क्या आपका बच्चा बिना लिंग के पैदा हुआ है? आइए, अफैलिया के बारे में बात करते हैं।

जब आप अपने परिवार में नए सदस्य को देखते हैं, तो शायद आपको झटका लगे और आप बहुत डर भी जाएं। कुछ बच्चे बिना लिंग के पैदा होते हैं। चिकित्सा में इसे एफ़ैलिया कहते हैं। यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। लेकिन, माता-पिता के रूप में, जब ऐसा होता है तो आप अकेले नहीं होते, और हम सब यहां इस बारे में बात करने, इसे समझने और आपके बच्चे के लिए जो सबसे अच्छा है वह करने के लिए मौजूद हैं।

अफैलिया क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, एफैलिया जन्म के समय लिंग का न होना है। यह एक जन्मजात स्थिति है। इसका अर्थ है कि गर्भ में शिशु के विकास के दौरान लिंग का उचित विकास नहीं हो पाता है। इस स्थिति को पेनाइल एजेनेसिस भी कहा जाता है।

इस स्थिति में न केवल लिंग अनुपस्थित होता है, बल्कि मूत्रमार्ग का छिद्र भी अपने सामान्य स्थान पर नहीं होता है। अधिकतर मामलों में, यह छिद्र गुदा और जननांगों के बीच, पेरिनियल क्षेत्र जैसे किसी स्थान पर स्थित होता है।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि जन्म के समय कॉर्पोरल ऊतक की अनुपस्थिति को दर्शाने के लिए 'एफ़ैलिया' शब्द का प्रयोग किया जाना चाहिए। कॉर्पोरल ऊतक एक स्पंजी ऊतक होता है जो यौन उत्तेजना के दौरान रक्त से भर जाता है। यह ऊतक लड़कों के लिंग और लड़कियों के क्लिटोरिस में मौजूद होता है। इस परिभाषा के अनुसार, एफ़ैलिया उन शिशुओं में हो सकता है जो आनुवंशिक रूप से पुरुष (XY लिंग गुणसूत्र) या महिला (XX लिंग गुणसूत्र) हैं, यानी उनमें XY या XX लिंग गुणसूत्र हो सकते हैं।

एफैलिया नामक यह स्थिति कितनी आम है?

यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। एक रिपोर्ट के अनुसार, यह लगभग 10 से 30 मिलियन नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है। यह ज्यादातर लड़कों में देखी जाती है (जिनमें XY लिंग गुणसूत्र होते हैं)। तो, आप अंदाजा लगा सकते हैं कि यह कितनी दुर्लभ है। इसलिए चिंता न करें, इससे निपटने के लिए सहायता और जानकारी उपलब्ध है।

एफैलिया अन्य समान स्थितियों से किस प्रकार भिन्न है?

कभी-कभी, भले ही शिशु में लिंग हो, वह दिखाई नहीं देता। इसलिए, यह निश्चित रूप से तय करने से पहले कि शिशु में लिंग नहीं है, डॉक्टर कई अन्य स्थितियों पर विचार करते हैं। आइए देखें वे क्या हैं:

• छिपा हुआ लिंग: इस स्थिति में, लिंग का आकार सामान्य हो सकता है, लेकिन यह पेट, जांघों या अंडकोष (वृषण युक्त थैली) की त्वचा के नीचे छिपा हो सकता है। इसे गुप्त लिंग भी कहा जाता है। यहाँ लिंग मौजूद तो होता है, लेकिन दिखाई नहीं देता।
• हाइपोस्पेडियास: इस स्थिति में, मूत्राशय से मूत्र को बाहर निकालने वाली नली, जिसे मूत्रमार्ग कहते हैं, ठीक से विकसित नहीं होती है। साथ ही, मूत्र निकलने का छिद्र (मीटस) लिंग के सिरे पर सामान्य स्थान पर नहीं होता है। इसके बजाय, यह लिंग के शाफ्ट पर या अंडकोष में हो सकता है। यहाँ, लिंग तो मौजूद रहता है, लेकिन मूत्रमार्ग का छिद्र अलग स्थान पर होता है।
• माइक्रोपेनिस: इस स्थिति में, जन्म के समय लिंग सामान्य से छोटा होता है। यानी 1.9 सेंटीमीटर (0.75 इंच) से कम। लिंग मौजूद तो होता है, लेकिन आकार में छोटा होता है।
• यौन विकास में भिन्नता (डीएसडी): इस स्थिति में, आनुवंशिक, शारीरिक या हार्मोनल कारणों से यौन विकास सामान्य रूप से नहीं होता है। जननांग अस्पष्ट हो सकते हैं (अर्थात्, उनमें पुरुष या महिला की विशिष्ट आकृति नहीं होती) और/या वे गुणसूत्रीय लिंग से मेल नहीं खा सकते हैं।

तो आप देख सकते हैं, एफ़ैलिया इन सभी से अलग है, इसमें लिंग का पूर्ण अभाव होता है ।

शिशु में एफ़ैलिया के लक्षण क्या हैं?

इसके मुख्य लक्षण निम्नलिखित हैं:

• लिंग का अभाव , लेकिन अंडकोष और वृषणों की उपस्थिति।
• कैरिओटाइप परीक्षण के परिणाम आमतौर पर या तो पुरुष (46, XY) या महिला (46, XX) दर्शाते हैं। इसका अर्थ है कि यह गुणसूत्र स्तर पर कोई समस्या नहीं है।

कभी-कभी डॉक्टर इस स्थिति का निदान प्रसवपूर्व ही कर लेते हैं, यानी बच्चे के जन्म से पहले ।

अफ़ेलिया का कारण क्या है?

सच कहें तो, जननांगों के न होने का सटीक कारण अभी तक अज्ञात है । हालांकि, शोधकर्ताओं को यह पता है कि भ्रूण का विकास (निषेचित अंडे का विकास) सामान्य रूप से नहीं होता है। इसे एजेनेसिस कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि संबंधित अंग विकसित नहीं होता है। वे अभी भी इस बात की जांच कर रहे हैं कि कौन से आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारक इसमें योगदान करते हैं।

एफैलिया का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर आमतौर पर शारीरिक परीक्षण से ही इस स्थिति का निदान कर सकते हैं। हालांकि, निदान की पुष्टि के लिए वे रक्त परीक्षण या अल्ट्रासाउंड स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षण भी करवा सकते हैं। इनसे शिशु के आंतरिक जननांगों की जांच की जा सकती है और अन्य जटिलताओं का पता लगाया जा सकता है।

एफैलिया के उपचार क्या हैं?

जब किसी नवजात शिशु में एफ़ैलिया होने का संदेह होता है, तो डॉक्टरों का पहला ध्यान अन्य जन्मजात विकृतियों की जांच करने पर होता है जो जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं ।

अगली सबसे महत्वपूर्ण बात यह सुनिश्चित करना है कि बच्चा ठीक से पेशाब कर सके।यानी, वे यह जांच करते हैं कि क्या शरीर से मूत्र निकलने के लिए कोई मार्ग है, या मूत्र मार्ग में कोई रुकावट तो नहीं है। कभी-कभी, मूत्र निकलने के लिए मार्ग बनाने के लिए वेसिकोस्टोमी नामक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

बच्चे के जीवन के शुरुआती कुछ वर्षों के दौरान, लिंग को नया आकार देने वाली सर्जरी (फैलोप्लास्टी) और मूत्रमार्ग को नया आकार देने वाली सर्जरी (यूरेथ्रोप्लास्टी) की जा सकती हैं। एक विशेषज्ञ सर्जन इन सर्जरी के लिए सबसे उपयुक्त विधि का चयन करेगा। ये जटिल सर्जरी हैं, इसलिए इन्हें अनुभवी चिकित्सा दल की देखरेख में किया जाता है।

महत्वपूर्ण: अतीत में, अंडकोष रहित शिशुओं (अर्थात आनुवंशिक रूप से XY) के लिए स्त्रीलिंग जननांग प्रत्यारोपण (फेमिनाइजिंग जेनिटोप्लास्टी) एक पारंपरिक उपचार था, जिसके द्वारा उन्हें स्त्रीलिंग लिंग दिया जाता था । हालांकि, कई मामलों में, जैसे-जैसे ये बच्चे बड़े होते हैं, उन्हें एहसास होता है कि जन्म के समय डॉक्टरों द्वारा निर्धारित लिंग उनकी वास्तविक लैंगिक पहचान से मेल नहीं खाता है।

इसलिए, कई डॉक्टर अब मानते हैं कि अगर कोई बच्चा आनुवंशिक रूप से पुरुष (XY) है, तो लिंग पुनर्निर्माण सर्जरी (फैलोप्लास्टी) करवाना बेहतर है । बच्चे को जब तक अपने लिंग की अच्छी समझ न हो जाए और वह इतना बड़ा न हो जाए कि आगे क्या करना है, तब तक उसे इसी स्थिति में रखना बेहतर समझा जाता है। यौवन के बाद, दूसरी सर्जरी (फैलोप्लास्टी) करके उसे वयस्क आकार का लिंग दिया जा सकता है। हालांकि, ऐसी सर्जरी के बाद सामान्य स्तंभन क्रिया की उम्मीद करना मुश्किल है।

ये निर्णय बहुत संवेदनशील होते हैं, इसलिए बच्चे की चिकित्सा टीम, मनोचिकित्सक और माता-पिता मिलकर यह तय करते हैं कि बच्चे के लिए सबसे अच्छा क्या है।

क्या एफैलिया से ग्रसित शिशु के जन्म के जोखिम को कम किया जा सकता है?

क्योंकि लिंगहीनता का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, इसलिए वर्तमान में इसे रोकने का कोई उपाय नहीं है । हालांकि, आनुवंशिक परामर्श के माध्यम से आनुवंशिक स्थितियों और प्रसवपूर्व निदान पर चर्चा की जा सकती है। इससे गर्भधारण और/या बच्चे के जन्म से पहले माता-पिता को जानकारी प्राप्त करने और तैयार होने में मदद मिल सकती है।

साथ ही, गर्भावस्था के दौरान स्वस्थ जीवनशैली अपनाना मां और गर्भ में पल रहे बच्चे दोनों के लिए अच्छा होता है। इसका मतलब है संतुलित आहार लेना, धूम्रपान और शराब से परहेज करना और डॉक्टर की सलाह का पालन करना।

अगर मेरे बच्चे को वाचिक स्वरयंत्र (एफैलिया) है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

यदि आपके बच्चे को वाचिक स्वर भेदन की समस्या है, लेकिन कोई अन्य गंभीर जटिलताएं नहीं हैं, तो रोग का पूर्वानुमान अच्छा है।हालांकि, अगर बच्चे को कोई अन्य स्वास्थ्य समस्या है, तो स्थिति थोड़ी जटिल हो सकती है। उदाहरण के लिए, सांस लेने में कठिनाई, कुछ महत्वपूर्ण अंगों का न होना जैसी कुछ जटिलताएं बहुत गंभीर हो सकती हैं। इसलिए, बच्चे की स्थिति के बारे में नियमित रूप से डॉक्टरों से बात करना महत्वपूर्ण है।

एक ऐसे बच्चे के माता-पिता के रूप में, जिसे एफ़ैलिया है, मैं अपनी देखभाल कैसे करूँ?

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद कई महत्वपूर्ण निर्णय लेने का मन होना स्वाभाविक है। लेकिन घबराने की कोई ज़रूरत नहीं है। ज़रूरी यह है कि आप एक-एक कदम करके आगे बढ़ें । जैसे-जैसे आपका बच्चा बड़ा होगा, उसके शारीरिक, मानसिक और बौद्धिक विकास में कई बदलाव आएंगे। इन बदलावों से निपटने में मदद के लिए माता-पिता और परिवार के लिए परामर्श लेना बहुत उपयोगी हो सकता है।

याद रखें कि आप अकेले नहीं हैं। ऐसे समय में डर लगना, उदास होना, चिंतित होना और शायद गुस्सा आना भी स्वाभाविक है।

माता-पिता के रूप में, अपने बच्चे की चिकित्सा टीम के साथ घनिष्ठ संबंध बनाए रखना महत्वपूर्ण है। डॉक्टर आपको आगे की प्रक्रिया और प्रक्रिया के बारे में विस्तार से बताएंगे। अपने मन में उठने वाले किसी भी प्रश्न या चिंता के बारे में उनसे बात करने में संकोच न करें।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

अपने मन में चल रही हर बात अपने डॉक्टर से साझा करना महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, आप उनसे निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकते हैं:

• मुझे अपने बच्चे से इस बारे में कैसे बात करनी चाहिए (जब बच्चा समझने लायक उम्र का हो जाए)?
• हम अपने परिवार और दोस्तों को एफैलिया के बारे में कैसे बताएं?
• मुझे चिकित्सा उपचार के बारे में निर्णय कैसे लेना चाहिए? मुझे सबसे पहले किन बातों पर विचार करना चाहिए?
• मुझे ऐसे बच्चों के माता-पिता के लिए सहायता समूह कहाँ मिल सकते हैं?
• इस स्थिति का बच्चे के भविष्य के विकास और शिक्षा पर क्या प्रभाव पड़ेगा? हमें क्या करना चाहिए?

जिन लोगों को वाचिक स्वर की समस्या होती है, वयस्क होने पर उनका क्या होता है?

विश्वभर में 100 से भी कम लोगों में एफ़ैलिया का निदान हुआ है। इनमें से अधिकांश लोग अभी वयस्क नहीं हैं। वयस्क में एफ़ैलिया का उपचार बच्चे के उपचार की तुलना में थोड़ा अधिक कठिन हो सकता है। हालांकि, इसके लिए भी चिकित्सा समाधान और परामर्श सेवाएं उपलब्ध हैं।

अंत में, यह याद रखें।

जब माता-पिता को पता चलता है कि उनके बच्चे को कोई जन्मजात बीमारी है जो उनकी अपेक्षा से अलग है, तो उनका अभिभूत और स्तब्ध महसूस करना स्वाभाविक है । डर लगना, उदास होना, चिंतित होना या गुस्सा आना स्वाभाविक है । आप इन भावनाओं में अकेले नहीं हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अपने बच्चे के सर्वोत्तम हित में निर्णय लेने के लिए समय निकालें, और सबसे महत्वपूर्ण, तत्काल निर्णयों को पहले निपटाएं।अपनी चिकित्सा टीम से बात करें और आगे की प्रक्रिया के बारे में उनकी सलाह लें। याद रखें, अपने बच्चे को प्यार, देखभाल और सर्वोत्तम चिकित्सा सुविधा प्रदान करने की जिम्मेदारी आपकी है।

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