¿Iñypytũpa nde orina? ¿Rekaneʼõpa tapiaite? ¡Ikatu ha’e PNH (Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal)!

¿Reguerekópa avei peteĩ kámbio nde orina kolór repuʼãvo pyhareve, pytã hũ, morotĩ térã sapyʼánte morotĩ? Térãpa reñeñandu kaneʼõiterei ha ikaneʼõha mbaʼeveʼỹre pe día pukukue? Ko’ãva ikatu ha’ete umi mba’e normal nañañatendeguasúiva ñande rekovépe ára ha ára. Ha katu sapy’ánte ko’ã síntoma michĩva oikotevẽ ojesareko’imi, ikatu haguére omokañy peteĩ condición de salud ndahetáiva ha katu ivaietereíva. Ko árape ñañe'êta peteî mba'asy ojoajúva tuguy rehe, PNH, térã `(Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal)`. Jepe pe téra ikatu ipu ikomplikadoʼimi, ñantende porãkena.

Mba’épa pe PNH? Ñantende porãkena upéva

Upéicharõ, mba'épa pe ``Hemoglobinuria Nocturna Paroxística'' térã PNH? Añetehápe ha’e peteĩ mba’asy sa’ietereíva tuguy rehegua. Remañáramo mba’épa he’ise pe téra:

• "Paroxismo" he'ise sapy'aitépe, ojehúva sapy'aitépe.
• "Nocturno" he'ise ojoajúva pyhare rehe.
• "Hemoglobinuria" ha'e oîha peteî proteína tuguy rehegua hérava ``Hemoglobina`` orina-pe. Kóva ``Hemoglobina`` ha'e pe ojapóva ñande ruguy pytã. Upéicharõ, péva oñemosêvo orina ndive, orina iñypytû icolor.

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, PNH haʼe peteĩ mbaʼasy nde sistéma inmunológico oataka ha ohundíva umi glóbulo rojo ndete voi . Pohanohára ohenói péva ``Hemólisis`` térã glóbulos rojos ñembyai. Peteĩ mba’e ohechaukáva tenondegua ha’e orina iñypytũva, pytã/marrón re’u jave pyhare térã pyhareve pyte.

Ha katu ko orina iñypytûva ha’e peteî síntoma añónte PNH rehegua. Ko mba’asy noñepohanoporãiramo, ikatu ogueru mba’asy vai ha’éva anemia , mba’asy crónica riñón térã tuguy coágulo tuguy rape . Vy’arã, ko’áĝa oĩ pohã iporãva ojokóva PNH ombyai haĝua tuguy glóbulos.

Mávapa ikatu omongakuaá ko mbaʼe?

PNH ha’e peteĩ mba’asy ndahetái. Estadística he'i 6 tapicha rupi 1 millón tapicha apytégui ojekuaa pyahúva ko mba'asy káda arýpe. Py’ỹive ojehecha ko mba’asy kuimba’e ha kuña orekóva 30 ha 40. Ha katu oje’e avei kuñanguéra oguerekoveha michĩmi PNH kuimba’égui.

Ambue mba’e ha’e sapy’ánte tapicha orekóva ambue mba’asy médula ósea rehegua, techapyrãramo, mba’asy ha’eháicha `(Anemia Aplástica)` térã `(Síndrome Mielodisplásico)`, ikatu avei oguereko PNH upe rire.

Mba'épa ojoavy Hemoglobinuria ha Hematuria apytépe ?

Reñeñandu confusión michĩmi rehendu jave ko'ã mokõi ñe'ẽ ( confusión) .- confusión, kóva ha'e tamil, ajehekýiva'erã chugui. Amombe’u jey: Ikatu reñembotavy’imi rehendu jave ko’ã mokõi ñe’ẽ.) Ikatu reñekonfundi’imi rehendu jave ko’ã mokõi ñe’ẽ. Pórke mokõivévape, pe ojehúva ha’e oĩha peteĩ jehecha tuguýicha pe orina-pe.

• Hematuria ha’e pe glóbulos rojos oĩha nde orina-pe.
• Hemoglobinuria (péva ha’e pe jahecháva ñande PNH-pe) ha’e pe orina-pe oĩha peteĩ proteína hérava hemoglobina. Umi glóbulo rojo oñembyaíramo, osẽ ko hemoglobina ha oñembojeheʼa pe orina rehe.

Jaʼe porãsérõ g̃uarã, peteĩva oho umi sélula kompletoitépe, ha pe ótro katu pe sustancia pytã osẽvape umi sélula oñembyaívo.

Mba’épa omoheñói PNH? Mbaʼérepa oiko upéva?

Pe mba’e omoñepyrũvéva PNH ha’e peteĩ defecto peteĩ gen ñande retepýpe. Ko defecto genético oityvyro mokõiichagua glóbulos sanguíneos rembiapo, glóbulos rojos ha plaquetas. Péva omoñepyrũ peteĩ cadena de acontecimiento oguerúva problema peteĩ rire ambue, sapy’ánte jepe condición oamenasáva tekove.

Opa mba'e oñepyrũ ñande médula ósea - pe . Reikuaápa, pe médula ósea ojogua pe fábrica de sangre oĩva ñande retépe. Pépe ojejapo umi célula madre. Upe rire koʼã glóbulo madre oiko chuguikuéra glóbulos rojos, glóbulos blancos ha plaquetas.

PNH-pe, peteĩ mutación térã ñemoambue peteĩ gen hérava ``PIGA``-pe oiko peteĩ célula madre-pe. Ko célula madre mutada ojedividi ha ojapo hetave célula madre defectuosa ojoguáva. Upe rire koʼã célula madre defectuosa ojapo glóbulos rojos ha plaquetas defectuosa.

Mbaʼéichapa ko kámbio genético oafekta umi glóbulo rojo?

Ñapensamína péicha: ñande sistema inmunológico ojogua ñane retã fuerza de defensa-pe. Peteĩva umi fuerza especial orekóva héra `Sistema Complementario` . Hembiapo ha’e oñorairõ umi mba’asy ha mba’asy oikéva hetepýpe. Ha katu sapy’ánte umi proteína oĩva ko `(Sistema Complementario)`-pe oñepyrũ oataka javy ñande glóbulos rojos hesãivape.

Peteĩ glóbulos rojos normales ha hesãiva oreko peteĩ revestimiento proteico ojoguáva escudo-pe oñangarekóva hese koʼãichagua atákegui. Pe gen `PIGA` ñañe'ẽma hague oipytyvõ ojejapo haguã ko escudo protector. Upéicha, oñemoambuévo pe gen `PIGA`, ndaikatúi ojapo hekopete ko escudo protector. Upéi, péina ápe mba'épa oiko:

1. Ataque ha Ñembyai: Nde ``Sistema Complementario`` oataka jave ko'ã glóbulo rojo indefenso, umi célula ndahasýi oñembyai ha oñembyai. Opaite ``Hemoglobina`` oĩva tuguy glóbulo rojo ryepýpe – he'iséva, pe proteína pytã ogueraháva oxígeno – osẽ tuguýpe. Pohanohára ohenói pévape ``Hemoglobina Gratis`` .

2. Ojejapo vai ramo pe sistema ñemopotî rehegua:Normalmente, ñande rete oguereko peteĩ sustancia hérava ``Haptoglobina'' oity ha oipe'áva ko hemoglobina libre. Péro PNH-pe, hetaiterei glóbulo rojo oñembyaíva, upévare ko ekípo de limpieza ndaikatúi osegi.

3. Óxido Nítrico: Ñande rete oipuru ambue tape omaneha hagua ko hemoglobina hetavéva, ha upéva ha e petet químico hérava óxido nítrico. Péro péva avei pyaʼe opa. Nde rete ndorekói jave suficiente óxido nítrico, sapyʼaitépe ikatu reguereko calambre vai ha hasýva nde rye múskulokuérape, esófagope (pe tubo ohóva nde jyva guive nde rye peve) ha umi múskulo oĩvape nde jyváre.

4. Anemia: Peteĩ hendáicha, oñehundi jave glóbulos rojos, ambue hendáicha katu heta ojepresiona pe médula ósea rehe ojejapo haguã glóbulos rojos pyahu. Péro ndaikatúi jave ojejapo peteĩ ritmo oñehundiháicha, saʼive umi glóbulo rojo oĩva ñande retépe. Péva ha'e pe jaheróva anemia .

5. Riñón ñembyai: Ko hemoglobina hetaiterei ombyai avei ñande riñón. Oje’e umi tapicha orekóva PNH oguerekoha seis veces pe riesgo oguereko haĝua enfermedad crónica riñón rehegua .

6. Orina iñypytûva: Ipahápe, ko hemoglobina libre oityvyro avei orina. Heta tapicha orekóva PNH ikatu ohechakuaa orina iñypytũva orina jave pyhare térã pyhareve pyte. Péva oiko ojupígui pe hemoglobina oĩva pe orina-pe, ha upéicha rupi pe orina iñypytũ.

Ñamombe'u porãsérõ, oîgui defecto gen `PIGA`-pe, okañy escudo protector glóbulos rojos, ha oñehundi sistema inmunológico voi, omoheñóiva cadena de problemas.

Mbaʼéichapa ko kámbio genético oafekta umi plaqueta?

Umi plaqueta ningo ótro kláse iñimportánteva oĩva ñande ruguype. Oipytyvô ani hagua huguy oforma rupi tuguy coágulo. Pe mutación oĩva pe gen PIGA-pe oityvyro umi célula madre ojapóva glóbulo rojo ha avei umi célula madre ojapóva plaqueta.

Péicha umi plaqueta defectuosa ojapo hetave tuguy coágulo normálgui . Péva he’ise ikatuha oñeforma tuguy coágulo umi tenda noñeikotevẽihápe, tuguy rape ryepýpe. Pévape oñembohéra `(Trombosis)` (trombosis). Péva ipeligrosoiterei, pórke koʼã tuguy coágulo ohóramo apytuʼũ, korasõ térã pulmónpe, ikatu oporojukáva.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva PNH.

Jepémo pe téra PNH ou peteĩ síntoma-gui (orina iñypytũva), heta tapicha orekóva PNH oho raẽ pohanohárape ikane’õitereígui ha opytáva hasy chupekuéra ojapo haĝua hembiapo ára ha ára . Kóva ha’e pe síntoma oñepresentáva ojehechavéva.

Ambue mba’asy ohechaukáva ikatu ha’e:

• Hasy ñande pytuhẽ haguã (`(Dispnea)`) .
• Apañuãi riñón rehegua (e.g., sa’ive orina, ipy hinchado) .
• Hasy ja’u haguã tembi’u (Disfagia) .
• Espasmos Esofágicos rehegua
• Tye rasy
• Lomo rasy
• Kuimba'e sexual disfunción (`(Disfunción eréctil)`)

Oiméramo reguereko peteĩ térã hetave koʼã síntoma, koʼýte peteĩ kámbio de orina kolór ndive, iporãvéta katuete reheka konsého médikope.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa PNH? (Diagnóstico) .

Rehecha vove pohanohárape, oporandúta ndéve umi síntoma ha ndehecháta. Upéi, osospecháramo hikuái reguerekoha PNH, ikatu ojapo algún prueba omoañete haĝua.

Ko’ãva apytépe umi tenondegua ha’e:

• Conteo Completo de Sangre (CBC w/diff): Kóva ojehecha ambue problema tuguy rehegua, ha’eháicha anemia ha conteo de plaquetas michĩva (trombocitopenia).
• Panel Metabólico Básico (BMP): Kóva ohecha mba’éichapa omba’apo riñón ha mba’éichapa oî mba’asy crónica riñón rehegua.
• Análisis de orina: Kóva ikatu ohechakuaa umi mba’e ha’éva hemoglobina oĩha orina-pe (Hemoglobinuria) ha hierro hetaiterei (Hemosiderosis).
• Reticulocitos jepapa: Reticulocitos ha’e umi glóbulo rojo inmaduros. Koʼãva ojeipapa ojehecha hag̃ua pe médula ósea ojapopa hína glóbulos rojos hesãiva.
• Haptoglobina Prueba: Ko proteína ningo oipeʼa umi mbaʼe kyʼa umi glóbulo rojo oñembyaívagui. Umi nivel ijyvate’ỹva ikatu ohechauka oñembyaietereiha glóbulos rojos.
• Lactato Deshidrogenasa (LDH) jesareko: LDH ha’e peteĩ enzima ojejuhúva glóbulos rojos ryepýpe. Hetaiterei ko mbaʼe tuguýpe ohechauka oñehundiha ohóvo umi glóbulo rojo.
• Prueba de Función Hepática: Ko prueba ojehecha mba'éichapa oî bilirrubina oñembyai jave glóbulos rojos.

Oñemopyendáva resultado ko'ã prueba, pohanohára oguerekóramo ambue sospecha PNH rehe, ikatu omanda peteî prueba especial de sangre hérava ``Citometría de Flujo.'' Péva ha'e pe ikatúva ohechakuaa hekoitépe umi glóbulo rojo orekóva PNH.

Mba’épa umi tratamiento PNH rehegua.

Ymave ojehecha PNH ha’eha peteĩ mba’asy ipeligrosoitereíva ha hasýva oñepohano haguã. Upe tiémpope pe tratamiénto prinsipál haʼe vaʼekue oñemeʼẽ jepi tuguy oñepohano hag̃ua pe anemia. Ha katu umi tapicha orekóva PNH oiko jepi 10 a 22 ary ojehechakuaa rire. Peteĩ tape añoite oñepohanopaite hag̃ua PNH haʼe vaʼekue ojejapo peteĩ trasplante de células madre alogénica . Ha upéva ndahaʼéi peteĩ mbaʼe enterovéva ikatúva ojapo.

Péro, ¡koʼág̃a idiferenteterei pe situasión!

Vy’arã, ko’áĝa oĩma umi terapia iñefectivoitereíva, ojepytasóva PNH-pe ĝuarã. Ko’ãvape oñembohéra inhibidor complemento rehegua.Ko'ã pohã ojapóva ha'e ojoko ``Sistema Complementario`` ani haguã oataka ha ohundi glóbulos rojos.

Umi estudio ohechauka umi paciente PNH-pegua ohupytyva ko’ã tratamiento pyahu ikatuha oikove peteĩ vida normal, peteĩ tapicha ndorekóivaicha PNH. ¡Añetehápe kóva ha’e peteĩ jehupytyrã tuicháva!

¿Oĩpa mbaʼe vai ojehúva pe tratamiéntogui?

Heẽ, ko'ã pohã `(Inhibidores de Complementos)` ikatu oreko algunos efectos secundarios. Por ehémplo, oĩ persóna ikatúva ohasa umi mbaʼe, por ehémplo iñakãrasy ha ipyʼaju. Péro pe notísia iporãva haʼe hína la majoría koʼã efecto secundario oguejyha unos kuánto día oñepyrũ rire oñepohano. Nde pohanohára omombe’úta ndéve hetave mba’e ko mba’ére.

¿Ikatu piko ojejoko PNH? ¿Ikatu piko oñepohano?

PNH oúgui peteĩ mutación genética rupive, ndaipóri mba’éichapa ojejoko.

Oñeñe'êvo tratamiento rehe, pohã pyahu ``Inhibidor de Complementos`` ikatu ojoko umi daño glóbulos rojos ha plaquetas ojapóva PNH. Péva he’ise ikatuha ojejoko ko mba’asy. Heta hasýva PNH-pegua ikatu oikotevẽ tratamiento adicional umi condición ha’eháicha anemia. Ja’e haguéicha yma, jepémo ikatu ojejapo ``Transplante de Células Madre``, ha’e peteĩ tratamiento ikomplikadoitereíva. Umi pohã ko’áĝagua rupive ikatu oñemboguata porã ko mba’asy ha tapichakuéra ikatu oiko peteĩ tekove normal.

Mba’éichapa reñangareko ndejehe peteĩ tapicha orekóva PNH ramo.

Jepe tratamiento reheve, iñimportanteterei ndéve rejapo umi mba’e ani haguã tuguy oñembyai reguerekóramo PNH. Techapyrã ramo:

• Oĩramo peteĩ orekóva PNH ojeoperavaʼerãramo , ikatu hína tuguy oñembyai ha huguypaiterei pe prosedimiénto aja. Upévare umi doktór koʼýte oñatende ko mbaʼére.
• Pe embarazo omoî riesgo salud rehegua kuñanguéra orekóva PNH, ijehegui ha imemby hyepýpe oîvape guarã. Upévare tekotevẽterei ñaime peteĩ especialista poguýpe ñande hyeguasu mboyve ha imemby aja pukukue.

Nde pohanohára nemomaranduta umi ñemoambue tekotevẽva rejapo nde rekovépe, umi mba’e tekotevẽva reñatende ( atención , kóva ha’e sánscrito/malayalam, ajehekýiva’erã chugui. Amombe’u jey: umi ñemoambue tekotevẽva rejapo nde rekovépe, umi mba’e tekotevẽva reñatende.) ñemoambue tekotevẽva rejapo nde rekovépe, umi mba’e tekotevẽva reñatende hese. Iñimportanteterei ningo jasegi upe konsého.

Ipahápe, pe mba’e iñimportantevéva (Marandu ojegueraha haĝua hógape) .

PNH, térã ``Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal'', ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva ha katu ikatúva ivaieterei tuguy rehegua. Ojapo 20 áño rupi, umi hasýva oreko limitado opciones de tratamiento ha peteĩ futuro incierto.

Péro koʼág̃arupi, ¡iñadiferéntema pe situasión! Umi tratamiento pyahu ha moderno rupive, umi tapicha orekóva PNH ikatu oñongatu huguy glóbulos, ojehekýi complicación grave-gui ha oikove henyhẽva ha hesãiva.

Oje’éramo ndéve reguerekoha PNH, ani rekyhyje. Nde doktór omyesakãta umi tratamiénto iporãvéva ndéve g̃uarã. Jepémo pe tratamiento nomongueráiete PNH, ikatu oipytyvõ ojehapejoko haguã umi problema grave salud rehegua oúva ko mba’asýgui ha nepytyvõ reiko haguã tekove hesãiva. Iñimportantevéva ha’e reheka pya’e asesoramiento médico-pe reguerekóramo síntoma ha resegui pe tratamiento oje’e haguéicha exactamente.

` PNH, Hemoglobinuria Nocturna Paroxística, Tuguy Mba’asy, Hemoglobinuria, Anemia, Tuguy Ñembyai, Riñón Mba’asy