શું તમારી પાસે પણ એક નાનો કટ નથી જે રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરે છે? ચાલો હિમોફિલિયા વિશે વાત કરીએ!

જ્યારે તમને કોઈ નાનો ઘા થાય છે અથવા ક્યાંક વાગે છે, ત્યારે થોડા સમય પછી રક્તસ્ત્રાવ બંધ થઈ જાય છે, ખરું ને? તે આપણા શરીરમાં લોહી ગંઠાઈ જવાની કુદરતી પ્રક્રિયાને કારણે છે. પરંતુ વિચારો, કેટલાક લોકો આટલી સરળતાથી રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરતા નથી. નાના ઘા સાથે પણ, તેઓ લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ કરે છે. શરીર વાદળી થઈ જાય છે અને ઉઝરડા પડે છે. આ સ્થિતિનું કારણ હિમોફિલિયા નામનો રોગ હોઈ શકે છે. જોકે ઘણા લોકો આ વિશે બરાબર જાણતા નથી, આ એક મહત્વપૂર્ણ બાબત છે જે આપણે જાણવી જોઈએ. ચાલો આ વિશે સરળ રીતે વાત કરીએ, એવી રીતે કે તમે સમજી શકો.

હિમોફિલિયા ખરેખર શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા એક દુર્લભ સ્થિતિ છે જેમાં આપણું લોહી યોગ્ય રીતે ગંઠાઈ જતું નથી. આપણા લોહીમાં ખાસ પ્રોટીન હોય છે જે રક્તસ્રાવ શરૂ થાય ત્યારે તેને રોકવામાં મદદ કરે છે. આપણે આને "ગંઠન પરિબળો" કહીએ છીએ. જેમ દિવાલ બનાવતી વખતે ઇંટોને એકસાથે રાખવા માટે મોર્ટારની જરૂર પડે છે, તેવી જ રીતે રક્તસ્રાવ રોકવા માટે આ ગંઠન પરિબળો જરૂરી છે.

હિમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિ આમાંથી એક અથવા વધુ ગંઠન પરિબળોનું પૂરતું ઉત્પાદન કરતી નથી. આનો અર્થ એ છે કે એક નાનો કાપ પણ લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે છે. ક્યારેક, શરીરની અંદર, ખાસ કરીને સાંધા અને સ્નાયુઓમાં રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. આ જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે.

લોહીમાં ગંઠન પરિબળોની માત્રાના આધારે, ડોકટરો આ રોગની ગંભીરતાને ત્રણ શ્રેણીઓમાં વિભાજીત કરે છે.

• હળવો હિમોફિલિયા: રક્તસ્ત્રાવ સામાન્ય રીતે મોટી ઈજા અથવા શસ્ત્રક્રિયા પછી થાય છે.
• મધ્યમ હિમોફિલિયા: નાની ઇજાઓ પણ વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે છે. શરીર વાદળી પણ થઈ શકે છે.
• ગંભીર હિમોફિલિયા: કોઈ દેખીતા કારણ વિના પણ, આંતરિક અને બાહ્ય રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે.

જોકે આનો કોઈ સંપૂર્ણ ઈલાજ નથી, ઉપલબ્ધ નવી સારવારોથી, રક્તસ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરવું અને મોટાભાગે સામાન્ય જીવન જીવવું શક્ય છે.

શું હિમોફિલિયાના મુખ્ય પ્રકારો છે?

હા, આ રોગના ત્રણ મુખ્ય પ્રકાર છે. તે શરીરમાં કયા પ્રકારના ગંઠન પરિબળનો અભાવ છે તેના પર આધારિત છે. આને સ્પષ્ટ રીતે સમજવા માટે, નીચે આપેલ કોષ્ટક જુઓ.

આ રોગના લક્ષણો શું છે?

હિમોફિલિયાના મુખ્ય લક્ષણો અસામાન્ય અથવા વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ અને ઉઝરડા છે. આ લક્ષણોની તીવ્રતા તમને હળવો, મધ્યમ કે ગંભીર હિમોફિલિયા છે તેના પર આધાર રાખે છે.

અતિશય રક્તસ્ત્રાવ

કલ્પના કરો, તમને અચાનક કોઈ કારણ વગર નાકમાંથી લોહી નીકળે છે. અથવા તમારી આંગળી પર એક નાનો ઘા થાય છે અથવા સર્જરી પછી પણ લાંબા સમય સુધી લોહી નીકળવાનું બંધ થતું નથી. જો કોઈ નાના બાળકને આ સ્થિતિ હોય, તો તેઓ તેમના મોંમાં રમકડું પણ મૂકી શકે છે અને લોહી નીકળે છે.

ઉઝરડા

જ્યારે આપણી ત્વચા નીચે લોહી વહે છે ત્યારે તે વાદળી થઈ જાય છે. હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકો વાદળી થઈ શકે છે અને સરળતાથી ઉઝરડા પડી શકે છે, ભલે તેઓ કોઈ નાની વસ્તુથી અથડાય. જો કોઈ નાનું બાળક તેમના માથા પર ક્યાંક અથડાય છે, તો તેમના માથામાં "હંસના ઇંડા" નામના મોટા ગઠ્ઠા થઈ શકે છે.

સાંધાનો દુખાવો અને સોજો

આ હિમોફિલિયાની સૌથી ગંભીર ગૂંચવણ છે. શરીરની અંદર રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે, ખાસ કરીને ઘૂંટણ, કોણી અને પગની ઘૂંટી જેવા સાંધામાં. પછી સાંધા સોજો, પીડાદાયક અને સ્પર્શ માટે ગરમ થઈ જાય છે. જ્યારે નાના બાળકો સાથે આવું થાય છે, ત્યારે તેઓ સતત રડી શકે છે, ઘૂંટણિયે પડવાનો કે ચાલવાનો ઇનકાર કરી શકે છે.

હિમોફિલિયાનું કારણ શું છે?

હિમોફિલિયા ઘણીવાર એક આનુવંશિક રોગ છે જે પેઢી દર પેઢી પસાર થાય છે.એનો અર્થ એ કે તે આપણી માતા કે પિતા પાસેથી વારસામાં મળતા જનીનોમાં ફેરફારને કારણે થાય છે. ચાલો આને થોડું સરળ રીતે સમજીએ.

આપણા શરીરને જનીનો દ્વારા ગંઠન પરિબળો બનાવવાનો નિર્દેશ આપવામાં આવે છે. જ્યારે આ જનીનોમાં કોઈ ફેરફાર અથવા ખામી હોય છે, ત્યારે તે સૂચનાઓ યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતી નથી. પરિણામે, શરીર જરૂરી ગંઠન પરિબળોનું ઉત્પાદન કરતું નથી.

આ આનુવંશિક ખામી X રંગસૂત્ર પર સ્થિત છે.

• એક છોકરીમાં બે X રંગસૂત્રો (XX) હોય છે, એક તેની માતા પાસેથી અને એક તેના પિતા પાસેથી.
• છોકરામાં એક X રંગસૂત્ર અને એક Y રંગસૂત્ર (XY) હોય છે. X માતા તરફથી આવે છે અને Y પિતા તરફથી આવે છે.

હવે જુઓ કે આ કેવી રીતે પેઢી દર પેઢી ચાલ્યું આવે છે:

• જો કોઈ માતા આ ખામીયુક્ત જનીન (આપણે તેને 'વાહક' કહીએ છીએ) સાથે X રંગસૂત્ર ધરાવે છે, તો તે સામાન્ય રીતે લક્ષણો બતાવતી નથી કારણ કે તેની પાસે બીજો સ્વસ્થ X રંગસૂત્ર છે.
• જો આ માતાના પુત્રને ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર વારસામાં મળે, તો તેને હિમોફિલિયા થશે કારણ કે તેની પાસે તેને નિયંત્રિત કરવા માટે બીજો કોઈ સ્વસ્થ X રંગસૂત્ર નથી.
• જો આ માતાની પુત્રીને ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર વારસામાં મળે, તો તે પણ વાહક બનશે. તેણીમાં ભારે માસિક રક્તસ્રાવ જેવા હળવા લક્ષણો દેખાઈ શકે છે.

ક્યારેક, ગર્ભના જીવન દરમિયાન સ્વયંભૂ જનીન પરિવર્તનના પરિણામે, હિમોફિલિયા વારસાગત રીતે વિકસી શકે છે, અને તે વારસાગત રીતે પ્રાપ્ત થઈ શકે છે. ઉપરાંત, ખૂબ જ ભાગ્યે જ, જ્યારે વ્યક્તિની રોગપ્રતિકારક શક્તિ તેના પોતાના ગંઠન પરિબળો પર હુમલો કરે છે ત્યારે તે થઈ શકે છે. આપણે તેને 'હસ્તગત હિમોફિલિયા' કહીએ છીએ.

ડૉક્ટર આનું નિદાન કેવી રીતે કરે છે?

જો તમને અથવા તમારા બાળકને આ લક્ષણો હોય, તો તમારા ડૉક્ટર પહેલા તમારી તપાસ કરશે અને પૂછશે કે શું તમારા પરિવારમાં કોઈને આ બીમારીઓ છે. પછી, તેઓ આની પુષ્ટિ કરવા માટે કેટલાક રક્ત પરીક્ષણોનો આદેશ આપશે.

• કમ્પ્લીટ બ્લડ કાઉન્ટ (CBC): તમારા લોહીમાં કોષોના પ્રકારો અને માત્રા માપે છે.
• પ્રોથ્રોમ્બિન ટાઈમ ટેસ્ટ (PT): તમારા લોહીને ગંઠાઈ જવા માટે કેટલો સમય લાગે છે તે તપાસે છે.
• આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય પરીક્ષણ (PTT): આ બીજો એક પરીક્ષણ છે જે લોહી ગંઠાઈ જવાના સમયને માપે છે.
• ચોક્કસ ક્લોટિંગ ફેક્ટર ટેસ્ટ: આ તે છે જે નક્કી કરે છે કે તમારામાં કયા ક્લોટિંગ ફેક્ટરની ઉણપ છે અને તે કેટલું ઓછું છે.

આ માટે કયા ઉપચાર છે?

તમને મળનારી સારવાર તમારા હિમોફિલિયાના પ્રકાર અને તમારી સ્થિતિની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. મુખ્ય સારવાર રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી છે.

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, આમાં તમારા શરીરને લોહીમાં ઓછા ગંઠન પરિબળનો ઇન્જેક્શન આપવાનો સમાવેશ થાય છે. આ ગંઠન પરિબળો માનવ રક્ત પ્લાઝ્મામાંથી બનાવી શકાય છે અથવા પ્રયોગશાળામાં બનાવી શકાય છે. આ સારવાર રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવામાં અને જો તે થાય તો તેને ઝડપથી બંધ કરવામાં મદદ કરી શકે છે.

વધુમાં, હવે ઘણી નવી સારવારો છે:

• માર્સ્ટાસિમાબ-એચએનસીક્યુ (હાયમ્પાવઝી®) અને કોન્સીઝુમાબ (અલહેમો®) જેવી દવાઓ: આ એક પ્રોટીનને અવરોધે છે જે લોહીના ગંઠાઈ જવાને અટકાવે છે અને એક એન્ઝાઇમને ઉત્તેજિત કરે છે જે લોહીના ગંઠાઈ જવાને મદદ કરે છે.
• ફિટુસિરન (ક્યુફિટલિયા®): આ દવા આપણા લીવરને એક પદાર્થ (એન્ટિથ્રોમ્બિન) બનાવતા અટકાવે છે જે લોહીને ગંઠાઈ જવાથી અટકાવે છે.
• જનીન ઉપચાર: આ સૌથી અદ્યતન સારવાર પદ્ધતિ છે. આમાં, ખામીયુક્ત જનીનને બદલવા માટે શરીરમાં એક સ્વસ્થ જનીન દાખલ કરવામાં આવે છે, જેનાથી શરીર જરૂરી ગંઠન પરિબળો ઉત્પન્ન કરી શકે છે.

તમારે તાત્કાલિક તબીબી સલાહ ક્યારે લેવી જોઈએ?

જો તમને તમારા શરીરમાં કોઈ ફેરફાર દેખાય, જેમ કે રક્તસ્રાવ અથવા ઉઝરડામાં વધારો, તો તરત જ તમારા ડૉક્ટરને જણાવો. ઉપરાંત, જો તમને નીચેનામાંથી કોઈ ગંભીર લક્ષણોનો અનુભવ થાય, તો વિલંબ કર્યા વિના હોસ્પિટલના ઇમરજન્સી વિભાગ (ETU) માં જાઓ.

હિમોફિલિયા સાથે જીવતી વખતે જાણવા જેવી બાબતો

હિમોફિલિયા એ આજીવન અથવા ક્રોનિક રોગ છે. તેથી તમારે જીવનભર તબીબી સંભાળ અને દેખરેખની જરૂર પડશે. પરંતુ ચિંતા કરશો નહીં. નવી સારવારો સાથે, હિમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિ એવી વ્યક્તિ જેવી જિંદગી જીવી શકે છે જે આ રોગ વિનાની વ્યક્તિની નજીક હોય.

આ રોગ સાથે જીવતી વખતે તમને સારું અનુભવવામાં મદદ કરી શકે તેવી કેટલીક બાબતો અહીં આપેલ છે:

• તમારા વજનને નિયંત્રિત કરો: જેમ જેમ તમારું વજન વધે છે, તેમ તેમ તમારા સાંધા પર દબાણ વધે છે. સાંધાની અંદર રક્તસ્રાવને કારણે પહેલાથી જ નુકસાન પામેલા સાંધાઓને સુરક્ષિત રાખવા માટે સ્વસ્થ વજન જાળવવું મહત્વપૂર્ણ છે.
• તમારા દાંતની સારી સંભાળ રાખો: તમારા દાંતને સારી રીતે બ્રશ કરવા અને તમારા દાંતના સ્વાસ્થ્યનું ધ્યાન રાખવું મહત્વપૂર્ણ છે. કારણ કે દાંત કાઢવા અને રુટ કેનાલ જેવી પ્રક્રિયાઓ રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે છે, તેથી તેમને ટાળવું શ્રેષ્ઠ છે.
• માનસિક સ્વાસ્થ્યનો વિચાર કરો: લાંબી બીમારી સાથે જીવવાથી ચિંતા અને હતાશા થઈ શકે છે. આ વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો અને જો જરૂરી હોય તો માનસિક સ્વાસ્થ્ય સલાહ લો.
• સુરક્ષિત રીતે સક્રિય રહો: ​​ઈજાનું જોખમ ઘટાડતી પ્રવૃત્તિઓમાં ભાગ લેવો તમારા શરીર અને મન માટે સારું છે. તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે તમારા માટે કઈ કસરતો યોગ્ય છે.

જ્યારે તમને હિમોફિલિયા હોય, ત્યારે એક નાની ઈજા પણ જે બીજાઓને ન દેખાય તે તમારા માટે મોટી સમસ્યા બની શકે છે. ટેબલ લેગ પર ઘૂંટણનો ગાંઠ સાંધામાં રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે છે. જોરથી છીંક આવે તો પણ નાકમાંથી લોહી નીકળવું રોકી શકાતું નથી. આ સ્થિતિ સાથે જીવવું પડકારજનક હોઈ શકે છે. પરંતુ યાદ રાખો, તમે એકલા નથી. તમારી તબીબી ટીમ હંમેશા તમારી મદદ માટે તૈયાર છે.