Akwai matsala game da tsarin cire sinadarin Urea daga jiki? Bari mu koyi game da Ciwon Da'irar Urea!

Duk mun san cewa jikinmu yana samun sinadaran da yake buƙata daga abincin da muke ci. Haka kuma, a lokacin wannan tsari, jikinmu yana samar da abubuwa marasa amfani, wani lokacin kuma masu guba. Don haka, jikinmu yana da tsari mai ban mamaki don tace waɗannan gubobi da ba a so da kuma ɗaukar kyawawan abubuwa a cikin jiki. Amma, me zai faru idan akwai rauni a cikin wannan tsarin 'matattara'? Wannan shine ɗaya daga cikin muhimman batutuwan da za mu yi magana a kansu a yau.

Menene Tsarin Urea? Bari mu fahimce shi cikin sauƙi!

Ka yi tunanin zagayowar urea a matsayin tsarin tacewa wanda ke cire guba daga jikinmu. Yana taimakawa wajen cire abubuwa masu cutarwa daga jikinmu da kuma jigilar abubuwa masu amfani a ko'ina cikin jiki.

Wannan tsari yana farawa bayan mun ci abinci. Sunadaran da ke cikin abincin da muke ci suna rarrabawa a cikin jikinmu zuwa amino acid . Waɗannan amino acid sune ainihin sassan sunadaran. Kamar yadda ake buƙatar tubali don gina gini, waɗannan amino acid suna da mahimmanci don gina tsokoki, jigilar abubuwan gina jiki, da kuma kiyaye gabobin jiki suna aiki yadda ya kamata.

Yanzu, idan aka narkar da wannan furotin, ana samar da iskar gas mai suna ammonia a matsayin sharar gida. Wannan ammonia yana da guba sosai ga jikinmu. Don haka, don kawar da wannan gubar ammonia, enzymes a cikin jikinmu - wato, sunadarai na musamman waɗanda ke aiwatar da halayen sinadarai - suna canza wannan ammonia zuwa wani abu mara lahani da ake kira urea a cikin hanta. Wannan urea ya ƙunshi wasu amino acid da yawa tare da ammonia:

• Arginine
• Ornithine
• Citrulline

Sannan, waɗannan enzymes suna ɗaukar urea ta cikin jini zuwa koda. Mataki na ƙarshe a cikin zagayowar urea shine a fitar da wannan urea a cikin fitsarinmu. Haka ne zagayowar urea ke aiki, a cikin sauƙi.

To, menene matsalar zagayowar urea?

Matsalar Zagaye ta Urea (UCD) rukuni ne na yanayi inda tsarin da ke jigilar urea a cikin jiki, kamar yadda muka tattauna a baya, baya aiki yadda ya kamata. Wannan yawanci yana faruwa ne sakamakon rashin ko ƙarancin furotin ko enzyme da ake buƙata don wannan aikin.

Wannan yanayi ne na kwayoyin halitta , wanda ke nufin wani abu ne da ke samuwa tun daga haihuwa. Likitoci suna kiransa Kuskuren Haihuwa na Metabolism . Wannan yana sa gubar ammonia ta taruwa a cikin jininmu. Wannan ana kiransa Hyperammonemia . Wannan yanayin yana da mummunan tasiri ga jikinmu, musamman kwakwalwa da sauran gabobin jiki .

Akwai nau'ikan matsalolin zagayowar urea?

Eh, akwai matsaloli guda takwas da aka sani game da zagayowar urea. Kowannensu yana faruwa ne sakamakon rashin wani takamaiman enzyme ko furotin da ake buƙata don zagayowar urea:

• Rashin N-acetylglutamate synthase (NAGS)
• Rashin Carbamoylphosphate synthetase I (CPS1)
• Rashin Ornithine transcarbamylase (OTC)
• Rashin sinadarin Argininosuccinate synthase 1 (ASS1) ko kuma Citrullineemia nau'in I
• Rashin Citrin ko Citrullineemia nau'i na II
• Rashin sinadarin Argininosuccinic lyase (ASL)
• Rashin Arginase (ARG)
• Rashin translocase na Ornithine

Duk da cewa wannan na iya zama kamar kimiyya ce kawai, abin da kowanne daga cikin waɗannan ke nufi shi ne akwai matsala a wani takamaiman mataki a cikin zagayowar urea.

Wa zai iya kamuwa da wannan yanayin?

Wannan wata cuta ce ta kwayoyin halitta da za ta iya shafar kowa. Ana iya gano jarirai ta hanyar gwajin jini na duniya na gwajin jini na jarirai, wanda ake yi cikin 'yan kwanaki bayan haihuwa. Duk da haka, wani lokacin alamun suna bayyana daga baya a rayuwa. A wannan yanayin, ana iya gano manya da cutar.

Shin wannan abu ne da ke fitowa daga tsararraki?

Eh, rashin zagayowar urea yanayi ne da aka gada . A mafi yawan lokuta, domin ku kamu da wannan yanayin, kuna buƙatar gadon maye gurbin kwayoyin halitta daga uwa da uba. Wannan ana kiransa da transmission na autosomal recessive . Wasu nau'ikan ana yada su ga 'ya'yanku bayan an ɗauki ciki, waɗanda ke da alaƙa da chromosome na jima'i. Wannan ana kiransa transmission na X-linked .

Yaya wannan yanayin ya zama ruwan dare?

A Amurka, an kiyasta cewa wannan yanayin yana shafar kusan mutum ɗaya cikin 35,000. Duk da cewa ba a samun ainihin ƙididdiga a Sri Lanka, ana ɗaukar wannan a matsayin wata cuta da ba a saba gani ba.

Mene ne alamun rashin zagayowar urea?

Alamomin farko na wannan yanayin yawanci ana iya gani ne a lokacin haihuwa. Duk da haka, waɗannan alamun na iya bayyana a kowane zamani. Duba ko waɗannan alamun sun saba da ku:

• Barci, gajiya mai yawa (baƙin ciki)
• Yawan kuka da rashin natsuwa ga jarirai (hayaniya a jarirai)
• Tashin zuciya ko amai
• Ba za a iya ci ko ciyar da abinci ba
• Numfashi da sauri ko kuma a hankali
• Ruɗani, rashin sani

Waɗannan alamun suna faruwa ne sakamakon ƙaruwar adadin ammonia a cikin jini (Hyperammonemia). Waɗannan alamun na iya bambanta daga mai sauƙi zuwa mai tsanani . Hakanan kuna iya ganin abubuwa kamar:

• Matsalolin da ke tattare da ci gaban fahimta da ƙalubalen ilimi
• Canje-canje a Halayya
• Jinkirin ci gaba - Wannan yana nufin cewa ci gaban yaron bai dace da shekarunsa ba.
• Tarin ruwa a kusa da kwakwalwa (Cerebral Edema)
• Taurin tsoka, girgiza (Spasticity)
• Yanayin farfadiya, farfadiya
• Yanayin suma, suma

Muhimmi: Alamomin da ke shafar kwakwalwa na iya zama barazana ga rayuwa, don haka yana da muhimmanci a nemi shawarar likita nan da nan idan kana da waɗannan alamun.

Menene dalilin hakan?

Kamar yadda aka ambata a baya, ƙarancin zagayowar urea yana faruwa ne sakamakon maye gurbi na kwayoyin halitta . Kowanne nau'in da muka tattauna a baya yana faruwa ne sakamakon maye gurbi na kwayoyin halitta daban-daban:

• Rashin sinadarin N-acetylglutamate: maye gurbi a cikin kwayar halittar NAGS .
• Rashin Carbamoylphosphate synthetase I: maye gurbi a cikin kwayar halittar CPS1 .
• Rashin Ornithine transcarbamylase: maye gurbi a cikin kwayar halittar OTC .
• Rashin sinadarin Argininosuccinate synthase 1: maye gurbi a cikin kwayar halittar ASS1 .
• Rashin Citrin: Sauye-sauye a cikin kwayar halittar SLC25A13 .
• Rashin sinadarin Argininosuccinic lyase: maye gurbi a cikin kwayar halittar ASL .
• Rashin Arginase: Sauye-sauye a cikin kwayar halittar ARG .
• Rashin translocase na Ornithine: maye gurbi a cikin kwayar halittar SLC25A15 .

Waɗannan kwayoyin halitta suna da alhakin samar da sunadaran da enzymes da ake buƙata don jigilar urea a cikin jiki. Idan aka sami sauye-sauye a cikin kwayoyin halitta, jiki ba ya samar da isasshen waɗannan sunadarai ko enzymes. Sannan, jiki ba zai iya cire gubar ammonia ba, wanda ke taruwa a cikin jini kuma yana haifar da alamu.

Ta yaya ake gano wannan yanayin?

Da farko likitanka zai yi tambaya game da alamomin cutar, ya yi gwajin lafiyarka, sannan ya yi cikakken tarihin lafiyarka. Sannan, za su iya yin odar gwajin jini ko fitsari don tabbatar da cutar.

Wadanne gwaje-gwaje ake yi don wannan?

• Bayanin amino acid ko bincike: Samfurin jininka ko fitsarinka yana auna matakan amino acid a jikinka.
• Binciken Hanta: Ana ɗaukar ƙaramin yanki na hanta kuma a duba shi a ƙarƙashin na'urar hangen nesa don ganin ko akwai enzymes da ke da alaƙa da wannan yanayin da kuma yadda suke aiki.
• Gwajin Halittar Halitta: Ana ɗaukar samfurin jini don duba canje-canjen kwayoyin halitta waɗanda ka iya haifar da alamun cutar.

Yaya ake magance wannan?

Babban burin magance matsalolin zagayowar urea shine rage yawan ammonia a cikin jini. Ana iya yin hakan ta hanyar:

• Cin abinci mai ƙarancin furotin.
• Dialysis: Hanya ce da ake amfani da ita don cire guba daga jini. Wannan kuma ana kiransa hemodialysis .
• Amfani da magunguna: Magunguna kamar Sodium Phenylacetate da Sodium Benzoate (misali Ammonul® ) suna taimakawa wajen cire ammonia daga jini.
• Shan Karin Amino Acid: Karin abinci kamar Arginine ko Citrulline suna taimakawa jiki wajen kammala zagayowar urea.

A cikin mawuyacin hali na hyperammonemia, ana iya buƙatar dashen hanta .

Kafin fara magani, yi magana da likitanka game da illolin sabbin magunguna da hanyoyin da ake bi. Haka kuma, ka gaya wa likitanka game da duk wani magani ko kari da kake sha a halin yanzu. Wannan zai iya taimaka maka ka guji illolin da ba a so.

Idan kana da matsalar zagayowar urea, waɗanne abinci ya kamata ka guji?

Abincin da ke da ƙarancin furotin shine hanya mafi kyau ta magance wannan matsalar. Wannan saboda lokacin da furotin da ke cikin abincin da muke ci ya lalace, ana samar da amino acid, wanda daga nan zai samar da ammonia. Mutumin da ke da matsalar zagayowar urea ba zai iya cire wannan ammonia ta halitta ba. Don haka, cin abinci mai ƙarancin furotin zai iya rage haɗarin taruwar ammonia a cikin jini.

Ga wasu daga cikin manyan abincin da ya kamata ku rage daga abincinku masu wadataccen furotin:

• Kifi
• Kaza
• ƙwai
• Naman sa
• Nau'ikan wake
• Tofu ko abincin da ke ɗauke da waken soya

Duk da haka, tunda furotin yana da mahimmanci ga jikinmu, cire shi gaba ɗaya na iya haifar da illa, kamar raguwar girma. Saboda haka, likitanka zai iya tura ka zuwa ga likitan abinci ko masanin abinci mai gina jiki . Za su iya taimaka maka wajen sarrafa adadin furotin da kake ci. Wani lokaci, likitanka zai iya ba da shawarar shan bitamin, ma'adanai, ko amino acid don taimakawa wajen rama ƙarancin abinci mai gina jiki da ƙuntatawa furotin ke haifarwa.

Za a iya shayar da jariri jariri idan yana da wannan matsalar?

Jaririnku yana samun furotin daga madarar nono. Duk da cewa za ku iya shayarwa, likitanku zai riƙa lura da yadda yake shafar jaririnku. Idan kuna buƙatar rage yawan shan furotin ga jaririnku, likitanku zai iya ba da shawarar ku ba wa jaririnku wani tsari na musamman na jarirai maimakon madarar nono.

Za a iya hana wannan yanayi?

Wannan wata cuta ce ta kwayoyin halitta kuma ba za a iya hana ta ba. Idan kina shirin yin ciki kuma kina son sanin haɗarin samun ɗa mai wata cuta ta kwayoyin halitta, yi magana da likitanki game da shawarar kwayoyin halitta .

Wane irin bege ne wanda ke da matsalar zagayowar urea zai iya samu?

Da zarar likitanka ya gano wannan yanayin, zai fara magani don rage yawan sinadarin ammonia a cikin jini. Ga jarirai, za a fara magani nan da nan bayan haihuwa don hana rikitarwa. Da zarar an fara magani, likita zai sa ido kan matakin ammonia a cikin jini har sai ya koma matakin lafiya.

Wannan yanayin yana buƙatar sa ido a duk tsawon rayuwa da kuma abinci na musamman mai ƙarancin furotin . Cin furotin da yawa na iya haifar da sake dawowar alamun cutar.

Idan yawan sinadarin ammonemia ya yi tsanani, zai iya haifar da lalacewar kwakwalwa, suma, ko ma mutuwa. Don haka, yi magana da likitanka game da yadda za ka kula da lafiyarka ko kuma yanayin jaririnka don guje wa waɗannan matsalolin da ke barazana ga rayuwa.

Menene hasashen murmurewa a wannan yanayin?

Ra'ayinka ya dogara ne da tsananin alamun cutar. Idan aka gano cutar da wuri, aka yi mata magani, aka kuma kula da ita a tsawon rayuwarka, tsawon rayuwarka na iya zama kamar al'ada. Duk da haka, idan ba a yi maka magani ko kuma ba a gano ba, zai iya zama mai kisa.

Yaushe ya kamata in ga likita?

Idan kana da alamun wannan yanayin, musamman idan kana jin gajiya sosai ko kuma ba ka iya cin abinci ba , ka nemi likita.

Yayin da yaronka ke girma, yana da muhimmanci ka duba ko yana cimma burinsa na ci gaba . Wato, idan yana yin abubuwan da suka dace da shekaru. In ba haka ba, ka je wurin likita.

Idan kai ko jaririnka kuna da ciwon farfadiya ko kuma kuna fuskantar matsalar numfashi, ku je wurin gaggawa na asibiti nan da nan.

Wadanne tambayoyi ya kamata in yi wa likitana?

• Ta yaya zan kula da yanayin ɗana?
• Ya kamata in ga likitan abinci mai gina jiki?
• Menene illar maganin?
• Waɗanne abinci ya kamata in kawar?

Abu ne na al'ada a ji damuwa idan ka gano cewa kai ko jaririnka kuna da wannan yanayin kwayoyin halitta mai wuya. Likitanka zai iya taimaka maka wajen magance wannan yanayin. Ta hanyar cin abinci mai ƙarancin furotin, za ka iya rage yadda yanayin ke shafar jikinka. Wannan zai iya taimakawa wajen rage alamun cutar da kuma taimaka maka jin daɗi. Idan kana jin gajiya a kowane lokaci, kana fuskantar matsala wajen cin abinci, ko kuma kana da canje-canje marasa kyau a halayenka, ka tabbata ka ga likita.

Muhimman Abubuwa da Ya Kamata Ku Sani (Saƙon Da Za Ku Dauka)

To, mun yi magana sosai game da matsalar zagayowar Urea. A taƙaice, ga wasu abubuwa da ya kamata a tuna:

• Wannan wata cuta ce ta kwayoyin halitta: yana nufin wani abu ne da aka haife ka da shi. Abin da ke faruwa a nan shi ne cewa jikinmu ba zai iya cire wani abu mai guba da ake kira ammonia yadda ya kamata ba.
• Yana da matukar muhimmanci a gane da wuri:Musamman ga jarirai jarirai. Idan kun lura da alamun cutar, ku nemi shawarar likita nan take.
• Akwai magunguna: Babban abu shine a daidaita matakin ammonia a cikin jini. Ana iya yin hakan ta hanyar cin abinci mai ƙarancin furotin, magunguna, da sauran magunguna.
• Ana buƙatar kulawa ta tsawon rai: Idan aka sarrafa ta yadda ya kamata, yawancin mutane za su iya rayuwa ta yau da kullun.
• Bi shawarar likita: Yana da matuƙar muhimmanci ga lafiyarka ka bi shawarar da likitanka da mai ba da shawara kan abinci mai gina jiki suka bayar daidai.

Kada ka firgita. Abu mafi mahimmanci shine ka san wannan yanayin kuma ka nemi taimakon likita. Idan kana da wasu tambayoyi, kada ka ji tsoron yin magana da likitanka.

Zagayen urea , ammonia, cututtukan kwayoyin halitta, metabolism na furotin, hyperammonemia, cututtukan yara, matsalolin metabolism