मार्फ़न सिंड्रोम और आपका हृदय: आइए इस बारे में बात करते हैं!

आपने शायद ऐसे लोगों को देखा होगा जो दूसरों से काफी लंबे, लंबे अंगों वाले और पतले होते हैं। यह स्थिति हर किसी में हो सकती है, लेकिन यह कोई बीमारी नहीं है। हालांकि, कभी-कभी इस तरह का शारीरिक आकार मार्फन सिंड्रोम नामक एक आनुवंशिक स्थिति का लक्षण हो सकता है। यह एक ऐसी स्थिति है जो तब होती है जब हमारे शरीर में संयोजी ऊतक ठीक से विकसित नहीं होते हैं। सरल शब्दों में कहें तो, यह संयोजी ऊतक हमारे शरीर के विभिन्न हिस्सों को आपस में जोड़े रखता है और उन्हें मजबूती प्रदान करता है। जब ये ऊतक कमजोर हो जाते हैं, तो शरीर के कई हिस्से प्रभावित हो सकते हैं, खासकर हृदय, आंखें, रक्त वाहिकाएं और कंकाल प्रणाली । आज हम इस बारे में बात करेंगे कि मार्फन सिंड्रोम नामक यह स्थिति हृदय को कैसे प्रभावित करती है।

मार्फन सिंड्रोम हृदय को कैसे प्रभावित करता है?

जब आपको मार्फन सिंड्रोम होता है, तो हृदय के दो मुख्य भाग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

1. महाधमनी: यह मुख्य और सबसे बड़ी रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को हमारे हृदय से पूरे शरीर तक ले जाती है। यह उस मुख्य पाइप की तरह है जो पानी की टंकी से आपके घर तक पानी पहुंचाती है।

2. हृदय वाल्व: ये हृदय के भीतर के कक्षों और हृदय से रक्त ले जाने वाली मुख्य शिराओं के बीच द्वार की तरह कार्य करते हैं। ये सुनिश्चित करते हैं कि रक्त का प्रवाह केवल एक ही दिशा में हो।

आइए अब इनमें से प्रत्येक को अलग-अलग देखें कि क्या होता है।

महाधमनी का क्या होता है?

मार्फ़न सिंड्रोम के कारण हृदय की दीवारों में मौजूद संयोजी ऊतक कमजोर हो जाते हैं। एक पुरानी रबर की नली की तरह, यह अपनी मजबूती और लचीलापन खो देता है। इससे दो मुख्य समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं:

• महाधमनी का फैलाव: महाधमनी धीरे-धीरे चौड़ी और बड़ी होने लगती है।
• महाधमनी धमनीविस्फार: कुछ स्थानों पर, हृदय की दीवार कमजोर हो जाती है और गुब्बारे की तरह बाहर की ओर फूल सकती है।

कल्पना कीजिए, यह धमनीविस्फार एक साइकिल के टायर की तरह है जो ट्यूब कमजोर होने पर एक जगह से फूल जाता है।

विशेष रूप से, हृदय के सबसे निकट स्थित भाग, जिसे महाधमनी की जड़ कहा जाता है, मार्फ़न सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में अक्सर इसी प्रकार से बड़ा या चौड़ा हो जाता है। यह एक खतरनाक स्थिति है, क्योंकि यदि यह धमनीविस्फार बड़ा होकर फट जाए (महाधमनी विच्छेदन या टूटना), तो यह जानलेवा हो सकता है।

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, लोयस-डाइट्ज सिंड्रोम, बाइकुस्पिड एओर्टिक वाल्व और टर्नर सिंड्रोम जैसी अन्य स्थितियां भी हृदय के फैलाव का कारण बन सकती हैं, लेकिन वे हृदय के अन्य भागों में हो सकती हैं।

हृदय के वाल्वों का क्या होता है?

मार्फ़न सिंड्रोम के कारण हृदय के वाल्वों में भी समस्या हो सकती है। यदि ये वाल्व ठीक से काम नहीं करते हैं, तो हृदय को रक्त पंप करने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है। समय के साथ, इससे हृदय गति रुक ​​सकती है।इसके दोनों परिणाम हो सकते हैं। मार्फ़न सिंड्रोम के साथ दो मुख्य वाल्व रोग जुड़े हुए देखे जाते हैं:

• महाधमनी वाल्व प्रतिगमन: जब महाधमनी और हृदय के निचले बाएं कक्ष (बाएं निलय) के बीच का वाल्व ठीक से बंद नहीं होता है, तो पंप किए गए रक्त का कुछ हिस्सा वापस हृदय में रिस जाता है। यह एक टपकते नल की तरह है।
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स: हृदय के बाईं ओर ऊपरी कक्ष (बायां अलिंद) और निचले कक्ष (बायां निलय) के बीच स्थित माइट्रल वाल्व ठीक से बंद नहीं होता है, जिससे ऊपरी कक्ष बाहर की ओर निकल जाता है। कभी-कभी इसके कारण रक्त पीछे की ओर रिसने लगता है (माइट्रल रिगर्जिटेशन)।

मार्फन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में हृदय रोग कितना आम है?

दरअसल, मार्फ़न सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में हृदय संबंधी समस्याओं का खतरा काफी अधिक होता है। शोध से पता चला है कि मार्फ़न सिंड्रोम से पीड़ित दस में से नौ लोगों को हृदय वाल्व या महाधमनी से संबंधित किसी न किसी प्रकार की समस्या होती है। इसीलिए इस बात से अवगत रहना महत्वपूर्ण है।

मार्फन सिंड्रोम से हृदय प्रभावित होने पर इसके क्या लक्षण होते हैं?

यदि आपको मार्फ़न सिंड्रोम है, जैसे कि महाधमनी धमनीविस्फार या वाल्व रोग, तो आपको कुछ लक्षण महसूस हो सकते हैं। हालांकि, कुछ लोगों में ये स्थितियां बिना किसी लक्षण के भी हो सकती हैं। इसीलिए चिकित्सीय परीक्षण महत्वपूर्ण हैं।

सामान्य तौर पर निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• सीने में दर्द या पीठ के ऊपरी हिस्से में दर्द
• खून की खांसी होना (यह थोड़ा अधिक खतरनाक लक्षण है)
• भोजन निगलने में कठिनाई (यदि बढ़ा हुआ हृदय ग्रासनली पर दबाव डाल रहा हो)
• चक्कर आना या सिर हल्का महसूस होना
• अत्यधिक थकान या कमजोरी महसूस होना
• दिल की धड़कन असामान्य महसूस होना (दिल की धड़कन तेज होना)
• आवाज का बैठ जाना (यदि हृदय स्वर रज्जु से जुड़ी किसी नस पर दबाव डालता है)
• सांस लेने में कठिनाई , खासकर जब आप थके हुए हों या लेट गए हों
• सूजन , विशेषकर पैरों और टखनों में
• सांस लेते समय घरघराहट (सीटी जैसी आवाज)

मान लीजिए आपका एक दोस्त है जो बहुत लंबा और पतला है। उसे अक्सर सीने में दर्द की शिकायत रहती है और चलने में कठिनाई होती है। अगर ऐसा है, तो डॉक्टर से परामर्श लेना अच्छा रहेगा ताकि पता चल सके कि कहीं यह मार्फन सिंड्रोम से संबंधित तो नहीं है।

मार्फन सिंड्रोम हृदय को क्यों प्रभावित करता है?

जैसा कि हमने पहले कहा था, मार्फन सिंड्रोम एक संयोजी ऊतक विकार है।यह ठीक से नहीं बना है। स्वस्थ संयोजी ऊतक हमारे शरीर में हर जगह पाया जाता है। यह अंगों और रक्त वाहिकाओं को मजबूती, आकार और लचीलापन प्रदान करता है। यह संयोजी ऊतक हृदय और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में, विशेष रूप से महाधमनी में, और हृदय के वाल्वों में पाया जाता है।

मार्फन सिंड्रोम के कारण जब ये संयोजी ऊतक कमजोर हो जाते हैं, तो वे अपनी मजबूती और लचीलापन खो देते हैं। इससे हृदय फैल जाता है और सूज जाता है, जिससे वह रक्त के दबाव को सहन नहीं कर पाता। इसके कारण हृदय के वाल्व भी रोगग्रस्त हो जाते हैं और ठीक से खुल या बंद नहीं हो पाते।

कौन से हृदय परीक्षण मार्फन सिंड्रोम के निदान में सहायक होते हैं?

मार्फ़न सिंड्रोम का निदान करना कभी-कभी मुश्किल हो सकता है, क्योंकि इसके लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं और अन्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। ज़्यादातर लोगों को इसके बारे में तब पता चलता है जब वे युवा या वृद्ध होते हैं।

यदि डॉक्टर को संदेह है कि आपको मार्फ़न सिंड्रोम है, तो वे निम्नलिखित चीजें करेंगे:

• आपकी पूरी शारीरिक जांच की जाएगी। आपकी लंबाई, वजन, बांह और टांग की लंबाई, छाती का आकार, आंखें और त्वचा का रंग जांचा जाएगा।
• वे आपके पारिवारिक चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे। वे यह जांच करेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को मार्फन सिंड्रोम या इसी तरह के लक्षण हुए हैं।
• हृदय की जांच के लिए कई विशेष स्कैन (इमेजिंग टेस्ट) कराए जाते हैं। इनमें से मुख्य हैं:
• इकोकार्डियोग्राम (इको): यह आपको हृदय और रक्त वाहिकाओं के आकार, आकृति और कार्य को स्पष्ट रूप से देखने की अनुमति देता है, ठीक उसी तरह जैसे हृदय का अल्ट्रासाउंड स्कैन करता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी): यह हृदय की विद्युत गतिविधि, यानी हृदय गति की लय को मापता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: यह परीक्षण यह पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है कि क्या आपमें आनुवंशिक उत्परिवर्तन (FBN1 जीन में) है जो मार्फन सिंड्रोम का कारण बनता है।

मार्फन सिंड्रोम के कारण होने वाली हृदय संबंधी समस्याओं के प्रबंधन के लिए क्या-क्या उपचार उपलब्ध हैं?

हालांकि मार्फ़न सिंड्रोम का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन हृदय पर इसके प्रभावों को नियंत्रित करने और गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार उपलब्ध हैं। ये उपचार दो प्रकार के होते हैं: गैर-सर्जिकल उपचार और सर्जिकल उपचार।

निम्नलिखित मामलों में डॉक्टर सर्जरी की सलाह दे सकते हैं:

• यदि आपके हृदय की रक्त वाहिका (महाधमनी) का व्यास 5 सेंटीमीटर (लगभग 1.97 इंच) या उससे अधिक है।
• यदि हृदय गति एक वर्ष के भीतर 0.5 सेंटीमीटर (लगभग 0.197 इंच) या उससे अधिक बढ़ जाती है (इसे 'तेजी से विस्तार' कहा जाता है)।
• यदि आपके रक्त संबंधी (जैविक परिवार के सदस्य) इस प्रकार की सर्जरी करवा चुके हैं (शायद आनुवंशिक प्रभावों के कारण, सर्जरी छोटे व्यास पर भी करनी पड़ सकती है)।

छोटे शरीर वाले लोगों में आमतौर पर रक्त वाहिकाएं भी छोटी होती हैं, इसलिए व्यास छोटा होने पर भी उन्हें सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

गैर-सर्जिकल उपचार

ये मार्फन सिंड्रोम के प्रबंधन में पहला कदम है।

• जीवनशैली में बदलाव: आपको निश्चित रूप से उन गतिविधियों से बचना चाहिए जो हृदय पर अतिरिक्त दबाव डालती हैं।
• वजन उठाना या धक्का देना जैसी चीजें करना अच्छा नहीं है।
• फुटबॉल, रग्बी और बॉक्सिंग जैसे उच्च प्रभाव वाले खेल उपयुक्त नहीं हैं।
• अपने डॉक्टर से बात करके पता करें कि आपके लिए कौन से व्यायाम सुरक्षित और उपयुक्त हैं।
• दवाइयाँ:
• डॉक्टर एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (ARBs) या बीटा-ब्लॉकर्स नामक दवाएं लिखते हैं। ये हृदय की रक्त वाहिकाओं के फैलाव की गति को धीमा करने और रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद करती हैं।
• नियमित हृदय इमेजिंग जांच:
• हृदय के आकार और वाल्वों की स्थिति की नियमित रूप से डॉक्टर द्वारा जांच कराई जानी चाहिए। यह जांच ट्रांसथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (इको), कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफिक एंजियोग्राफी (सीटीए) या मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राफी (एमआरए) जैसे स्कैन की सहायता से की जा सकती है।
• ये परीक्षण हृदय के फटने (विच्छेदन) से पहले उसमें होने वाले परिवर्तनों का पता लगा सकते हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार

कभी-कभी, हृदय संबंधी समस्याओं को केवल दवा और जीवनशैली में बदलाव से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। ऐसे में सर्जरी आवश्यक हो जाती है।

मार्फन सिंड्रोम के लिए हृदय सर्जरी का मुख्य लक्ष्य हृदय वाल्व के कमजोर हिस्से की मरम्मत करना, उसे हटाकर कृत्रिम वाल्व लगाना, या क्षतिग्रस्त हृदय वाल्व की मरम्मत करना या उसे नए वाल्व से बदलना है।

इन सर्जरी का मुख्य उद्देश्य महाधमनी विच्छेदन जैसी जानलेवा आपात स्थितियों को रोकना है।

अधिकांश मामलों में, ये सर्जरी पूर्व निर्धारित तिथि पर योजनाबद्ध तरीके से की जाती हैं (ऐच्छिक सर्जरी)। हालांकि, यदि कोरोनरी धमनी में अचानक कोई टूटन या क्षति हो जाती है, तो इसे आपातकालीन प्रक्रिया के रूप में करना आवश्यक होता है।

मार्फन सिंड्रोम के लिए कई मुख्य प्रकार की हृदय सर्जरी की जाती हैं:

• महाधमनी जड़ प्रतिस्थापन: यह सबसे आम सर्जरी है क्योंकि हृदय का यह हिस्सा अक्सर सूज जाता है या चौड़ा हो जाता है।
• महाधमनी वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन।
• हृदय के निकट धमनी में उभरे हुए भाग की मरम्मत (`एसेंडिंग एओर्टिक एन्यूरिज्म रिपेयर`)।
• माइट्रल वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन।

हृदय शल्यचिकित्सक आपसे चर्चा करेंगे और यह तय करेंगे कि आपके लिए कौन सी सर्जरी सबसे उपयुक्त है।

क्या मार्फन सिंड्रोम होने पर हृदय रोग से बचाव किया जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, मार्फ़न सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता, क्योंकि यह आनुवंशिक होता है। इसी प्रकार, इससे होने वाली हृदय रोग को भी पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता।

हालांकि, महाधमनी विच्छेदन जैसी गंभीर जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए आप कुछ चीजें कर सकते हैं:

• उन गतिविधियों से बचें जो हृदय पर तनाव डालती हैं (जैसा कि हमने पहले चर्चा की थी, भारी सामान उठाने और अत्यधिक तनाव वाले खेलों से बचें)।
• डॉक्टर द्वारा निर्धारित समय पर हृदय संबंधी इमेजिंग जांच करवाना।
• सभी निर्धारित दवाएं सही समय पर और सही तरीके से लेना।

एक बात विशेष रूप से याद रखने योग्य है कि यदि आप मार्फ़न सिंड्रोम से पीड़ित महिला हैं और गर्भधारण करने की सोच रही हैं, तो आपको निश्चित रूप से अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करनी चाहिए। अध्ययनों से पता चला है कि मार्फ़न सिंड्रोम से पीड़ित लगभग 40% महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है। इसलिए, गर्भधारण से पहले चिकित्सकीय सलाह लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

मार्फन सिंड्रोम के कारण हृदय रोग से पीड़ित व्यक्ति के लिए भविष्य की संभावनाएं क्या हैं?

सही प्रबंधन से, यानी चिकित्सकीय सलाह का पालन करने और आवश्यक उपचार प्राप्त करने से, मार्फन सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति सामान्य जीवन जी सकता है, शायद 70 या 80 वर्ष तक भी।

हालांकि, मार्फन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में हृदय संबंधी समस्याएं मृत्यु का प्रमुख कारण हैं, इसलिए अपनी स्थिति पर नजर रखने के लिए अपने हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित संपर्क में रहना महत्वपूर्ण है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए? आपातकालीन स्थितियां क्या होती हैं?

यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण महसूस होता है, तो यह महाधमनी धमनीविस्फार फटने का संकेत हो सकता है। आपको तुरंत आपातकालीन चिकित्सा उपचार लेना चाहिए:

• अचानक बेहोशी।
• समुद्री बीमारी और उल्टी।
• शरीर के किसी भी हिस्से में सुन्नपन।
• पक्षाघात (शरीर के कुछ अंगों को हिलाने में असमर्थता)।
• सांस लेने में अत्यधिक कठिनाई।
• अचानक, असहनीय दर्द - सीने में, पीठ के ऊपरी हिस्से में या पेट में।
• अत्यधिक पसीना आना।
• त्वचा का असामान्य रूप से पीला या ठंडा पड़ जाना।
• बहुत कमजोर नाड़ी।

अगर आपको ऐसा कोई संकेत दिखे तो एक मिनट भी देरी न करें।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

मार्फ़न सिंड्रोम एक जन्मजात स्थिति है जो शरीर के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करती है। यह विशेष रूप से हृदय को प्रभावित कर सकती है। लेकिन चिंता न करें। यदि इस स्थिति का जल्दी पता चल जाए और सही ढंग से इलाज किया जाए, तो आप काफी हद तक सामान्य जीवन जी सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है:

• नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलें।फिर वह आपकी स्थिति पर नजर रख सकता है और समय पर आवश्यक परीक्षण और उपचार प्रदान कर सकता है।
• जीवनशैली में आवश्यक बदलाव करें। उन चीजों से दूर रहें जो आपके दिल पर बोझ डालती हैं।
• दवा को डॉक्टर द्वारा बताई गई मात्रा में ही लें।
• यदि कोई डॉक्टर सर्जरी की सलाह देता है, तो इस बारे में ध्यानपूर्वक चर्चा करें और अपने लिए सबसे अच्छा विकल्प चुनें।

आप अपनी स्थिति के बारे में जितना अधिक जानेंगे, उसे संभालना उतना ही आसान होगा। इसलिए, हमें उम्मीद है कि यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपने डॉक्टर से पूछने में संकोच न करें।

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