સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ શું છે? ચાલો તેને સરળ રીતે સમજીએ!

તમે કદાચ સાંભળ્યું હશે કે કેટલાક લોકો આનુવંશિક રોગ સાથે જન્મે છે, ખરું ને? સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) એક આનુવંશિક રોગ છે. ઘણા લોકો માને છે કે આ એક એવો રોગ છે જે ફક્ત ફેફસાંને અસર કરે છે, કારણ કે આ રોગમાં શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને વારંવાર ફેફસાંમાં ચેપ લાગવો સામાન્ય છે. પરંતુ વાર્તા ખરેખર તેના કરતા થોડી વધુ જટિલ છે. ચાલો જોઈએ કે તે શું છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) ખરેખર શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જેના કારણે આપણા શરીરના અમુક અવયવોની અંદર મોટા પ્રમાણમાં જાડા, ચીકણા લાળ એકઠા થાય છે. આ જાડા લાળ તે અવયવોને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને તેમના કાર્યને બગાડી શકે છે.

સામાન્ય રીતે, આપણા ફેફસાં અને નાકમાં રહેલું લાળ થોડું વહેતું અને પાતળું હોય છે. તે તે વિસ્તારોને ભેજવાળું રાખે છે અને ગંદકી અને કચરાને ફસાવે છે. પરંતુ CF ધરાવતા લોકોમાં, આનુવંશિક પરિવર્તન આ લાળ ઉત્પન્ન થવાની રીતમાં ફેરફાર કરે છે. આ માટે જવાબદાર પ્રોટીન કાં તો ખૂટે છે અથવા યોગ્ય રીતે કામ કરતું નથી. પરિણામે, લાળને પાતળું કરનારા ક્ષાર કોષોની અંદર ફસાઈ જાય છે, જેના કારણે લાળ ખૂબ જાડી અને ચીકણી બને છે.

ઘણા લોકો તેને ફેફસાના રોગ તરીકે માને છે, પરંતુ CF નામ એટલા માટે પડ્યું કારણ કે તે સ્વાદુપિંડમાં કોથળીઓ અને ડાઘ (ફાઇબ્રોસિસ)નું કારણ બને છે. આ નુકસાન, અસ્તરના જાડા થવા સાથે, તે નળીઓને અવરોધિત કરી શકે છે જે પાચન ઉત્સેચકો મુક્ત કરે છે જે આપણે ખાઈએ છીએ તે ખોરાકને પચાવવામાં મદદ કરે છે. આ શરીરને ખોરાકમાંથી પોષક તત્વોને યોગ્ય રીતે શોષી લેતા અટકાવી શકે છે. ફેફસાં અને સ્વાદુપિંડ ઉપરાંત, તે યકૃત, સાઇનસ, આંતરડા અને જાતીય અંગોને પણ અસર કરી શકે છે.

સીએફ એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે વ્યક્તિ જન્મથી જ લઈને આવે છે. આનો અર્થ એ છે કે તે જીવનભરની સ્થિતિ છે જે સમય જતાં વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. સીએફ ધરાવતા લોકોનું આયુષ્ય સીએફ વગરના લોકો કરતા ઓછું હોઈ શકે છે.

શું સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) ના મુખ્ય પ્રકારો છે?

હા, `CF` ના બે મુખ્ય પ્રકારો ઓળખી શકાય છે:

૧. ક્લાસિક સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ: આ સામાન્ય રીતે શરીરના અનેક અવયવોને અસર કરે છે. આ સ્થિતિનું નિદાન ઘણીવાર જીવનના પહેલા થોડા વર્ષોમાં થાય છે.

2. એટીપિકલ સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ: આ સીએફનું ઓછું ગંભીર, હળવું સ્વરૂપ છે. તે ફક્ત એક જ અંગને અસર કરી શકે છે, અથવા લક્ષણો આવી શકે છે અને જાય છે. સામાન્ય રીતે તેનું નિદાન મોટા બાળકો અથવા યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) ના લક્ષણો શું છે?

સીએફ ધરાવતી વ્યક્તિ નીચેના લક્ષણોનો અનુભવ કરી શકે છે:

• વારંવાર ફેફસાના ચેપ (દા.ત., વારંવાર ન્યુમોનિયા અથવા બ્રોન્કાઇટિસ)). કલ્પના કરો, કેટલાક નાના બાળકોને હંમેશા નાક વહેતું રહે છે, ઉધરસ આવે છે અને છાતીમાં શ્વાસ લેવાનો અવાજ આવે છે, અને દવા લેવા છતાં પણ તેઓ કોઈ રાહત વગર વારંવાર પાછા આવતા રહે છે. આવું જ છે.
• છૂટક અથવા તેલયુક્ત મળ પસાર થવો.
• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
• શ્વાસ રૂંધાવાનો અવાજ એ છાતીમાંથી વારંવાર આવતો, ખડખડાટ કરતો અવાજ છે.
• વારંવાર સાઇનસ ચેપ.
• સતત ઉધરસ.
• વૃદ્ધિ ધીમી છે.
• સારું ખાઓ અને તમારા શરીરને જરૂરી કેલરી મળે છતાં પણ વિકાસ ન થાય, એ એક એવી સ્થિતિ છે જેમાં તમારું વજન વધતું નથી કે પાતળા થતા નથી.

એટીપિકલ સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (એટીપિકલ સીએફ) ના લક્ષણો

એટીપિકલ સીએફ ધરાવતા લોકોમાં ઉપર જણાવેલ કેટલાક લક્ષણો પણ હોઈ શકે છે. સમય જતાં, તેઓ આનો અનુભવ પણ કરી શકે છે જેમ કે:

• ક્રોનિક સાઇનસાઇટિસ.
• નાકમાં પોલિપ્સ.
• શરીરમાં અસામાન્ય ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સ્તર ડિહાઇડ્રેશન અથવા હીટસ્ટ્રોક તરફ દોરી શકે છે.
• ઝાડા.
• સ્વાદુપિંડનો સોજો.
• અજાણતાં વજન ઘટાડવું.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) શા માટે થાય છે?

CF નું મુખ્ય કારણ CFTR નામના જનીનમાં પરિવર્તન (વેરિઅન્ટ અથવા મ્યુટેશન) છે. CFTR જનીન એક પ્રોટીન બનાવે છે જે કોષોની સપાટી પર આયન ચેનલ તરીકે કાર્ય કરે છે. તેને કોષ પટલમાં એક નાના દરવાજા જેવું વિચારો. આ દરવાજા ચોક્કસ કણોને પસાર થવા દે છે.

`CFTR` જનીન દ્વારા ઉત્પાદિત પ્રોટીન સામાન્ય રીતે ક્લોરાઇડ આયનો (ઋણ વિદ્યુત ચાર્જ ધરાવતું મીઠું) માટે દ્વાર તરીકે કાર્ય કરે છે. જ્યારે ક્લોરાઇડ આયનો કોષમાંથી બહાર નીકળે છે, ત્યારે પાણી પણ અંદર ખેંચાય છે. આ ત્યારે થાય છે જ્યારે લાળ પાતળી અને લપસણી બને છે. પરંતુ `CF` ધરાવતા લોકોમાં, `CFTR` જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે આ પ્રક્રિયા યોગ્ય રીતે થતી નથી. પછી ક્લોરાઇડ આયનો કોષોની અંદર ફસાઈ જાય છે, જેનાથી લાળ જાડી અને ચીકણી રહે છે.

CFTR જનીન પરિવર્તનના વિવિધ પ્રકારો છે (વર્ગ I થી VI). કેટલાક પરિવર્તનો કોઈ પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરતા નથી, કેટલાક ફક્ત થોડી માત્રામાં પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે, અને કેટલાક તેઓ જે પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે તે ઉત્પન્ન કરતા નથી.

શું સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) જન્મજાત સ્થિતિ છે?

હા, 'CF' એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે જન્મથી વારસામાં મળે છે. 'CF' ધરાવતી વ્યક્તિને આ પરિવર્તિત 'CFTR' જનીનની બે નકલો વારસામાં મળે છે - એક માતા પાસેથી, અને એક પિતા પાસેથી (આને 'ઓટોસોમલ રિસેસિવ' વારસા કહેવામાં આવે છે).

તમારા માતા-પિતાને CF થવા માટે CF હોવું જરૂરી નથી. હકીકતમાં, મોટાભાગના પરિવારોમાં CF નો પારિવારિક ઇતિહાસ હોતો નથી. જે ​​વ્યક્તિ પાસે પરિવર્તિત જનીનની ફક્ત એક જ નકલ હોય તેને વાહક કહેવામાં આવે છે. વાહકો CF ના લક્ષણો બતાવતા નથી.

શું પુખ્ત વયના લોકોમાં પણ સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) થઈ શકે છે?

ના, તમે CF નું કારણ બને છે તે જનીન પરિવર્તન સાથે જન્મ્યા છો. જો કે, જો લક્ષણો ખૂબ જ હળવા હોય, અથવા જો તે આવે અને જાય, તો કેટલાક લોકોનું નિદાન જીવનના અંત સુધી, કદાચ પુખ્તાવસ્થામાં પણ થઈ શકે છે.

સીએફની સંભવિત ગૂંચવણો શું છે?

CF નીચેની ગૂંચવણો પેદા કરી શકે છે:

• ચેપ: જાડા લાળ બેક્ટેરિયાને તમારા ફેફસાં અને વાયુમાર્ગમાં ફસાવે છે, જેનાથી તેમને બહાર નીકળવામાં મુશ્કેલી પડે છે. આનાથી વારંવાર ચેપ લાગી શકે છે.
• જન્મજાત દ્વિપક્ષીય વાસ ડિફરન્સ (CBAVD): આ સ્થિતિમાં, પુરુષોમાં વાસ ડિફરન્સ હોતા નથી, જે શુક્રાણુ વહન કરતી નળી છે. તેથી, જો તેઓ બાળકો મેળવવા માંગતા હોય તો તેમને પ્રજનન સારવારમાં મદદની જરૂર હોય છે.
• ડાયાબિટીસ: સ્વાદુપિંડને નુકસાન થવાને કારણે સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ સંબંધિત ડાયાબિટીસ થઈ શકે છે.
• કુપોષણ: પાચનતંત્રમાં જાડા લાળ અને સ્વાદુપિંડના ઉત્સેચકોનો અભાવ જે ખોરાકને પચાવવામાં મદદ કરે છે, કુપોષણનું જોખમ વધારે છે.
• ઓસ્ટિયોપેનિયા અને ઓસ્ટિયોપોરોસિસ: પાચનતંત્રમાંથી પોષક તત્વોને યોગ્ય રીતે શોષી ન શકવાને કારણે હાડકાં નબળા પડતા રોગો વિકસી શકે છે.
• ગર્ભાવસ્થાની ગૂંચવણો: CF પાચનતંત્રને અસર કરી શકે છે અને કુપોષણનું કારણ બની શકે છે. આ ગર્ભાવસ્થાની ગૂંચવણોનું જોખમ વધારે છે. અકાળ જન્મ એ સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણ છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) નું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

સામાન્ય રીતે નવજાત શિશુઓની તપાસ દરમિયાન ડોક્ટરો CF માટે નવજાત શિશુઓની તપાસ કરે છે. આ બાળકની એડીમાંથી લોહીના થોડા ટીપા લઈને કરવામાં આવે છે. પ્રયોગશાળામાં, આ રક્ત નમૂનાનું પરીક્ષણ ઇમ્યુનોરેક્ટિવ ટ્રિપ્સિનોજેન (IRT) નામના રસાયણ માટે કરવામાં આવે છે. આ સ્વાદુપિંડ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. CF ધરાવતા લોકોના લોહીમાં IRT નું સ્તર વધુ હોય છે. બાળકોના જન્મ સમયે અને થોડા અઠવાડિયા પછી ફરીથી IRT માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

જોકે, કેટલીક સ્થિતિઓ, જેમ કે અકાળ જન્મ, પણ IRT સ્તરમાં વધારો કરી શકે છે. તેથી, સકારાત્મક IRT પરીક્ષણનો અર્થ એ નથી કે બાળકને CF છે. જો બાળકનું IRT સ્તર અપેક્ષા કરતા વધારે હોય, તો ડૉક્ટર અંતિમ નિદાન કરવા માટે વધુ પરીક્ષણોનો આદેશ આપશે.

ક્યારેક (લગભગ 5% કિસ્સાઓમાં), નવજાત શિશુની તપાસમાં CF ધરાવતી વ્યક્તિમાં IRT સ્તરમાં વધારો જોવા મળતો નથી. અથવા, જન્મ સમયે તમારું CF માટે નિયમિત પરીક્ષણ ન થયું હોય તેવું બની શકે છે. જો તમને અથવા તમારા બાળકને CF ના લક્ષણો હોય, તો ડૉક્ટર પરસેવો પરીક્ષણ કરશે અને, જો જરૂરી હોય તો, અન્ય પરીક્ષણો કરશે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) માટે પરીક્ષણો

• પરસેવો પરીક્ષણ:આ તમારા પરસેવામાં ક્લોરાઇડનું પ્રમાણ માપે છે. CF ધરાવતા લોકોના પરસેવામાં ક્લોરાઇડનું પ્રમાણ વધુ હોય છે. CFનું નિદાન કરવા માટે આ સૌથી ચોક્કસ પરીક્ષણ છે. જોકે, એટીપિકલ CF ધરાવતા લોકોમાં તે સામાન્ય હોઈ શકે છે.
• આનુવંશિક પરીક્ષણો: CF નું કારણ બનેલા જનીનોમાં ફેરફાર તપાસવા માટે લોહીના નમૂના લેવામાં આવે છે.
• ઇમેજિંગ પરીક્ષણો: નાકના પોલાણ અને છાતીના એક્સ-રે જેવી વસ્તુઓનો ઉપયોગ સીએફના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અથવા સમર્થન કરવા માટે થાય છે. આ ઇમેજિંગ પરીક્ષણો ફક્ત સીએફનું નિદાન કરી શકતા નથી.
• પલ્મોનરી ફંક્શન ટેસ્ટ (PFTs): આ પરીક્ષણો તમારા ફેફસાં કેટલી સારી રીતે કામ કરી રહ્યા છે તે માપે છે.
• સ્પુટમ કલ્ચર: જ્યારે તમે ખાંસી ખાઓ છો ત્યારે તમારા ડૉક્ટર તમારા ફેફસાંમાંથી નીકળતા લાળનો નમૂનો લેશે અને બેક્ટેરિયા માટે તેનું પરીક્ષણ કરશે. કેટલાક પ્રકારના બેક્ટેરિયા, જેમ કે સ્યુડોમોનાસ, CF ધરાવતા લોકોમાં વધુ સામાન્ય છે.
• સ્વાદુપિંડની બાયોપ્સી: આ તમારા ડૉક્ટરને તમારા સ્વાદુપિંડમાં કોઈ કોથળીઓ અથવા જખમ છે કે નહીં તે જોવાની મંજૂરી આપે છે.
• નાકના સંભવિત તફાવત (NPD): આ નાકના અસ્તરમાં સામાન્ય રીતે રહેલા નાના વિદ્યુત ચાર્જને માપે છે. આ ચાર્જ આયનોની ગતિ દ્વારા બનાવવામાં આવે છે. CF ધરાવતા લોકોમાં આયનોની ગતિ ઓછી હોય છે કારણ કે CF આયન ચેનલોને કેવી રીતે અસર કરે છે.
• આંતરડાના પ્રવાહ માપન (ICM): આ પરીક્ષણ કરવા માટે, ડૉક્ટર ગુદામાર્ગના પેશીઓનો નમૂનો લે છે. પ્રયોગશાળા માપે છે કે આ નમૂનામાંથી કેટલું ક્લોરાઇડ સ્ત્રાવ થાય છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) ની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

કમનસીબે, CF માટે કોઈ ઈલાજ નથી. જોકે, CF નિષ્ણાત અને તમારી આરોગ્યસંભાળ ટીમના અન્ય લોકોની મદદથી, તમે રોગ અને તેના લક્ષણોનું સંચાલન કરી શકો છો. આ વ્યવસ્થાપનમાં શામેલ છે:

• શ્વાસ લેવાની તકનીકો અને કફ ઓગાળવાના ઉપકરણોનો ઉપયોગ કરીને વાયુમાર્ગોને સ્વચ્છ અને ખુલ્લા રાખવા.
• દવાઓ જે `CFTR` પ્રોટીન (`CFTR મોડ્યુલેટર`) સાથે સમસ્યાઓ સુધારવામાં મદદ કરે છે.
• દવાઓ જે ચોક્કસ લક્ષણો ઘટાડે છે.
• ખાતરી કરો કે તમને ખોરાકમાંથી પૂરતી અને યોગ્ય માત્રામાં કેલરી મળે છે.
• સર્જરી.

એરવે ક્લિયરન્સ તકનીકો

જો તમને CF હોય, તો તમારા વાયુમાર્ગને સાફ રાખવાની ઘણી રીતો છે:

• ખાંસી અને શ્વાસ લેવાની તકનીકો: CF માં નિષ્ણાત ફિઝિયોથેરાપિસ્ટ તમને તમારા વાયુમાર્ગો ખોલવા અને લાળને છૂટી કરવાની તકનીકો શીખવી શકે છે.
• પોઝિટિવ એક્સપાયરેટરી પ્રેશર (PEP) ઉપકરણો:આ 'PEP' ઉપકરણો મોંમાં અથવા ચહેરા પર 'માસ્ક' તરીકે પહેરી શકાય છે. તેઓ પ્રતિકાર પ્રદાન કરે છે, તેથી તમારે શ્વાસ બહાર કાઢવા માટે વધુ મહેનત કરવી પડે છે. આ વાયુમાર્ગો ખોલે છે અને લાળને બહાર ધકેલે છે. વાઇબ્રેશન 'PEP' ઉપકરણો (દા.ત. 'ફ્લટર®', 'એકાપેલા®', 'એરોબિકા®', 'આરસી-કોર્નેટ®' ) ખાસ પ્રકારના 'PEP' છે જે લાળને છૂટી કરવાની ક્ષમતા સાથે વાઇબ્રેશનને જોડે છે.
• એરવે ક્લિયરન્સ વેસ્ટ્સ: જેને હાઇ-ફ્રિકવન્સી ચેસ્ટ વોલ ઓસિલેશન ડિવાઇસ પણ કહેવાય છે, આ એક ફુલાવી શકાય તેવું વેસ્ટ છે જે મશીન સાથે જોડાયેલ છે. આ વેસ્ટ વાઇબ્રેટ થાય છે અને લાળને તોડે છે.
• પોસ્ચરલ ડ્રેનેજ અને પર્ક્યુસન: આ એક ફિઝિયોથેરાપી ટેકનિક છે. તમે એવી સ્થિતિમાં જાઓ છો જે તમારા ફેફસાંમાંથી લાળ સાફ કરવામાં મદદ કરે છે. બીજી વ્યક્તિ લાળને છૂટી કરવા માટે તમારી છાતી અને/અથવા પીઠ પર ટેપ કરે છે. આ ઉધરસ-પ્રેરિત તકનીકો સાથે કરી શકાય છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ માટે CFTR મોડ્યુલેટર

CFTR મોડ્યુલેટર એ દવાઓનો એક વર્ગ છે જે પરિવર્તિત CFTR જનીન દ્વારા બનાવેલા પ્રોટીન સાથે સમસ્યાઓ સુધારવામાં મદદ કરે છે અને કોષોની સપાટી પર યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતા પ્રોટીનનું પ્રમાણ વધારે છે. તેઓ CF મટાડતા નથી. પરંતુ કેટલાક લોકોના લક્ષણો અને આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો જોવા મળ્યો છે. જો કે, આ મોડ્યુલેટર સારવાર CF ધરાવતા દરેક વ્યક્તિ માટે યોગ્ય નથી, અને કેટલાક તેમને સહન કરી શકતા નથી.

`CFTR મોડ્યુલેટર` ના કેટલાક ઉદાહરણો:

• `કાલિડેકો® (ઇવાકાફ્ટર)`
• ``ઓરકામ્બી® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ માટે અન્ય દવાઓ

તમારા ડૉક્ટર બળતરા ઘટાડવા, ચેપની સારવાર કરવા અથવા લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવા માટે અન્ય દવાઓ પણ લખી શકે છે. આમાં શામેલ છે:

• એન્ટિબાયોટિક્સ: તમારા ડૉક્ટર ચેપની સારવાર અથવા અટકાવવા માટે એન્ટિબાયોટિક્સ લખી શકે છે.
• શ્વાસમાં લેવાયેલા બ્રોન્કોડિલેટર: બ્રોન્કોડિલેટર વાયુમાર્ગોને ખોલે છે અને આરામ આપે છે, જેનાથી શ્વાસ લેવામાં સરળતા રહે છે.
• શ્વાસમાં લેવાયેલ હાઇપરટોનિક સલાઈન: સલાઈન દ્રાવણમાં રહેલું મીઠું પાણીને આકર્ષે છે, જે લાળને પાતળું કરે છે અને ઉધરસને સરળ બનાવે છે.
• બળતરા વિરોધી દવાઓ: આ દવાઓ સોજો ઘટાડે છે. આમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને નોનસ્ટીરોઈડલ બળતરા વિરોધી દવાઓ (NSAIDS)નો સમાવેશ થાય છે.
• સ્વાદુપિંડના ઉત્સેચકો: આ ખોરાકને પચાવવામાં અને તેમાંથી પોષક તત્વોને શોષવામાં મદદ કરે છે.
• સ્ટૂલ સોફ્ટનર્સ: આ કબજિયાત જેવી સ્થિતિઓમાં મદદ કરે છે અને સ્ટૂલ પસાર કરવાનું સરળ બનાવે છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) માટે આહાર

જો તમને CF હોય, તો તમારી આહારની જરૂરિયાતો CF ન હોય તેવા લોકો કરતા અલગ હોય છે. CF ને કારણે, તમારા સ્વાદુપિંડ ખોરાકને પચાવવામાં મદદ કરતા ઉત્સેચકો બનાવી અથવા સ્ત્રાવ કરી શકતા નથી. આનો અર્થ એ છે કે તમારા આંતરડા ખોરાકમાંથી પોષક તત્વો અને ચરબીને યોગ્ય રીતે શોષી શકતા નથી.

તમારા CF નિષ્ણાત અથવા રજિસ્ટર્ડ ડાયેટિશિયન તમારા માટે પોષણ યોજનાની ભલામણ કરશે. તેમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• દૈનિક કેલરીનું સેવન. આ CF ન હોય તેવા વ્યક્તિ કરતા લગભગ બમણું હોઈ શકે છે.
• ચરબીયુક્ત ખોરાક લેવો. વધુ ચરબી-દ્રાવ્ય વિટામિન્સ મેળવવા માટે આ મહત્વપૂર્ણ છે.
• બાળપણથી જ શરીરનું વજન સામાન્ય કરતાં વધારે રાખવું. આનાથી તમને ઊંચાઈ વધવામાં અને તમારા ફેફસાંનો વિસ્તાર થવામાં મદદ મળી શકે છે. આનાથી તમે મોટા થતાં લક્ષણોમાં મદદ મળી શકે છે.
• એન્ઝાઇમ સપ્લિમેન્ટ કેપ્સ્યુલ્સ લેવાથી. એન્ઝાઇમ સપ્લિમેન્ટ્સ પાચનમાં મદદ કરે છે.
• તમારા આહારમાં વધુ મીઠું ઉમેરો. આ તમારા શરીરમાં પરસેવા દ્વારા ગુમાવાતા વધારાના મીઠાને બદલવામાં મદદ કરે છે. આ ખાસ કરીને ગરમ, ભેજવાળા હવામાન દરમિયાન અને કસરત કરતી વખતે મહત્વપૂર્ણ છે. તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે તમારે દરરોજ કેટલું મીઠું જોઈએ છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) માટે સર્જરી

તમને CF અથવા CF ની ગૂંચવણ માટે સર્જરીની જરૂર પડી શકે છે. આમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• નાક અથવા સાઇનસ સંબંધિત સર્જરી.
• આંતરડાના અવરોધોને દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા.
• ફેફસાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ.
• લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ.

શું સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) જીવન માટે જોખમી સ્થિતિ છે?

હા, સીએફ એક જીવલેણ સ્થિતિ છે. મૃત્યુનું મુખ્ય કારણ જાડા લાળ અને વારંવાર ફેફસાના ચેપને કારણે ફેફસાને નુકસાન છે.

સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) ધરાવતી વ્યક્તિનું આયુષ્ય કેટલું છે?

નિષ્ણાતો કહે છે કે તાજેતરના વર્ષોમાં, CF સાથે જન્મેલા વ્યક્તિનું આયુષ્ય લગભગ 50 વર્ષ રહ્યું છે. થોડા વર્ષો પહેલા, આયુષ્ય 30 થી 40 વર્ષની વચ્ચે હતું, પરંતુ સારવાર પદ્ધતિઓમાં પ્રગતિને કારણે તાજેતરના વર્ષોમાં આમાં વધારો થયો છે.

એટીપિકલ સીએફ ધરાવતા લોકોનું આયુષ્ય ક્લાસિક સીએફ ધરાવતા લોકો કરતાં વધુ લાંબું હોય છે.

જો મને CF હોય તો મારે શું અપેક્ષા રાખવી જોઈએ?

સીએફનો કોઈ ઈલાજ નથી. તેને નિયંત્રિત કરવા માટે તમારે અથવા તમારા બાળકને આજીવન સારવારની જરૂર પડશે. આમાં ચેપની સારવાર, પોષણ જાળવવું અને સીએફ નિષ્ણાતને નિયમિતપણે મળવું શામેલ છે. જો કે, નવી સારવારોએ સીએફ ધરાવતા બાળકોને પુખ્તાવસ્થામાં સારી રીતે જીવવામાં અને જીવનની ગુણવત્તા સારી રાખવામાં મદદ કરી છે.

જ્યારે CF વહેલા મળી આવે ત્યારે સારવાર શ્રેષ્ઠ કાર્ય કરે છે. એટલા માટે નવજાત શિશુની તપાસ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. નાની ઉંમરે CFTR મોડ્યુલેટર જેવી સારવાર શરૂ કરવાથી લાંબા ગાળાના સ્વાસ્થ્યમાં સુધારો થઈ શકે છે અને આયુષ્યમાં વધારો થઈ શકે છે.

શું CF અટકાવી શકાય છે?

કારણ કે CF એવી વસ્તુ છે જે તમે જન્મથી જ લઈને આવ્યા છો, તેને અટકાવવાનો કોઈ રસ્તો નથી. જો તમે CFTR જનીન પરિવર્તનના વાહક છો, તો તમે તમારા ડૉક્ટરને પ્રિનેટલ આનુવંશિક પરીક્ષણ અને તમારા બાળકોને CF થવાની સંભાવના વિશે પૂછી શકો છો.

હું મારી જાતની સંભાળ કેવી રીતે રાખી શકું?

CF સાથે તમારી સંભાળ રાખવાનો અર્થ એ છે કે તમારી આરોગ્યસંભાળ ટીમ સાથે મળીને સારવાર યોજના વિકસાવવી. સ્વસ્થ રહેવા માટે, તમારે આ યોજનાનું ખૂબ જ નજીકથી પાલન કરવાની જરૂર છે. તેમાં શામેલ છે:

• તમારા શ્વસન શુદ્ધિકરણના દિનચર્યાનું કડક પાલન કરો.
• સૂચવ્યા મુજબ દવાઓ લેવી.
• તમારી CF મેડિકલ ટીમ સાથે ક્લિનિક્સમાં હાજરી આપવાનું ચાલુ રાખો .

તમારા માટે યોગ્ય સ્વસ્થ આહાર યોજના અને સલામત શારીરિક પ્રવૃત્તિ વિશે તમારા ડૉક્ટર પાસેથી ભલામણો મેળવો. તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે શું પલ્મોનરી પુનર્વસન તમારા માટે સારો વિચાર છે.

બીમાર લોકોથી દૂર રહીને, હાથ ધોવાની સારી તકનીકોનો અભ્યાસ કરીને અને ભલામણ કરેલ રસીકરણ કરાવીને તમે ચેપનું જોખમ ઘટાડી શકો છો.

તમે CF માટે નવી સારવારનું પરીક્ષણ કરતી ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં પણ ભાગ લઈ શકો છો. તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે શું તમારા માટે યોગ્ય કોઈ સારવાર છે. ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સના ફાયદા અને જોખમો વિશે સંપૂર્ણ માહિતી મેળવવાની ખાતરી કરો.

મારે મારા ડૉક્ટરને ક્યારે મળવું જોઈએ?

તમારી આરોગ્યસંભાળ ટીમના સભ્યો સાથે બધા સુનિશ્ચિત ક્લિનિક્સમાં હાજરી આપો. જો તમને તમારી સારવાર યોજના અથવા તમારા લક્ષણો વિશે કોઈ પ્રશ્નો હોય તો તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો. જો તમને ચેપના ચિહ્નો દેખાય તો શું કરવું તે તેમને પૂછો. જો તમને સામાજિક અથવા ભાવનાત્મક સમસ્યાઓમાં મદદની જરૂર હોય તો તમે તેમને કહી શકો છો.

મારે ક્યારે ઇમરજન્સી વિભાગ (ETU) માં જવું જોઈએ?

જો તમને આ ગંભીર લક્ષણો હોય, તો તાત્કાલિક ઇમરજન્સી રૂમમાં જાઓ:

• ખૂબ તાવ (૧૦૩ ડિગ્રી ફેરનહીટ/૪૦ ડિગ્રી સેલ્સિયસથી વધુ).
• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
• પેશાબ ઓછો અથવા ખૂબ ઓછો નીકળવો.
• છાતી કે પેટમાં સતત દુખાવો.
• ચક્કર.
• મૂંઝવણ.
• સ્નાયુમાં તીવ્ર દુખાવો અથવા નબળાઈ.
• હુમલા.
• ત્વચા, હોઠ અથવા નખનો વાદળી રંગ ("સાયનોસિસ" - આ તમારા લોહી અથવા પેશીઓમાં ઓક્સિજનના ઓછા સ્તરનું સંકેત હોઈ શકે છે).
• જો તાવ કે ઉધરસ સારો થઈ જાય અથવા જતો રહે, તો ફરીથી ખરાબ થઈ જાય છે.

મારે મારા ડૉક્ટરને કયા પ્રશ્નો પૂછવા જોઈએ?

તમે તમારા ડૉક્ટરને આ જેવા પ્રશ્નો પૂછી શકો છો:

• મારી પાસે કયા સારવાર વિકલ્પો છે?
• હું કઈ સ્વસ્થ આહાર યોજનાનું પાલન કરી શકું?
• મારા લક્ષણોનું સંચાલન કરવા માટે હું શું કરી શકું?
• ચેપના કયા ચિહ્નો પર મારે ધ્યાન આપવું જોઈએ?
• હું તમને ફરી ક્યારે મળીશ?
• કયા લક્ષણો માટે મારે ઇમરજન્સી રૂમમાં જવું જોઈએ?
• શું તમે પરિવારના અન્ય સભ્યોની તપાસ કરવા માંગો છો?

સીએફ ધરાવતા લોકોએ એકબીજાને કેમ સ્પર્શ ન કરવો જોઈએ?

આરોગ્ય વ્યાવસાયિકો સામાન્ય રીતે ભલામણ કરે છે કે સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) ધરાવતા લોકો અન્ય લોકો સાથે નજીકના સંપર્કથી દૂર રહે. આનું કારણ એ છે કે CF ધરાવતા લોકો સરળતાથી એવા ચેપનો ભોગ બની શકે છે જેને અન્ય લોકો સરળતાથી નિયંત્રિત કરી શકે છે. તેઓ CF ધરાવતા અન્ય લોકોમાં (જેમને એવા ચેપ પણ હોય છે જેને નિયંત્રિત કરવા મુશ્કેલ હોય છે) જંતુઓ ફેલાવવાની શક્યતા વધુ હોય છે. CF ધરાવતા લોકોએ બીમાર હોય તેવા કોઈપણ વ્યક્તિથી પણ દૂર રહેવું જોઈએ.

છેલ્લે, કંઈક (ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ)

જ્યારે તમને જીવનભરની બીમારી હોવાનું નિદાન થાય છે ત્યારે થોડું થાકેલું લાગવું સામાન્ય છે. જોકે, નવી સારવારો અને સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસની વધુ સારી સમજણનો અર્થ એ છે કે તમારી પાસે એક સમયે એક દિવસ વસ્તુઓ લેવા માટે વધુ સમય છે. CF ધરાવતા ઘણા લોકો હવે પુખ્તાવસ્થામાં સંપૂર્ણ જીવન જીવવાની અપેક્ષા રાખી શકે છે. આજે CF નું નિદાન થયેલા બાળકને ભવિષ્યમાં વધુ સારવાર વિકલ્પો મળવાની શક્યતા છે.

રોજિંદા જીવનના પડકારોનો સામનો કરવામાં તમારી મદદ કરવા માટે, શું અપેક્ષા રાખવી તે સમજવા માટે, તમારા પ્રિયજનો અને તબીબી વ્યાવસાયિકોની એક ટીમ બનાવો. અને, રસ્તામાં કોઈપણ સમયે બીજો અભિપ્રાય મેળવવામાં ડરશો નહીં. તમે એકલા નથી, અને ઘણા લોકો છે જે આ સફરમાં તમને મદદ કરી શકે છે.

` સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ, આનુવંશિક રોગો, ફેફસાના રોગો, લાળ, CFTR જનીન, બાળકોનું સ્વાસ્થ્ય, શ્વસન સમસ્યાઓ