Shin ƙaramin yaronka ya zama rawaya? Shin cutar Crigler-Najjar ce? Bari mu yi magana a kai!

Mun san cewa al'ada ce ga jarirai da aka haifa su sami ɗan rawaya a fatarsu, ko kuma jaundice. Mafi yawan lokuta, wannan zai ragu cikin 'yan kwanaki. Duk da haka, wani lokacin wannan rawayar na iya zama fiye da yadda aka saba kuma ya daɗe. A lokacin ne muke buƙatar damuwa kaɗan. Domin, wannan na iya faruwa ne saboda Ciwon Crigler-Najjar, wata cuta mai saurin yaduwa amma mai yuwuwar zama mai tsanani. Don haka, bari mu yi magana game da wannan dalla-dalla a yau.

Menene Ciwon Crigler-Najjar?

A taƙaice dai, Ciwon Crigler-Najjar wani yanayi ne na kwayoyin halitta da ba kasafai ake samunsa ba wanda ke faruwa idan akwai wani abu mai guba da ake kira ''Bilirubin'' a cikin jininmu. Yanzu wataƙila kuna mamakin menene wannan ''Bilirubin'', ko ba haka ba?

Ka yi tunani a kai, ƙwayoyin jinin ja a jikinmu suna da wani tsawon rai. Idan wannan tsawon rai ya ƙare, suna mutuwa. Wannan launin rawaya da ake samarwa lokacin da ƙwayoyin jinin ja suka karye ana kiransa da `(Bilirubin).` Yawanci, wannan yana faruwa a jikin mutum mai lafiya: Hantarmu tana ɗaukar wannan `(Bilirubin)`, tana cire yanayin gubarsa, sannan ta mayar da shi wani abu mara guba. Sannan ana fitar da shi daga jiki da najasa.

Duk da haka, hanta na mutumin da ke fama da cutar Crigler-Najjar ba zai iya karya wannan '(Bilirubin)' yadda ya kamata ba. Sannan wannan gubar '(Bilirubin)' ta fara taruwa a cikin jini. Wannan mummunan yanayi ne wanda zai iya zama barazana ga rayuwa idan ba a yi maganinsa yadda ya kamata ba.

Akwai nau'ikan cutar Crigler-Najjar?

Eh, akwai manyan nau'ikan cutar Crigler-Najjar guda biyu:

• Nau'in 1 (CN1): Wannan ita ce nau'in da ya fi tsanani kuma mai barazana ga rayuwa. Yara da yawa da ke da wannan yanayin suna da wahalar rayuwa saboda matsalolin da cutar ke haifarwa, musamman lalacewar kwakwalwa. Ana buƙatar gaggawa da kuma magani mai tsanani.
• Nau'i na 2 (CN2): Wannan yanayi ne da ba shi da tsanani kamar nau'in 1. Yara masu wannan nau'in suna da alamun rashin tsanani saboda hanta tana iya sarrafa bilirubin zuwa wani mataki. Saboda haka, suna iya rayuwa tsawon rai daidai gwargwado.

Wanene wannan ciwon ke shafar? Yaya ya zama ruwan dare?

Ciwon Crigler-Najjar wani yanayi ne na kwayoyin halitta wanda zai iya shafar kowa. Yana faruwa ne sakamakon maye gurbi a cikin kwayar halitta mai suna `(UGT1A1)`. Ka yi tunanin, idan iyaye biyu ne ke ɗauke da wannan kwayar halitta mai lahani, kuma yaron ya sami kwafin kwayar halitta mai lahani daga duka biyun, wannan yanayin (wato, `(Autosomal Recessive)`) yana faruwa. Idan wannan kwayar halitta mai lahani ta fito ne daga uwa kawai ko uba kawai, yana iya zama yanayi mara tsanani, kamar `(Gilbert's Syndrome)`, da kuma wani yanayi mai alaƙa da `(Bilirubin)`.

Ciwon Crigler-Najjar yana shafar kusan jarirai miliyan ɗaya cikin ɗari a duk duniya. Wannan yana nufin cuta ce mai matuƙar wahalar samu.

Ta yaya wannan ke shafar jikin yaron?

Idan ƙaramin yaronka yana da wannan yanayin, fatarsa ​​da farin idanunsa za su yi launin rawaya. Wannan ana kiransa jaundice. Wannan yana faruwa ne saboda hanta ba ta iya sarrafa bilirubin yadda ya kamata ba, wanda ke haifar da tarin bilirubin a cikin jini. Duk da cewa jaundice ya zama ruwan dare a jarirai, jarirai masu fama da cutar Crigler-Najjar na iya samun jaundice na tsawon lokaci, wataƙila a tsawon rayuwarsu.

Wannan na iya zama barazana ga rayuwa. Domin idan jikin jaririnku ya sami bilirubin da ya wuce kima, zai iya tafiya zuwa kwakwalwa kuma ya haifar da lalacewar kwakwalwa mara misaltuwa. Wannan ana kiransa Kernicterus. Saboda haka, likitoci za su tsara tsarin magani bisa ga alamun jaririnku don hana waɗannan sakamako masu haɗari.

Mene ne alamun cutar Crigler-Najjar?

Tsananin alamun ya bambanta dangane da nau'in cutar (Nau'i na 1 ko Nau'i na 2). Nau'i na 1 shine mafi tsanani.

Idan jariri da aka haifa yana da wannan yanayin, fatarsa ​​da farin idanunsa za su yi launin rawaya, wanda ake kira jaundice. Jaundice ya zama ruwan dare gama gari a jarirai saboda hantarsu ba ta cika girma ba. Wannan yawanci yakan inganta cikin mako na farko ko biyu na rayuwa. Duk da haka, a cikin jarirai masu fama da cutar Crigler-Najjar, wannan jaundice yana ci gaba bayan haihuwa.

Menene Kernicterus?

Idan bilirubin ya taru da yawa a cikin kwakwalwar yaro, jijiyoyi, da kyallen jikinsa, yara masu fama da cutar Crigler-Najjar suna kamuwa da wata cuta da ake kira kernicterus. Kernicterus wata cuta ce mai barazana ga rayuwa wadda ke lalata kwakwalwa. Waɗannan alamomin galibi suna bayyana bayan wata ɗaya ko makamancin haka, ko kuma a farkon ƙuruciya. Wani lokaci, waɗannan alamomin na iya bayyana daga baya a rayuwa, ko dai idan an dakatar da maganin cutar Crigler-Najjar, ko kuma idan matakan bilirubin suka ƙaru kwatsam saboda wata cuta (zazzabi, kamuwa da cuta), ko kuma idan hantar jariri ta lalace.

Ƙananan alamun kernicterus na iya haɗawa da:

• Rashin hankali
• Jin zafi a tsoka
• Matsalolin ji (ji, gani, ji)
• Wahala wajen yin ayyuka masu kyau (misali, riƙe wani abu, maɓalli, da sauransu)
• Motsin jiki mara tsari kamar su karkacewa da kuma juyawa akai-akai (Choreoathetosis)
• Enamel na haƙori ba ya girma yadda ya kamata

Alamomin Kernicterus masu tsanani na iya haɗawa da:

• Wahalar ji ko kurma
• Gajiya mai yawa, rashin barci akai-akai (baƙin ciki)
• Wahalar ci da haɗiyewa
• Zazzaɓi
• Tashin zuciya ko amai
• Wani lokaci tsokoki ba zato ba tsammaniRauni (Hypotonia) da/ko wani lokacin taurin tsoka (Hypertonia)
• Matsalolin ci gaban fahimta

Menene dalilin hakan?

Kamar yadda muka ambata a baya, babban dalilin wannan shine maye gurbi a cikin kwayar halittar da ake kira `(UGT1A1)`. Wannan kwayar halittar `(UGT1A1)` tana umurtar hanta da ta yi wani enzyme da ake kira glucuronyl transferase. Wannan enzyme yana da matukar muhimmanci domin yana taimakawa wajen canza `(Bilirubin)` daga "unconjugated" zuwa "conjugated" da kuma cire shi daga jiki.

Ka yi tunanin haka: Bilirubin wani abu ne mai launin rawaya. Hanta kamar masana'anta ce. A cikin wannan masana'anta, akwai ma'aikata da ake kira enzymes waɗanda kwayar halittar UGT1A1 ke samarwa. Aikinsu shine ɗaukar wannan bilirubin "mara kyau" su mayar da shi bilirubin "mai kyau", wanda yake narkewa cikin ruwa kuma ana iya cire shi cikin sauƙi daga jiki. Sannan yana haɗuwa da bile, yana ratsa hanji, kuma ana fitar da shi cikin bayan gida.

Duk da haka, idan kana da wani canji a cikin kwayar halittar `(UGT1A1)`, waɗannan "ma'aikata" (enzymes) ba a samar da su yadda ya kamata ba, ko kuma ba za su iya aiki yadda ya kamata ba. Sannan wannan "mummunan", mai guba `(Bilirubin)` yana taruwa a cikin jini da kyallen takarda. Lokacin da wani abu kamar wannan mai guba ya taru a cikin jini, idan ba a yi masa magani yadda ya kamata ba, alamun da ke barazana ga rayuwa na iya faruwa.

Ta yaya ake gane wannan?

Idan jaririnku yana da jaundice, wanda ke nufin cewa matakin bilirubin ya fi yadda ake tsammani a jariri, ko kuma idan jaundice ya yi muni da sauri a cikin 'yan kwanaki ko makonni bayan haihuwa, ya kamata ku ga likita nan da nan. Baya ga gwajin jiki, likita zai yi wasu gwaje-gwaje da dama don gano ainihin dalilin da yasa fata da fararen idanu suke da launin rawaya. Gwaje-gwajen da ake amfani da su don gano cutar Crigler-Najjar sune:

• Gwajin kwayoyin halitta: Wannan yana taimakawa wajen gano maye gurbi a cikin kwayar halitta (UGT1A1) da ke haifar da alamun.
• Gwajin Matsayin Bilirubin a Jini: Wannan yana auna jimillar adadin bilirubin a cikin jini, da kuma bilirubin "mara kyau" (bilirubin mara haɗin kai).
• Gwaje-gwajen aikin hanta: Duba yadda hanta ke aiki yadda ya kamata .
• Haka kuma za ku iya buƙatar ɗaukar ƙaramin yanki na hanta (biopsy na hanta) ku duba shi don duba aikin enzyme.

Likitan zai kuma tambaye ku ko wani a cikin iyalinku yana da irin waɗannan cututtukan kwayoyin halitta, don ya sami fahimtar cutar kafin yin gwaje-gwajen.

Menene hanyoyin magance wannan?

Babban burin maganin cutar Crigler-Najjar shine rage yawan bilirubin a jiki da kuma hana cutar kernicterus. Waɗannan magungunan na iya haɗawa da:

• Phototherapy: wannan shineBabban magani kuma mafi yawan amfani. Wannan ya haɗa da amfani da fitilun shuɗi na musamman don cire '(Bilirubin)' ta cikin fata. Ka yi tunanin, waɗannan fitilun suna canza siffar ƙwayoyin '(Bilirubin)', suna sa su narke a cikin ruwa, tare da bile, sannan su fita daga jiki. A lokacin wannan maganin, ana sanya murfin kariya a kan idanun jariri kuma duk abin da zai yiwu a fallasa shi ga haske. Dole ne a yi wannan na tsawon sa'o'i da yawa a rana, wataƙila har tsawon rayuwarsu.
• Dashen hanta: Wannan ita ce kawai maganin da zai dawwama ga CN1. Wannan ya ƙunshi cire hanta mai cutar ta hanyar tiyata da maye gurbinta da hanta mai lafiya (ko wani ɓangare na hanta). Sabuwar hanta tana iya sarrafa bilirubin yadda ya kamata, wanda ke taimakawa wajen dawo da matakan bilirubin zuwa yadda ya kamata. Yawanci ana yin wannan tun farkon rayuwa don hana lalacewar kwakwalwa.
• Phenobarbital: Ana amfani da wannan maganin a wasu lokutan don CN2. Yana iya ƙara ɗan aikin enzymes na hanta waɗanda ke sarrafa bilirubin. Duk da haka, ba ya aiki ga CN1.
• Plasmapheresis ko Exchange Transfusion: Ana amfani da waɗannan hanyoyin don cire bilirubin cikin sauri daga jini idan matakin bilirubin ya yi yawa ba zato ba tsammani, wanda ke haifar da haɗarin lalacewar kwakwalwa.
• Kula da zazzabi da cututtuka: Zazzabi da cututtuka na iya haifar da ƙaruwar matakan bilirubin, don haka yana da mahimmanci a sarrafa su da sauri.

Akwai wasu illoli na maganin?

Maganin daukar hoto gabaɗaya magani ne mai aminci. Duk da haka, wani lokacin yana iya haifar da bushewar fata da gudawa. Haka kuma, kuna buƙatar yin taka tsantsan game da ruwan da ke cikin ɗanku.

Amfani da sabbin fitilun shuɗi na "LED" ba shi da yuwuwar haifar da lahani ga fata kamar tsoffin fitilun fluorescent.

Yayin da muke tsufa da tsufa, fatar jiki tana kauri, wanda hakan zai iya rage karfin hasken `(Phototherapy)` na isa ga kwayoyin `(Bilirubin)`. Wannan zai iya rage nasarar maganin, kuma za ku iya buƙatar yin la'akari da dashen hanta.

Abubuwan da za a yi la'akari da su yayin kula da yaro

Kula da yaro mai fama da cutar Crigler-Najjar na iya zama ƙalubale.

• (Maganin daukar hoto)` Yana da matukar muhimmanci a yi maganin daidai yadda likita ya ce, a lokacin da ya dace. A mafi yawan lokuta, ana iya daidaita wannan don a yi shi a gida.
• A lokacin da jaririn yake cikin haske, ku kwantar masa da hankali, ku yi masa magana, kuma ku taɓa shi.
• Ruwan sha mai kyau yana da mahimmanci.
• Kullum ka kula da launin fatar ɗanka, ɗabi'unsa, da kuma yadda yake cin abinci. Idan ka lura da wani canji, ka gaya wa likitanka nan take.
• Idan kun sami alamun kamar zazzabi, amai, ko gudawa, ku ga likitan ku nan da nan.Domin irin waɗannan abubuwa na iya sa matakan bilirubin su ƙaru ba zato ba tsammani.

Za a iya hana hakan?

A'a. Ba za a iya hana cutar Crigler-Najjar ba saboda wata cuta ce ta kwayoyin halitta. Duk da haka, idan kuna shirin haihuwa, idan wani a cikin iyalinku yana da wannan matsalar ta kwayoyin halitta, ko kuma idan kuna damuwa da ita, ku yi magana da likitanku game da shawarwarin kwayoyin halitta da gwajin kwayoyin halitta. Wannan zai taimaka muku gano haɗarin da ke tattare da haihuwar ɗa mai wannan matsalar.

Yaya rayuwa za ta kasance da wannan yanayin? (Hasashen)

Wannan ya dogara da nau'in cutar (CN1 ko CN2) da kuma yadda ake magance ta cikin sauri da nasara.

• Yara masu fama da nau'in CN2 , idan aka yi musu magani yadda ya kamata, yawanci za su iya tsammanin samun lafiya mai kyau da kuma tsawon rai na yau da kullun.
• Yara masu fama da cutar CN1 suna cikin haɗarin kamuwa da lalacewar kwakwalwa sakamakon cutar kernicterus idan ba a gano su ba a cikin watanni na farko na rayuwa kuma aka yi musu magani da maganin phototherapy mai ƙarfi sannan aka yi musu dashen hanta. A irin waɗannan yanayi, tsawon rayuwar da za su iya kaiwa na iya zama kaɗan. Duk da haka, tare da gaggawa da kuma ingantaccen magani, musamman dashen hanta, za su iya rayuwa ta al'ada.

Mutane da yawa suna buƙatar magani na tsawon rayuwarsu da kuma kula da cututtuka.

Akwai maganin wannan har abada?

Haka ne, kamar yadda muka fada a baya, dashen hanta zai iya warkar da cutar Crigler-Najjar, musamman nau'in CN1. Tunda sabon hanta mai lafiya yana iya sarrafa Bilirubin yadda ya kamata, matakin Bilirubin yana komawa daidai, wanda hakan ke kawar da buƙatar yin amfani da phototherapy.

Yaushe ya kamata in ga likita?

Ciwon Crigler-Najjar na iya haifar da alamun da ba za a iya gyarawa ba, masu barazana ga rayuwa. Saboda haka, idan jaririnku bai inganta ba cikin 'yan kwanaki ko kuma da alama yana ƙara muni, ku nemi likita nan da nan.

Bugu da ƙari, idan kun lura da ɗaya daga cikin waɗannan alamun, ku ga likita nan da nan:

• Jinkirin ci gaba a cikin yaro
• Zazzabi mai yawa
• Jaundice wanda bai inganta ko ya tabarbare ba bayan maganin phototherapy
• Wahalar cin abinci, asarar nauyi
• Idan yaron yana barci koyaushe kuma ba shi da sha'awa
• Motsin jiki ko kuma karkacewar jiki na daban

Tambayoyi da za a yi wa likita

Idan ka je ganin likita, ka shirya yin tambayoyi kamar haka:

• Shin ɗana yana da cutar Crigler-Najjar nau'in 1 ko 2?
• Har yaushe ɗana yake buƙatar maganin phototherapy? Awa nawa a rana?
• Akwai wata illa ga waɗannan magungunan? Me za a iya yi game da su?
• Shin ɗana zai buƙaci a yi masa dashen hanta? Idan haka ne, yaushe ne lokaci mafi kyau na yin hakan?
• Yaya tsananin ganewar cutar da aka yi wa ɗana yake kuma me zan iya tsammani a cikin dogon lokaci?
• Zan iya yin aikin phototherapy a gida? Waɗanne kayan aiki ake buƙata?
• Waɗanne abubuwa ne ya kamata in kula da su musamman lokacin da nake kula da ɗana?
• Yaushe ya kamata in zo don duba lafiyar jikina na gaba?

Gane cutar Crigler-Najjar na iya zama ƙalubale ga yaron da kuma masu kula da shi. Abin fahimta ne a ji tsoro da damuwa lokacin da aka haifi ɗanka da fata da idanu masu launin rawaya. Idan kana jin damuwa, damuwa, ko damuwa yayin da kake kula da ɗanka da wannan ganewar, yana da mahimmanci ka yi magana da mai ba da shawara kan lafiyar kwakwalwa kuma ka kula da kanka. Idan kana da lafiya da ƙarfi, za ka iya taimaka wa ɗanka ya shawo kan wannan tafiya.

To, menene abubuwan da ya kamata mu tuna? (Saƙon Kai-Gida)

Ciwon Crigler-Najjar cuta ce da ba kasafai ake samunta ba amma tana iya zama mai tsanani ga kwayoyin halitta. Abu mafi mahimmanci shine a gano cutar da wuri sannan a fara magani yadda ya kamata.

• Idan jaririnka yana fama da jaundice (launin rawaya) ya fi na al'ada, ko kuma idan yana daɗe yana faruwa, to lallai ka je wurin likita. Kada ka ɓata lokaci.
• Akwai nau'i biyu na wannan yanayin; CN1 shine mafi tsanani kuma yana buƙatar magani cikin gaggawa da kuma kulawa mai zurfi.
• Maganin daukar hoto shine maganin da aka fi amfani da shi. Ga CN1, dashen hanta shine mafi kyau kuma mafi dorewa.
• Wannan yanayi ne na kwayoyin halitta kuma ba za a iya hana shi ba. Duk da haka, yana da mahimmanci a nemi shawarar kwayoyin halitta yayin tsara iyali.

Abu mafi muhimmanci shi ne a san cewa ba kai kaɗai ba ne. Tare da goyon bayan likitoci, iyali, da sauran iyaye masu irin wannan yara, za ka iya fuskantar wannan ƙalubalen. Tare da kulawa mai kyau da kulawa mai kyau, za ka iya taimaka wa ɗanka ya rayu rayuwa mai kyau, kamar yadda ta saba.

Ciwon Crigler -Najjar, Bilirubin, Jaundice, Hanta, Ciwon Halitta, Kernicterus, Phototherapy, Jarirai