¿Oguerekópa jepi ne memby akãnundu mba’eve’ỹre? ¡Jaikuaami ko'ã SAID (Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas) rehegua!

¿Oguerekópa sapy’ánte ne memby’i akãnundu resfrío térã ambue mba’asy’ỹre? ¿Oúpa pe akãnundu, oguejy unos kuánto díape ha upéi ojekuaa jey unos kuánto día rire? Oĩ túva ombohováiva koʼãichagua experiénsia. Upévare ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’e py’ỹi, hasýva jajuhu haĝua akãnundu rehe. Pévape oñembohéra SAIDs (Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas) . Ymave, kóvape oñembohéra `(Síndromes Periódicos de Fiebre)` térã `(Síndromes de Fiebre Recurrente)`.

Mba’épa ko’ã SAID? ¡Ñantende porãkena!

Ñamombe’u porãsérõ, umi SAID ha’e peteĩ mba’asy aty oúva peteĩ problema de mal funcionamiento térã regulación ñande rete sistema inmunológico innata-pe . Ko kásope, ndaipóri mba’eveichagua mba’asy okáguio (ha’eháicha peteĩ virus térã bacteria), ñande rete omoheñóinte inflamación. Ha'ete ku ñande rete sistema de defensa ohóva sobredrive-pe.

Ñapensamína, jaguereko peteĩ grúpo de soldádo ñande rete ryepýpe (upéva haʼe pe sistema inmunológico). Hembiapokuéra ha’e oñorairõ umi gérmenes omoheñóiva mba’asy oike jave Ha katu peteĩ tapicha orekóva SAID retepýpe, ko’ã soldádo sapy’ánte oñembopy’aju rei ha omoheñói problema hete ryepýpe.

Ko'ágã ikatu reñeporandu kóva ha'épa peteĩ mba'e ojoguáva `(mba'asy autoinmune)` (he'iséva, mba'asy autoinmune). Techapyrã, `(artritis reumatoide)` térã `(lupus)` ojoguaite. Nahániri, koʼã mokõi idiferénteʼimi. Umi mba'asy autoinmune-pe, pe ojehúva ha'e ñande rete sistema inmunológico adquirido térã adaptativo oataka javýpe umi célula hesãiva. Péro umi SAID-pe, pe provléma oĩ pe sistema inmunológico innata-pe.

Umi SAID tuicha sa’ive umi mba’asy autoinmune-gui. Hetave umívagui ha'e hereditario , he'iséva ojejapoha peteĩ mutación genética térã variante rupive.

Umi SAID oñepyrũ jepi imitã térã imitã guive . Péro ndahaʼéi siémpre upéicha. Ikatu ne memby oguereko episodio térã ataque de fiebre ha ambue síntoma. Ikatu ne memby ndoguerekói mba’eveichagua síntoma umi ataque apytépe. Ndaipóri pohã umi SAID-pe guarã. Péro oĩ umi tratamiénto ikatúva oipytyvõ ojejoko hag̃ua umi síntoma hetave kásope.

Mba’épa umi tipo principal umi SAID rehegua.

Ko’ágã umi investigador ohechakuaa 60 tipo rupi SAID, ha ojejuhu hetave. Jahechamína umi tipo ojepuruvéva.

• Fiebre Mediterránea Familiar (FMF): Kóva ha’e pe ojehechavéva umi síndrome de fiebre genéticamente hereditaria, ojejapóva jey jey. Ikatu ojapo inflamación hasýva mitã rye, ijyva ha articulación .
• Akãnundu periódico, afto-estomatitis, faringitis, adenitis (PFAPA): Kóva oñepyrũ jepi mitã michĩvape oguereko mboyve 4. Ko mba’asy ikatu oguejy ijeheguiete oguereko rire 10 ary.
• Síndrome periódico asociado a receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS): Kóva ikatu oiko imitãme, imitãrusúpe ha sapy’ánte okakuaapámarõ jepe.
• Deficiencia de mevalonato quinasa (MKD): Ymave oñembohéra síndrome hiper-IgD, kóva oñepyrũ jepi mitã ndohupytýiva 1 ary.
• Mba’asy autoinflamatoria ojoajúva NLRP3 rehe: Kóvape oñembohérava’ekue yma síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS). Kóva ryepýpe oĩ ambue mbohapy subtipo.
• Mba’asy Still oñepyrũva kakuaávagui (AOSD): Kóva ha’e peteĩ artritis idiopática juvenil sistémica (JIA) oñepyrũva kakuaávagui.
• Mba’asy granulomatosa asociada NOD-2-pe (síndrome de Blau): Kóva oñepyrũ jepi oguereko mboyve 4. Ojepokove mitã pire, hesa ha articulación rehe .

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva umi SAID. Mbaʼéichapa jahechakuaa umíva?

Umi SID mba’asy oñepyrũ jepi imitãme. Pe mba'asy ojehechavéva ha ojehecharamovéva ha'e akãnundu periódico térã episódico . Umi tapicha opyta jepi ndorekói síntoma umi ataque mbytépe. Ha katu ikatu oî ambue síntoma específico peteîteî tipo de SAID-pe.

Jahechami umi síntoma específico heta tipo de SAID rehegua oñeñe’ẽva’ekue yvateve:

• FMF: Péva ikatu hasyeterei mitã rye, ijyva ha articulación-pe, inflamación ndive . Sapy’ánte, ikatu oñepyrũ peteĩ erupción umi py guy térã tobillo-pe. Ñañeimahinamína, peteĩ mitã sapyʼaitépe hasy ha ikãnundu. Tuvakuéra ojepy’apy jave ha ogueraha chupekuéra tasyópe, ikatu oimo’ã ha’eha apendicitis. Péro upéi oguejy ha ou jey unos kuánto día rire.
• PFAPA: Kóva ikatu omoheñói mba’asy ha’éva garganta hasy, juru rasy ha ganglios linfáticos hinchado ijajúrape .
• ÑEMBOGUAPY: Péva ikatu ñanembopiro’y, ñande pyti’a ha ñande po hasy músculo , ha ñande po pytã hasýva oñepyrũva ñande po ha ñande py rehe ha oñemosarambíva ñande rete tuichakue javeve.
• MKD: Pévape aveiIkatu reñeñandu vai reñembopiro’y, akãrasy, nde rye hasy, nde’u’ỹre ha reguereko mba’asy ojoguáva gripe-pe.
• Mba’asy NLRP3: Ko’ãva ikatu omoheñói mba’asy ha’éva pire rasy, akãrasy, malestar, articulación hasy ha tesa pytã (conjuntivitis) .
• AOSD: Kóva ha’e peteĩ mba’asy omoheñóiva jepi erupción de piel, hasy umi articulación ha hasy músculo . Oĩ avei tapichápe hasy, ipy’a rasy, ikane’õiterei ha hete hasy.
• Síndrome de Blau: Péva ikatu ojapo lesión ipire rehegua ne memby po, ipy térã hete rehe . Ikatu avei hasy ñande py'a ha ñande resa hasy .

Mba’érepa oiko ko’ã SAID? Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva?

Hetave umi SAID ha'e mba'asy genética . Upéva he ise, káda síndrome ojejapoha peteĩ variación (variante) peteĩ gen específico-pe.

Jahechami umi genes oguerekóva influencia heta tipo tuichavéva SAID rehe:

• FMF: Péva oiko peteĩ gen hérava `(gen MEFV)` rupive. Ko gen oinstrui mba'éichapa ojejapo petet proteína hérava `(pirina)`.
• PFAPA: Ndojejuhúi gueteri mba’érepa añetehápe ojejapo upéva .
• TRAPS: Kóva ojejapo peteĩ gen hérava `(gen TNFRSF1A)` rupive. Péva ha’e pe ome’ẽva instrucción ojejapo haguã peteĩ proteína hérava `(receptor factor de necrosis tumoral - TNFR)`.
• MKD: Mba’érepa ojejapo upéva ha’e peteĩ gen hérava `(gen MVK)`. Kóva oinstrui ojejapo hagua petet proteína hérava `(quinasa mevalónica)`.
• Mba’asy NLRP3: Kóva ojehu peteĩ gen hérava `(gen NLRP3)` rupive. Péva ome e instrucción ojejapo hagua petet proteína hérava `(criopirina)`.
• AOSD: Ndojejuhúi gueteri mba’érepa añetehápe ojejapo upéva .
• Síndrome de Blau: Kóva ojehu peteĩ gen hérava `(gen NOD2)` rupive. Kóva omanda ojejapo hagua petet proteína hérava `(NOD2)`.

¿Ikatu piko ko’ã SAID omoheñói ambue complicación?

Heẽ, upéva ikatu ogueru provléma noñepohanoporãiramo . Oñemotenondéramo inflamación ñande retepýpe, ikatu ogueru peteî mba'asy hérava ``amiloidosis.`` He'iséva, peteî tipo de proteína oñedeposita ñande riñón-pe. Péva ikatu ombyai tapiaite umi riñón . Upévare iñimportánte jaikuaa pyaʼe ko mbaʼasy ha ñañepohano.

Mba’éichapa peteĩ pohanohára odiagnostica ko condición SAIDs rehegua?

Añetehápe, ojehechakuaa haguã ko'ã mba'asy autoinflamatoria ikatu ijetu'u'imi , péva síntoma orekóva ikatu oimitá ambue condición grave ha'eháicha lupus térã cáncer ha'eháicha linfoma. Upévare, iñimportánte reho peteĩ doktór orekóva entrenamiento espesiál umi mbaʼasy inflamatoria rehe, peteĩ reumatólogo, odiagnostica ha omaneha porã hag̃ua ne memby mbaʼasy.

Nde ra’y reumatólogo oipurúta heta mba’e ohechakuaa haĝua umi SAID. Ha’e oporandúta ndéve ne memby mba’asy ha oĩpa nde rogayguápe oguerekóva ko’ã mba’asy (historia familiar biológica). Pe doktór ikatu osospecha ne memby ikatuha oreko síndrome de fiebre periódica oiméramo:

• Mitã oguerekóramo py'ỹi akãnundu .
• Oĩramo pe famíliape orekóva antecedente pyʼỹinte akãnundu péicha .
• Pe mitã ha'éramo peteĩ aty tapichakuéra oguerekóva propensión akãnundu periódico péicha .

Mba’e prueba-pa ojejapo upévarã.

Oñemoañete hag̃ua pe diagnóstico, ne memby reumatólogo ikatu heʼi ndéve rejapo hag̃ua heta pruéva. Umíva ikatu apytépe oĩ:

• Prueba de laboratorio: Ikatu ojeporu prueba ha'eháicha ``proteína C-reactiva (CRP)`` ha ``conteo completo de sangre (CBC)`` ojehecha haguã inflamación ñande retepýpe. Ko'ã prueba oime positiva "ataque" fiebre jave ha ojevy normal-pe oñemohu'ãvo "ataque".
• Prueba de orina: Ikatu ojejapo prueba proteína orina rehegua ojehecha hagua oîpa proteína hetaiterei orina-pe. MKD-pe, peteĩ prueba de orina ojesarekóva ácido orgánico rehe (ácido oguerekóva peteĩ átomo de carbono) ikatu ohechauka niveles elevados de ácido mevalónico.
• Prueba genética: Kóva ikatu ojehecha umi variante genética. Ha katu oî mitã orekóva SAID ikatu ndorekóiva umi variante genética ojejuhúva, ikatúva oreko resultado negativo prueba-pe.

Mba’épa umi tratamiento ko’ã SAID rehegua.

Umi IDA ñepohano iñambue odependévo mba'eichagua ha mba'asy ivaiha rehe . Ndaipóri pohã ko'ã mba'asy rehe. Péro jepive ikatu ojejoko ne memby síntoma pohã rupive . Oiméramo ne memby oguerekóramo mbovymi ataque peteĩ arýpe añoite, ikatu reme’ẽ chupe pohã hasýva ha’eháicha pohã antiinflamatorio no esteroideo (AINS) oipytyvõva omboguejy haguã umi mba’asy orekóva. Péro ivaive ramo pe mbaʼasy, ikatu ne doktór heʼi ótra tratamiénto.

Koʼápe oĩ umíva apytégui:

• FMF: Ikatu ojeporu pohã hérava `(colchicina)` ojejoko haguã ko mba'e. Péicha omboguejy inflamación. Mitã ndaikatúiramo ho’u colchicina, ikatu oñeha’ã peteĩ pohã `(biológico)` hérava `(canakinumab)`.
• PFAPA: Ikatu oñeme'ê esteroides (jepivegua prednisona) oñemboguejy haguã peteî "ataque" PFAPA pukukue. Oĩ mitãme, cimetidina, pohã ojeporúva oñepohano haguã úlcera estómago, ikatu avei oipytyvõ ojejoko haguã síntoma.
• TRAPAS: Peteĩ pohã hérava `(canakinumab)` iporã jepi upévarã. Avei, umi mba’asy ikatu oñembogue umi pohã antiinflamatorio ome’ẽva’ekue pohanohára, ha’eháicha `(glucocorticoides)`.
• MKD: 1.1.Canakinumab ha’e avei peteĩ pohã iporãva MKD-pe guarã. Avei ikatu oipytyvõ oñeme'êvo AINE térã esteroide "ataque" jave.
• Mba’asy NLRP3: Upevarã ojeporu porã umi inmunomodulador ha’éva canakinumab, rilonacept ha anakinra.
• AOSD: Ojepuru opaichagua pohã antiinflamatorio AOSD-pe guarã. Techapyrã ha’e umi esteroide, pohã antirreumático omoambuéva mba’asy (DMARD) ha biológico.
• Síndrome de Blau: Odepende ne memby mba’asykuérare, ikatu oñeha’ã inmunosupresores, inhibidor factor de necrosis tumoral (TNF) ha/térã pohã tópico tesa rehegua.

¿Oîpa ko'ã condición SAID permanente? Térãpa ohóta hikuái?

Oĩ mba'asy autoinflamatoria ha'éva mba'asy tekove pukukue javeve . Ambue katu ikatu odura unos kuánto áño ha oho ijedavévo. Oĩ mba’asy oikove pukukue, ha katu ohasávo pe tiempo, ikatu oguejy pe ataque jepivegua ha mba’e vaiete. Ne memby pohanohára ikatu ome’ẽ ndéve información específica nde ra’y condición rehegua.

Ikatu ijetuʼu ñamongakuaa peteĩ mitã orekóva peteĩ mbaʼasy autoinflamatoria. Oiméramo reguereko SAID, ikatu reiporu umi experiencia personal reipytyvõ porãve haĝua ne memby ñangareko. Ikatu avei reiporu umi mbaʼe rehasáva reipytyvõ hag̃ua ne membýpe ojepokuaa hag̃ua ko mbaʼasy hekove pukukue javeve.

Pe iñimportantevéva ha’e jaheka tratamiento umi especialista experimentado-gui oikuaáva umi SAID rehegua. Koʼãichagua doktór ikatu oipytyvõ omaneha hag̃ua ne membýpe umi síntoma ha oipytyvõ chupekuéra oreko hag̃ua imitãme iporãvéva.

Marandu paha ojegueraha haguã ógape

Upéicha, aipota peguereko algún idea umi SAID rehegua roñe’ẽva’ekue ko árape. Nemanduʼákena ne memby oguerekóramo pyʼỹinte akãnundu noñemyesakãiva, katuete eñeʼẽ vaʼerã peteĩ doktór ndive upévare . Ani remboyke rei, repensávo haʼeha peteĩ mbaʼe normál.

• SAID ha’e peteĩ mba’asy aty omoheñóiva jepi akãnundu ha oúva peteĩ apañuãi sistema inmunológico rehe.
• Ko’ãva ha’e jepi genético ha oñepyrũ imitã guive.
• Jepémo ndaipóri pohã permanente pévape guarã, oĩ tratamiento ikatúva ocontrola umi síntoma.
• Tuicha mba’e ojeheka haguã diagnóstico ha tratamiento hekopete pohanohára especialista (Reumatólogo)-gui.
• Oñepyrũramo tratamiento temprano, ikatu ojejoko umi complicación ha’eháicha amiloidosis ha pe mitã ikatu oiko peteĩ vida normal.

Oiméramo reguerekove porandu ko mba’ére, ani retĩ reporandu haĝua nde médico de familia térã pediatra-pe.

` SAIDs, Mba’asy Autoinflamatoria Sistémica, Akãnundu Py’ỹi, Mba’asy Genética, Akãnundu Mitãnguérape, Sistema Inmunológico, Reumatólogo