Ua lohe paha ʻoe iā "Porphyria"? E kamaʻilio kākou e pili ana i kēia maʻi laha ʻole!

ʻO kahi hana paʻakikī a kupaianaha hoʻi e hana ʻia ana i loko o kou kino, ʻo ia ka hana ʻana o kahi mea i kapa ʻia ʻo "Heme". He mea nui kēia Heme no ka hana ʻana o Hemoglobin, nona ke kuleana no ke kala ʻulaʻula o ko kākou koko a lawe i ka oxygen ma ke kino holoʻokoʻa. ʻAʻole wale ia, akā kōkua kēia Heme i nā hana koʻikoʻi ʻē aʻe i loko o ko kākou mau cell. Eia naʻe, i kekahi manawa hiki ke hewa ke kaʻina hana o ka hana ʻana i kēia Heme. ʻO ia ka manawa e kū mai ai nā kūlana no kahi hui maʻi kakaikahi i kapa ʻia ʻo "Porphyria". Mai hopohopo, e kamaʻilio maʻalahi kākou e pili ana i kēia.

He aha maoli ka Porphyria?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka porphyria kahi inoa maʻamau no kahi hui o nā maʻi laha ʻole e hoʻopilikia i ke kaʻina hana o ka hana ʻana i ka heme i loko o ko mākou kino. E noʻonoʻo i kēia ʻano, ʻo ka hana ʻana i ka heme ua like ia me kahi kaʻina hana paʻakikī ʻewalu ʻanuʻu. Pono kēlā me kēia o kēia mau ʻanuʻu i ʻewalu mau enzyme kikoʻī e hana pono ai. ʻO nā enzymes he mau protein e hoʻolalelale i nā hopena kemika i loko o ko mākou kino. ʻO nā kemika i kapa ʻia ʻo "porphyrins" a me "porphyrin precursors" e pili pū ana i kēia kaʻina hana.

I kēia manawa, e noʻonoʻo e pili ana i ia mea, he aha ka mea e hana ai inā ʻaʻole hana pono kahi enzyme ma kekahi o kēia mau ʻanuʻu ʻewalu? ʻO ia kahi e hoʻomaka ai ka pilikia. E like me ka hopena kaulahao, ke hana ʻole kēlā enzyme, ʻo nā porphyrins a me nā precursors porphyrin i hele mai ma mua o ia e hoʻomaka e hōʻiliʻili i loko o nā cell o ke kino. ʻO kēia hōʻiliʻili ʻana o nā kemika e hoʻoulu ai i nā hōʻailona o ka porphyria.

Ke noʻonoʻo nei paha ʻoe, "No ke aha e hana pono ʻole ai kēia enzyme?" ʻO ka hapa nui, ʻo ke kumu he hoʻololi genetic. ʻO ia hoʻi, aia kahi loli i loko o kahi gene e code no kahi enzyme e pili ana i ke kaʻina hana o ka hana ʻana i ka heme. ʻO kēia maʻi, i kapa ʻia ʻo porphyria, he maʻi hoʻoilina pinepine ia. ʻO ia hoʻi, hiki ke hoʻoili ʻia kēia hoʻololi genetic i nā lālā ʻē aʻe o ka ʻohana. Inā hana ʻia kēlā, hiki iā lākou ke loaʻa i ka porphyria a i ʻole he mau mea lawe i ka maʻi.

Akā, mai hopohopo. Inā ʻike ʻoe he maʻi kou, hiki i nā kauka ke kōkua iā ʻoe e hoʻokele i kāu mau hōʻailona, ​​a hiki paha ke pale aku iā lākou. Hiki i kēia ke kōkua i ka hōʻemi ʻana i ka hopena o kēia mau maʻi i kou ola.

Aia kekahi mau ʻano o ka porphyria?

ʻAe, aia ma kahi o ʻewalu ʻano o ka porphyria. Kāhea nā kauka iā lākou a pau "nā porphyrias." E hoʻoholo nā kauka i ke ʻano o ka porphyria āu e loaʻa ai ma muli o kāu mau hōʻailona a me kahi i loko o kou kino e hōʻiliʻili ai kēlā mau kemika keu aʻu i ʻōlelo ai ma mua.

Ma keʻano laulā, hiki ke puʻunaue ʻia kēia mau ʻano porphyria i ʻelua mau pūʻulu nui e pili ana i kā lākou mau hōʻailona:

• ʻO nā Porphyrias ʻĀkiu (i kekahi manawa i kapa ʻia ʻo "Acute Hepatic Porphyrias")
• Nā Porphyrias ʻili

Nā Porphyria ʻoi

Hiki i kēia hui o nā maʻi ke hōʻeha nui i ka ʻōpū a me nā hōʻailona ʻē aʻe. Hiki i kekahi mau ʻano porphyrias koʻikoʻi ke hoʻolilo i kou ʻili i mea maʻalahi i ka lā a hoʻoulu i nā pehu ʻili.

Eia kekahi mau ʻano o nā porphyrias ʻoi:

• ʻO ka Porphyria Intermittent Acute (AIP): ʻO kēia ke ʻano maʻamau o ka porphyria acute. Hiki iā ia ke hōʻeha koke i ka ʻōpū, akā ʻaʻohe mea e pili ana i ka lā a i ʻole ka pehu ʻana o ka ʻili.
• ʻO ka Coproporphyria Hereditary (HCP): Me nā ʻeha ʻōpū koke, hiki i kou ʻili ke lilo i mea maʻalahi i ka lā a me ka pehu.
• ʻO Variegate Porphyria (VP): Ma kēia kūlana, hiki iā ʻoe ke ʻike koke i nā ʻeha ʻōpū a/a i ʻole nā ​​pehu ʻili. Hiki ke ʻoi aku ka ʻino o kēia mau mea ke hōʻike ʻia i ka lā.
• ʻO ka ALAD-deficiency porphyria: ʻO ALAD ke kū nei no ka enzyme "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". He ʻano porphyria kakaikahi loa kēia, kahi e hōʻike pinepine ʻia ai nā hōʻailona i ka wā kamaliʻi.

Nā Porphyrias ʻili

Hoʻoulu kēia hui o nā maʻi i nā hōʻailona ʻili ke hōʻike ʻia i ka lā. Hiki i kēia ke komo pū me ka ʻeha, ka hoʻololi ʻana o ka ʻili, ka pehu ʻana, a me/a i ʻole ka pehu ʻana. Ma muli o ke kumu kumu, hiki i kekahi poʻe ke loaʻa i kahi ʻano pehu o ka ʻili i kapa ʻia ʻo Cutaneous Porphyrias, aʻo kekahi poʻe ʻaʻole paha e loaʻa i kahi ʻano pehu.

Nā ʻano o nā Porphyrias ʻili pehu:

• ʻO ka Porphyria Cutanea Tarda (PCT): ʻO kēia ke ʻano maʻamau o ka porphyria.
• ʻO ka Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP): ʻO "Erythropoietic" e pili ana i kou iwi iwi. ʻO kēia kahi nui kahi e hōʻiliʻili ai nā porphyrins keu i kēia maʻi. He ʻano porphyria kakaikahi loa kēia.

Nā ʻano o nā Porphyrias ʻili ʻaʻole blistering:

• ʻO ka Erythropoietic Protoporphyria (EPP) a me ka X-linked Porphyria (XLP): Ua kapa ʻia kēia mau mea ʻo "protoporphyrias" no ka mea ʻo ka kemika e hōʻiliʻili ana i kēia mau maʻi he "protoporphyrin." ʻO ke ʻano o ka "X-linked" aia kahi mutation genetic ma ka chromosome X.
• ʻO ka porphyria hepatoerythropoietic:He ʻano porphyria kakaikahi loa kēia.

He aha nā hōʻailona o Porphyria?

ʻO nā hōʻailona āu e ʻike ai a me ka lōʻihi o ko lākou mau manawa e pili ana i ke ʻano o ka porphyria āu. Hiki i nā hōʻailona ke akahai loa a koʻikoʻi loa paha. ʻAʻole paha i loaʻa i kekahi poʻe me ka porphyria kekahi mau hōʻailona. Eia nō naʻe, i kekahi mau hihia, hiki i kēia mau hōʻailona ke hoʻoweliweli i ke ola inā ʻaʻole mālama pono ʻia.

Nā Hōʻailona o ka Porphyria ʻĀkiu

Hoʻokumu ʻia nā porphyrias koʻikoʻi e ka hoʻonui ʻia ʻana o nā heme precursors aminolevulinic acid (ALA) a me porphobilinogen (PBG). Hoʻopilikia kēia mau mea i ke ʻano o ka hana ʻana o kāu ʻōnaehana nerve. E noʻonoʻo e pili ana i ia mea, ʻo nā mea āpau mai ka neʻe ʻana i kou mau ʻiʻo a hiki i ka ʻai ʻana i ka meaʻai e kāohi ʻia e ka ʻōnaehana nerve. Hoʻopilikia ʻo Porphyria i ka ʻōnaehana nerve i ka hana hewa, e hana ana i nā hōʻailona ma ke ʻano o "nā hoʻouka."

I ke ʻano o ka porphyria acute, nā hōʻailona e like me:

• ʻEha nui ka ʻōpū
• Ka luaʻi a me ka luaʻi
• Ka paʻa ʻana o ka ʻōpū
• ʻEha ma ka umauma, ke kua, nā lima, a me/a i ʻole nā ​​wāwae
• Hopohopo
• ʻAʻole hiki ke hiamoe
• Nā loli noʻonoʻo e like me ka huikau, ka hoʻonāukiuki, a me nā hallucinations
• Hana paʻakikī
• Ka wikiwiki o ka puʻuwai (Tachycardia)
• Ke koko kiʻekiʻe
• ʻO ka maneʻo, ke ʻano o ka ʻāʻī (Paresthesia)
• Ka nāwaliwali o nā ʻiʻo a i ʻole ka maʻi lolo (hiki i kēia ke hoʻopilikia i nā ʻiʻo e kōkua iā ʻoe e hanu)
• Nā hopu ʻana
• ʻO ka mimi ʻeleʻele a ʻulaʻula paha (hiki i nā porphyrins a me nā kemika ʻē aʻe ke hoʻololi i ke kala o ka mimi)

Inā loaʻa iā ʻoe ka coproporphyria hoʻoilina ``(HCP)`` a i ʻole ka variegate porphyria ``(VP)``, hiki i kou ʻili ke maʻalahi i ka lā. ʻO ka ʻike ʻana i ka lā e hiki ai ke hana i nā pehu, ka hoʻololi ʻana o ka ʻili, a/a i ʻole ka ʻeha.

Pehea ka lōʻihi e hiki ai i ka porphyria acute ke mau?

Hiki i kahi hoʻouka kaua e like me kēia ke mau mai ʻekolu a ʻehiku mau lā. Akā, ʻoiai inā ʻaʻole mālama ʻia, hiki ke lōʻihi loa. Hiki ke hala i nā hebedoma a i nā mahina no ka nalo loa ʻana o nā hōʻailona. Hoʻokahi a i ʻole kekahi mau hoʻouka kaua paha kāu i kou ola. Eia nō naʻe, hiki i kekahi poʻe ke loaʻa i kekahi mau hoʻouka kaua i hoʻokahi makahiki.

Hiki i ka porphyria koʻikoʻi ke hoʻoulu i nā pilikia lōʻihi e like me ke koko kiʻekiʻe, ka hāʻule ʻana o nā puʻupaʻa, a me ka maʻi kanesa o ke akepaʻa i ka manawa pinepine ʻole.

Nā Hōʻailona o nā Porphyrias ʻili ʻaʻole blistering (EPP/XLP)

Hoʻokumu nā porphyrias ʻili i nā hōʻailona ʻili ke hōʻike ʻia ʻoe i ka lā. Hoʻokomo pū kēia i ka lā pololei ma waho, a me ka lā e komo mai ana ma nā puka makani. Hiki i kekahi ʻano kukui hana ke hoʻoulu i nā hōʻailona. ʻAʻole kēia ʻano porphyria ke kumu i ka ʻeha ʻōpū koke a koʻikoʻi a i ʻole nā ​​​​hōʻailona ʻē aʻe e like me ka "hoʻouka."

Ke hoʻomaka ʻoe e loaʻa i kahi hopena i ka lā, hiki iā ʻoe ke manaʻo i kahi ʻano ʻūlū i ka wā mua. Inā ʻaʻole ʻoe e puka koke i waho o ka lā, hiki iā ʻoe ke loaʻa i ka mea a nā kauka i kapa ai he "phototoxic reaction." Hiki iā ʻoe ke ʻike i nā hōʻailona ʻili e like me kēia, ʻoi aku hoʻi ma kou maka, nā lima, a me nā wāwae:

• ʻĀnai
• Māʻule
• Pehu ʻana
• ʻEha nui ma ka wahi i hoʻopilikia ʻia
• Nā kiko liʻiliʻi poni, ʻulaʻula, a ʻeleʻele paha ma ka ʻili (`(Petechiae)`)

He ʻeha loa kēia mau hopena a mau loa ia mai ʻelua a ʻelima mau lā. Pono ʻoe e hoʻāʻo e noho i loko o ka hale a hoʻomāalili i nā wahi i hoʻopilikia ʻia (no ka laʻana, me ka ea anuanu mai kahi ea hoʻoluʻu).

Nā Hōʻailona o ka Porphyrias ʻili pehu

ʻO ka Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Hiki i nā poʻe me PCT ke loaʻa nā hōʻailona e like me:

• Nā ʻūlū ʻili (pinepine ma ke kua o nā lima)
• Nā ʻōpala
• ʻOle ke kala ʻili
• Ka mānoanoa o ka ʻili
• ʻIli palupalu e haehae maʻalahi me ka ʻeha iki a i ʻole ke kaomi ʻana
• Ka ulu nui ʻana o ka lauoho (pinepine ma ka maka, nā ʻaoʻao o ka lae, a i ʻole ma nā wahi e like me ka ʻauwae)

ʻO ka Porphyria Erythropoietic Congenital (CEP)

Hoʻomaka kēia ʻano koʻikoʻi o ka porphyria e hōʻike i nā hōʻailona ma hope koke iho o ka hānau ʻana a i ʻole i ka wā ʻōpiopio o ke ola. ʻO ka hōʻailona mua ka mimi ʻulaʻula. Ma muli o ka ʻulaʻula o nā diapers o ke pēpē, hoʻowalewale pinepine ʻia nā kauka e nānā mua no ka maʻi ʻaʻai mimi.

ʻO nā hōʻailona ʻē aʻe o CEP:

• ʻEha nui ka ʻili ʻoiai me ka ʻike ʻana i ka lā liʻiliʻi a i ʻole ke kukui fluorescent
• Hoʻopili ʻia nā pehu, e hoʻoulu ai i nā maʻi iwi a me ka hōʻino ʻana o ka iwi
• Ka nalowale ʻana o kekahi mau ʻāpana o ka maka (pepeiao a me ke cartilage ihu)
• Nā niho e lilo ana i hina-ʻeleʻele
• Anemia - ʻO ke ʻano kēia o ka nele o nā hunaola koko ʻulaʻula i loko o ke koko. I kekahi manawa pono ka hoʻoili koko.
• Hoʻonui ʻia ka spleen
• Helu platelet haʻahaʻa (`(Helu platelet haʻahaʻa)`)

He aha nā kumu o ka porphyria?

Hoʻokumu ʻia ka porphyria koʻikoʻi e nā loli i kekahi mau genes. Eia nō naʻe, no ka mea ua hoʻoilina ʻoe i kahi loli genetic ʻaʻole ia he manaʻo e loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona o ka porphyria.ʻAʻohe hōʻailona o ka nui o ka poʻe me nā loli genetic e pili ana me ka porphyria. ʻO ke ʻano kēia, ʻaʻole hiki i ka hoʻāʻo genetic wale nō ke hōʻoia i ka hōʻailona. ʻO ke ala wale nō e ʻike pono ai inā ua hoʻokumu ʻia kāu mau hōʻailona e ka porphyria acute, ʻo ia ke hoʻāʻo i kāu mimi no nā pae ALA a me PBG.

Manaʻo nā loea he kuleana nui nā kumu ʻē aʻe, e like me nā hormones, kekahi mau lāʻau lapaʻau, a me nā mea āu e ʻai ai a inu ai, i ka hoʻomaka ʻana o nā hoʻouka kaua koʻikoʻi. Inā hānau ʻia ʻoe me kahi mutation genetic i pili i ka porphyria koʻikoʻi, hiki i kēia mau mea ʻē aʻe ke hoʻonui i ka ʻino o nā hoʻouka kaua.

ʻO nā mea e hiki ke hoʻoulu i kēia ʻano hoʻouka kaua:

• Hoʻonui ʻia ka nui o nā hormones wahine (e laʻa me ka wā luteal o kāu menstrual cycle o kēlā me kēia mahina)
• ʻO kekahi mau lāʻau lapaʻau (e like me nā lāʻau hiamoe, nā lāʻau hoʻomalu hānau)
• ʻO ka inu nui ʻana
• Puhipaka
• Ka nui o ka ʻai ʻana i ka carbohydrate (no ka laʻana, ke hoʻokē ʻai nei ʻoe a i ʻole e hahai ana i kahi papaʻai kūikawā)

Nā kumu o ka Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

ʻO ka PCT kahi ʻano porphyria i loaʻa pinepine i nā pākeke, a he ʻokoʻa iki ia mai nā ʻano porphyria ʻē aʻe. Ua kapa ʻia e nā kauka he "mau kumu i loaʻa." ʻO ke ʻano kēia hiki iā ʻoe ke hoʻomohala i ke kūlana ʻoiai inā ʻaʻohe ou hoʻololi ʻana i ka genetic.

ʻO ka maʻamau, hui pū ʻelua a ʻoi aku paha nā kumu pilikia e hoʻopilikia i ka hana heme maʻamau. ʻO ia mau mea:

• Ka hoʻohana ʻana i ka Estrogen (no ka laʻana, nā pila hoʻomalu hānau a i ʻole ka hoʻōla hoʻololi hormone)
• ʻO ka inu nui ʻana
• Hoʻonui ʻia ka nui o ka hao i loko o ke kino (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• Ka maʻi Hepatitis C
• ka maʻi HIV
• Puhipaka

Pehea e ʻike ai nā kauka i kēia maʻi?

Hoʻoponopono nā kauka i ka porphyria ma ka nānā kino ʻana iā ʻoe a me ka hana ʻana i nā hoʻokolohua lab. Loaʻa paha iā ʻoe kekahi a ʻoi aku paha o kēia mau hoʻokolohua:

• Nā hoʻāʻo koko
• Nā hoʻāʻo mimi
• Nā hoʻāʻo ʻana i ka noho

E wehewehe ana kāu kauka i nā hoʻokolohua āu e pono ai a me nā mea e hiki i kēlā me kēia hoʻokolohua ke loaʻa. Hiki i kāu kauka ke paipai i ka hoʻāʻo genetic no ʻoe a me nā poʻe ʻē aʻe o kou ʻohana. Hiki i kēia ke ʻike i nā loli gene kikoʻī e hiki ai ke hana i ka porphyria.

Pehea e mālama ʻia ai ka porphyria?

Aia nā koho lapaʻau i ke ʻano o ka porphyria āu e loaʻa ai a pehea e pili ai iā ʻoe. E wehewehe kāu kauka i ka mea maikaʻi loa no kou kūlana kikoʻī. Eia kekahi mau mea laulā hiki iā ʻoe ke manaʻo.

Ka mālama ʻana i nā Porphyrias ʻāʻī

Inā loaʻa iā ʻoe ka porphyria koʻikoʻi, pono paha ʻoe e hoʻokomo ʻia i ka haukapila no ka mālama ʻana ke loaʻa iā ʻoe kahi "hoʻouka." Ma ka haukapila, e hana nā kauka i hoʻokahi a ʻoi aku paha o kēia mau mea:

• Ke hāʻawi ʻana i ka lāʻau lapaʻau e hoʻohaʻahaʻa i nā pae ALA a me PBG (hemin infusion)
• Ka lawelawe ʻana i nā lāʻau lapaʻau e mālama i ka ʻeha, ka nausea, a me/a i ʻole ke kūlana epileptic
• Ke hāʻawi ʻana i nā wai IV (intravenous)
• Ke nānā nei i kāu mau pae electrolyte a hoʻopiha hou iā lākou inā pono
• Ke nānā nei i nā loli i kou kūlana noʻonoʻo

I mea e pale aku ai i nā hoʻouka kaua e hiki mai ana, hiki i kāu kauka ke kuhikuhi i kahi lāʻau i kapa ʻia ʻo givosiran. He inikini mahina kēia e hoʻōki ai i ka hana nui ʻana o ALA a me PBG.

Pono nō hoʻi e pale i nā kumu hoʻonāukiuki e like me:

• Kekahi mau lāʻau lapaʻau
• ʻO ka hoʻokē ʻai a me kekahi mau ʻano hana e kaupalena ai i ka calorie
• Ka hoʻohana ʻana i ka waiʻona
• Ka hoʻohana ʻana i ka paka
• Ka ʻike ʻana i ka lā (inā loaʻa iā ʻoe ʻo VP a i ʻole HCP)

Ka mālama ʻana i nā Porphyrias ʻili

ʻOiai ke ʻano o ka Cutaneous Porphyria āu, he mea nui e pale i kou ʻili e pale i nā hōʻailona. ʻAʻole lawa ka pale lā wale nō. ʻO ka mea maikaʻi loa e hana ai, ʻo ia ke pale ʻana i ka lā i ka hiki. Inā pono ʻoe e noho i ka lā, e ʻaʻahu i nā lole pale lā. E aʻo aku kāu kauka iā ʻoe i ka mea maikaʻi loa iā ʻoe. Pono paha ʻoe e pale i kekahi ʻano kukui hana.

Lapaʻau no EPP/XLP

Hiki i kāu kauka ke kuhikuhi i kahi lāʻau lapaʻau i kapa ʻia ʻo afamelanotide. He implant liʻiliʻi loa kēia. E kau kāu kauka iā ia ma lalo o ka ʻili i loko o kou ʻōpū. ʻO ka lāʻau lapaʻau i hoʻokuʻu ʻia mai ka implant e kōkua i ka hōʻemi ʻana i nā hōʻailona ʻeha i hoʻokumu ʻia e ka lā. E nānā mau ana kāu kauka i ka hana o kou akepaʻa a e hōʻoia ʻaʻole i haʻahaʻa kāu mau pae huaora D.

ʻOi aku ka nui o ka poʻe me EPP/XLP i ka loaʻa ʻana o nā pōhaku gall. Hiki i kekahi mau maʻi EPP/XLP ke loaʻa nā ʻano ʻē o ke akepaʻa. I nā hihia koʻikoʻi, hiki ke hana i ka hāʻule ʻana o ke akepaʻa. Pono paha kēia i kahi hoʻoili akepaʻa, i kekahi manawa a ukali ʻia e kahi hoʻoili iwi iwi.

Lapaʻau no ka PCT

Hiki i ke kauka ke kuhikuhi i nā mea e like me:

• Phlebotomy : ʻO ka wehe ʻana i nā koko liʻiliʻi i nā manawa maʻamau e wehe i ka hao keu mai ke kino. Hiki i kēia ke kōkua inā ke hoʻopilikia nei ka hao nui i ka hana heme.
• Hydroxychloroquine haʻahaʻa: Kōkua kēia lāʻau lapaʻau i ka wehe ʻana i nā porphyrins keu mai kou kino. Hoʻokuʻu ʻia lākou i loko o kou mimi.

Ka mālama ʻana i ka CEP

He mea nui loa ia e pale iā ʻoe iho mai ka lā a me nā kukui fluorescent e pale aku i ka pehu ʻana a me nā pilikia. Inā loaʻa ka pehu ʻana, pono paha nā kirīmi antibiotic. Inā koʻikoʻi ka maʻi, pono paha nā antibiotic waha a i ʻole IV.

E nānā mau ana kāu kauka i kou pae hemoglobin e hoʻoholo ai inā pono ka hoʻoili koko. No ka poʻe me nā hihia koʻikoʻi loa, pono paha ka hoʻoili iwi iwi. ʻO kēia wale nō ke ala e ho'ōla ai i ka maʻi.

Āhea wau e ʻike ai i ke kauka?

Ke loaʻa iā ʻoe ka porphyria, ʻo nā nānā mau ʻana ("follow-ups") me kāu kauka e lilo ia i ʻāpana o kou ola. E haʻi aku kāu kauka iā ʻoe i ka wā e pono ai ʻoe e hele mai no kāu mau manawa. He mea nui kēia mau manawa e nānā i ke ʻano o ka maʻi e hoʻopilikia nei i kou kino a e ʻike i nā hōʻailona o nā pilikia. Pono ʻoe i nā hoʻāʻo koko a me ka mimi maʻamau, a me nā hoʻāʻo e nānā i ka hana o nā ʻōpū ʻē aʻe.

He aha ke ʻano o ka wā e hiki mai ana e hiki i kekahi me ka porphyria ke manaʻo?

ʻO kou manaʻo e pili ana i kēia mau mea:

• ʻO ke ʻano o ka porphyria āu e loaʻa ai
• Pehea ka ʻino o kona hopena iā ʻoe
• Nā pilikia e kū mai ana

Hiki i kāu kauka ke hāʻawi iā ʻoe i ka manaʻo pololei loa o ka mea e manaʻo ai i ka wā e hiki mai ana.

Hiki i ka Porphyria ke loaʻa ka hopena nui i kou ola o kēlā me kēia lā. Hiki i nā hōʻailona koʻikoʻi ke hoʻopilikia i kāu mau hana maʻamau, e paʻakikī ai ka hana, mālama i kou ʻohana, a me ka hauʻoli i nā leʻaleʻa. Hiki iā ʻoe ke luhi loa, ma ke kino a me ka noʻonoʻo.

E haʻi i kāu kauka i kou manaʻo. Hiki iā ia ke haʻi iā ʻoe e pili ana i nā kumuwaiwai a me nā hui kākoʻo e hiki ke kōkua iā ʻoe. ʻO ka hoʻopili ʻana me nā kaiāulu porphyria hiki ke kōkua iā ʻoe e aʻo hou e pili ana i kou kūlana a loaʻa nā ala e hoʻokele ai.

ʻO ka noho ʻana me kahi maʻi laha ʻole e like me ka porphyria hiki ke lilo i mea mehameha, hoʻonāukiuki, a weliweli loa. Makemake paha ʻoe e hoʻomaopopo kou ʻohana a me kou mau hoaaloha i kou manaʻo. Pono paha ʻoe e wehewehe i kou porphyria i nā poʻe ʻē aʻe a nīnau iā lākou no ke aha ʻaʻole hiki iā ʻoe ke hana i kekahi mau mea.

Ma hea ʻoe e noho ai, e ʻike ʻoe ʻaʻole ʻoe hoʻokahi.ʻOiai he mea kakaikahi ka porphyria i hoʻohālikelike ʻia me nā maʻi ʻē aʻe he nui, aia kahi kaiāulu nui e kali ana e kōkua iā ʻoe. E hui pū me nā hui kākoʻo porphyria ma ka pūnaewele, a i ʻole e noi i kāu kauka e kuhikuhi iā ʻoe i hoʻokahi. ʻO ka loaʻa ʻana o nā poʻe e hoʻomaopopo i kou manaʻo e hiki ai ke maʻalahi ka hoʻoponopono ʻana i nā piʻi a me nā iho o ke ola.

ʻO ka mea nui loa e pono ai kākou e aʻo mai kēia (Leka Lawe-Home)

He maʻi paʻakikī a laha ʻole ka Porphyria. Eia nō naʻe, inā ua aʻo ʻia ʻoe e pili ana i ia mea, e hahai i nā ʻōlelo aʻo a kāu kauka, a pale i nā mea e hoʻonui ai i kou mau hōʻailona, ​​hiki iā ʻoe ke ola me ka holomua me ke kūlana. He mea nui e makaʻala i kou kino, i kou mau hōʻailona, ​​a e ʻike i kāu kauka i ka manawa kūpono. E hoʻomanaʻo, ʻaʻole ʻoe hoʻokahi, a mai kānalua e noi i ke kōkua.

ʻO Porphyria, heme, porphyrin, nā enzymes, nā maʻi genetic, nā maʻi ʻili, ʻeha ʻōpū