क्या आपको कभी-कभी थोड़ी दूर चलने पर भी चक्कर आते हैं? क्या आपको सोते समय सांस लेने में तकलीफ होती है? क्या आपके पैरों और टखनों में सूजन आ जाती है? क्या आपके दिल की धड़कन अनियमित या तेज हो जाती है? हालांकि हम अक्सर सोचते हैं कि ये चीजें उम्र बढ़ने के साथ होने वाली सामान्य बातें हैं, लेकिन कभी-कभी इन लक्षणों के पीछे कोई ऐसी बीमारी हो सकती है जिसके बारे में हमने ज्यादा नहीं सुना है और जिसका सही निदान न होने पर गंभीर परिणाम हो सकते हैं। ऐसी ही एक बीमारी है ट्रांसथायरेटिन एमाइलॉयडोसिस, जिसे संक्षेप में ATTR-CM कहते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, ट्रांसथायरेटिन एमिलॉयडोसिस (एटीटीआर-सीएम) क्या है?
यह नाम थोड़ा जटिल है, इसलिए आइए इसे एक-एक शब्द करके समझते हैं। इससे आपको यह आसानी से समझ आ जाएगा।
- ट्रांसथायरेटिन (टीटीआर): यह हमारे शरीर में पाया जाने वाला एक प्रकार का प्रोटीन है। इसका निर्माण हमारा लिवर करता है। इसका मुख्य कार्य विटामिन ए और थायरॉइड हार्मोन थायरोक्सिन को रक्त के माध्यम से शरीर के आवश्यक स्थानों तक पहुंचाना है। यह एक पार्सल पहुंचाने वाले डिलीवरीमैन की तरह है।
- एमिलॉयडोसिस: यह तब होता है जब एक प्रकार का प्रोटीन, जैसा कि ऊपर बताया गया है , गलत तरीके से मुड़ता है, आपस में गुच्छे बनाता है और रेशे बनाता है, जो धागे की छोटी गेंदों की तरह दिखते हैं, और हमारे अंगों में जमा हो जाते हैं। इस तरह जमा होने पर, उन अंगों का सामान्य कामकाज बाधित हो जाता है।
- कार्डियोमायोपैथी (सीएम): यह हृदय की मांसपेशियों की बीमारी को संदर्भित करता है।
अब, इन सभी बातों को एक साथ समझने के लिए, ट्रांसथायरेटिन एमिलॉयडोसिस (एटीटीआर-सीएम) एक ऐसी बीमारी है जिसमें हमारे लीवर द्वारा निर्मित प्रोटीन टीटीआर, गलत तरीके से मुड़ जाता है और गुच्छे बना लेता है, खासकर हमारे हृदय की मांसपेशियों में, जिससे हृदय की मांसपेशियां मोटी और सख्त हो जाती हैं, और यह ठीक से रक्त पंप करने में असमर्थ हो जाता है।
कल्पना कीजिए कि आपके हृदय का मुख्य रक्त-पंप करने वाला भाग (बायां निलय) एक लचीली रबर की गेंद की तरह है। यह आसानी से सिकुड़ता और फैलता है, जिससे पूरे शरीर में रक्त पंप होता है। अब, जब हृदय की मांसपेशियों में प्रोटीन के गुच्छे जमा हो जाते हैं, तो वह रबर जैसा भाग धीरे-धीरे खुरदरा और घना हो जाता है। यह रबर की गेंद की जगह नारियल के खोल जैसी गेंद बन जाता है। तब यह आसानी से सिकुड़ और फैल नहीं पाता, है ना? इस बीमारी में हृदय के साथ यही होता है। इसी कारण हृदय विफलता जैसी स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं।
इस बीमारी के दो मुख्य प्रकार हैं।
ATTR-CM रोग को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है।
1. पारिवारिक या वंशानुगत एटीटीआर-सीएम:
यह हमारे जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इसका अर्थ है कि हमें इस बीमारी का जीन अपनी माँ, पिता या परिवार के किसी सदस्य से विरासत में मिला हो सकता है। इस प्रकार में, प्रोटीन के गुच्छे न केवल हृदय में, बल्कि तंत्रिका तंत्र और गुर्दे जैसे स्थानों में भी जमा हो सकते हैं।
2.वाइल्ड-टाइप एटीटीआर-सीएम:
इस प्रकार के रोग का सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है। यह आनुवंशिक नहीं है। यह रोग अधिकतर 65 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में देखा जाता है। यह मुख्य रूप से हृदय और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
इसके लक्षण क्या हैं? हम इसे कैसे पहचान सकते हैं?
इस बीमारी के लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। कभी-कभी, सामान्य प्रकार के लोगों में शुरुआती चरणों में कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। यदि लक्षण दिखाई भी देते हैं, तो वे सामान्य हृदय विफलता के लक्षणों से काफी मिलते-जुलते होते हैं, इसलिए कभी-कभी इस बीमारी का निदान करना मुश्किल हो सकता है।
ये आमतौर पर देखे जाने वाले लक्षण हैं।
| लक्षण | एक सरल व्याख्या |
|---|---|
| सांस लेने में कठिनाई | सांस लेने में कठिनाई, खासकर हल्का काम करते समय, चलते समय या बिस्तर पर लेटते समय। |
| पैरों, टखनों और पंजों में सूजन (एडिमा) | शरीर में अत्यधिक तरल पदार्थ जमा होने के कारण पैरों में सूजन आ जाती है। जूता पहनते समय पैर तंग महसूस हो सकते हैं। |
| दिल की धड़कन में अनियमितता (अरिथमिया) | दिल की धड़कन तेज होना, सीने में दर्द (धड़कन), या अनियमित धड़कन महसूस होना, विशेष रूप से एट्रियल फाइब्रिलेशन (एफ़िब) नामक स्थिति आम है। |
| थकान | बिना किसी कारण के लगातार अत्यधिक थकान महसूस होना। |
| चक्कर आना या बेहोश हो जाना | खड़े होने या अचानक उठने पर चक्कर आना या बेहोश हो जाना। |
| फूला हुआ पेट | पेट में तरल पदार्थ जमा होने के कारण पेट फूलने जैसा महसूस हो रहा है। |
इस बीमारी के कारण होने वाली अन्य जटिलताएं
यह प्रोटीन केवल हृदय में ही जमा नहीं होता। यह तंत्रिका तंत्र और अन्य ऊतकों में जमा होकर अन्य समस्याएं भी पैदा कर सकता है।
- कार्पल टनल सिंड्रोम: यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें कलाई से गुजरने वाली नस दब जाती है। इस स्थिति से पीड़ित लोगों को दोनों हाथों में यह समस्या हो सकती है। इसके लक्षणों में उंगलियों में सुन्नपन और दर्द शामिल हैं।
- परिधीय तंत्रिका रोग: यह तब होता है जब अंगों की नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इससे अंगों में सुन्नपन, झुनझुनी और दर्द हो सकता है।
- स्पाइनल स्टेनोसिस: रीढ़ की हड्डी की नहर का संकुचन। इससे पीठ और पैरों में दर्द हो सकता है।
- टेंडन टूटना: हाथ या पैर में स्थित टेंडन का स्वतः टूट जाना।
महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि आप उच्च रक्तचाप का इलाज करा रहे हैं और आपके दोनों हाथों में कार्पल टनल सिंड्रोम है, तो आपके डॉक्टर को ATTR-CM का संदेह हो सकता है। इसलिए, अपने डॉक्टर को अपने सभी लक्षणों के बारे में विस्तार से बताना महत्वपूर्ण है।
डॉक्टर इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करते हैं?
क्योंकि इस बीमारी के लक्षण सामान्य हृदय रोगों के समान होते हैं, इसलिए इसका सटीक निदान करने के लिए कई विशेष परीक्षणों की आवश्यकता होती है।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी): हृदय की विद्युत गतिविधि का परीक्षण।
- इकोकार्डियोग्राम: यह हृदय का स्कैन है। यह हृदय की मांसपेशियों की मोटाई और कार्यप्रणाली जैसी चीजों की बारीकी से निगरानी कर सकता है।
- कार्डियक एमआरआई: यह हृदय का एक और गहन स्कैन है।
- बोन सिंटिग्राफी (बोन स्कैन): यह एक बहुत ही विशेष परीक्षण है। यह स्कैन, जो आमतौर पर हड्डियों की जांच के लिए किया जाता है, यह पता लगा सकता है कि क्या हृदय में एमाइलॉइड प्रोटीन जमा है।
- रक्त परीक्षण: आनुवंशिक परीक्षण करके यह पता लगाया जा सकता है कि टीटीआर जीन में कोई परिवर्तन हुआ है या नहीं।
- हृदय की बायोप्सी: कभी-कभी, बीमारी की पुष्टि करने के लिए हृदय की मांसपेशी का एक बहुत छोटा टुकड़ा लेकर उसकी जांच करने की आवश्यकता होती है।
क्या इसका कोई इलाज है? क्या यह पूरी तरह से ठीक हो सकता है?
फिलहाल, एटीटीआर-सीएम का कोई इलाज नहीं है , और हृदय में पहले से बन चुके प्रोटीन के गुच्छों को हटाने का भी कोई तरीका नहीं है।
लेकिन चिंता न करें। अब ऐसी बहुत प्रभावी दवाएं उपलब्ध हैं जो इस बीमारी को नियंत्रित कर सकती हैं, यानी नए प्रोटीन के गुच्छों के निर्माण और जमाव को रोक सकती हैं या धीमा कर सकती हैं। ये दवाएं बीमारी को और बिगड़ने से रोक सकती हैं।
- टीटीआर स्टेबलाइजर: टाफामिडिस (Vyndaqel®, Vyndamax®) जैसी दवाएं टीटीआर प्रोटीन से बंधती हैं और इसे गलत तरीके से मुड़ने से रोकती हैं।
- टीटीआर साइलेंसर: पैटिसिरन (ऑनपैट्रो®) और इनोटर्सन (टेगसेडी®) जैसी दवाएं लीवर द्वारा इस दोषपूर्ण प्रोटीन के उत्पादन को कम करती हैं।
इन दवाओं के अलावा, आपके लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए आपको अन्य उपचार भी दिए जा सकते हैं। उदाहरण के लिए:
- हृदय रोग को नियंत्रित करने के लिए दवाएं।
- हृदय ताल संबंधी विकारों के लिए दवाएँ।
- शरीर में पानी जमा होने की समस्या के लिए दवाएं।
बहुत ही दुर्लभ मामलों में, बीमारी के बेहद गंभीर मामलों में, लिवर प्रत्यारोपण, किडनी प्रत्यारोपण या हृदय प्रत्यारोपण जैसी प्रक्रियाओं का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है।
इस बीमारी के साथ जीने के लिए सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप अपने हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित संपर्क बनाए रखें और निर्धारित दवाएं समय पर लें। नई दवाओं और उपचारों पर चल रहे शोध से भविष्य के लिए उम्मीद की किरण जगी है।
मुख्य संदेश
- एटीटीआर-सीएम एक ऐसी बीमारी है जिसमें एक प्रकार का प्रोटीन हृदय में जमा हो जाता है, जिससे हृदय की मांसपेशियां मोटी, सख्त हो जाती हैं और उनका कार्य कमजोर हो जाता है।
- सांस फूलना, पैरों में सूजन, अनियमित हृदय गति और अत्यधिक थकान इसके मुख्य लक्षण हैं। इन्हें बुढ़ापे के सामान्य लक्षण समझकर नज़रअंदाज़ न करें।
- यह बीमारी वंशानुगत (पारिवारिक) हो सकती है, या यह बिना किसी कारण के भी हो सकती है (वाइल्ड-टाइप)।
- यदि आपके दोनों हाथों में कार्पल टनल सिंड्रोम है और हृदय संबंधी लक्षण भी हैं, तो विशेष रूप से सावधान रहें।
- हालांकि इस बीमारी का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन अब ऐसी बहुत प्रभावी दवाएं उपलब्ध हैं जो बीमारी को आगे बढ़ने से रोक सकती हैं।
- यदि आपको ये लक्षण हैं, तो जितनी जल्दी हो सके अपने डॉक्टर से मिलना और आवश्यक परीक्षण करवाना बहुत महत्वपूर्ण है।
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