Loaʻa paha i kekahi o kākou kekahi mau maʻi olakino i hānau ʻia me kākou. He mea kākaʻikahi loa kekahi o kēia mau mea. Akā mahalo i ka ʻepekema lapaʻau holomua o kēia wā, ua hiki iā kākou ke kāohi i nā ʻano he nui o kēia mau maʻi a ola i kahi ola maʻamau. ʻO ka Carglumic Acid kahi lāʻau lapaʻau kūikawā a nā kauka e ʻōlelo nei no kekahi me ia ʻano maʻi genetic kākaʻikahi, kahi e hoʻonui ai ka mea ʻawahia i kapa ʻia ʻo ammonia i loko o ke koko. E kamaʻilio kākou e pili ana i kēia i kēia lā.
He aha ke ʻano lāʻau lapaʻau ʻo Carglumic Acid?
I ka ʻōlelo maʻalahi, hoʻohana ʻia kēia lāʻau lapaʻau i kapa ʻia ʻo Carglumic Acid e mālama i nā kūlana i kapa ʻia ʻo Urea Cycle Disorders (UCDs) .
E noʻonoʻo i ko kākou kino e like me kahi hale hana nui. Ma hope o ka hoʻohana ʻana o ke kino i nā protein a kākou e ʻai ai, ʻo kekahi o nā huahana ʻōpala i koe, ʻo ia ka ammonia . He mea ʻawahia loa kēia ammonia i ko kākou kino, ʻoiai ka lolo. I loko o ke kanaka olakino, hoʻololi ke kaʻina hana urea i kēia ammonia ʻawahia i mea ʻino ʻole i kapa ʻia ʻo urea a laila hoʻokuʻu iā ia i loko o ka mimi.
Eia nō naʻe, i loko o ke kanaka me ka maʻi pōʻaiapuni urea (UCD), ʻaʻole hana pono kēia kaʻina hana. ʻO ka hopena, hōʻiliʻili ka ammonia ʻawahia i loko o ke koko ma kahi o ka wehe ʻia ʻana mai ke kino. Ua kapa ʻia kēia he hyperammonemia . Hiki i kēia ke lilo i kūlana weliweli loa.
ʻO ia ka manawa e hiki mai ai kēia lāʻau lapaʻau i kapa ʻia ʻo Carglumic Acid i ke kōkua. Hana kēia lāʻau lapaʻau ma ke kōkua ʻana i ke kaʻina hana urea e hana pono ʻole ana a me ka hoʻēmi ʻana i ka pae o ka ammonia i loko o ke koko. Kōkua kēia i ka hoʻēmi ʻana i nā pilikia olakino koʻikoʻi (e like me ka hōʻino ʻana o ka lolo) hiki ke hana ʻia e nā pae kiʻekiʻe o ka ammonia.
ʻO ka mea nui loa: ʻAʻole kēia he lāʻau lapaʻau no ka maʻi. Eia nō naʻe, he lāʻau lapaʻau koʻikoʻi loa ia e hiki ke kōkua i ka kaohi ʻana i ka maʻi a hōʻemi i nā pilikia e pili ana me ia.
Nā mea e haʻi aku i kāu kauka ma mua o ka lawe ʻana i ka lāʻau lapaʻau
Ma mua o ka hāʻawi ʻana iā ʻoe i kēia lāʻau lapaʻau, e nīnau ke kauka iā ʻoe i kekahi mau nīnau. Pono hoʻi ʻoe e maopopo e pili ana i kēia mau mea.
- Inā loaʻa iā ʻoe kahi maʻi allergy i ka Carglumic Acid, i kekahi lāʻau lapaʻau ʻē aʻe, meaʻai, nā mea hoʻoluʻu meaʻai, a i ʻole nā mea hoʻomalu .
- Inā hāpai ʻoe a i ʻole e hoʻāʻo nei e hāpai .
- Inā he makuahine ʻoe e hānai waiū ana i kāu keiki .
He mea nui loa ia no kou palekana e hāʻawi i kēia ʻike i kāu kauka.
Pehea pololei kaʻu e hoʻohana ai i kēia lāʻau lapaʻau?
ʻO kēia ka ʻāpana koʻikoʻi loa o kēia ʻatikala. He mea kūikawā loa ke ʻano o ka hoʻohana ʻana i kēia lāʻau lapaʻau. No laila, e hoʻomanaʻo pono i kēia mau ʻanuʻu.
| Nā ʻanuʻu | He aha e hana ai |
|---|---|
| 1. Ke koho ʻana i ka wai | ʻO ka wai maʻemaʻe wale nō e hoʻohana ʻia e hoʻoheheʻe i ka papa. Kapu loa ka hoʻohana ʻana i kekahi wai ʻē aʻe (waiū, mea inu hua) a meaʻai paha (laiki, yogurt) no kēia kumu. |
| 2. Ke hoʻomākaukau nei i ka ʻāpana | Mai ale, nau, a wāwahi paha i kēia mau papa holoʻokoʻa . E lawe i hoʻokahi a i ʻole ka hapalua o ka papa e like me ke kuhikuhi a kāu kauka. |
| 3. Hoʻoheheʻe ʻia | E hoʻoheheʻe i ka nui i kuhikuhi ʻia o nā papa (e.g. hoʻokahi papa a hapalua paha o ka papa) i loko o ka liʻiliʻi he 2.5 ml o ka wai (ma kahi o ka hapalua o ka tīpune) . E inu koke ma hope o ka hoʻoheheʻe ʻana. |
| 4. Ke lawe ʻana i ka mahele piha | ʻAʻole hoʻoheheʻe loa kēia mau pila i ka wai. Ke waiho nei nā ʻāpana keʻokeʻo. No laila, ma hope o ka inu ʻana i ka lāʻau lapaʻau, e hoʻohui i kahi wai hou i ke kīʻaha hoʻokahi, holoi maikaʻi, a inu pū i kēlā wai . A laila wale nō e komo ai ka nui piha i loko o ke kino. |
Ke hāʻawi ʻia i nā keiki
Hiki i ke kauka ke kuhikuhi i kēia lāʻau lapaʻau ma lalo o nā kūlana kūikawā, ʻoiai no nā pēpē hānau hou a me nā keiki. Eia nō naʻe, no ka mea he mau hana palekana kūikawā kona, pono e hahai pono ʻia nā ʻōlelo aʻoaʻo lapaʻau.
He aha inā e hala iaʻu kahi mahele lāʻau lapaʻau?
Inā ʻoe e poina i kahi lāʻau lapaʻau, e lawe koke iā ia i kou hoʻomanaʻo ʻana. Eia nō naʻe, inā kokoke ka manawa no kāu lāʻau lapaʻau aʻe, e kāpae i ka lāʻau lapaʻau i poina a lawe i kāu lāʻau lapaʻau aʻe i ka manawa i hoʻonohonoho ʻia. Mai lawe pālua i ka lāʻau lapaʻau.
He aha inā hoʻonui ʻia ka nui o ka lāʻau lapaʻau?
Inā manaʻo ʻoe ua lawe ʻoe i ka lāʻau lapaʻau ma mua o ke kauoha, e hele koke i ka Halemai Pilikia (ETU) kokoke loa. A i ʻole, e kelepona i ke Kikowaena ʻIke ʻAi ʻona Lahui ma ka Halemai Lahui ʻo Colombo.Kāhea a loaʻa ka ʻōlelo aʻoaʻo.
He aha nā hopena ʻaoʻao e hiki mai ana?
E like me nā lāʻau lapaʻau āpau, hiki i ka Carglumic Acid ke hana i kekahi mau hopena ʻaoʻao. He mea nui e makaʻala i kēia mau mea.
| Ka hoʻokaʻawale ʻana o nā hopena ʻaoʻao | |
|---|---|
| Nā hopena ʻaoʻao koʻikoʻi e pono e hōʻike koke ʻia i ke kauka | |
Nā hopena alerika koʻikoʻi: He mea kākaʻikahi kēia, akā he mea weliweli loa.
| |
| Nā hopena ʻaoʻao ʻaʻole ia he mea weliweli, akā pono e hōʻike ʻia i ke kauka inā hoʻomau lākou | |
| Ka luaʻi ʻana | ʻeha ka ʻōpū |
| Ka maʻi pākī | ʻEha poʻo |
| Makemake nui | |
Inā loaʻa iā ʻoe kekahi mau hōʻailona ʻē aʻe ʻaʻole ma kēia papa inoa, e kamaʻilio pū me kāu kauka e pili ana iā lākou.
Pehea e mālama pono ai i ka lāʻau lapaʻau?
ʻO ka pono o kēia lāʻau lapaʻau e pili ana i ke ʻano o kou mālama ʻana, no laila e hahai pololei i kēia mau kuhikuhi.
- Ma mua o ka wehe ʻana: Inā ʻaʻole i wehe ʻia ka ʻōmole lāʻau lapaʻau, e mālama i loko o ka friji .
- Ma hope o ka wehe ʻana: Ma hope o ka wehe ʻana i ka ʻōmole, e mālama ma ka mahana o ka lumi (ma waena o 15 a me 30 degere Celsius) . Mai hoʻokomo hou i loko o ka pahu hau. E pale mai ka makū. E pani pono i ke poʻi o ka ʻōmole.
- Ka Hoʻolei ʻana: Hoʻokahi mahina ma hope o ka wehe ʻana i ka ʻōmole, a i ʻoleKe hala ka lā palena pau , e hoʻolei aku i nā lāʻau lapaʻau i koe.
- Palekana: E mālama mau i nā lāʻau lapaʻau mai ka hiki ʻana aku o nā keiki a me nā holoholona.
Ua kuhikuhi ʻia kēia lāʻau lapaʻau nou wale nō. Ua hoʻoholo ʻia ka nui o ka lāʻau ma muli o kou kūlana olakino. No laila, mai kaʻana like i kēia lāʻau lapaʻau me kekahi no kekahi kumu.
Leka Lawe-Home
- He lāʻau lapaʻau kūikawā ka Carglumic Acid i hāʻawi ʻia i nā poʻe me nā maʻi pōʻaiapuni urea (UCD) e hōʻemi i nā pae o ka ammonia ʻawahia e hōʻiliʻili ana i loko o ke koko.
- Mai ale holoʻokoʻa i kēia pila. E hoʻoheheʻe mau iā ia i loko o kahi wai liʻiliʻi a inu koke. E holoi i ke kīʻaha āu i inu ai i ka lāʻau me ka wai ma mua o ka inu ʻana.
- Inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona maʻi ʻaleka koʻikoʻi e like me ka pehu ʻana o ka maka, nā lehelehe, a i ʻole ka puʻu, e hele koke i ka ʻOihana Hoʻopilikia (ETU) o ka haukapila.
- E mālama i ka ʻōmole lāʻau lapaʻau i loko o ka pahu hau ma mua o ka wehe ʻana a ma ka mahana o ka lumi ma hope o ka wehe ʻana. E hoʻolei i ke koena o nā lāʻau lapaʻau i loko o hoʻokahi mahina o ka wehe ʻana.
- Mai ho'ōki i ka lawe ʻana i ka lāʻau lapaʻau, hoʻololi i ka nui, a hāʻawi aku paha i kekahi me ka ʻole o ke aʻo ʻana a kāu kauka. E ʻike mau i kāu kauka no nā nānā ʻana.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo