हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बारे में आपको क्या जानना चाहिए!

यदि आपको या आपके किसी परिचित को लिवर की बीमारी है, या यदि आप स्वयं इस स्थिति से ग्रसित हैं, तो इस स्थिति के बारे में जानना महत्वपूर्ण है जो कभी-कभी सांस लेने में कठिनाई पैदा कर सकती है। इसे हम हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कहते हैं। नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, लेकिन चलिए इसे सरल शब्दों में समझते हैं। क्योंकि यह एक ऐसी समस्या है जो लिवर से फेफड़ों तक फैलती है।

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम लिवर की बीमारी की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है जो फेफड़ों को प्रभावित कर सकती है। "हेपेटो" शब्द का अर्थ है "लिवर से संबंधित"। "पल्मोनरी" का अर्थ है "फेफड़ों से संबंधित"। क्या आप जानते हैं कि हमारा लिवर और फेफड़े रक्त वाहिकाओं द्वारा जुड़े होते हैं?

अब कल्पना कीजिए, जब किसी को लिवर की बीमारी होती है, खासकर सिरोसिस जैसी स्थिति में, जिसमें लिवर सख्त और सिकुड़ जाता है, तो फेफड़ों से जुड़ी कुछ रक्त वाहिकाएं अनावश्यक रूप से चौड़ी हो जाती हैं। जैसे कोई गुब्बारा फूल जाता है। चिकित्सा में, इसे "वैसोडिलेशन" कहते हैं। जब रक्त वाहिकाएं इस तरह चौड़ी हो जाती हैं, तो फेफड़ों में रक्त प्रवाह का सामान्य क्रम बदल जाता है। कभी-कभी, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन के साथ ठीक से नहीं मिल पाता, बल्कि सीधे उनसे होकर गुजर जाता है। इस तरह के अनियमित रक्त प्रवाह को "शंट" कहते हैं। फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं का चौड़ा होना "वैसोडिलेशन" के कारण होता है, और इन "शंट" के कारण रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है। इसे "हाइपोक्सिमिया" कहते हैं। क्या आप समझ गए?

इस स्थिति से आप पर क्या प्रभाव पड़ता है? क्या आपको सांस लेने में कठिनाई हो रही है?

अब आप शायद सोच रहे होंगे, "ठीक है, इससे मुझ पर क्या असर पड़ेगा?" इससे मुख्य रूप से सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) होती है। यह अचानक नहीं होता, बल्कि धीरे-धीरे बढ़ता जाता है। कुछ लोगों को शुरुआत में इसका एहसास नहीं होता। लेकिन समय के साथ, यह स्थिति इतनी गंभीर हो सकती है कि खड़े रहने पर भी सांस लेना मुश्किल हो जाता है।

कुछ लोगों को बैठने या खड़े होने पर सांस लेने में तकलीफ होती है, लेकिन लेटने पर आराम मिलता है। वहीं, कुछ लोगों के साथ इसका उल्टा होता है; लेटने पर सांस लेने में परेशानी होती है और बैठने पर आराम मिलता है। हालांकि, समय के साथ सांस फूलने की यह समस्या बढ़ती जाती है, इसलिए इसे क्रॉनिक रेस्पिरेटरी फेलियर कहते हैं। इसका मतलब यह है कि सब कुछ अचानक बंद नहीं होता, बल्कि धीरे-धीरे शरीर के अंगों और ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती। इसे हाइपोक्सिया कहते हैं।

यह एक बेहद खतरनाक स्थिति है। क्या आप जानते हैं? ऑक्सीजन हमारे शरीर के लिए आवश्यक है। जब यह पूरी तरह से खत्म हो जाती है, तो इससे मस्तिष्क और हृदय जैसे महत्वपूर्ण अंगों को स्थायी क्षति हो सकती है। यदि इसका सही इलाज न किया जाए, तो यह स्थिति जानलेवा साबित हो सकती है।

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम विकसित होने की संभावना किसे अधिक होती है?

शोध से पता चला है कि जीर्ण यकृत रोग से पीड़ित लगभग एक चौथाई, यानी 25% लोगों में हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम विकसित हो जाता है। यह अचानक और गंभीर यकृत विफलता के मामलों में भी हो सकता है, जिसे तीव्र यकृत विफलता कहा जाता है, लेकिन यह कम आम है।

अधिकांश मामलों में, यही होता है: लिवर सिरोसिस के कारण लिवर से जुड़ी रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ जाता है। चिकित्सा में इसे "पोर्टल हाइपरटेंशन" कहते हैं। इसी "पोर्टल हाइपरटेंशन" के कारण कुछ लोगों के फेफड़ों की रक्त वाहिकाएं चौड़ी हो जाती हैं, जिससे हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम होता है। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, रक्त के थक्के जैसे अन्य कारणों से भी "पोर्टल हाइपरटेंशन" हो सकता है, और इस सिंड्रोम की स्थिति उत्पन्न हो सकती है।

इसका असली कारण क्या है?

दरअसल, वैज्ञानिक अभी तक यह ठीक से नहीं जानते कि पोर्टल हाइपरटेंशन नामक यह स्थिति कुछ लोगों में फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को चौड़ा (वैसोडिलेशन) क्यों कर देती है। इस बारे में कई सिद्धांत और मत प्रचलित हैं। यह भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि यह सभी को क्यों नहीं होता, बल्कि केवल कुछ लोगों को ही क्यों होता है। ऐसा प्रतीत नहीं होता कि इसका लिवर रोग की गंभीरता से सीधा संबंध है।

लेकिन एक बात स्पष्ट है। फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं के फैलने से रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है (हाइपोक्सिमिया)। सरल शब्दों में कहें तो, फेफड़ों में प्रवेश करने वाली हवा की मात्रा और फेफड़ों से गुजरने वाले रक्त की मात्रा में असंतुलन हो जाता है। इसी कारण शरीर को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है।

इसके लक्षण क्या हैं? हम इसे कैसे पहचान सकते हैं?

यदि हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम की स्थिति बहुत गंभीर नहीं है, तो आपको कोई लक्षण महसूस नहीं हो सकते हैं। जैसा कि पहले बताया गया है, कई लोगों को सबसे पहले सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) महसूस होती है। हालांकि, सांस लेने में कठिनाई के कई कारण हो सकते हैं। लिवर की बीमारी से पीड़ित व्यक्ति को कई तरह से सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। इसलिए, कभी-कभी मरीज़ और डॉक्टर इसे हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के लक्षण के रूप में तुरंत पहचान नहीं पाते हैं।

स्थिति बिगड़ने पर आपको निम्नलिखित जैसे अन्य लक्षण भी अनुभव हो सकते हैं:

• प्लैटिपनिया: यह एक ऐसी स्थिति है जब आपको बैठे या खड़े होने पर सांस लेने में कठिनाई होती है, लेकिन लेटने पर कुछ राहत महसूस होती है।
• ऑर्थोपनिया: यह इसका उल्टा है। लेटने पर सांस लेने में कठिनाई होती है, लेकिन बैठने पर आराम मिलता है।
• सायनोसिस: शरीर में ऑक्सीजन की कमी के कारण होंठों, नाखूनों और कभी-कभी त्वचा का नीला पड़ जाना। यह एक प्रत्यक्ष लक्षण है।
• क्लब फिंगर्स:उंगलियों या पैर की उंगलियों के सिरे सूजे हुए और उभरे हुए दिखाई देते हैं, जैसे ड्रमस्टिक के सिरे। यह हाइपोक्सिमिया का एक और लक्षण है।

इन लक्षणों के अलावा, आपको लिवर की बीमारी और/या पोर्टल हाइपरटेंशन के सामान्य लक्षण भी हो सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• स्पाइडर एंजियोमा: त्वचा के नीचे दिखाई देने वाली छोटी, लाल, मकड़ी जैसी रक्त वाहिकाएं।
• वैरिकोज वेन्स: पेट या अन्नप्रणाली में फैली हुई रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं।
• पहले भी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का इतिहास रहा हो।
• जलोदर (पेट में सूजन)

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं?

डॉक्टर इस हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम को तब पहचानते हैं जब तीन मुख्य लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं:

1. पोर्टल हाइपरटेंशन: यह अक्सर लिवर की बीमारी के साथ होता है।

2. अंतःफुफ्फुसीय संवहनी फैलाव: इसका अर्थ है कि फेफड़ों के अंदर की रक्त वाहिकाएं फैली हुई हैं।

3. रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होना (हाइपोक्सिमिया) ।

अधिकांश मामलों में, जब आपको यह (हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम) होता है, तो आपके डॉक्टर पहले ही पता लगा चुके होते हैं कि आपको लिवर की बीमारी (लिवर रोग) या (पोर्टल हाइपरटेंशन) है। अन्यथा, आपकी मेडिकल टीम पहले लिवर की क्षति का पता लगाने के लिए विभिन्न स्कैन और रक्त परीक्षण करेगी। फिर वे आपके फेफड़ों की नसों की जांच करेंगे और आपके रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा मापेंगे। ये परीक्षण स्पष्ट रूप से दिखा सकते हैं कि आपके फेफड़ों में रक्त वाहिकाएं चौड़ी हो रही हैं (वासोडिलेशन), जिसके कारण आपके रक्त में ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिमिया) हो रही है।

इसके लिए कौन से विशेष परीक्षण किए जाते हैं?

डॉक्टर इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण करते हैं। इनमें से कुछ परीक्षण इस प्रकार हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री: आपने शायद पहले भी यह टेस्ट करवाया होगा। यह एक बहुत ही सरल और दर्द रहित परीक्षण है। एक छोटा सा क्लिप जैसा उपकरण आपकी उंगली के सिरे पर लगाया जाता है। यह आपकी उंगली से प्रकाश गुजारता है और दूसरी तरफ से निकलने वाले प्रकाश की मात्रा को मापता है, जिसका उपयोग आपके रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा (ऑक्सीजन संतृप्ति) को मापने के लिए किया जाता है। यह एक बुनियादी परीक्षण है।
• आर्टेरियल ब्लड गैस (ABG): यदि पल्स ऑक्सीमेट्री से पता चलता है कि आपके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम है, तो अगला परीक्षण ABG होगा। यह थोड़ा अधिक विस्तृत परीक्षण है। आपकी कलाई की धमनी से रक्त का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है। रक्त के नमूने का परीक्षण करके उसमें घुली ऑक्सीजन की मात्रा (PaO2) निर्धारित की जाती है। यह इस बात का माप है कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह से ऑक्सीजन को रक्त में अवशोषित कर रहे हैं।
• कॉन्ट्रास्ट इकोकार्डियोग्राफी:फेफड़ों की फैली हुई नसों का पता लगाने के लिए यह सबसे अच्छा रेडियोलॉजिकल तरीका है। इकोकार्डियोग्राम एक अल्ट्रासाउंड है। यह आपके हृदय और फेफड़ों की नसों की तस्वीरें लेने के लिए उच्च आवृत्ति वाली ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। कॉन्ट्रास्ट-एनहांस्ड अल्ट्रासाउंड में, नसों को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए उनमें एक विशेष तरल पदार्थ, जिसे कॉन्ट्रास्ट एजेंट कहते हैं, इंजेक्ट किया जाता है। कॉन्ट्रास्ट इकोकार्डियोग्राम के दौरान, तकनीशियन आपकी नस में एक उत्तेजित खारा घोल इंजेक्ट करता है। यह घोल नमक के पानी में छोटे-छोटे हवा के बुलबुले मिलाकर बनाया जाता है। फिर वे देखते हैं कि क्या ये छोटे बुलबुले समय के साथ आपके हृदय के दाहिने हिस्से से बाएं हिस्से की ओर बढ़ते हैं (दाएं से बाएं कार्डियक शंट)। इससे उन्हें पता चल सकता है कि आपको हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम है या नहीं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का एकमात्र मौजूदा उपचार पूरक ऑक्सीजन है। ऑक्सीजन थेरेपी में शरीर को 100% ऑक्सीजन सांस लेने में मदद मिलती है। आपको अस्पताल में एक दबावयुक्त कक्ष से ऑक्सीजन प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है, जिसे हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी कहा जाता है। या, आपको एक उपकरण दिया जा सकता है जिसे आप घर ले जा सकते हैं, जैसे कि ऑक्सीजन मास्क। ऑक्सीजन लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती है, विशेष रूप से सांस लेने में तकलीफ को, और शरीर के ऊतकों को आवश्यक ऑक्सीजन प्रदान करके उन्हें ठीक से काम करने में मदद करती है।

क्या हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम दोबारा हो सकता है? क्या इसका पूरी तरह से इलाज संभव है?

इस हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का एकमात्र उपचारात्मक इलाज लिवर प्रत्यारोपण है । जी हां, आपने सही सुना। सफल लिवर प्रत्यारोपण के बाद, फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं का चौड़ा होना (वासोडिलेशन) और रक्त में ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिमिया) धीरे-धीरे ठीक हो जाती है। यानी आपकी स्थिति में सुधार होता है। फेफड़ों की कार्यक्षमता सामान्य होने में लगभग छह से बारह महीने लगते हैं।

हालांकि, हर कोई लिवर प्रत्यारोपण के लिए योग्य नहीं होता। इसके कई कारण हैं। योग्य होने पर भी, कई बार लिवर मिलने में लंबा समय लग जाता है। इसलिए यह रिकवरी समय के साथ एक दौड़ की तरह होती है।

क्या यह जानलेवा है? जीवित रहने की संभावना कितनी है?

यदि आपको हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम है, तो संभवतः आपको पहले से ही क्रॉनिक लिवर डिजीज है। लिवर की अंतिम अवस्था एक ऐसी स्थिति है जो लिवर प्रत्यारोपण के बिना घातक हो सकती है। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम इसके दुष्प्रभावों और जटिलताओं में से एक है। कई लोग हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम से नहीं मरते हैं, जो ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिमिया) है, लेकिन यह उनके समग्र स्वास्थ्य को प्रभावित करता है और उनकी जीवन अवधि को कम करता है।

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के साथ आप कितने समय तक जीवित रह सकते हैं, यह कई बातों पर निर्भर करता है। इसमें आपके लिवर की बीमारी की गंभीरता, आपका समग्र स्वास्थ्य और क्या आपको कोई अन्य स्वास्थ्य समस्या है, शामिल हैं। औसतन, लिवर सिरोसिस से पीड़ित व्यक्ति, जिसे हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम नहीं है, लिवर प्रत्यारोपण के बिना लगभग सात साल तक जीवित रह सकता है। हालांकि, सिरोसिस और हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति के लिए, लिवर प्रत्यारोपण के बिना औसत जीवन प्रत्याशा लगभग दो साल तक कम हो सकती है।

कुछ लोगों को हल्का हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम हो सकता है, जो लिवर की बीमारी जितना गंभीर नहीं होता। सहायक चिकित्सा से वे अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं। इसके अलावा, गंभीर बीमारी होने पर कुछ लोग लिवर प्रत्यारोपण के बाद जीवित नहीं रह पाते। सफल लिवर प्रत्यारोपण कराने वाले हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम रोगियों की औसत पांच वर्षीय जीवित रहने की दर लगभग 70% है। यह लिवर प्रत्यारोपण के बाद समग्र जीवित रहने की दर (75%) से थोड़ी कम है।

लिवर की बीमारी हर किसी को अलग-अलग तरह से प्रभावित करती है। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम एक दुर्लभ और जानलेवा स्थिति है जो हो सकती है। हो सकता है कि आपने इसके बारे में तब तक न सुना हो जब तक यह आपको या आपके किसी करीबी को न हो जाए।

कई लोगों में इसके लक्षण बहुत कम या बिल्कुल नहीं होते। लेकिन कुछ लोगों के लिए, खासकर जो पहले से ही अस्वस्थ हैं, यह स्थिति उनके लिए किसी अंतिम झटके से कम नहीं होती। लिवर की बीमारी की तरह, हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम (एचपीएस) भी समय के साथ बिगड़ता जाता है। यदि आप पहले से ही लिवर प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा सूची में हैं, तो एचपीएस का निदान होने पर आपको सूची में प्राथमिकता दी जाएगी। ऐसा इसलिए है क्योंकि डॉक्टर जानते हैं कि यह स्थिति आपकी जीवन प्रत्याशा को कम कर सकती है और आपके जीवन की गुणवत्ता को घटा सकती है - और वे यह भी जानते हैं कि लिवर प्रत्यारोपण से इसका इलाज संभव है। इस बीच, ऑक्सीजन थेरेपी जारी रखने से आपको कुछ राहत मिल सकती है और आप अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं।

अंत में, कुछ महत्वपूर्ण बातें जिन्हें आपको याद रखना चाहिए

तो, मुझे उम्मीद है कि हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बारे में हमारी चर्चा से आपको कुछ स्पष्टता मिली होगी। इन बिंदुओं को ध्यान में रखें:

• यह लिवर की बीमारी की एक दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से गंभीर जटिलता है।
• इसका मुख्य लक्षण सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) है, खासकर लिवर की बीमारी से पीड़ित व्यक्ति में।
• यदि किसी लिवर की बीमारी से पीड़ित व्यक्ति को सांस लेने में कठिनाई होती है, तो इस स्थिति (हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम) का भी संदेह होना चाहिए और इसके बारे में डॉक्टर को बताना चाहिए।
• लिवर प्रत्यारोपण ही वर्तमान में उपलब्ध एकमात्र उपचारात्मक उपचार है।
• जब तक वह उपचार उपलब्ध नहीं हो जाता, ऑक्सीजन थेरेपी लक्षणों को नियंत्रित करने और जीवन को बनाए रखने में मदद कर सकती है।
• यदि आपको या आपके किसी परिचित को ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना अत्यंत महत्वपूर्ण है। क्योंकि, यदि समय रहते पहचान हो जाए, तो उपचार को संभालना और आगे की योजना बनाना आसान हो जाता है। घबराएं नहीं, लेकिन सतर्क रहना ही बेहतर है।

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