¿Okambiápa nde orina ikolor? ¿Reñeñandu piko letárgico? Jaikuaami ko mba’asy ndahetáiva tuguy rehegua (PNH) .

Pe tuguy osyryva ñande ryru rupi ha’ete peteĩ ysyry ome’ẽva tekove, ¿ajépa? Umi glóbulo rojo oĩva ko tuguýpe ogueraha pe oxígeno oikotevẽva opaite célula ñande retepýpe. Upéicharõ, epensamína mbaʼépa oikóta koʼã glóbulo rojo iñimportantetereíva oñembyaíramo sapyʼa ha oñehundíramo mbaʼérepa ojekuaaʼỹre? Añetehápe oporomondýi'imi. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ tuguy mba’asy ndahetái, ha katu iñimportantetereívare, opavave ñaikotevẽva jaikuaa. Pévape oñembohéra Hemoglobinuria Nocturna Paroxística, térã mbykymi PNH .

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe PNH?

PNH ha’e peteĩ mba’asy tuguy rehegua ndahetái. Péicha jave , umi glóbulo rojo oĩva ñande ruguype oñehundi mbaʼeveʼỹre. Jaʼe porãsérõ g̃uarã, ñande sistema inmunológico voi ohundi koʼã glóbulo rojo. Péva umi glóbulo rojo orekóva umi tapicha orekóva ko mba'asy ndorekóigui peteî tipo especial de proteína oñangarekóva hesekuéra. Upévare ñande rete inmunológico ndaikatúi ohechakuaa chupekuéra ‘ñande célula propia’ ramo. Umi glóbulo rojo oñehundi pyaʼéramo péicha, ñande médula ósea ndaikatúi ojapo glóbulos rojos pyahu peteĩchaite. Upéi oguejy pe tuguy oĩva ñande retepýpe. Ko mba'asy ja'e anemia . Avei, ambue mba’e ipeligrosovéva ko mba’asýgui ha’e ombohetave pe riesgo tuguy coágulos tuguy rape ryepýpe. Mba’asy PNH ndohupytýi peteĩchapa opavavetépe. Oĩ tapicha oguerekóva síntoma michĩetereíva. Ikatu oiko hikuái peteĩ vida normal. Péro oĩme g̃uarã pe mbaʼasy ikatu ivaiveʼimi. Ikatu tekotevẽ osegi hoʼu pohã ha oñembohasa tuguy.

Mba’épa omoheñói mba’asy PNH rehegua.

Pe iñimportantevéva ko’ápe ha’e PNH ndaha’eiha peteĩ mba’asy congénita. Upéva he’ise ndojehasáiha sygui mitãme. Ha ndahaʼéi peteĩ mbaʼasy oporogueraháva. Añetehápe ha’e peteĩ mba’asy ndahetái. Ñañeimahinamína, peteĩ tetãme América-icha, ojediagnostika jave 1,8 millones de pacientes pyahu cáncer-gui káda áño, 400 a 500 paciente PNH-nte ojediagnostica. Ko mba'asy oiko peteĩ mutación peteĩ gen hérava `PIGA`-pe umi célula madre ñande médula ósea-pe. Ñamombe'u porãsérõ, oî peteî error michîmi umi ‘instrucción’ ohupytýva médula ósea, ha'éva fábrica ojapóva glóbulos rojos. Ko javy rupi, umi glóbulo rojo oñeformava hína ndohupytýi upe revestimiento proteico protector.

¿Reguerekópa avei koʼã síntoma?

Umi glóbulo rojo oñembyaíramo, osẽ tuguýpe pe pigmento pytã hérava hemoglobina. Ko'ã mba'e ky'a ojeipe'a ñande retepýgui umi riñón rupive orina-pe. Upévare pe orina kolór ikatu ojehecha pytã, morotĩ térã iñypytũve pe normálgui . Ha katu naentéroi orekóva PNH oguereko peteĩ color de orina iñambuéva. La mitad umi hasývagui añoite oreko ko síntoma. Ha koʼýte iñypytũ pe orina ohasávape pyharekue térã opuʼã ypy jave pyhareve. Ko mba’asy tenondegua ári, ikatu oĩ heta ambue mba’asy. Jahechamína mbaʼépa haʼekuéra.

Mávapa oguerekove ko mba’asy.

Péicha he'i umi pohanohára, riesgo oreko haguã PNH tuicha'imi oî tapichápe guarã.

• Umi orekóva médula ósea ikangyvape g̃uarã : Oĩramo mbaʼérepa ikangy pe médula ósea rembiapo.
• Umi oguerekóvape guarã peteĩ mba’asy hérava Anemia Aplástica : Kóva ha’e avei peteĩ mba’asy oityvyróva ñande retepy. Umi tapicha orekóva ko mba’asy oî riesgo-pe oguereko haguã PNH upe rire.
• Tapichakuéra Asia-ygua ñemoñare rehegua: Ko mba’asy ojehechave Asia-yguápe ambue etnia-gui.

PNH ojehechakuaa jepi umi kakuaáva orekóva 30 ary , ha katu ikatu avei ojehu umi imitãvévape, umíva apytépe mitã michĩ ha mitã mimi.

Mba’éichapa ikatu ojekuaa mba’asy?

PNH ha’égui peteĩ mba’asy ndahetáiva ha umi mba’asy oguerekóva ojogua ambue mba’asýpe, sapy’ánte ikatu ohasa sapy’ami ojekuaa haguã mba’asy. Koʼýte peteĩ persóna nokambiáivape orina kolór, peteĩ doktór ndosospecháiramo upéva, ikatu oñembotapykue pe diagnóstico. Ojekuaa hag̃ua mbaʼéichapa oĩ pe mbaʼasy, ne doktór oporandúta raẽ ndéve mbaʼéichapa reguerekóva ha mbaʼéichapa rereko. Upéi, haʼe omanda vaʼerã ojejapo hag̃ua opaichagua tuguy. Ko'ãva apytégui, prueba iporãvéva ha hendaitépe omoañete haguã PNH ha'e peteî prueba especial tuguy reheguáva hérava `Citometría de Flujo`. Ko prueba ikatu omedi exactamente mboy glóbulos rojos ofalta upe proteína protectora nde ruguype.

Mba’épa umi tratamiento PNH rehegua.

Vy’arã, ko’áĝa oĩ heta tratamiento iporãva oñemaneha haĝua PNH. Nde pohanohára ohesa’ỹijóta nde mba’asy ha ohechakuaáta mba’e tratamientopa iporãvéta ndéve g̃uarã.

• Umi mba’e omombytéva sistema inmunológico: Pohã eculizumab (Soliris) ha ravulizumab ( Ultomiris )-icha omba’apo ojokóvo ñande sistema inmunológico ohundi haguã glóbulos rojos. Koʼãva omboguejy avei pe riesgo tuguy oñembyai hag̃ua.
• Esteroides: Ko’ãva sapy’ánte ojeporu ojejoko haguã glóbulos rojos oñehundi haguã.
• Tuguy ñemongu’e: .Ko’ãva oñeme’ẽ sa’ive haguã pe riesgo tuguy coágulo rehegua.
• Tuguy ñembohasa: Sa’ieterei jave ñande rete tuguy, oñeme’ẽ tuguy okáguio oñembohetave haguã glóbulos rojos.

Avei, oĩ umi tratamiénto oipytyvõva ñande rete ojapo hag̃ua hetave glóbulo rojo hyepýpe.

• Umi vitamina ha’eháicha ácido fólico
• Factor de crecimiento humano rehegua
• Andrógeno, pe hormona kuimba’e rehegua

Peteĩ trasplante de médula ósea ikatu omonguerapaite PNH. Péro haʼégui peteĩ cirugía irisgoitereíva ha ikomplikadoitereíva, umi doktór heʼi upéva ndoikóiramo añoite entéro umi ótro tratamiénto. PNH Sinhala, Hemoglobinuria nocturna paroxística, tuguy mba’asy, glóbulos rojos ñembyai, orina iñypytũva, mba’asy médula ósea rehegua, anemia