क्या आपके शिशु के पेट के अंग बाहर आ गए हैं? आइए इस तथाकथित क्लोकल एक्सट्रोफी के बारे में जानें!

अगर कोई माता-पिता देखें कि नवजात शिशु का पेट ठीक से विकसित नहीं हुआ है और उसके कुछ अंग जो अंदर होने चाहिए थे, बाहर आ गए हैं, तो वे कितने भयभीत होंगे? इसकी कल्पना करना वाकई मुश्किल है। लेकिन चिंता न करें। हालांकि यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है, इसका इलाज संभव है। आइए, क्लोकल एक्सट्रोफी नामक इस स्थिति के बारे में सरल भाषा में बात करते हैं, जिसे आप आसानी से समझ सकें।

यह क्लोकल एक्सट्रोफी क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, क्लोकल एक्सट्रोफी एक जन्मजात विकार है जो तब होता है जब गर्भ में पल रहे शिशु की पेट की दीवार ठीक से विकसित नहीं होती। कल्पना कीजिए, पेट का निचला हिस्सा ठीक से बंद न होने के कारण, शिशु का मूत्राशय और बृहदान्त्र का कुछ हिस्सा, या अन्य अंग, एक पतली झिल्ली से ढके रहते हैं और शरीर से बाहर निकले रहते हैं। इसे देखना बहुत मुश्किल होता है। यह स्थिति शिशु के जननांगों को भी प्रभावित करती है।

इसे जन्मजात मूत्र संबंधी असामान्यता भी कहा जाता है। इसका अर्थ है कि यह समस्या शिशु के गर्भ में ही उत्पन्न हो जाती है। लेकिन चिंता न करें, जन्म के समय से शुरू होकर कुछ समय तक चलने वाली कुछ सुधारात्मक सर्जरी के बाद, इस स्थिति वाले अधिकांश बच्चे सामान्य और सुखी जीवन व्यतीत करते हैं।

इससे शिशु पर क्या प्रभाव पड़ता है? ओईआईएस कॉम्प्लेक्स क्या है?

क्लोकल एक्सट्रोफी को ओईआईएस कॉम्प्लेक्स या ओईआईएस सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है क्योंकि इसके साथ कई अन्य समस्याएं भी होती हैं। आइए देखें वे क्या हैं:

ओम्फेलोसील क्या है?

ऐसा तब होता है जब शिशु की नाभि के पास की पेट की मांसपेशियां ठीक से जुड़ी नहीं होतीं, जिससे एक खुला स्थान बन जाता है। इस खुले स्थान से मूत्राशय, बड़ी आंत और कभी-कभी यकृत जैसे अन्य अंग बाहर निकल आते हैं। लेकिन ये अंग यूं ही बाहर नहीं आ जाते, बल्कि एक सुरक्षात्मक झिल्ली से ढके होते हैं।

एक्सट्रोफी क्या है?

इस स्थिति में शिशु के मूत्राशय की दीवार अंदर की बजाय बाहर की ओर मुड़ जाती है। इसे मूत्राशय एक्सट्रोफी कहते हैं। मूत्राशय गोल होने के बजाय चपटा हो जाता है और यहाँ तक कि दो भागों में बँट भी सकता है। साथ ही, पेट की मांसपेशियाँ और श्रोणि की हड्डियाँ, या कमर के आसपास की हड्डियाँ, ठीक से जुड़ी नहीं होती हैं। परिणामस्वरूप, श्रोणि दोनों ओर फैली हुई होती है, जैसे कोई किताब पूरी तरह से खोल दी गई हो।

इंपरफोरेट एनस क्या होता है?

इस स्थिति में, शिशु का गुदाद्वार, यानी मल त्यागने का छिद्र, ठीक से विकसित नहीं हुआ है। यह अवरुद्ध हो सकता है, या ऐसा छिद्र बिल्कुल भी मौजूद न हो। बृहदान्त्र बहुत छोटा है, और यह मूत्राशय से जुड़ा हुआ भी हो सकता है।

रीढ़ की हड्डी में विकृति क्या होती है?

क्लोकल एक्सट्रोफी से पीड़ित लगभग तीन-चौथाई शिशुओं मेंस्पाइना बिफिडा नामक एक स्थिति भी हो सकती है, जिसमें रीढ़ की हड्डियां ठीक से बंद नहीं होती हैं, जिससे रीढ़ की हड्डी के चारों ओर तरल पदार्थ से भरी थैली (संभवतः तंत्रिकाओं सहित) अंतराल से बाहर निकल जाती है।

महत्वपूर्ण: शिशु में ये सभी लक्षण हो सकते हैं, या इनमें से कुछ ही हो सकते हैं। डॉक्टर इन सभी लक्षणों की सावधानीपूर्वक जांच करेंगे।

क्या इसका यौन अंगों पर कोई प्रभाव पड़ता है?

हां, क्लोकल एक्सट्रोफी शिशु के जननांगों को भी प्रभावित करती है।

• यदि लड़का है: लिंग चपटा, छोटा या दाएं और बाएं हिस्सों में विभाजित हो सकता है।
• यदि लड़की है: क्लिटोरिस दो भागों में विभाजित हो सकता है, एक दाएँ और एक बाएँ। योनि के दो छिद्र भी हो सकते हैं।

यह स्थिति कितनी आम है?

यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। मोटे तौर पर, यह जन्म लेने वाले लगभग 250,000 से 400,000 शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है। साथ ही, लड़कों में इस स्थिति के होने की संभावना लड़कियों की तुलना में दो से तीन गुना अधिक होती है।

एक्सट्रोफी-एपिसपैडियस कॉम्प्लेक्स (ईईसी) के प्रकार क्या हैं?

क्लोकल एक्सट्रोफी जन्मजात विकारों के एक समूह का हिस्सा है जिसे एक्सट्रोफी-एपिसपैडियास कॉम्प्लेक्स (ईईसी) कहा जाता है। वास्तव में, यह इस समूह का सबसे गंभीर प्रकार है। एक शिशु को इस समूह में से केवल एक स्थिति हो सकती है, या उन्हें एक साथ कई स्थितियां हो सकती हैं।

ईईसी श्रेणी में अन्य शर्तें इस प्रकार हैं:

• एपिस्पेडियास: इस स्थिति में, शिशु का मूत्रमार्ग, यानी वह नली जो शरीर से मूत्र को बाहर निकालती है, ठीक से विकसित नहीं होता है।
• मूत्राशय एक्सट्रोफी: इस स्थिति में, शिशु का मूत्राशय अंदर की ओर मुड़ जाता है।

क्लोकल एक्सट्रोफी किस कारण से होती है?

डॉक्टरों को ठीक से पता नहीं है कि कुछ शिशुओं में यह स्थिति क्यों विकसित होती है, लेकिन उनका मानना ​​है कि ऐसा तब होता है जब गर्भावस्था के पहले तिमाही के दौरान क्लोकल झिल्ली नामक ऊतक फट जाता है या टूट जाता है।

क्लोका वह स्थान है जहाँ शिशु का प्रजनन तंत्र, पाचन तंत्र और मूत्र तंत्र आपस में जुड़े होते हैं। सामान्यतः, इन तंत्रों के अंग इस क्लोका झिल्ली द्वारा एक दूसरे से अलग रहते हैं। इसलिए जब यह झिल्ली फट जाती है, तो पेट की दीवार पूरी तरह से विकसित नहीं हो पाती। अंगों का उचित विकास नहीं हो पाता और वे आपस में गलत तरीके से भी जुड़ सकते हैं। अंततः, कुछ अंग पेट में बने छेद से बाहर निकल आते हैं।

इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?

क्लोकल एक्सट्रोफी के लक्षण जन्म के तुरंत बाद दिखाई दे सकते हैं। आपके शिशु को निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• पेट में एक छेद से अंग बाहर निकले हैं, जो एक थैली जैसी संरचना के अंदर स्थित है।
• रीढ़ की हड्डी के पिछले हिस्से में मौजूद एक गैप से थैली जैसी संरचना बाहर निकलती है (इसे स्पाइना बिफिडा कहते हैं)।
• लिंग या योनि दो भागों में बंटे हुए प्रतीत होते हैं।

डॉक्टर इसका पता कैसे लगाते हैं?

क्लोकल एक्सट्रोफी का निदान अक्सर गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन में किया जा सकता है। आपके डॉक्टर भ्रूण के एमआरआई स्कैन की भी सलाह दे सकते हैं। इससे आपके शिशु के अंगों की स्पष्ट छवियां प्राप्त हो सकती हैं। इन स्कैन से निम्नलिखित चीजें दिखाई दे सकती हैं:

• मूत्राशय से मूत्र का प्रवाह ठीक से नहीं हो रहा है।
• प्यूबिक हड्डियां एक दूसरे से अलग होती हैं।
• जननांगों का आकार सामान्य से छोटा होना।
• ओम्फेलोसील का मतलब है कि गर्भनाल शिशु के पेट में बहुत नीचे जुड़ी होती है।

बच्चे के जन्म के बाद, आपका डॉक्टर एमआरआई स्कैन , पेट का अल्ट्रासाउंड या अन्य इमेजिंग स्कैन करवाने की सलाह दे सकता है। इनसे अंगों की कार्यप्रणाली और बीमारी की गंभीरता का आकलन किया जा सकता है। इस सारी जानकारी के आधार पर, आपका डॉक्टर आपके बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना तैयार करेगा।

क्लोकल एक्सट्रोफी का इलाज कैसे किया जाता है?

क्लोकल एक्सट्रोफी से पीड़ित प्रत्येक नवजात शिशु को सर्जरी की आवश्यकता होगी। इस सर्जरी में शरीर के उभरे हुए अंगों को वापस शरीर के अंदर रखा जाता है और पेट और पीठ के बीच के अंतराल को बंद किया जाता है। आपके शिशु को संभवतः कई वर्षों के दौरान कई सर्जरी करानी पड़ेंगी। इसे चरणबद्ध पुनर्निर्माण कहा जाता है।

जन्म यात्रा उपचार

इस तरह के उपचार बच्चे के जन्म के तुरंत बाद शुरू हो जाते हैं:

• मूत्राशय का पुनर्निर्माण करना, अंगों को वापस पेट के अंदर रखना और पेट में मौजूद खाली जगह को बंद करना।
• स्टोमा बनाना। यह पेट में बनाया गया एक छेद होता है जिससे बड़ी आंत से मल निकलता है। यह मल बाहर की ओर एक थैली (कोलोस्टोमी थैली) में इकट्ठा होता है। यह कोलोस्टोमी थैली अस्थायी हो सकती है, जब तक कि अन्य सर्जरी न की जाए।
• रीढ़ की हड्डी में मौजूद दरार को भरना।

शिशु अवस्था में उपचार

जब बच्चा थोड़ा बड़ा हो जाता है, यानी बचपन के शुरुआती दौर में, तो उसका इलाज इस प्रकार किया जाता है:

• श्रोणि की हड्डियों को काटने के लिए अस्थि शल्य चिकित्सा (ऑस्टियोटॉमी) की जाती है। इससे श्रोणि को अधिक आसानी से बंद होने में मदद मिलती है और शिशु के विकास के साथ मूत्राशय को बेहतर सहारा मिलता है।
• प्रजनन अंगों और मूत्रमार्ग का पुनर्गठन हो रहा है।
• गुदा मार्ग बनाया जाता है। यदि बृहदान्त्र पर्याप्त लंबा हो, तो डॉक्टर पुल-थ्रू सर्जरी द्वारा बृहदान्त्र को गुदा से जोड़ सकते हैं। इसके बाद स्टोमा को बंद कर दिया जाता है। शिशु को अब कोलोस्टोमी पाउच की आवश्यकता नहीं होगी।

इस स्थिति से क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

सर्जिकल उपचार के बाद, क्लोकल एक्सट्रोफी से पीड़ित अधिकांश बच्चे सक्रिय और पूर्ण जीवन जीते हैं । कुछ बच्चों को बड़े होने पर और सर्जरी की आवश्यकता पड़ सकती है।

क्लोकल एक्सट्रोफी निम्नलिखित जोखिम स्थितियों का कारण बन सकती है:

• बांझपन।
• गुर्दे की बीमारी, गुर्दे में संक्रमण, गुर्दे की पथरी और गुर्दे की विफलता।
• यौन रोग, स्तंभन दोष आदि।
• मूत्र असंयम और मल असंयम।

अपने डॉक्टर से पूछने योग्य बातें

आप अपने बच्चे के डॉक्टर से निम्नलिखित बातें पूछ सकते हैं:

• क्या मेरे बच्चे को अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का खतरा बढ़ गया है?
• क्लोकल एक्सट्रोफी का सबसे अच्छा इलाज क्या है?
• मेरे बच्चे को कितनी सर्जरी की आवश्यकता होगी?
• सर्जरी के बाद मुझे किन जटिलताओं के प्रति सतर्क रहना चाहिए?
• इस बात की कितनी संभावना है कि मेरे अगले बच्चे को भी क्लोकल एक्सट्रोफी हो?

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को क्लोकल एक्सट्रोफी या ओईआईएस सिंड्रोम है, तो डर और चिंता महसूस होना स्वाभाविक है। लेकिन याद रखें, आप अकेली नहीं हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात जो याद रखनी है

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को क्लोकल एक्सट्रोफी है, तो घबरा जाना और डर जाना स्वाभाविक है। लेकिन चिंता न करें । आपके डॉक्टर और मेडिकल टीम आपकी और आपके बच्चे की मदद के लिए तैयार हैं। जन्म के तुरंत बाद आपके बच्चे को कई सर्जरी की आवश्यकता होगी, और फिर अंगों को नया आकार देने के लिए और भी सर्जरी की आवश्यकता होगी।

लेकिन सबसे अच्छी बात यह है कि उचित उपचार से, इस स्थिति के साथ पैदा होने वाले अधिकांश बच्चे सामान्य और खुशहाल जीवन जीते हैं । आपके मन में कोई भी प्रश्न या चिंता हो तो अपने डॉक्टर से बात करें। वे आपको सब कुछ समझा देंगे।

क्लोकल एक्सट्रोफी, जन्मजात विकृति, ओईआईएस कॉम्प्लेक्स, ओम्फेलोसील, मूत्राशय एक्सट्रोफी, बाल शल्य चिकित्सा