Ke kuʻi wikiwiki nei kou puʻuwai? He CPVT paha kēia (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia)!

I kekahi manawa, ke luhi loa ʻoe, a i ʻole ke manaʻo ʻoe i kahi mea nui i loko o kou puʻuwai, e like me ka hauʻoli nui, ke kaumaha, a i ʻole ka makaʻu, e paʻi koke anei kou puʻuwai i ka wikiwiki a paʻa kou umauma? Malia paha e uliuli kou mau maka a poniuniu ʻoe? Mai kahaha, hiki i kēia mau mea ke hana ʻia i kahi keiki liʻiliʻi. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi kūlana kūikawā e kū mai ana i loko o ka puʻuwai, he mea kakaikahi iki akā he mea nui loa e ʻike.

He aha ka CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia)?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) kahi kūlana e kū mai ana i ka rhythm o ka puʻuwai. I loko o kēia, ʻo nā ʻāpana haʻahaʻa o kou puʻuwai, ʻo ia hoʻi, nā keʻena haʻahaʻa o ka puʻuwai, a i ʻole e like me ka kapa ʻana o nā kauka iā lākou, ʻo nā ventricles , e hoʻomaka koke e kuʻi wikiwiki loa a ʻano ʻē i ka wā e hoʻoikaika kino ai ʻoe, pāʻani, a i ʻole e manaʻo nui i ke kaumaha, e like me ka hauʻoli nui, ka makaʻu, a i ʻole ka pīhoihoi.

E noʻonoʻo penei: ua like ko kākou puʻuwai me ka pamu wai. ʻO ia ka mea e pamu i ke koko ma ke kino holoʻokoʻa. No laila, i ka wā e paʻi wikiwiki ai kēia puʻuwai, ʻo ia hoʻi, ma kahi ʻano ʻē, he paʻakikī iā ia ke pamu pono i ke koko a hoʻouna iā ia i nā ʻāpana āpau o ke kino. ʻO kēia ka mea e hana ʻia ma CPVT.

Pehea ka maʻamau o kēia kūlana i kapa ʻia ʻo CPVT?

ʻOiaʻiʻo, he mea kakaikahi kēia ʻano i kapa ʻia ʻo CPVT. Wahi a nā loea lapaʻau, ua manaʻo ʻia he hoʻokahi wale nō i loko o ka ʻumi tausani (10,000) poʻe i loaʻa i kēia ʻano. No laila, ʻaʻole paha i lohe nā kānaka a pau.

No ke aha e hana ʻia ai kēia CPVT? He aha ke kumu?

He nīnau ka poʻe he nui, "No ke aha e hana ai kēia?" ʻO ke kumu nui o CPVT he loli i loko o kā mākou mau genes, he mutation . ʻIke ʻoe, ua hoʻomalu ʻia nā mea āpau i loko o ko mākou kino e kēia mau genes.

• I ka hapanui o nā hihia, hiki iā ʻoe ke hoʻoilina i kēia ʻano hoʻololi genetic mai kou makuahine a i ʻole kou makuakāne, a i ʻole nā ​​​​mea ʻelua.
• Akā, he mea kākaʻikahi loa, ʻo ia hoʻi, he mea kākaʻikahi loa, hiki ke ʻike ʻia kēia ʻano hoʻololi genetic i loko o ke kino o ke kanaka hou ma ke ʻano kū ʻole , me ka ʻole o ka mana genetic mai nā mākua mai.

No laila, ʻo kēia loli hoʻoilina ke kumu o kahi pilikia i ke ʻano o ka hoʻomalu ʻia ʻana o nā iona calcium i loko o nā hunaola puʻuwai. ʻO ia ke kumu nui e paʻi wikiwiki ai ka puʻuwai i ka wā e kaumaha ai ka puʻuwai a i ka wā hoʻoikaika kino paha.

He aha nā hōʻailona o ka CPVT? Pehea mākou e ʻike ai?

Hoʻomaka pinepine nā hōʻailona o CPVT i ka wā kamaliʻi, ma waena o nā makahiki 7 a me 12. ʻIke pinepine ʻia nā hōʻailona ma hope o ka holo nui ʻana a me ka pāʻani ʻana , a i ʻole ke loaʻa i ke kanaka nā manaʻo ikaika , e like me ka hauʻoli, ka makaʻu, ka huhū, a i ʻole ka pīhoihoi.

Eia kekahi mau mea e hiki ke lilo i mau hōʻailona o CPVT:

• ʻOi aku ma mua o ke kanaka maʻamauHiki iā ʻoe ke hiolo pinepine, a manaʻo paha i ka poniuniu a i ʻole ke poʻo māmā. I kekahi manawa hiki iā ʻoe ke nalowale koke ka ʻike me ke kumu ʻole a hāʻule.
• ʻO ka palpitations o ka puʻuwai he manaʻo koke, wikiwiki loa, a me ke kuʻi ʻana e like me ka holo ʻana o kekahi i loko o kou umauma.
• Hiki i kekahi poʻe ke loaʻa i nā maʻi e like me nā hopu ʻana . Hana ʻia kēia no ka mea e emi ana ka nui o ke koko e hiki ana i ka lolo ke ʻole ka puʻuwai e pamu pono i ke koko.

Mea nui: Inā lilo koke kāu keiki i poniuniu i ka wā e pāʻani ana, e holo ana, a e lele ana paha, a inā paha e ʻōhumu lākou no ka paʻakikī o ka hanu ʻana, mai hoʻowahāwahā wale. He mea nui e ʻimi koke i ke kōkua lapaʻau.

Pehea e ʻike pololei ai ke kauka i ka CPVT?

Inā loaʻa iā ʻoe a i kāu keiki paha kēia mau hōʻailona, ​​e hana ke kauka i kekahi mau hoʻokolohua e hōʻoia inā he CPVT kāu.

• Echocardiogram - hoʻāʻo echo: Ua like kēia me kahi scan ultrasound o ka puʻuwai. Hoʻohana ia i nā nalu kani e ʻike maopopo i ke ʻano o kou puʻuwai, pehea ka hana maikaʻi o nā paia o ka puʻuwai, inā paha e hana pono ana nā valves, a pehea ke kahe ʻana o ke koko.
• ECG (Electrocardiogram): Lawe kēia hoʻāʻo i kahi kiʻi o nā hōʻailona uila o kou puʻuwai, a i ʻole ke ʻano o ka puʻuwai. ʻAʻole paha e hōʻike kekahi kanaka me CPVT i nā loli koʻikoʻi ma kahi ECG ke noho lākou i kahi kūlana maʻamau.
• Hoʻāʻo Hoʻoluhi Hoʻoikaika Kino: He hoʻāʻo koʻikoʻi loa kēia no ka ʻike ʻana i ka CPVT. ʻOiai ʻoe e holo ana ma luna o ka treadmill a i ʻole ke holo paikikala, e nānā mau ʻia kou helu puʻuwai a me ka ECG. ʻOi aku ka nui o ka poʻe me CPVT i ka loaʻa ʻana o nā puʻuwai wikiwiki i ka wā o kēia hoʻoikaika kino.
• Nā hoʻokolohua kiʻi ʻē aʻe: I kekahi mau hihia, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i kahi nānā hohonu i kou puʻuwai, e like me ka MRI (Magnetic Resonance Imaging ), kahi catheterization cardiac , a i ʻole kahi angiography coronary .
• Nā Hoʻāʻo Genetic: Ke nānā nei kēia mau hoʻāʻo i nā loli genetic kikoʻī (nā mutations) e hoʻoulu ai i ka CPVT i loko o kahi hāpana koko. Hiki i kēia ke hōʻoia i ka maʻi a hoʻoholo inā pilikia nā lālā ʻē aʻe o ka ʻohana.

I kekahi manawa, hāʻawi paha kāu kauka iā ʻoe i kahi mīkini liʻiliʻi hiki iā ʻoe ke komo no kekahi mau lā a i ʻole mau pule. Ua kapa ʻia kēia he monitor ambulatory a i ʻole Holter monitor.Hoʻopaʻa ia i ka hana uila o kou puʻuwai i ka lā holoʻokoʻa (24, 48, a ʻoi aku paha) ʻoiai ʻoe e hana ana i kāu mau hana o kēlā me kēia lā a hana i kāu mau hana maʻamau o ka hale. Hāʻawi kēia i kāu kauka i kahi manaʻo maikaʻi no ke ʻano o ka paʻi ʻana o kou puʻuwai, ʻoiai inā ʻaʻohe ou hōʻailona.

He aha nā lāʻau lapaʻau no ka CPVT?

Inā hoʻomaka koke ka puʻuwai e kuʻi wikiwiki loa, ʻo ia hoʻi, inā e komo i loko o ke kūlana o ka ventricular tachycardia (Ventricular Tachycardia) , hiki ke hoʻoweliweli i ke ola. I ia mau hihia, pono paha kahi haʻalulu uila (Cardioversion a i ʻole Defibrillation) e hoʻihoʻi i ka rhythm o ka puʻuwai i ka maʻamau. Hana pinepine ʻia kēia ma ke ʻano he lāʻau lapaʻau ulia pōpilikia.

Akā i ka wā lōʻihi, ʻo ka pahuhopu nui o ka mālama ʻana iā CPVT ʻo ia ka pale ʻana i ka wikiwiki o ka puʻuwai a me ka mālama ʻana i kahi ʻano maʻamau. Hiki i kāu hoʻolālā lapaʻau ke komo pū me hoʻokahi a ʻoi aku paha o kēia mau mea:

• Nā lāʻau lapaʻau:
• Nā mea pale Beta: (e.g. Lopressor®, Corgard®) Hana kēia mau lāʻau lapaʻau ma ka hōʻemi ʻana i nā hopena o nā hormones e like me ka adrenaline ma ka puʻuwai. Kōkua kēia i ka kaohi ʻana i ka piʻi ʻana o ka puʻuwai i ka wā o ka hoʻoikaika kino a i ʻole ke kaumaha. ʻO kēia ke ʻano nui o ka lāʻau lapaʻau i hāʻawi ʻia no CPVT.
• Nā Mea Pale i ke Alanui Kalipuna: (e.g. Cardizem®, Procardia®) I kekahi manawa hiki ke hāʻawi ʻia kēia lāʻau lapaʻau me nā mea pale beta.
• Nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe no ka hoʻomalu ʻana i ka puʻuwai: Hiki ke hāʻawi ʻia i kekahi poʻe nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe, e like me ka flecainide.
• ʻO ka Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD): He mea liʻiliʻi kēia, i hoʻohana ʻia e ka pila, i hoʻokomo ʻia ma lalo o ka ʻili o ka umauma ma ke ʻoki ʻana. Nānā mau ia i ke ʻano o ka puʻuwai. Inā lilo koke ke ʻano o ka puʻuwai i mea ʻino loa, hāʻawi koke ka mea hana i kahi haʻalulu uila e hoʻihoʻi iā ia. Paipai pinepine nā kauka i kahi ICD no ka poʻe i pilikia nui a paʻakikī ke kāohi i ke ʻano o ka puʻuwai me ka lāʻau lapaʻau wale nō.
• ʻO ka Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD): He hana ʻoki kēia e wehe ai i kekahi o nā aʻalolo e hele ana i ka puʻuwai. Hiki i kēia ke hōʻemi i ka hoʻoulu ʻana o ka puʻuwai a hōʻemi i ka pilikia o nā mele weliweli. Hiki ke noʻonoʻo ʻia kēia ʻoki no ka poʻe me ka ICD e pīhoihoi pinepine ana a i ʻole ʻaʻole pane maikaʻi i nā lāʻau lapaʻau.

Eia kekahi, pono ʻoe e hana i kekahi mau hoʻololi koʻikoʻi i kou nohona .

• Pono e kaupalena ʻia ka hoʻoikaika kino nui , e like me ka holo wikiwiki a i ʻole ka hāpai ʻana i nā mea kaumaha.
• No kahi keiki ʻōpiopio me CPVT, ʻoi aku ka maikaʻi o ka noho mamao aku mai nā haʻuki hoʻokūkū , no ka mea, ʻo ka pīhoihoi a me ke kaomi o ka lanakila ʻana i kahi hoʻokūkū hiki ke hoʻoulu i ka puʻuwai e kuʻi wikiwiki.
• He mea nui hoʻi e hoʻomaʻamaʻa i nā ʻano e hōʻemi ai i ke kaumaha.

Hiki iā kākou ke pale aku i kēia CPVT mai ka hanana ʻana?

ʻOiai ua hoʻokumu ʻia ʻo CPVT e kahi hoʻololi genetic, ʻaʻohe ala maoli e pale loa ai iā ia mai ka hanana ʻana . No ka mea, ʻaʻole ia he mea hiki iā mākou ke kaohi.

Eia nō naʻe, i ka manawa e ʻike ʻia ai ʻo CPVT, inā mālama pono ʻia, ʻo ia hoʻi, inā hoʻohana pololei ʻia ka lāʻau lapaʻau i kuhikuhi ʻia e ke kauka, hana ʻia nā hoʻololi o ke ʻano o ka nohona e like me ke kauoha, a hana ʻia nā kipa mau ʻana i ke kauka, hiki i ke kanaka me CPVT ke ola i kahi ola maʻamau a kiʻekiʻe hoʻi.

Inā ua ʻike ʻia kekahi o kou ʻohana me CPVT, he mea nui e noʻonoʻo i ka hoʻāʻo genetic a me ke aʻo ʻana i ka genetic no nā lālā ʻē aʻe o ka ʻohana, ʻoiai nā keiki. Hiki i kahi kākāʻōlelo genetic ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo maikaʻi i ke kūlana, e kamaʻilio e pili ana i nā manawa kūpono e hoʻoilina ai kāu mau keiki, a kūkākūkā i nā mea nui e like me ka mea hiki iā ʻoe ke hana e pili ana i ia mea.

He aha ka mea e hiki ke hana ʻia e pale aku ai i nā pilikia e hiki mai ana ma muli o CPVT?

Inā ʻaʻole i kāohi pono ʻia ka CPVT, hiki ke loaʻa kekahi mau pilikia weliweli. Hiki iā ʻoe ke hana i kēia mau mea e hōʻemi i kou pilikia:

• E kamaʻilio me kāu kauka a hoʻomohala i kahi hoʻolālā hoʻoikaika kino palekana e pono ai nāu. ʻAʻole pono ʻoe e hoʻōki loa i ka hoʻoikaika kino, akā pono ʻoe e ʻike i nā hoʻoikaika kino maikaʻi a me nā mea ʻaʻole.
• E hōʻemi i nā mea inu i loaʻa ka caffeine e like me ke kofe, ke kī, kekahi mau kokoleka, a me kekahi mau mea inu palupalu i ka hiki, no ka mea, he mea hoʻoulu ka caffeine a hiki ke hoʻonui i kou puʻuwai.
• E makaʻala mau i kāu mau hōʻailona . Inā manaʻo ʻoe ua poniuniu, ua paʻa ka umauma, a ua paʻakikī paha ka hanu ʻana, mai hoʻowahāwahā i kekahi o kēia mau hōʻailona. E kāhea koke i kāu kauka.
• Mai poina i hoʻokahi lā o ka lāʻau lapaʻau i kuhikuhi ʻia e kāu kauka, e lawe iā ia i ka manawa kūpono a me ka nui kūpono .
• He mea nui loa ka ʻike ʻana i ke kauka i ka manawa kūpono a loaʻa nā hoʻokolohua e pono ai. He mea kēia āu e hana ai i kou ola a pau.

He aha ke ʻano o ka wā e hiki mai ana e hiki i kekahi me CPVT ke manaʻo?

Inā ʻaʻole mālama ʻia, hiki i ka CPVT ke alakaʻi i nā pilikia olakino a me nā pilikia. ʻO kekahi mau pilikia, e like me ka hopu koke ʻana o ka puʻuwai , hiki ke hoʻoweliweli i ke ola.

Akā, ʻo ka nūhou maikaʻi, me ka mālama pono ʻana a me ke ʻano olakino olakino, hiki i ka hapa nui o ka poʻe me CPVT ke mālama i kahi ʻano puʻuwai maʻamau, e hōʻemi nui i ka pilikia o kēia mau pilikia, a ola i nā ola hauʻoli a hoʻokō.

Inā loaʻa iā ʻoe ka CPVT, pono ʻoe i ka mālama ʻana i ke ola holoʻokoʻa e hōʻoia i ka maʻamau o kou puʻuwai.He mea pono ia. ʻO ia hoʻi, pono ʻoe e ʻike pinepine i ke kauka a loaʻa nā hoʻokolohua e pono ai. Inā hoʻi hou mai nā hōʻailona CPVT, e like me ka manaʻo poniuniu ma hope o ka hoʻoikaika kino ʻana, e kelepona koke aku i kāu kauka me ka hoʻokaʻulua ʻole.

Nā mea e nīnau aku ai i kāu kauka

Inā loaʻa iā ʻoe a i kāu keiki paha kēia mau hōʻailona, ​​a inā paha ua ʻike mua ʻia ʻoe me CPVT, he mea kōkua nui iā ʻoe ke nīnau maopopo i kāu kauka e pili ana i kēia mau mea:

• He aha ke kumu kūpono loa o kēia mau hōʻailona? ʻO CPVT anei kēia?
• He aha nā hoʻokolohua ʻē aʻe e pono ai iaʻu a i ʻole kaʻu keiki e hōʻoia inā loaʻa iaʻu ka CPVT?
• He aha nā koho lapaʻau maikaʻi loa no CPVT? ʻO wai ka lāʻau lapaʻau maikaʻi loa noʻu/kaʻu keiki?
• He aha nā pōmaikaʻi a me nā hopena ʻaoʻao o kēia mau lāʻau lapaʻau?
• He aha kāu e hana ai ma waena o nā kipa ʻana i ke kauka, e mālama i nā hōʻailona ma ka home, a i ʻole i kahi pilikia?
• He aha nā hoʻololi e pono iaʻu e hana i koʻu nohona (ʻai, hoʻoikaika kino)?
• Aia kekahi mau lālā ʻohana ʻē aʻe i ka pilikia? Pono anei lākou e hoʻāʻo ʻia?

ʻO ka mea hope loa, nā mea e hoʻomanaʻo ai (Leka Lawe-Home)

No laila, ʻoiai ke ʻano weliweli paha ke kūlana a mākou i kamaʻilio ai ma ka lōʻihi, ʻo CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia), ʻo ka mea nui ka ʻike mua ʻana a mālama pono ʻia.

Me ka ʻike kūpono, ka lāʻau lapaʻau e like me ke kuhikuhi ʻana a kāu kauka, a me kekahi mau hoʻololi maʻalahi o ke ʻano o ka nohona, hiki i kekahi me CPVT ke ola i kahi ola maʻamau, hana, a hoʻokō. E hoʻomanaʻo, inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona, ​​​​he mea nui e ʻike koke i ke kauka me ka nānā ʻole ʻana iā lākou. ʻAʻole ʻoe hoʻokahi i kēia huakaʻi, a aia nā kauka akamai a me nā loea mālama ola e hiki ke kōkua a mālama iā ʻoe. No laila, mai makaʻu, e kū i kēia me ka wiwo ʻole.

ʻO CPVT, ka ʻōʻō o ka puʻuwai, ka puʻuwai, ka tachycardia ventricular, nā hoʻololi genetic, ka hahau ʻana, ka hopu koke ʻana o ka puʻuwai, ke olakino o ke keiki