Ua ʻike anei ʻoe i ka Sickle Cell Crisis? E kamaʻilio kākou e pili ana i kēia maʻi ʻeha!

Inā loaʻa iā ʻoe ka maʻi cell sickle, ua lohe paha ʻoe a ua loaʻa paha iā ʻoe kahi hoʻouka ʻeha koke a koʻikoʻi. ʻO kēia ka mea a mākou e kapa nei he pilikia cell sickle. Hiki ke lilo i mea hoʻoluhi a ʻeha loa. Akā, mai hopohopo, e kamaʻilio mākou e pili ana i ia mea i kēia lā.

He aha kēia pilikia o ke kelepona sickle?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka maʻi sickle cell ka wā e paʻa ai nā 'sickle cells' o kou kino, a i ʻole nā ​​​​​​kelepona koko ʻulaʻula ʻano sickle, i loko o kahi kīʻaha koko, e lohi ana a hoʻōki paha i ke kahe ʻana o ke koko. ʻIke ʻoe, ʻo kā mākou mau cell koko ʻulaʻula nā mea e lawe ana i ka oxygen ma ke kino holoʻokoʻa. No laila, ke loaʻa iā ʻoe ka maʻi sickle cell, ʻaʻole lawa ka oxygen i kāu mau ʻiʻo a me nā ʻōpū. Hiki i kēia ke hana i ka ʻeha nui a me nā pilikia ʻē aʻe .

E noʻonoʻo e like me ka wā e paʻa ai kahi lepo liʻiliʻi i loko o kahi paipu wai, lohi ke kahe ʻana o ka wai. Akā, ʻo ka mea e paʻa ana ma ʻaneʻi, ʻo ia kēlā mau hunaola koko ʻulaʻula ʻano ʻoi. ʻAʻole kēia mau mea e pelu maʻalahi e like me nā hunaola koko poepoe maʻamau, a ʻaʻole lākou e paheʻe ma waena o nā hakahaka liʻiliʻi. ʻO ia ke kumu e hoʻāʻo ai lākou e paʻa.

I kekahi manawa hiki ke mālama ʻia kēia maʻi ma ka home, akā inā koʻikoʻi nā hōʻailona, ​​​​pono paha ʻoe e noho i ka haukapila no kekahi mau lā no ka mālama ʻana.

He aha nā ʻano o ka pilikia o ke kelepona sickle?

ʻEhā ʻano nui o ka pilikia cell sickle. E nānā kākou i ke ʻano o lākou:

• ʻO ka pilikia Vaso-occlusive: ʻO kēia ke ʻano maʻamau. ʻO ka mea e hana ʻia ma ʻaneʻi, ʻo ia ka paʻa ʻana o nā cell sickle i loko o kou mau capillaries a i ʻole nā ​​​​kīʻaha koko liʻiliʻi ʻē aʻe, e hōʻemi ana i ke kahe koko i kou mau ʻiʻo a me nā ʻōpū. ʻO kēia ke kumu o ka ʻeha nui. Hoʻopilikia nā ʻano ʻē aʻe i nā wahi kikoʻī o ke kino.

• ʻO ka pilikia aplastic: ʻO kēia ka wā e pau koke ai kou iwi iwi (kahi i loko o kou mau iwi e hana ai i nā hunaola koko) i ka hana ʻana i nā hunaola koko ʻulaʻula. ʻO ka maʻamau, hana ʻia kēia e kekahi mau maʻi viral, ʻoiai ʻo ka parvovirus B19.

• ʻO ka pilikia hyperhemolytic: ʻO kēia ka wā e hāʻule koke ai kou pae hemoglobin (ka protein i loko o nā ʻulaʻula koko e lawe ana i ka oxygen). ʻO kēia no ka mea e haki wikiwiki ana kāu mau ʻulaʻula koko. Hiki nō hoʻi ke hana ʻia kēia ma hope o ka hoʻoili koko ʻana, he lāʻau maʻamau ia no ka maʻi ʻulaʻula sickle.

• Ka hoʻokaʻawale ʻana o ka splenic: ʻO kēia ka wā e paʻa ai nā cell sickle i loko o kou spleen (kahi ʻōkana ma ka ʻaoʻao hema o luna o kou ʻōpū), e hoʻonui koke ai i ka spleen a pehu ʻeha . Hiki ke lilo kēia i mea weliweli loa no nā keiki ʻōpio, no ka mea, hiki i ka nui o ke koko ke hōʻiliʻili i loko o ka spleen, e hoʻemi ana i ka nui o ke koko.

He aha nā hōʻailona o kēia?

Hiki ke ʻokoʻa nā hōʻailona o ka maʻi cell sickle ma muli o kahi o ke kino i hoʻopilikia ʻia. ʻO nā hōʻailona maʻamau:

• Pōʻaiʻī.
• Luhi loa, luhi.
• ʻEha poʻo.
• Jaundice (melemele o ka ʻili a me nā maka).
• ʻEha (ʻo kēia ka hōʻailona nui a koʻikoʻi loa).
• Paʻakikī ka hanu ʻana.
• Ka nāwaliwali.

Hiki i ka ʻeha o ka maʻi cell sickle ke palupalu, ʻoi, ʻoi, a ʻoi paha . Hiki iā ia ke mau no nā hola, nā lā, a i ʻole nā ​​pule. Hiki ke loaʻa ka ʻeha ma nā wahi āpau o ke kino, ma kahi hoʻokahi a i ʻole ma kekahi mau wahi. Eia kekahi laʻana:

• Ma nā lima a i ʻole ka poho lima.
• I loko o ka umauma.
• Ma nā wāwae a i ʻole nā ​​​​wāwae.
• Ma ke kua haʻahaʻa.
• I loko o ka ʻōpū.

No ke aha e hana ʻia ai kēia pilikia cell sickle?

Loaʻa ka maʻi ʻeha ʻulaʻula i ka wā e hui pū ai nā hunaola koko ʻulaʻula e like me ke ʻano ʻeha a ālai i kahi kīʻaha koko. Eia nō naʻe, ʻaʻole maopopo mau i nā loea ke kumu o kēia.

Eia nō naʻe, aia kekahi mau mea hoʻonāukiuki e hiki ke kōkua i kēia ʻano:

• Ka maloʻo ʻana o ka wai : Ke nele ke kino i ka wai, mānoanoa ke koko a ʻoi aku ka maʻalahi o ka paʻa ʻana o nā ʻāpana.
• Ke hele nei i nā wahi kiʻekiʻe (no ka mea, ʻaʻole nui ka oxygen ma nā wahi kiʻekiʻe).
• Nā maʻi : ʻO kēlā me kēia maʻi, e like me ke anu a i ʻole ka maʻi palū.
• Ka hāpai ʻana.
• Ka puhipaka a i ʻole ka vaping.
• Hana kino ikaika loa.
• Kaumaha : Nā mea e like me ka hopohopo nui a me ka makaʻu.
• Nā loli koke o ka mahana koʻikoʻi (e.g., ka ʻauʻau anu ʻana ma hope o ka noho ʻana i kahi wela loa).
• Ka nele o kekahi mau wikamina, no ka laʻana folate.

He aha nā pilikia e hiki ai i kēia ke hana?

ʻO ke koʻikoʻi o ka pilikia cell sickle e pili ana i kahi o ke kīʻaha koko i ālai ʻia. Inā ālai ʻia nā kīʻaha koko i loko o kou mau ʻiʻo a i ʻole nā ​​​​​​ʻōpū, nā pilikia e like me:

• ʻO ka maʻi umauma koʻikoʻi : He kūlana koʻikoʻi kēia a hoʻoweliweli i ke ola e kū mai ana i loko o ka umauma. ʻO nā hōʻailona e komo pū me ke kuni, ka ʻeha o ka umauma, a me ka paʻakikī o ka hanu ʻana.
• Nā ʻūpā koko.
• ʻEha mau (ʻeha mau).
• Ka hoʻonui ʻia ʻana o ka spleen a me nā maʻi ʻē aʻe e pili ana i ka spleen.
• Nā ʻeha ho'ōla ʻole ma nā wāwae.
• Maʻi akepaʻa.
• Nā maʻi o ka māmā, no ka laʻana, ka hypertension pulmonary.
• Necrosis : Make ʻana o ka iwi a i ʻole nā ​​​​ʻiʻo (ʻoi aku hoʻi ma nā wahi e like me ka ʻūhā) ma muli o ka nalowale ʻana o ke kahe koko.
• ʻO ke kūkulu ʻeha ʻana o ka penis (i kapa ʻia hoʻi ʻo 'priapism' i nā kāne).
• Hahau : Hana ʻia e ka poloka a haki paha o kahi kīʻaha koko e hoʻolako ana i ke koko i ka lolo.

Pehea ʻoe e ʻike ai i kēia?

Inā loaʻa iā ʻoe ka maʻi sickle cell, ʻike paha ʻoe i kāu kauka i kēlā me kēia 6 mahina a i ʻole hoʻokahi manawa i ka makahiki no nā hoʻokolohua koko. Akā inā loaʻa iā ʻoe kahi pilikia cell sickle, pono ʻoe e loaʻa i kahi hoʻonohonoho piha o nā hoʻokolohua lab. Hiki i kēia mau mea ke komo pū me:

• Ka hoʻāʻo ʻana i ke ʻano koko (inā pono ʻoe i ka hoʻoili koko).
• CBC (Helu Koko Piha) : Ke ana kēia i nā pae hemoglobin a me ka helu o nā hunaola koko ʻulaʻula a me keʻokeʻo.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : He hoʻonohonoho piha o nā hoʻokolohua metabolic e nānā ana i ka hana o nā ʻōpū e like me nā puʻupaʻa a me ke akepaʻa.
• Nā hoʻāʻo hana o ke akepaʻa .
• Helu Reticulocyte : Ke ana kēia i ka helu o nā hunaola koko ʻulaʻula i hana hou ʻia. Hiki i kēia ke hāʻawi i kahi manaʻo o ka hana maikaʻi ʻana o ka iwi iwi.

Eia kekahi, hiki i kāu kauka ke hana i kahi hoʻokolohua kino piha a me nā hoʻokolohua kiʻi e like me:

• ʻO ke kani ultrasound Doppler : E nānā pehea e kahe ai ke koko ma o nā kīʻaha koko.
• MRI : ʻOi loa aku inā he kānalua no kahi kūlana e like me ka hahau ʻana.
• Ultrasound : E nānā i nā mea e like me nā ʻōpū o ka ʻōpū a me ka spleen.
• X-ray o ka umauma : No ka nānā ʻana i kahi kūlana e like me ka acute chest syndrome.

Pehea e mālama ʻia ai?

Inā loaʻa iā ʻoe kahi pilikia cell sickle, pono paha ʻoe i nā lāʻau ʻeha e kōkua i ka kaohi ʻana i nā hōʻailona ʻoluʻolu ʻole. I nā hihia palupalu, hiki iā ʻoe ke hoʻokele i kēia ma ka home me nā lāʻau lapaʻau e like me ka acetaminophen (e.g. Panadol®, Tylenol®) a i ʻole ibuprofen (e.g. Advil®, Brufen®).

Eia nō naʻe, i nā hihia o ka ʻeha nui, pono paha ʻoe e noho i ka haukapila no kekahi mau lā. A laila hiki i nā kauka ke hāʻawi iā ʻoe i nā lāʻau hōʻeha ikaika (e like me ka morphine), nā wai IV (e hoʻomau i ke kahe pono ʻana o kou koko), a me ka oxygen inā pono.

Eia kekahi, ʻokoʻa ka lāʻau no ka maʻi cell sickle ma muli o nā ʻāpana o ke kino i hoʻopilikia ʻia a me ke koʻikoʻi o nā hōʻailona. Hiki i nā kauka ke hoʻohana i nā lāʻau lapaʻau, nā hoʻoili koko, nā hoʻoili iwi iwi, a i ʻole ka hui pū ʻana o kēia mau lāʻau.

Nā lāʻau lapaʻau no ka hoʻokele lōʻihi

Aia kekahi mau ʻano lāʻau lapaʻau a nā kauka e hoʻohana ai e mālama i nā pilikia cell sickle i ka wā lōʻihi a hoʻemi i ke alapine o ko lākou hanana ʻana:

• Hydroxyurea: Hoʻonui kēia lāʻau i kou mau hunaola koko ʻulaʻula, hoʻonui i ko lākou hiki ke pelu, a hoʻonui i kahi ʻano hemoglobin i kapa ʻia ʻo hemoglobin fetal. Hoʻemi kēia i ke kāpili ʻana o nā hunaola.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:He ʻano antibody monoclonal kēia. Hiki iā ia ke pale i kou mau hunaola koko ʻulaʻula mai ka pipili ʻana i nā paia o kou mau kīʻaha koko.
• L-glutamine: He amino acid kēia e kōkua ai i ka hōʻemi ʻana i ka hōʻino ʻana i nā hunaola koko ʻulaʻula.
• Voxelorator: Mālama kēia lāʻau lapaʻau i kou mau hunaola koko ʻulaʻula mai ka lilo ʻana i ʻōniʻoniʻo a me ka pipili pū ʻana.

Nā hoʻoili koko

Hiki i nā kauka ke hoʻohana i nā hoʻoili koko e mālama i nā pilikia cell sickle aplastic a hyperhemolytic paha. Hiki i kēia lāʻau ke hoʻopiha hou i kāu mau cell koko ʻulaʻula olakino a hōʻemi i kou pilikia o nā pilikia cell sickle. Pono paha kekahi poʻe e loaʻa pinepine i nā hoʻoili koko.

Nā Hoʻololi

ʻO ke kāpili iwi a i ʻole ke kāpili cell kumu paha ke ala wale nō e ho'ōla ai i ka maʻi cell sickle i kekahi mau hihia. Eia nō naʻe, hiki ke lōʻihi ka manawa no ka loaʻa ʻana o kahi mea hāʻawi kūpono (e like me ke kaikaina). Eia kekahi, hiki i nā kāpili iwi ke hana i nā pilikia koʻikoʻi ʻē aʻe, e like me ka maʻi graft vs. host (GvHD). No kēia kumu, ʻaʻole hana pinepine nā kauka i nā kāpili iwi i ka wā e mālama ai i nā pilikia cell sickle. Akā, ʻo ka pahuhopu nui ka mālama ʻana i kāu mau hōʻailona a hoʻomaha i kou ʻeha.

Hiki ke pale ʻia kēia?

ʻAʻole hiki ke pale ʻia nā pilikia o ke kelepona sickle i nā manawa a pau. Eia nō naʻe, aia kekahi mau mea e hiki ke kōkua i ka hōʻemi ʻana i ka pilikia:

• E pale loa i ka puhipaka.
• Inā ʻoe i loko o kahi anu, e ʻaʻahu mehana. Hiki i ke anu ke hoʻopaʻa i nā kīʻaha koko a hoʻoulu i kahi pilikia.
• E hōʻemi a hoʻōki loa paha i ka inu ʻana i ka waiʻona . Hiki i ka waiʻona ke hoʻopaʻa i ka wai.
• E inu ma ka liʻiliʻi he 8-10 mau aniani wai i ka lā (e noho hydrated).
• E lawe i nā papa waikawa folic i kēlā me kēia lā e hoʻonui i ka hana ʻana o nā hunaola koko ʻulaʻula (pono e hana ʻia kēia e like me ka ʻōlelo a ke kauka).
• E holoi pinepine i kou mau lima me ke kopa e hōʻemi i ka pilikia o ka maʻi.
• E kiʻi i nā lāʻau pale āpau e pono ai i ka manawa kūpono (e like me ka lāʻau pale maʻi flū, ka lāʻau pale niumonia).
• E hōʻalo i ka hoʻoikaika kino nui, akā maikaʻi ka hoʻoikaika kino kaulike.
• E ʻimi i nā ala e hōʻemi ai i ke kaumaha (e like me ka yoga, ka noʻonoʻo ʻana).

Pehea wau e mālama ai iaʻu iho (i ka wā e loaʻa ai kahi pilikia)?

Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kekahi mea kokoke iā ʻoe kahi pilikia cell sickle, hiki i ka hana ʻana i kēia mau mea ke kōkua i ka hōʻoluʻolu ʻana i nā hōʻailona:

• E hoʻomehana. ʻO ka ʻauʻau wela a i ʻole ke kau ʻana i kahi pā hoʻomehana ma kahi ʻeha e hoʻonui i kou mau kīʻaha koko a hoʻomaikaʻi i ke kahe ʻana o ke koko. E kōkua nō hoʻi ka wela i ka hōʻoluʻolu ʻana i nā ʻiʻo ʻeha.(Mai hoʻopili i nā ʻeke hau. Hiki i ke anu ke hoʻoulu i kahi pilikia ʻeha. No laila ʻoi aku ka maikaʻi o ka noho mehana e like me ka hiki.)
• E inu i ka wai he nui. Ke inu ʻoe i ka wai he nui, ʻaʻole e pili pono ana kou mau hunaola koko ʻulaʻula, e ʻae ana iā lākou e neʻe maʻalahi ma waena o nā kahawai.
• E lomilomi. Hiki i ka lomilomi mālie ke hoʻonui i ke kahe o ke koko, hoʻomaha i nā ʻiʻo, a hōʻemi i ka ʻeha.
• E hoʻomaʻamaʻa i ka noʻonoʻo pono. Ua hōʻike ʻia e ka noiʻi ʻana e hiki i ka hoʻoikaika ʻana i kou manaʻo ma kahi pahuhopu hoʻokahi no kahi manawa pōkole ke kōkua i ka hoʻohuli i kou lolo a hoʻemi i ka ʻeha e pili ana i ka maʻi cell sickle. ʻOiai kekahi mea maʻalahi e like me ka hoʻoikaika ʻana i kou hanu ʻana hiki ke kōkua.
• E lawe i nā lāʻau ʻeha ʻeha ma luna o ke kauka. ʻO kēia mau mea ka paracetamol, ibuprofen, a i ʻole naproxen (e.g. Aleve®). Akā, mai lawe ʻoe ma mua o ka mea i kauoha ʻia e kāu kauka.

Āhea ʻoe e hele ai i ka Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Inā loaʻa iā ʻoe kekahi o kēia mau hōʻailona, ​​e hele koke i ka ʻOihana Hoʻopilikia kokoke loa (ETU) :

* Inā loaʻa iā ʻoe ka ʻeha koke a koʻikoʻi hiki ʻole ke kāohi ʻia me nā lāʻau lapaʻau home.

* Paʻakikī ka hanu ʻana a i ʻole ka ʻeha o ka umauma.

* Ke kuni nui (ma luna o 101°F a i ʻole 38.3°C).

* Ka nāwaliwali koke, ka paʻakikī i ka ʻōlelo ʻana, ke kūlou ʻana o kekahi ʻaoʻao o ka maka (nā hōʻailona o ka hahau ʻana).

* ʻEha nui o ka ʻōpū a i ʻole ka pehu ʻana.

* Inā piʻi aʻe ke kuni ʻili.

* No nā kāne, he kūkulu ʻeha e mau ana ma mua o 4 mau hola.

Mai hoʻokaʻulua. ʻO ka hoʻomaka ʻana i ka lāʻau lapaʻau i ka wā mua hiki ke hōʻemi i ka pilikia o nā pilikia lōʻihi.

ʻO nā mea nui loa e pono ai ʻoe e hoʻomanaʻo

Inā loaʻa iā ʻoe ka maʻi sickle cell, hiki ke hopohopo iki ka manaʻo o kahi pilikia. Hiki i kēia mau kūlana ke hana i nā hōʻailona ʻoluʻolu ʻole a me nā pilikia no ke ola holoʻokoʻa. Inā ua loaʻa iā ʻoe kahi pilikia sickle cell, ʻike ʻoe i ke koʻikoʻi o ka manawa.

Inā ʻaʻole e hoʻomaikaʻi kāu mau hōʻailona me nā lāʻau hōʻoluʻolu ʻeha ma luna o ke kauka a i ʻole kāu mau lāʻau lapaʻau maʻamau ma ka home, ua hiki i ka manawa e ʻike ai i kāu kauka. Eia lākou e kōkua. Mai makaʻu e kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i kou kūlana. ʻOi aku ka maikaʻi o ka mālama mua ʻana. E hana pū me kāu kauka e hoʻomohala i kahi hoʻolālā hoʻokele ʻeha e kūpono iā ʻoe.

ʻO ka pilikia o ke kelepona ʻokiʻoki, ka maʻi kelepona ʻokiʻoki, nā kelepona koko ʻulaʻula, ʻeha, nā kīʻaha koko, oxygen