હિમોફિલિયા શું છે? ચાલો તેના વિશે સરળ રીતે જાણીએ.

જ્યારે તમને નાનો ઘા થાય છે, ત્યારે થોડા સમય પછી રક્તસ્ત્રાવ બંધ થઈ જાય છે, ખરું ને? તે આપણા શરીરમાં એક અદ્ભુત સંરક્ષણ પદ્ધતિને કારણે છે. પરંતુ કેટલાક લોકો માટે, આ રક્ત ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયા યોગ્ય રીતે થતી નથી. એક નાનો ઘા પણ સતત રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે છે. આજે આપણે હિમોફિલિયા વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ, એક વારસાગત સ્થિતિ જે લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયા નબળી બનાવે છે.

મને હિમોફિલિયા છે કે નહીં તે કેવી રીતે ખબર પડશે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, જ્યારે આપણા શરીરમાં રક્તસ્ત્રાવ શરૂ થાય છે, ત્યારે તેને રોકવા માટે રાસાયણિક પ્રતિક્રિયાઓની એક સાંકળ શરૂ થાય છે. આનું અંતિમ પરિણામ લોહીના ગંઠાવાનું (ફાઇબ્રિન ક્લોટ) નિર્માણ થાય છે. આપણા લોહીમાં રહેલા ઘણા ખાસ પ્રોટીન આ લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ કરવામાં મદદ કરે છે. આપણે આને "ગંઠાવાના પરિબળો" અથવા ગંઠાવાના પરિબળો કહીએ છીએ.

હિમોફિલિયા એ એક વારસાગત સ્થિતિ છે જેમાં લોહી ગંઠાઈ જવાનું એક પરિબળ, મુખ્યત્વે પરિબળ VIII અથવા પરિબળ IX, ખૂટે છે અથવા તેનું પ્રમાણ ઓછું થઈ જાય છે. આનો અર્થ એ થાય કે લોહી સામાન્ય રીતે ગંઠાઈ જતું નથી.

જો કોઈ ડૉક્ટરને શંકા હોય કે તમને હિમોફિલિયા છે, તો તેઓ તમારા લોહીના ગંઠાવાનું પ્રમાણ કેટલું સારું છે તે જોવા માટે તમને ઘણા રક્ત પરીક્ષણો આપશે. આ પરીક્ષણોમાં શામેલ છે:

• તમારા લોહીનો નમૂનો લેવામાં આવે છે, તેને પ્રયોગશાળામાં ખાસ રસાયણો સાથે ભેળવવામાં આવે છે, અને પછી લોહી ગંઠાઈ જાય છે કે કેમ અને જો બને છે, તો તે કેટલી ઝડપથી બને છે તે જોવા માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
• જો આ પરીક્ષણો અસામાન્ય હોય, તો તમારા લોહીમાં પરિબળ VIII અને પરિબળ IX ના સ્તરને માપવા માટે વધુ વિશિષ્ટ રક્ત પરીક્ષણો કરાવવામાં આવશે.

આ પરીક્ષણો તમારા ડૉક્ટરને ચોક્કસ રીતે નક્કી કરવામાં મદદ કરશે કે તમને કયા પ્રકારનો હિમોફિલિયા છે (A અથવા B) અને તે કેટલો ગંભીર છે.

હિમોફિલિયાની સારવાર શું છે?

હિમોફિલિયા માટે ઘણી સારવારો છે. તમને કયા પ્રકારની સારવારની જરૂર છે તે હિમોફિલિયાના પ્રકાર અને તેની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, જો તમને હળવો હિમોફિલિયા હોય, તો તમને ફક્ત ત્યારે જ સારવારની જરૂર પડી શકે છે જ્યારે તમને ઈજા થઈ હોય અથવા શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારી કરતી વખતે. જો કે, જો તમને ગંભીર હિમોફિલિયા હોય અને વારંવાર રક્તસ્ત્રાવ થતો હોય, તો રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવા અને તમારા સાંધાઓને વિકૃતિ અને અપંગતાથી બચાવવા માટે તમારે નિયમિત સારવારની જરૂર પડી શકે છે.

મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિઓ નીચે મુજબ છે:

ચાલો ઉપયોગમાં લેવાતી ચોક્કસ દવાઓ પર નજીકથી નજર કરીએ.

હિમોફિલિયા A ધરાવતા લોકોને પરિબળ VIII આપવામાં આવે છે, અને હિમોફિલિયા B ધરાવતા લોકોને પરિબળ IX આપવામાં આવે છે. આ પરિબળો બે મુખ્ય રીતે બનાવવામાં આવે છે:

૧. દાન કરેલ રક્ત પ્લાઝ્મા

2. કૃત્રિમ/રિકોમ્બિનન્ટ ડીએનએ-ઉત્પન્ન

નવા પ્રકારના પરિબળો હવે શરીરમાં લાંબા સમય સુધી રહેવા માટે રચાયેલ છે, જેનો અર્થ એ થાય કે પહેલા કરતાં ઓછા ઇન્જેક્શનની જરૂર પડે છે.

અન્ય મુદ્દાઓ અને વ્યવસ્થાપન

આપણે હિમોફિલિયા સાથે આવતી બીજી ઘણી સમસ્યાઓ પર પણ ધ્યાન આપવાની જરૂર છે.

સાંધામાંથી રક્તસ્ત્રાવ

આ હિમોફિલિયાની સૌથી ગંભીર ગૂંચવણ છે. જ્યારે ઘૂંટણ, કોણી અથવા પગની ઘૂંટી જેવા સાંધામાં રક્તસ્ત્રાવ થાય છે, ત્યારે તાત્કાલિક ફેક્ટર થેરાપી મેળવવી મહત્વપૂર્ણ છે. જો આ કરવામાં ન આવે તો, સાંધા કાયમી ધોરણે નુકસાન પામી શકે છે, જેના કારણે દુખાવો, સોજો અને સમય જતાં હલનચલનમાં મુશ્કેલી પડી શકે છે. જ્યારે રક્તસ્ત્રાવ થાય છે, ત્યારે તમારા ડૉક્ટરના નિર્દેશન મુજબ આરામ કરો અને સાંધા પર બરફ લગાવો. દુખાવો અને સોજો ઓછો થયા પછી, સાંધામાં હલનચલન અને શક્તિ પાછી મેળવવા માટે ફિઝીયોથેરાપી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

શારીરિક પ્રવૃત્તિઓ

હિમોફિલિયા હોવાનો અર્થ એ નથી કે તમારે હંમેશા ઘરે રહેવું પડશે. જોકે, ઇજા પહોંચાડી શકે તેવી રમતોથી દૂર રહેવું એ સમજદારીભર્યું છે. ઉદાહરણ તરીકે, રગ્બી અને બોક્સિંગ જેવી રમતો યોગ્ય નથી. જોકે, સ્વિમિંગ, ચાલવું અને સાયકલિંગ જેવી કસરતો (સુરક્ષિત રીતે) શરીર માટે ખૂબ સારી છે. તમારા માટે કઈ કસરતો યોગ્ય છે અને કઈ ન કરવી જોઈએ તે વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરવી શ્રેષ્ઠ છે.

સારવાર દરમિયાન કઈ ગૂંચવણો થઈ શકે છે?

હાલની સારવાર ખૂબ જ સલામત હોવા છતાં, બે ગૂંચવણો છે જેના વિશે જાગૃત રહેવું જોઈએ.

૧. રક્તજન્ય રોગો: ભૂતકાળમાં, ૧૯૭૦ અને ૧૯૮૦ ના દાયકામાં, રક્ત-આધારિત પરિબળ ઉપચાર દ્વારા HIV અને હેપેટાઇટિસ જેવા વાયરસના સંક્રમણનું ઉચ્ચ જોખમ હતું. પરંતુ હવે તે અંગે ચિંતા કરવાની જરૂર નથી.આજકાલ, રક્તદાતાઓની ખૂબ જ બારીકાઈથી તપાસ કરવામાં આવે છે. બધા રક્તનું વાયરસ માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે અને પછી દવામાં ઉપયોગ કરતા પહેલા તેમને નિષ્ક્રિય કરવા માટે ખાસ પ્રક્રિયાઓ દ્વારા સારવાર આપવામાં આવે છે. તેથી જોખમ હવે ખૂબ ઓછું છે. જોકે, હિમોફિલિયા ધરાવતા વ્યક્તિ તરીકે, હેપેટાઇટિસ A અને B સામે રસી લેવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

2. રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ફેરફાર (ઇન્હિબિટર્સ): ક્યારેક, આપણા શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ બહારથી આપણે જે ફેક્ટર પ્રોટીન આપીએ છીએ તેને 'શત્રુ' સમજીને તેના પર હુમલો કરવાનું શરૂ કરે છે. આપણે આને ઇન્હિબિટર્સની રચના કહીએ છીએ. પછી આપણે જે ફેક્ટર થેરાપી આપીએ છીએ તે યોગ્ય રીતે કામ કરતી નથી. આ થોડી જટિલ છે. તેથી જ તમારા ડૉક્ટર નિયમિતપણે તમારા (અથવા તમારા બાળકના) લોહીનું પરીક્ષણ કરશે કે શું આ પ્રકારની પ્રતિક્રિયા થાય છે.