Ua hoʻonohonoho ʻokoʻa ʻia kou mau ʻāpana kino? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka Heterotaxy Syndrome!

Aia nā ʻāpana koʻikoʻi i loko o ko kākou kino, e like me ka puʻuwai, nā māmā, a me ke akepaʻa, ma ke ʻano like a ma nā wahi kūpono no nā mea āpau, ʻeā? ʻO ia ke ala maʻamau. Akā e noʻonoʻo e pili ana i ia mea, i kekahi manawa ʻaʻole kēia mau ʻāpana i kahi e pono ai lākou, akā hiki ke waiho ʻia ma kahi ʻokoʻa iki, ma nā wahi like ʻole. ʻO ia ka mea a mākou e kamaʻilio ai i kēia lā, he ʻano kakaikahi akā koʻikoʻi e makaʻala. Ua kapa ʻia kēia he heterotaxy syndrome.

He aha kēia maʻi heterotaxy?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka heterotaxy syndrome kahi kūlana kahi e waiho ai nā ʻōpū o loko o kou umauma a me kou ʻōpū ma nā wahi like ʻole ma mua o ka mea maʻamau. E noʻonoʻo e pili ana i ia mea, i ka wā e hānau ʻia ai kēlā me kēia kanaka, aia ko lākou mau ʻōpū ma nā wahi kikoʻī o ko lākou kino. No ka laʻana, ʻo ke kanaka me ka heterotaxy paha e loaʻa ko lākou puʻuwai a me ka spleen ma ka ʻaoʻao ʻākau ma kahi o ka hema. Hiki i kēia mau loli ke hana i nā pilikia olakino koʻikoʻi, a hiki ke hoʻoweliweli i ke ola.

Mai ka ʻōlelo Helene mai ka huaʻōlelo "heterotaxy". ʻO "Heteros" ke ʻano he "ʻokoʻa" a ʻo "taxis" ke ʻano he "kauoha, hoʻonohonoho". ʻO ke ʻano o kēia he hoʻonohonoho ʻokoʻa . I kekahi manawa ua kapa ʻia kēia ʻo "Heterotaxia" a i ʻole "Atrial Isomerism".

He aha nā ʻōpū e hiki ke hoʻopilikia ʻia e ka heterotaxy syndrome?

Hiki i kēia kūlana ke hoʻopili i ke kūlana a me ka hana o nā ʻōkana ma lalo nei i loko o kou kino:

• Puʻuwai
• Nā māmā
• Ake
• ʻŌpū
• Nā ʻōpū

He ʻokoʻa anei kēia mai '(Situs Solitus)' a me '(Situs Inversus)'?

ʻAe, he ʻekolu mau kūlana like ʻole kēia.

• (Situs Solitus): Pili kēia i ke kūlana maʻamau a i manaʻo ʻia o ko kākou mau kino i loko. Penei ke ʻano o ka hapa nui o kākou i ko kākou mau kino.
• (Situs Inversus): ʻO kēia ka manawa e kau ʻia ai nā ʻōpū o loko i ke kuhikuhi ʻē aʻe i ko lākou kūlana maʻamau, me he mea lā e nānā ana ma o ke aniani . No ka laʻana, aia ka puʻuwai ma ka ʻaoʻao ʻākau ma kahi o ka hema. I ka hapanui o nā hihia, ʻaʻole pinepine ka `(Situs Inversus)` i nā pilikia olakino nui.
• (Heterotaxy Syndrome): ʻAʻole kēia he hihia wale nō o ka hoʻololi ʻia ʻana o nā kino. ʻAʻole paha e hana pono kekahi mau kino, a i ʻole he mau pilikia koʻikoʻi paha me kā lākou hana. He kūlana kēia e hiki ai ke hoʻoulu i nā pilikia olakino paʻakikī a koʻikoʻi hoʻi ma mua o `(Situs Solitus)` a i ʻole `(Situs Inversus)`.

ʻO wai ka mea hiki ke hoʻomohala i kēia maʻi?

ʻO ka maʻi Heterotaxy kahi ʻano loli geneticHiki i kekahi ke loaʻa i kahi maʻi i hoʻokumu ʻia e ka maʻi puʻuwai hānau. ʻO ka hapa nui, hiki pinepine ke ʻano, ʻo ia hoʻi, ʻaʻohe mea o ka ʻohana i loaʻa iā ia ma mua, a ua hoʻokumu ʻia e kahi mutation gene hou (`(sporadic a de novo mutation)`). Eia nō naʻe, inā ua loaʻa i kekahi o kou ʻohana nā maʻi puʻuwai hānau , hiki ke hoʻonui iki ʻia kou pilikia o ka loaʻa ʻana o kahi keiki me kēia maʻi.

Pehea ka maʻamau o kēia kūlana?

Ma ka honua holoʻokoʻa, ua manaʻo ʻia aia ma kahi o hoʻokahi i loko o 10,000 mau pēpē hānau hou e hoʻopilikia ʻia e ka heterotaxy syndrome. Eia nō naʻe, ke kuhikuhi nei kekahi mau noiʻi he mea maʻamau paha ke ʻano no ka mea i kekahi manawa ʻaʻole i ʻike pono ʻia.

Ma kahi o 3% o nā maʻi puʻuwai hānau e pili ana i kēia maʻi heterotaxy.

He aha nā hōʻailona o kēia?

ʻO ka hōʻailona nui, ʻaʻole i ulu nā ʻōpū o loko o ka umauma a me ka ʻōpū e like me ka mea i manaʻo ʻia. I kekahi manawa, ua nalowale kekahi mau ʻōpū, a i ʻole ʻaʻole paha lākou e hana pono i ka wā o ka embryonic. ʻO nā hōʻailona e loaʻa mai ana mai kēia:

• ʻAʻole hana pono nā ʻōpū o loko (puʻuwai, māmā, akepaʻa, spleen, naʻau).
• Loaʻa kahi ʻano ʻē o ka puʻuwai (kūlana puʻuwai hānau).
• Ka loli ʻole o nā ʻōpū.
• ʻAʻohe o ka spleen (Asplenia) a i ʻole ka mahele ʻana o ka spleen i nā ʻāpana (Polysplenia).

Hiki ke ʻike ʻia nā hōʻailona e like me kēia no ka mea ʻaʻole hana pono nā ʻōpū o loko:

• Paʻakikī ka hanu ʻana.
• Ua emi ke kū'ē ʻana i nā maʻi.
• ʻIli polū a keʻokeʻo paha (Cyanosis).
• ʻEha ʻōpū a ʻeha paha.
• Ka paʻakikī i ka ʻai ʻana, ka piʻi ʻana o ke kaumaha, a i ʻole ka ʻeli ʻana i ka meaʻai.
• Puʻuwai kūpono ʻole.
• Ka hōʻiliʻili ʻana o ka mucus a i ʻole ka wai i loko o nā māmā.

E noʻonoʻo, aia kahi pēpē hānau hou, ua paʻakikī iā ia ke hanu, ua uliuli iki kona kino. I ka nānā ʻana o nā kauka iā ia, ʻike lākou he ʻokoʻa iki ka puʻuwai o ke pēpē, aia paha ka spleen ma ka ʻaoʻao ʻē aʻe. Hiki i kēia mau mea ke lilo i mau hōʻailona o ka `(Heterotaxy Syndrome)`.

He aha ke kumu o kēia?

Aia kekahi mau kumu e hiki ai ke hana i ka maʻi heterotaxy.

ʻO ke kumu nui he mutation genetic . Hiki i nā loli ma mua o 60 mau genes ke hoʻopilikia i kēia. Aia nā ʻano like ʻole e hiki ai iā ʻoe ke hoʻoilina i kēia maʻi genetic:

• Ke hoʻoilina nei i kope o kahi gene i hoʻololi ʻia mai kekahi makua (`(Autosomal Dominant)`).
• Ke hoʻoilina nei i kahi kope i hoʻololi ʻia o kahi gene mai nā mākua ʻelua (`(Autosomal Recessive)`).
• He hoʻololi ʻana o ka ʻano hoʻoilina hou (`(Sporadic a i ʻole De Novo)`) me ka ʻole o ka mōʻaukala ʻohana.
• Loaʻa kahi loli genetic ma kāu chromosome X, ʻo ia kekahi o kāu mau chromosome sex (`(X-linked)`). ʻOi aku ka maʻamau o kēia i nā kāne, no ka mea, hoʻokahi wale nō chromosome X ko lākou.

Ma waho aʻe o nā kumu genetic, aia pū kekahi mau kumu kaiapuni.ʻO kahi laʻana, ʻo ka hoʻopili ʻana o ka makuahine i kahi kemika a mea ʻawahia paha (e like me nā pesticides, nā mea i loaʻa ke kēpau) i ka wā hāpai hiki ke hana i kēia ʻano i loko o ka pēpē e ulu ana.

I kēia manawa, ke hana ʻia nei nā noiʻi hou aʻe i nā hihia kahi i kū ai kēia ʻano me ka ʻole o nā kumu genetic a i ʻole nā ​​​​​​mea pili i ke kaiapuni.

Pehea ʻoe e ʻike ai i kēia?

Ua ʻike ʻia ka maʻi Heterotaxy e ke kauka ma hope o ka nānā ʻana iā ʻoe a laila hana i hoʻokahi a ʻoi aku paha nā hoʻokolohua kiʻi, e like me:

• He hoʻāʻo MRI scan (Magnetic Resonance Imaging).
• ʻO ka scan `CT` (scan Tomography Computed)`.
• ʻO kahi echocardiogram (kahi scan ultrasound o ka puʻuwai).

Inā, ma hope o kēia mau hoʻokolohua kiʻi, kānalua ke kauka i ka heterotaxy syndrome, e kauoha ʻo ia i nā hoʻokolohua hou aʻe e nānā i ka hana o kou mau kino i loko. ʻO kēia mau mea:

• Hoʻāʻo koko e nānā i ke olakino o ka spleen.
• Endoscopy (hoʻokomo ʻana i kahi ʻōmole me kahi kāmela)
• He hoʻokolohua e nānā ai i ka hana o nā puʻupaʻa.
• ʻO ke kani ʻana o nā puʻupaʻa.

I ka manawa hea e ʻike ʻia ai ka maʻi heterotaxy?

Hiki ke ʻike ʻia kēia maʻi ma mua o ka hānau ʻana ma o ka ultrasound prenatal a i ʻole echocardiography (kahi hoʻāʻo e nānā i ka puʻuwai o ka fetus). Hoʻomaopopo ʻia ka hapa nui o ka poʻe i ka wā hānau. ʻIke pinepine ʻia ka Heterotaxy ke loaʻa nā hōʻailona o ka maʻi puʻuwai hānau. Hiki ke ʻike ʻia kekahi poʻe ʻaʻohe o lākou mau hōʻailona koʻikoʻi ma hope o ka wā kamaliʻi. He mea kākaʻikahi loa, ʻike ʻia ke ʻano ma ka hanana i ka wā o ka hoʻokolokolo ʻana no kekahi ʻano ʻē aʻe i ka wā makua.

He aha nā lāʻau lapaʻau? `(Lapaʻau)`

ʻAʻole like ka lāʻau no ka heterotaxy syndrome no kēlā me kēia kanaka. Aia ia i nā ʻāpana o kou kino i hoʻopilikia ʻia a me ke koʻikoʻi o ko lākou hoʻopilikia ʻia .

ʻO ke ʻoki kino ka lāʻau lapaʻau maʻamau. Hana ʻia kēia mau ʻoki kino e hoʻoponopono i nā ʻano ʻē i ka ulu ʻana a i ʻole ka hana ʻana o nā ʻōpū i loko o ka umauma a me ka ʻōpū. ʻO ka lāʻau lapaʻau no kēia kūlana e koi paha i nā ʻoki kino he nui i ke ola o ke kanaka, i kekahi manawa e hoʻomaka ana i ka wā kamaliʻi . Aia kekahi mau ʻano ʻoki kino:

• ʻO ke ʻoki puʻuwai: ʻO ke ʻoki ʻana e hoʻomaikaʻi i ka hana o ka puʻuwai a hoʻoponopono paha i nā ʻano ʻē o ka puʻuwai hānau.
• Ke Kaʻina Hana Fontan : He ʻoki puʻuwai nō hoʻi kēia. Hoʻokumu ia i hoʻokahi keʻena (ventricle) e pamu i ke koko i nā māmā a me ke kino.
• Ke Kaʻina Hana Ladd : He ʻoki kino e hoʻoponopono ai i ka wili ʻana a me nā mea ālai i loko o nā ʻōpū.
• Hoʻoili puʻuwai`(Hoʻoili Puʻuwai)`: Ke pani ʻana i kou puʻuwai me kahi puʻuwai hāʻawi. He mea pono paha kēia no nā pākeke i loaʻa i nā ʻoki puʻuwai he nui i ko lākou ola.

ʻO nā koho lapaʻau ʻē aʻe:

• Ke hoʻokomo ʻana i kahi pacemaker e kaohi i ka ʻōʻō o ka puʻuwai.
• Ke lawe nei i nā lāʻau lapaʻau e hoʻohaʻahaʻa i ke koko.
• ʻO ka lawe ʻana i nā antibiotics (prophylactic antibiotics) e kōkua i ka spleen e hakakā i nā maʻi.

Pehea ka wikiwiki o koʻu ho'ōla ʻana ma hope o ka lāʻau lapaʻau?

ʻOkoʻa ka manawa e hoʻōla ai ʻoe mai ka lāʻau lapaʻau, ma muli o ke ʻano o ke ʻoki kino āu i hana ai . Ma hope o ke ʻoki kino, pono kou kino e hoʻomaha maikaʻi e ho'ōla. Ma hope o ka hapa nui o nā ʻoki puʻuwai, e noho ʻoe ma ka haukapila ma lalo o ka nānā ʻana o ke kauka no 24 mau hola no kekahi mau lā a i ʻole nā ​​​​pule e ʻike ai inā ua holomua ke ʻoki kino a inā he mau hopena ʻaoʻao. Ma hope o kekahi mau lāʻau lapaʻau, hiki ke hala i kekahi mau mahina no kou kino e hoʻōla piha. Ma mua o ke ʻoki kino, e wehewehe kāu kauka iā ʻoe pehea e mālama ai i kou kino ma hope o ke ʻoki kino a me nā mea hiki iā ʻoe ke hana e kōkua i kou hoʻōla ʻana.

Hiki ke pale ʻia kēia?

Ma muli o kekahi mau kumu o ka heterotaxy syndrome ma muli o nā loli genetic , ʻaʻole hiki ke pale loa ʻia kēia kūlana. Hiki iā ʻoe ke kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i ka hoʻāʻo genetic e aʻo e pili ana i kāu mau pilikia i ka wā hāpai.

Inā hāpai ʻoe, ʻo ka pale ʻana i ka pili ʻana i nā kemika a i ʻole nā ​​​​mea ʻawahia (e like me nā pesticides, nā huahana i loaʻa ke kēpau) hiki ke hoʻoulu i kēia ʻano ma ka ʻōpū e ulu ana e kōkua i ka hōʻoia ʻana i ke olakino o ka ʻōpū.

He aha ke kūlana o ke ola o kekahi kanaka me kēia maʻi?

ʻO ke ola o kekahi me ka heterotaxy syndrome e pili ana i ke koʻikoʻi o ka hōʻailona. ʻO nā ʻano koʻikoʻi o kēia ʻano, ʻoiai me ka mālama ʻana, hiki ke hoʻoweliweli i ke ola o nā pēpē a me nā keiki. Eia nō naʻe, inā ʻaʻole koʻikoʻi ke ʻano, me ka mālama ʻana a me ka nānā mau ʻana o ke kauka, hiki ke ola i kahi ola maʻamau me nā pilikia olakino liʻiliʻi . Inā loaʻa iā ʻoe nā puʻuwai puʻuwai kūpono ʻole a i ʻole ka ʻeha umauma a ʻōpū paha, e ʻike koke i ke kauka.

I ka manawa hea ʻoe e pono ai e ʻike i ke kauka?

E ʻike i kāu kauka inā loaʻa iā ʻoe kekahi o kēia mau hōʻailona:

• Inā polū a hina paha kou ʻili.
• Inā ʻaʻole hiki iā ʻoe ke ʻai a inu paha.
• Inā he ʻeha kou i ho'ōla ʻole ʻia, a i ʻole he ʻeha pehu, e kahe ana ka pus melemele, a i ʻole he ʻili.

I ka manawa hea e pono ai ʻoe e hele i kahi lumi pilikia?

I kēia hihia, e hele koke i kahi lumi pilikia, a i ʻole e kelepona iā 1990:

• ʻEha nui o ka umauma a i ʻole ka ʻeha o ka ʻōpū.
• Ka puʻuwai naʻau kūpono ʻole.
• Paʻakikī ka hanu ʻana.

He aha nā nīnau āu e nīnau ai i ke kauka?

Inā ua ʻike ʻia ʻoe me ka heterotaxy syndrome, makemake paha ʻoe e nīnau i kāu kauka i nā nīnau e like me:

• Pehea ke koʻikoʻi o kaʻu hōʻailona?
• Pono anei au i kahi ʻoki kino a i ʻole kekahi mau ʻoki kino?
• Pehea ʻoe e hoʻomākaukau ai no ke ʻoki kino?
• ʻEhia ka lōʻihi e hoʻōla ai ma hope o ke ʻoki kino?
• Aia kekahi mau hopena ʻaoʻao i nā lāʻau lapaʻau āu e ʻōlelo nei?

He aha ka 'Isomerism'?

Hoʻohana ʻia ka huaʻōlelo ʻIsomerism i ka kemika e wehewehe i nā hui i loaʻa ke ʻano kemika like akā ʻokoʻa nā ʻano. Ua kapa ʻia hoʻi ka maʻi Heterotaxy ʻo `(Isomerism)` no ka mea ʻaʻole i kūpono kou mau kino i ko lākou mau wahi, akā i kekahi manawa hiki iā lākou ke hana i kā lākou mau hana kumu. ʻO ia hoʻi, ʻo ka manaʻo ʻoiai ʻokoʻa ke ʻano a i ʻole ke kūlana, like nō ke ʻano kumu .

He aha ke code `ICD` no kēia maʻi?

ʻO ka International Classification of Diseases (ICD) kahi mea hana a nā kauka e hoʻohana ai e hoʻokaʻawale i nā kūlana olakino ma nā wahi lapaʻau. ʻO ke code ICD-10-CM no ka heterotaxy syndrome ʻo Q89.3.

He leka koʻikoʻi no nā mākua a me nā mākua e hiki mai ana

Ke ʻike ʻoe ua loaʻa i kāu keiki hānau hou ka heterotaxy syndrome, loaʻa paha iā ʻoe nā ʻano manaʻo like ʻole. He mea maopopo he paʻakikī loa ia. Akā, mai hopohopo. E hana kāu mau kauka, me nā loea, i kā lākou mea maikaʻi loa e hōʻoia i ke olakino o kāu pēpē a hoʻokele i nā hōʻailona i ʻole lākou e hoʻoweliweli i ke ola. Pono nā pilikia a me nā hōʻailona o kēia maʻi i ka mālama mau ʻana a me ka nānā ʻana e hōʻoia i ka ulu ʻana o ka pēpē a me ke ola piha ʻole.

Inā ʻoe e hāpai ana i kahi keiki a makemake ʻoe e hoʻomaopopo i ka pilikia o kāu keiki e loaʻa i kahi maʻi genetic e like me ka heterotaxy syndrome, he mea nui e kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i ka hoʻāʻo genetic a i ʻole ke aʻo ʻana i ka genetic . E kōkua kēia ʻike iā ʻoe e hoʻoholo i nā hoʻoholo naʻauao. E hoʻomanaʻo, ʻoi aku ka maikaʻi o ka ʻimi ʻana i ka ʻōlelo aʻoaʻo lapaʻau no kekahi pilikia olakino.

ʻO ka Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, Nā ʻŌkana Kūloko, Maʻi Puʻuwai, Nā Kīnā Hānau, Nā Hoʻololi ʻAno Kino, Ola Kino o ke Keiki