Shin ƙashin ku yana samar da nama mai kama da fibrous? Bari mu koyi game da myelofibrosis!

Shin kun taɓa jin labarin wata cuta da ake kira myelofibrosis? A zahiri nau'in ciwon daji ne da ba kasafai ake samu ba a jini. A taƙaice dai, lokacin da aka maye gurbin ƙashin ƙashi , wanda shine ɓangaren ƙashin ku mai laushi da laushi, da nama mai laushi . Haka kuma wani nau'in cutar sankarar jini ne na dogon lokaci, kuma yana cikin wani rukuni da ake kira myeloproliferative disorders. Cututtukan Myeloproliferative suna faruwa ne lokacin da ake samar da ƙwayoyin jini da yawa a cikin ƙashin ƙashi, inda ake samar da ƙwayoyin jini.

Mene ne ainihin myelofibrosis?

Bari mu duba wannan dalla-dalla. Bargon ƙashin ku yana ɗauke da ƙwayoyin halitta masu samar da jini. Waɗannan ƙwayoyin halitta daga baya suna girma zuwa ƙwayoyin jini ja, ƙwayoyin jini fari, da kuma platelets. Amma a cikin wanda ke da myelofibrosis, maye gurbi yana faruwa a cikin kayan halitta, ko DNA, a cikin ɗaya daga cikin waɗannan ƙwayoyin halitta. Wannan yana sa ƙwayar ta zama ƙwayar cutar kansa mai lahani. Wannan ƙwayar halitta mai lahani sannan ta rabu ta kuma wuce canjin zuwa ga duk sabbin ƙwayoyin da take samarwa.

Bayan lokaci, waɗannan ƙwayoyin cutar kansa marasa kyau suna taruwa da yawa. Wasu daga cikin waɗannan ƙwayoyin suna haifar da kumburi a cikin bargon ƙashi. Wannan kumburi shine abin da ke sa ƙwayar tabon da na ambata a baya ta samar. Don haka, saboda wannan ƙwayar tabon da kuma yawan ƙwayoyin cutar kansa, bargon ƙashi yana rasa ikon yin ƙwayoyin jini masu lafiya.

Mene ne manyan nau'ikan myelofibrosis?

Akwai manyan nau'i biyu na myelofibrosis.

• Myelofibrosis na farko: Wannan shine nau'in da ke faruwa kwatsam, ba tare da wata alaƙa da wata cuta ba.
• Myelofibrosis na biyu: Wannan yana faruwa ne sakamakon wata cuta ta jini. Misali, ana iya haifar da shi ta hanyar cututtuka kamar su thrombocytosis na farko ko polycythemia vera. Wannan nau'in na biyu yana wakiltar tsakanin kashi 10% zuwa 20% na marasa lafiya da aka gano suna da cutar.

Yaya aka yi wannan cuta ta zama ruwan dare a duniya da ake kira Myelofibrosis?

Myelofibrosis a zahiri cuta ce da ba kasafai ake samunta ba . Misali, a Amurka, an ruwaito cewa wannan cuta tana faruwa a cikin mutane kusan 1.5 cikin 100,000 a kowace shekara. Tana iya shafar kowa, ba tare da la'akari da shekaru ba. Babu bambancin shekaru, amma akwai yiwuwar a gano ta a cikin mutanen da suka haura shekaru 50. Idan myelofibrosis ya bulla a cikin ƙananan yara, yawanci ana gano ta ne kafin ta kai shekaru 3.

Waɗanne irin tasirin myelofibrosis zai iya yi wa jikinka?

Idan aka samar da ƙwayoyin jini ta wannan hanyar ba daidai ba, matsaloli daban-daban na iya faruwa. Bari mu dubi menene su:

• Rashin jini: Wannan yanayi ne da babu isassun ƙwayoyin jinin ja. Kamar yadda kuka sani, ƙwayoyin jinin ja sune waɗanda ke ɗaukar iskar oxygen a cikin jiki. Don haka idan babu isassun ƙwayoyin ja, ƙwayoyin jikin ba sa samun isasshen iskar oxygen. Wannan na iya haifar da alamu kamar gajiya, rauni, da kuma ƙarancin numfashi .

• Thrombocytopenia: Wannan yanayi ne da ake samun ƙarancin platelets. Platelets sune abin da ke taimakawa wajen toshewar jini idan akwai rauni. Don haka idan adadin platelets ɗinku ya yi ƙasa, jikinku zai iya kamuwa da zubar jini da ƙuraje .

• Splenomegaly: Saifa takan sarrafa yawan ƙwayoyin jini kuma tana cire ƙwayoyin jinin ja da suka lalace daga jikinka. Don haka idan ka yi ƙwayoyin jini marasa kyau da yawa, saifa takan yi aiki tuƙuru. Tana iya faɗaɗawa. Lokacin da saifa ta yi girma, za ka iya jin cika ko rashin jin daɗi a ɓangaren hagu na sama na cikinka .

• Hawan jini daga waje: Wannan shine ci gaban ƙwayoyin halitta masu samar da jini a wajen ƙashin ƙashi , a wasu sassan jiki. Waɗannan ƙwayoyin halitta na iya samuwa a wurare kamar huhu, hanyar narkewar abinci, ƙashin baya, kwakwalwa, ko ƙwayoyin lymph. Waɗannan ƙwayoyin halitta na iya taruwa tare don samar da ƙari , wanda zai iya mamaye wasu gabobi ko kuma ya tsoma baki da aikinsu.

• Hawan jini a cikin ƙofa: Wannan ƙaruwa ne a hawan jini a cikin jijiyar da ke ɗauke da jini daga saifa zuwa hanta. Wannan yana yiwuwa ne saboda lalacewar jijiyoyin saboda rashin isasshen jini da aka ambata a baya.

Wani abu kuma shi ne cewa ga kusan kashi 12% na mutanen da ke fama da myelofibrosis na farko, wannan yanayin na iya zama wani nau'in ciwon daji na jini mai tsanani da ake kira myeloid leukemia .

Me ke haifar da myelofibrosis?

Masana kimiyya har yanzu ba su san ainihin abin da ke haifar da myelofibrosis ba. Amma sun gano cewa yana da alaƙa da canje-canje a cikin DNA na wasu kwayoyin halitta . Wani nau'in furotin da ake kira Janus-associated kinases (JAKs) yana da hannu. Waɗannan furotin na JAKs suna sarrafa samar da ƙwayoyin jini a cikin ƙashi, suna aika sigina zuwa ƙwayoyin halitta don su rarrabu su girma. Idan waɗannan furotin na JAKs suka zama masu aiki fiye da kima, za a iya samar da ƙwayoyin jini da yawa ko kuma kaɗan.

Tsakanin kashi 60% zuwa 65% na mutanen da ke fama da myelofibrosis suna da sauye-sauye a cikin kwayar halittar JAK2 . Wani kashi 5% zuwa 10%Akwai sauye-sauye a cikin kwayar halittar cutar sankarar bargo ta myeloproliferative (MPL). Haka kuma, ana ganin wani maye gurbi da ake kira Calreticulin (CALR) a tsakanin kashi 20% zuwa 25% na marasa lafiya da ke fama da cutar myelofibrosis.

Wanene ya fi fuskantar haɗarin hakan?

Kuna iya fuskantar haɗarin kamuwa da myelofibrosis saboda dalilai masu zuwa:

• Idan ka haura shekaru 50 .
• Idan kana da matsalar jini da ake kira primary thrombocytosis ko polycythemia vera.
• Idan an fallasa ku ga radiation mai ionizing ko sinadarai masu guba kamar benzene da toluene.

Mene ne alamun myelofibrosis?

Myelofibrosis cuta ce da ke ci gaba da yaduwa a hankali , don haka ƙila ba za ka sami wata alama ba tsawon shekaru. Kimanin kashi ɗaya bisa uku na marasa lafiya ba su da wata alama a farkon matakan.

Idan alamun suka bayyana, mafi yawansu sune gajiya mai tsanani (saboda rashin jini) da kuma girman saifa . Alamomin na iya haɗawa da:

• Aiki tukuru
• Zazzaɓi
• Kaikayi
• Fatar da ta yi laushi
• Rage nauyi
• Gumi na dare
• Ciwon ƙashi ko haɗin gwiwa
• Cututtuka masu yawan faruwa
• Ƙara girman saifa ko hanta
• Dusar jini da ba a bayyana ba
• Zubar jini ko ƙuraje ba bisa ƙa'ida ba
• Faɗaɗa jijiyoyin jini a cikin ciki da esophagus (waɗannan jijiyoyin na iya fashewa da zubar jini).

Yaya ake gane wannan cuta?

Likita, musamman likitan ciwon daji, zai duba ka ta jiki, ya yi tambaya game da tarihin lafiyarka, sannan ya yi tambaya game da alamomin da kake da su a yanzu. Haka kuma za su duba idan ka yi girma a cikin saifa da kuma alamun rashin jini.

Bayan haka, ana yin gwaje-gwaje daban-daban don kawar da wasu yanayi da kuma tabbatar da ko kuna da myelofibrosis.

Gwaje-gwajen jini

• Cikakken ƙidayar jini (CBC): Wannan yana auna adadin nau'ikan ƙwayoyin halitta daban-daban a cikin jininka. Idan ƙwayoyin jinin ja sun yi ƙasa da na al'ada, ko kuma ƙwayoyin jinin farin jininka da platelets ba su da kyau, yana iya zama alamar myelofibrosis.
• Smear jini na gefe (PBS): Wannan yana duba girman, siffa, da sauran halaye na ƙwayoyin jinin ku don ganin ko akwai matsala. Idan akwai ƙwayoyin da ba su da kyau da kuma adadi mai yawa na ƙwayoyin jinin da ba su da kyau, hakan kuma yana iya zama alamar myelofibrosis.
• Gwaje-gwajen kimiyyar jini:Waɗannan gwaje-gwajen suna auna matakan abubuwa daban-daban da aka saki cikin jini daga gabobin jikinka. Wannan zai iya nuna maka yadda sashin jiki ke aiki. Yawan matakan abubuwa kamar uric acid, bilirubin, da lactic dehydrogenase a cikin jini suma na iya zama alamar myelofibrosis.

Gwaje-gwajen bargo na ƙashi

• Binciken ƙashi na bargo: Wannan ya ƙunshi ɗaukar ƙaramin samfurin ƙashi da kuma duba shi a ƙarƙashin na'urar hangen nesa. Ana yin nazarin ƙwayoyin halitta don tantance ko kuna da myelofibrosis.
• Bukatar ƙashi: Wannan ya ƙunshi cire ruwan daga ƙashi da kuma gwada shi don ganin alamun myelofibrosis.

Ana iya buƙatar ƙarin gwaje-gwaje

Ana iya buƙatar ƙarin gwaje-gwaje don tabbatar da ganewar asali:

• Binciken Canjin Halitta: Likitanka zai gwada jininka da ƙwayoyin ƙashi don gano canjin kwayoyin halitta da ke da alaƙa da myelofibrosis, kamar JAK2, CALR, da MPL. Wasu magunguna suna nufin ƙwayoyin cutar kansa waɗanda ke da canjin JAK2.
• Tsarin daukar hoto: Likitan ku zai iya yin gwajin duban dan tayi don duba ko akwai babban rami. Haka kuma za su iya yin MRI don duba ko akwai tabon da ke cikin bargo. Wannan tabon na iya zama alamar myelofibrosis.

Yaya ake magance myelofibrosis?

Idan ba ka nuna alamun cutar ba, ƙila ba za ka buƙaci magani ba. Duk da haka, ko da ba ka buƙatar magani nan take, likitanka zai ci gaba da sa ido kan yanayinka.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), da Vonjo® (pacritinib) magunguna ne da Hukumar Abinci da Magunguna ta Amurka (FDA) ta amince da su. Ana amfani da su don magance myelofibrosis mai matsakaicin haɗari zuwa mai haɗari. Duk waɗannan magunguna uku suna aiki a matsayin masu hana JAK . Wato, suna rage yawan siginar kinase mai alaƙa da Janus (JAK). Sakamakon haka, waɗannan magunguna suna taimakawa wajen rage alamun da ke da alaƙa da myelofibrosis, kamar faɗaɗa saifa, gumi na dare, ƙaiƙayi, rage nauyi, da zazzaɓi.

Ga mutane da yawa, babban burin magani shine a kula da yanayin da ke da alaƙa da myelofibrosis, kamar ƙarancin jini da kuma girman saifa.

Maganin Rashin Jini

Akwai magunguna na anemia kamar haka:

• Androgens: Shan androgens kamar danazol na iya ƙara yawan samar da ƙwayoyin jinin ja.
• Magungunan garkuwar jiki: Waɗannan magunguna suna ƙara ƙarfin garkuwar jikinka na yaƙi da ƙwayoyin cutar kansa, ta haka suna rage alamun cutar. Magunguna kamar interferon, thalidomide (Thalomid®), da lenalidomide (Revlmid®) suna cikin wannan rukuni. Haka kuma ana iya ba su tare da glucocorticoids kamar prednisone.
• Magungunan chemotherapy: Wasu magungunan chemotherapy na iya rage alamun da ke faruwa sakamakon ƙaruwar ƙwayoyin jini da kuma faɗaɗa saifa. Hydroxyurea da cladribine sune irin waɗannan magunguna.
• Karin jini: Idan kana da matsanancin rashin jini, karin jini akai-akai zai iya ƙara yawan ƙwayoyin jininka.

Maganin Ciwon Ƙwayar Ƙanƙancewa

Ana amfani da magungunan hana JAK, immunomodulators, da kuma magungunan chemotherapy don magance girman saifa. A cikin mawuyacin hali, ƙila a buƙaci a cire saifa ta hanyar tiyata (splenectomy) ko kuma a yi wa saifa magani ta hanyar radiation.

Haka kuma maganin radiation na iya zama dole don magance wata cuta da ake kira extramedullary hematopoiesis, inda ƙwayoyin jini ke tsirowa a wajen ƙashin ƙashi.

Za a iya warkar da myelofibrosis gaba ɗaya?

Dashen ƙwayoyin jini na Allogeneic (HCT) na iya zama hanya ɗaya tilo ta magance wannan cuta. Duk da haka, wannan hanya ce mai haɗari kuma ba ta dace da kowa ba.

A cikin wannan tsari, ana maye gurbin ƙwayoyin jininka marasa kyau da ƙwayoyin halitta daga mai ba da gudummawa mai lafiya. Kafin a yi dashen, za a ba ka maganin chemotherapy ko radiation therapy don kashe ƙwayoyin halittarka da ke da rashin lafiya. Sannan, sabbin ƙwayoyin halitta daga mai ba da gudummawar za su iya ɗaukar nauyin ayyukan jikinka.

Maganin HCT yana da babban haɗarin rikitarwa . Saboda haka, ya dace ne kawai ga wasu mutane da aka zaɓa. Haɗarin rikitarwa ya fi yawa ga mutanen da ke da wasu matsalolin lafiya. Ko kai ne ya dace da wannan ya dogara da abubuwa da yawa, kamar shekarunka, tsananin alamun cutar, da kuma yuwuwar nasarar maganin.

Yaya tsawon rai yake a lokacin da ake rayuwa da wannan cuta?

Myelofibrosis cuta ce mai matuƙar tsanani ta kansa . Matsakaicin rayuwar waɗannan marasa lafiya yawanci yana da shekaru shida. Matsakaicin rayuwar wasu mutane yana nufin cewa wasu mutane suna rayuwa ƙasa da shekaru shida, yayin da adadi makamancin haka ke rayuwa fiye da shekaru shida. Wannan ba iri ɗaya bane ga kowa, ya bambanta daga mutum zuwa mutum.

Akwai dalilai da dama da ke tantance hasashen cutar:

• shekarunka.
• Alamominka.
• Adadin ƙwayoyin jininka.
• Tsananin tabo a cikin bargon ƙashi.
• Ko akwai maye gurbi na kwayoyin halitta (JAK2, CALR, MPL) ko a'a.

Abu mafi mahimmanci shine ka yi magana a fili da likitanka game da yadda ganewar cutar za ta shafi rayuwarka.

Ta yaya zan kula da kaina? (Kula da kai)

Tambayi likitanka ko za ka iya amfana daga kulawar rage radadi . Ƙungiyoyin kula da rage radadi na iya haɗawa da likitoci, ma'aikatan jinya, ma'aikatan zamantakewa, da sauran ƙwararru. Za su iya ba ka albarkatu da tallafin da kake buƙata don rayuwa da wannan rashin lafiya. Baya ga maganin da kake samu daga likitan ciwon daji, waɗannan mutanen na iya zama babban tushen tallafi. Ƙwararrun kula da rage radadi na iya taimakawa wajen inganta rayuwarka a matsayinka na mutum mai fama da ciwon daji.

A ƙarshe, mafi mahimmancin abubuwan da za ku tuna

Myelofibrosis wani nau'in ciwon daji ne na jini wanda ba kasafai ake samunsa ba wanda ake maye gurbin ƙashin ƙashin ku da nama mai kama da fibrous. Wannan mummunan yanayi ne wanda ke buƙatar ci gaba da sa ido kan lafiya da/ko magani. Dangane da yanayin ku, ƙila ba za ku sami wata alama ba tsawon shekaru. A wasu lokuta, alamun na iya ci gaba da sauri kuma suna sa ya yi wahala a gudanar da ayyukan yau da kullun. Duk da haka, akwai magunguna da ake da su don taimakawa wajen magance alamun da ke kawo cikas ga rayuwar ku ta yau da kullun.

A halin yanzu, tambayi likitanka game da albarkatun da za su iya taimaka maka ka jure wa waɗannan canje-canje. Ƙungiyoyin kula da marasa lafiya da tallafi suna da matuƙar taimako yayin da kake daidaitawa da rayuwa da cutar kansa.

Ka tuna, ba kai kaɗai ba ne. Likitoci, dangi, da abokai duk suna nan don taimaka maka. Kada ka ji tsoron yin magana da likitanka game da duk wata tambaya da za ka iya yi.

Myelofibrosis , ciwon daji na jini, ƙashi na ƙashi, anemia, faɗaɗa saifa, masu hana JAK, cutar sankarar jini