Shin ka san da cutar Hemophilia B? Bari mu yi bayani dalla-dalla!

Shin ka taɓa lura cewa wasu mutane suna ci gaba da zubar jini ko da daga ƙaramin rauni ne? Ko kuma ka lura cewa ba tare da wani dalili ba, sassan jikinka suna yin shuɗi kuma suna da kwararar jini? Ɗaya daga cikin dalilan waɗannan abubuwan na iya zama yanayin da za mu yi magana a kai a yau mai suna Hemophilia B. Kada ka damu, za mu yi magana game da wannan ta hanya mai sauƙi da za ka iya fahimta.

Menene Haemophilia B?

A taƙaice dai, hemophilia B cuta ce ta zubar jini da ake gado. Yana faruwa ne lokacin da aka samu maye gurbi a cikin kwayar halittar da ke taimaka wa jini ya tsaya cak. Mutanen da ke fama da hemophilia B suna da ƙarancin matakan factor IX (wanda aka fi sani da factor 9, F9, FIX), wani muhimmin furotin da ke taimakawa wajen toshewar jini. Idan ba a yi maganinsa ba, wannan yanayin na iya zama barazana ga rayuwa. Labari mai daɗi shine likitoci suna magance shi ta hanyar maye gurbin factor 9. Ana kuma binciken sabbin magunguna, kamar maganin kwayoyin halitta.

Ta yaya wannan yanayin yake shafar jikinka?

Kamar sauran nau'ikan hemophilia, mutanen da ke fama da hemophilia B suna zubar jini fiye da yadda aka saba idan suka ji rauni, suka yi tiyata, ko suka cire haƙora. Wannan yanayin ya fi shafar maza, amma kuma yana iya shafar mata.

Likitoci suna rarraba hemophilia a matsayin mai sauƙi, matsakaici, da kuma mai tsanani . Mutanen da ke fama da hemophilia B mai tsanani na iya zubar jini a cikin gidajen su. Wannan yana da zafi sosai, kuma bayan lokaci, yana iya haifar da cututtuka kamar ciwon gaɓoɓi. Wasu mutane suna buƙatar tiyata don cire gidajen da suka lalace da kuma maye gurbinsu. Hakanan suna iya zubar jini a cikin kwakwalwarsu, wanda zai iya zama barazana ga rayuwa.

Yaya yawan kamuwa da cutar hemophilia B?

A bisa kididdiga a Amurka, kimanin maza 4 cikin 100,000 suna da cutar hemophilia B. Mata ma suna kamuwa da ita, amma yana da wuya a faɗi ainihin adadin. Domin duk da cewa suna da alamun kamar matsanancin al'ada, mutane da yawa ba sa tunanin yana da alaƙa da hemophilia.

Shin ka san bambanci tsakanin hemophilia A da B?

Hemophilia A da B dukkansu cututtukan zubar jini ne da aka gada. Duk da cewa alamomin suna da kama da juna, sauye-sauyen kwayoyin halitta da ke haifar da su sun bambanta. Bincike ya nuna cewa alamun hemophilia B na iya zama ƙasa da na hemophilia A. Wannan yana nufin cewa hemophilia B shi ma yana da mummunar cuta, amma mutanen da ke dauke da ita na iya samun ƙarancin matsaloli tare da zubar jini mai yawa. Ga wasu bambance-bambance:

• Bincike ya nuna cewa mutanen da ke fama da cutar hemophilia B ba sa samun isasshen jini a cikin gidajen abinci (hemathroses) kuma ba sa samun ƙarancin lalacewar gidajen abinci.
• Zubar da jini kwatsam ba kasafai ake samu ba a cikin mutanen da ke dauke da cutar hemophilia B.
• Wani lokaci, yayin da ake maganin hemophilia, jiki yana samar da ƙwayoyin rigakafi waɗanda ke kawo cikas ga maganin. Duk da haka, mutanen da ke fama da hemophilia B ba sa fuskantar waɗannan matsalolin.

Me yasa aka kira wannan a baya 'cutar Kirsimeti'?

Wannan labari ne mai ban sha'awa sosai. Fiye da shekaru 100, likitoci sun yi tunanin cewa akwai nau'in hemophilia guda ɗaya kawai. Amma a shekarar 1952, wani mai bincike ya yi amfani da jinin jini daga mutane bakwai da ke ɗauke da hemophilia (wanda ake kira 'Kirsimeti') don magance wasu masu fama da hemophilia. Abin mamaki, maganin ya yi aiki! A lokacin ne masu bincike suka fahimci cewa Mr. Christmas yana da nau'in hemophilia daban-daban, wato, wani canjin kwayar halitta daban ne ya haifar da shi. Don haka suka kira wannan nau'in hemophilia na biyu 'Kirsimeti' ko 'cutar Kirsimeti'. Daga baya aka kira shi hemophilia B.

Me ke haifar da hemophilia B?

Kamar yadda aka ambata a baya, hemophilia B cuta ce ta zubar jini ta kwayoyin halitta. Idan kana da hemophilia B, yana nufin ka gaji wata kwayar halitta mara kyau wacce ke shafar adadin factor 9. Yawanci, akwai kwayar halitta mai suna F9, wacce ke gaya maka yadda ake yin factor 9. hemophilia B yana faruwa ne lokacin da wannan kwayar halitta ta F9 ta canza, ta samar da kwayar halitta mara kyau wacce ke rage matakin factor 9, ko kuma ta kawar da factor 9 gaba daya . Sau da yawa, samari suna gadon hemophilia B idan uwayensu ne ke dauke da cutar.

Ga yadda abin yake faruwa:

• Duk muna samun chromosomes na X guda biyu daga mahaifiyarmu, chromosome na X guda ɗaya da kuma chromosome na Y guda ɗaya daga mahaifinmu.
• Idan mace tana da kwayar halittar F9 mara kyau a kan ɗaya daga cikin kwayoyin halittar X ɗinta, za ta kasance tana ɗauke da cutar hemophilia B, amma ba za ta nuna alamun cutar ba. Wannan ya faru ne saboda tana da kwayar halittar F9 ta al'ada a kan ɗayan kwayar halittar X ɗinta.
• Wannan matar za ta iya yada kwayar halittar X tare da kwayar halittar F9 mara kyau ga ɗanta. Tunda 'ya'ya maza suna da kwayar halittar X guda ɗaya kawai, za su kamu da cutar hemophilia B.

Wani lokaci, ba a gadon maye gurbi kwatsam daga uwa zuwa ɗa.Haka kuma cutar Hemophilia B na iya faruwa ne ta hanyar wani tsari da ake kira involution. Wannan yana faruwa ne lokacin da ƙwai da maniyyi suka haɗu suka samar da tayi, wanda daga nan sai ya rabu ya fara samar da sabbin ƙwayoyin halitta. Waɗannan sabbin ƙwayoyin suna ɗauke da kwafin kwayoyin halittar da ke cikin tantanin halitta na asali. Don haka, wani lokacin kurakurai, ko maye gurbi, na iya faruwa lokacin da aka kwafi waɗannan kwayoyin halittar. Idan kuskure ya faru lokacin da aka kwafi kwayar halittar F9, ɗanka na iya kamuwa da cutar hemophilia B ko kuma ya zama mai ɗauke da cutar hemophilia B. (Masana tarihi da masu binciken lafiya sun yi imanin cewa wannan ya faru ne ga Sarauniya Victoria ta Ingila. Duk da cewa babu wanda ke da cutar hemophilia a cikin danginta, ta kamu da cutar hemophilia. Ta yaɗa cutar ga 'ya'yanta. Lokacin da waɗannan yaran suka auri dangin sarauta na Spain da Rasha, 'ya'yansu suma sun kamu da cutar. Daga baya an gano ta a matsayin hemophilia B.)

Mene ne alamun cutar hemophilia B?

Mun riga mun ambata cewa alamun hemophilia B an rarraba su zuwa masu sauƙi, matsakaici, da kuma masu tsanani. Likitoci suna rarraba su bisa ga matakan factor 9 a cikin jini.

Ciwon mara mai sauƙi na jini B

Mutanen da ke da matakin factor 9 tsakanin 6% da 49% suna da ƙaramin hemophilia B. Alamomin ba su da yawa. Wani lokaci, ana gano mutanen da ke da ƙaramin hemophilia B a lokacin da suka girma, lokacin da suke shirin yin tiyata, lokacin da suke gab da haihuwa, bayan wani babban rauni, ko kuma, idan mata ne, lokacin da ake yi musu magani saboda yawan zubar jinin al'ada.

Matsakaicin zubar jini na jini B

Mutane masu matakin factor 9 tsakanin 1% da 5% suna da hemophilia B mai sauƙi. Alamomin suma ba su da yawa. Yara da ke da wannan yanayin galibi suna fara nuna alamun ne kimanin watanni 18.

Waɗannan yaran na iya samun alamu kamar:

• Kuraje: Suna kuraje da kuraje cikin sauƙi.
• Zubar jini ba bisa ƙa'ida ba: Idan an yi maka tiyata, ko wani rauni da ya zubar da jini, ko kuma an cire haƙori, za ka iya zubar da jini fiye da yadda aka saba.
• Zubar jini kwatsam: Ba ​​kasafai ake samun zubar jini ba ba tare da wani dalili ba.

Ciwon jini mai tsanani na B

Mutanen da ke da matakin factor 9 ƙasa da 1% suna da mummunan hemophilia B. Alamomin suna da tsanani. Wasu yara na iya fara zubar jini a lokacin haihuwa, jim kaɗan bayan haihuwa, ko bayan kaciya. Wasu yara ba za su iya nuna alamun ba sai bayan 'yan watanni bayan haihuwa. Alamomin da aka fi sani sun haɗa da:

• Zubar jini: Jarirai ƙanana da ƙananan yara na iya zubar jini daga bakinsu idan wani abu ƙarami, kamar kayan wasa, ya shiga bakinsu.
• Kumburin da ke kumbura a kawunansu: Idan ƙaramin jariri ya bugi kansa a wani wuri, zai iya samun kumbura waɗanda suka yi kama da ƙwai na Goose.
• Yawan kuka, rashin natsuwa, ko ƙin rarrafe ko tafiya:Waɗannan na iya faruwa idan jariri yana zubar jini a cikin tsoka ko haɗin gwiwa a cikin jikinsa. Suna iya yin shuɗi da kumbura a wasu wurare. Suna iya jin zafi idan aka taɓa su kuma jaririn yana iya jin zafi.
• Hematomas: Hematoma wani jini ne da ke taruwa a ƙarƙashin fata. Jariri kuma zai iya samun hematoma bayan an yi masa allura.
• Matsalolin numfashi: Wani lokaci, harshen yaron zai iya kumbura saboda zubar jini da toshe hanyar iska.

Ta yaya likitoci suka gane wannan?

Likitoci suna gano cutar hemophilia B ta hanyar yin gwajin jiki, suna neman alamun kamar rauni da kumburin gidajen abinci, sannan su tambayi ko akwai wani a cikin iyali da ke da cutar hemophilia ko wasu matsalolin jini.

Bugu da ƙari, ana kuma yin gwaje-gwaje masu zuwa:

• Cikakken Kididdigar Jini (CBC): Wannan yana duba nau'ikan ƙwayoyin halitta a cikin jini da lambobinsu.
• Gwajin Prothrombin Time (PT): Wannan yana gwada yadda jini ke yin gudawa da sauri.
• Gwajin Thromboplastin Mai Aiki: Wannan kuma gwaji ne da ke auna tsawon lokacin da ake ɗauka kafin a samu gudan jini.
• Gwajin Fibrinogen: Gwaji ne da ke auna adadin furotin da ake kira fibrinogen, wanda ke taimakawa wajen toshewar jini.
• Gwajin sinadarin jini: Wannan shine abin da ke taimakawa wajen tantance ainihin nau'in ciwon jini da kuma tsananin cutar.

Menene hanyoyin magance wannan?

Likitoci kan yi wa hemophilia B magani ta hanyar maye gurbin factor . Wannan ya haɗa da allurar factor 9 a cikin jijiya. Wannan factor 9 mai ƙarfi yana aiki don maye gurbin factor ɗin da ya ɓace, yana taimakawa wajen hana zubar jini mai yawa ko kuma sarrafa zubar jini idan ya faru.

Yawanci, mutanen da ke fama da hemophilia mai sauƙi zuwa matsakaici B suna buƙatar wannan maganin ne kawai lokacin da dole ne a yi musu wani abu kamar tiyata. Duk da haka, mutanen da ke fama da hemophilia mai tsanani B na iya buƙatar maganin maye gurbin factor akai-akai.

Akwai wasu matsaloli da ka iya faruwa yayin magani?

Wasu matsaloli na iya faruwa a cikin mutanen da ke shan wannan maganin. Manyan abubuwan da ke haifar da kamuwa da cuta sune ci gaban hana kamuwa da cuta da kuma kamuwa da ƙwayoyin cuta .

Masu hanawa

Masu hanawa suna tasowa ne lokacin da jiki ya daina karɓar maye gurbin factor a matsayin wani ɓangare na jininsa na yau da kullun. Waɗannan masu hanawa suna hana maganin maye gurbin factor aiki yadda ya kamata. Wannan yana sa ya yi wuya a dakatar ko rage zubar jini. Mutanen da ke fama da matsanancin rashin lafiya na zubar jini waɗanda ke karɓar magani mai yawa na factor suna iya kamuwa da wannan matsala. Likitoci suna magance wannan ta hanyar amfani da wasu abubuwa waɗanda za su iya kammala zubar jini ba tare da sun wuce factor 9 ba.

Cututtukan ƙwayoyin cuta

Ba kasafai ake samun kamuwa da cututtukan ƙwayoyin cuta kamar hepatitis C ba idan aka yi amfani da madadin factor, wanda aka yi daga jinin da aka bayar. Duk da haka, tare da hanyoyin gwaji na yanzu, wannan haɗarin ya fi ƙasa.

Za a iya rage haɗarin faruwar hakan?

Saboda hemophilia B cuta ce da aka gada, ba za ka iya hana ta tasowa ko yada ta ga 'ya'yanka ba. Bari mu ƙara koyo game da tsarin kwayoyin halitta da ake gadonta:

• Idan ke mace ce kuma kina da kwayar halittar F9 mara kyau a kan ɗaya daga cikin ƙwayoyin halittar X ɗinki (ma'ana ke ce mai ɗauke da kwayar halittar), 'ya'yanki maza suna da kashi 50% na damar kamuwa da cutar hemophilia B, kuma 'ya'yanki mata suna da kashi 50% na damar kamuwa da cutar.
• 'Ya'yanku mata, waɗanda suka gaji wannan kwayar halitta, za su iya yada cutar hemophilia B ga 'ya'yansu maza. 'Ya'yansu mata na iya zama masu ɗauke da cutar.
• 'Ya'yanku maza masu fama da hemophilia B za su iya ba wa 'ya'yansu mata wannan kwayar halittar.
• Idan kai namiji ne kuma kana da cutar hemophilia B, 'ya'yanka maza ba za su kamu da cutar ba. Amma duk 'ya'yanka mata za su kasance masu ɗauke da kwayar halittar F9 mara kyau.

Shawarar kwayoyin halitta tana da matuƙar muhimmanci a wannan yanayin. Idan kai ko wani a cikin iyalinka yana da cutar hemophilia, yana da kyau ka gana da mai ba da shawara kan kwayoyin halitta kafin ka haifi ɗa.

Idan ina da juna biyu, zan iya gano ko jaririna yana da wannan matsalar tun da wuri?

Eh, za ka iya. Likitoci za su iya ɗaukar samfurin jini daga igiyar mahaifa su gwada shi don ganin ko akwai abubuwan da ke haifar da zubar jini. Ta haka, kai da su za ku iya sanin abin da za ku yi tsammani a gaba idan kun haifi jariri da kuma abin da za ku yi don hana matsalolin zubar jini.

Idan ina da cutar hemophilia B, me zan yi tsammani?

Ciwon Hanta na B cuta ce mai ɗorewa. Likitoci ba za su iya warkar da ita gaba ɗaya ba. Duk da haka, akwai magunguna da za su iya hana ko rage tsananin ciwon gaɓoɓi da sauran matsalolin lafiya. Yawancin mutanen da ke fama da ciwon Hanta na B za su iya kula da lafiya mai kyau idan aka yi musu magani.

Mutanen da ke fama da matsalar zubar jini mai tsanani (hemophilia B) suna buƙatar a yi musu allurar maye gurbin factor akai-akai (infusions ko allurai) don magance matsalolin zubar jini. Suna iya zuwa wurin likita don neman magani, ko kuma wani ɗan uwa ko mai kula da su ya yi musu allurar, ko kuma su iya yin allurar da kansu. Duk da haka, mutanen da ke fama da matsalar zubar jini mai tsanani (hemophilia B) suna buƙatar magani akai-akai don hana zubar jini mai yawa.

Suna iya kuma haifar da wasu cututtuka da ke shafar lafiyarsu da tsawon rayuwarsu gaba ɗaya. Misali, mutane da yawa da ke fama da cutar hemophilia B suna da matsaloli masu tsanani a gwiwoyinsu ko kwatangwalo, wanda ke buƙatar tiyata don cire gidajen da suka lalace da kuma maye gurbinsu da sababbi. Idan kana da cutar hemophilia B, tambayi likitanka abin da za ka yi tsammani. Shi ko ita ce mutumin da ya fi dacewa ya ba ka mafi kyawun bayani domin ya san yanayinka da lafiyarka gaba ɗaya.

Me ya kamata in sani idan ɗana yana da wannan matsalar?

Idan yaronka yana da hemophilia B mai sauƙi ko matsakaici, yana da mahimmanci ka sanar da likitanka game da wannan cuta don hana zubar jini mai yawa idan an yi wa yaronka tiyata ko cire haƙori. Ga wasu ƙarin shawarwari. Likitanka na iya samun wasu shawarwari:

• Idan 'ya'yanku suna ƙanana sosai, ku tabbatar cewa kujerunsu masu tsayi da kujerun mota suna da bel ɗin kariya mai kyau.
• Idan suka girma kaɗan suka yi wasa da wasu yara, masu kula da su da malaman makaranta suna buƙatar sanin abin da za su yi idan yaron ya ji rauni ba da gangan ba kuma ya fara zubar jini.
• Yaronka zai buƙaci ya nisanta kansa daga wasu ayyuka, kamar wasannin da suka shafi mu'amala mai ƙarfi da wasu ko kuma yiwuwar faɗuwa.

Me zai faru idan ɗana yana da cutar hemophilia mai tsanani ta B?

Yara masu fama da matsalar hemophilia mai tsanani ta B za su buƙaci magani a duk tsawon rayuwarsu - don hana ko rage zubar jini, ko kuma don magance alamun. Ga wasu ƙalubalen da za ku iya fuskanta, da kuma wasu shawarwari da za su iya taimakawa:

• Jarirai masu fama da cutar hemophilia B, lokacin da suke koyon tafiya, za su iya fara zubar jini idan suka yi karo ko suka faɗi. Ba zai yiwu a hana duk faɗuwa ba, amma yana da kyau a sanya murfin kariya a kan kusurwoyin kayan daki masu kaifi a cikin gida.
• Yayin da yaronka ya girma kuma ya fara gudu da tsalle, yi magana da likitanka game da kayan kariya kamar kwalkwali da abin rufe gwiwa. A gaskiya ma, ya kamata dukkan yara su sanya kwalkwali yayin hawa babur. Yaronka na iya buƙatar ƙarin kariya don guje wa karo da ka iya haifar da zubar jini.
• Yaronka zai buƙaci ya nemi kulawar likita akai-akai don dakatar da zubar jini. Yana iya jin haushi da takaici game da rashin samun lokacin yin aiki tare da abokansa da kuma rashin zuwa makaranta idan dole ne ya je neman magani.
• Yaro mai fama da cutar hemophilia ya san cewa malamansa da wasu sun san halin da yake ciki. Yana iya jin rashin jin daɗi idan malamai da wasu a makaranta suka yi ƙoƙarin taimaka masa amma suka yi masa mu'amala ta daban.
• Yara manya da matasa na iya buƙatar taimako wajen magance yadda suke ji da kuma yadda wasu ke amsawa. Idan yaronka yana cikin irin wannan yanayi, yi magana da likitanka game da shirye-shirye ko ƙungiyoyin tallafi ga matasa.

Ina da cutar hemophilia B. Ta yaya zan kula da kaina?

Rayuwa da cutar hemophilia B na nufin ɗaukar ƙarin matakai don kare lafiyarka gaba ɗaya, yayin da kake kula da maganinka. Ga wasu shawarwari:

• Kare kanka daga kamuwa da cuta: Tambayi likitanka game da waɗanne alluran rigakafi ne suka dace da kai.
• Kiyaye nauyin da ya dace: Idan kina fuskantar matsala wajen motsawa saboda zubar jini a cikin jiki da kuma lalacewar gaɓoɓi, sarrafa nauyinki zai iya taimakawa.
• Shiga cikin tsarin motsa jiki: Kuna iya jin tsoron samun rauni yayin motsa jiki. Yi magana da likitanka game da hanyoyin da za a rage haɗarin zubar jini yayin da kake motsa jiki.
• Sarrafa damuwa: Ciwon Hanta na B cuta ce da ke shafar rayuwarka har abada. Yana iya buƙatar ƙarin ƙoƙari don daidaita ta da nauyin iyalinka da na aikinka.
• A guji wasu magungunan rage radadi: Idan kana da cutar hemophilia B, bai kamata ka sha aspirin ko ibuprofen ba. Waɗannan magungunan rage radadi suna hana zubar jini.

Ya kamata ka ga likitanka don yin maganin da aka tsara maka, kuma duk lokacin da kake da wasu alamu, kamar zubar jini ba a saba gani ba ko kuma ciwon gaɓɓai mai tsanani.

Yaushe kake buƙatar zuwa neman magani na gaggawa?

Idan kana da rauni a kai , ya kamata ka nemi taimakon likita nan take. Waɗannan alamun na iya nuna cewa kana da zubar jini a cikin kwakwalwarka (zubar jini a cikin kwakwalwa):

• Ciwon kai.
• Rauni.
• Tashin zuciya da amai.
• Jin kasala ko gurguwar jiki.

Idan ba za ka iya dakatar da zubar jini daga kowace irin rauni ba, ko kuma idan ka fara zubar jini ba tare da wani dalili ba, ka je wurin likitanka ko ka je wurin gaggawa nan da nan.

A ƙarshe, abubuwan da za a tuna (Saƙon Ɗauka Gida)

Hemophilia B wani nau'i ne na wata cuta da ba kasafai ake samunta ba. Kamar hemophilia A, hemophilia B cuta ce da ake gadawa ta zubar jini. Duk da cewa bincike ya nuna cewa mutanen da ke dauke da hemophilia B na iya samun alamun cutar da ba su da tsanani kamar wadanda ke dauke da hemophilia A, hemophilia B har yanzu cuta ce da ke haifar da kalubale da dama na lafiya, salon rayuwa, da kuma tunani.

Mata masu ɗauke da wannan cuta na iya damuwa cewa 'ya'yansu za su gaji wannan cuta. Iyayen yaro mai ɗauke da cutar hemophilia B na iya damuwa game da kare ɗansu daga raunukan da suka samu a bazata. Daga baya, suna iya buƙatar taimaka wa ɗansu da ke girma ya koyi rayuwa da cutar hemophilia B. Mutanen da ke ɗauke da cutar hemophilia B na iya buƙatar magani na tsawon rai don hana zubar jini mai yawa.

Amma akwai bege! Masu bincike suna binciken sabbin magunguna, kamar maye gurbin kwayoyin halitta da maganin kwayoyin halitta. Waɗannan na iya yin babban bambanci a yadda ake magance cutar hemophilia B mai tsanani. Idan kai ko ɗanka yana da wannan cuta, tambayi likitanka game da gwaje-gwajen asibiti waɗanda za su iya dacewa da kai. Ka tuna, tare da shawarar likita da magani mai kyau, za ka iya rayuwa mai nasara da lafiya tare da hemophilia B.

Hemophilia B, zubar jini, cututtukan kwayoyin halitta, toshewar jini, Factor IX, cututtukan gado, cutar Kirsimeti