क्या आपको हमेशा थकान और कमजोरी महसूस होती है? शायद आपकी त्वचा थोड़ी पीली पड़ गई है? ये महज़ संयोग नहीं हैं, हो सकता है कि एनीमिया यानी खून की कमी, इसी वजह से हो। आज हम बात कर रहे हैं 'थैलेसीमिया' की, जो खून से जुड़ी एक जन्मजात बीमारी है और हमारे देश में कई लोगों में पाई जाती है। इस नाम को सुनकर घबराइए मत। आइए इसके बारे में सरल शब्दों में समझते हैं।
थैलेसीमिया वास्तव में क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, थैलेसीमिया एक आनुवंशिक रक्त विकार है जो जन्म से ही विरासत में मिलता है । यह संक्रामक रोग नहीं है। इस स्थिति के कारण हमारा शरीर पर्याप्त मात्रा में स्वस्थ हीमोग्लोबिन का उत्पादन नहीं कर पाता है।
अब आप सोच रहे होंगे कि हीमोग्लोबिन क्या है। हीमोग्लोबिन एक विशेष प्रोटीन है जो हमारी लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है। यह एक 'डिलीवरी सेवा' की तरह काम करता है जो हमारे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। हीमोग्लोबिन नामक यह पैकेज लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा शरीर की प्रत्येक कोशिका तक पहुंचाया जाता है।
थैलेसीमिया से पीड़ित व्यक्ति के शरीर में स्वस्थ हीमोग्लोबिन का उत्पादन कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, शरीर में स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या भी कम हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं की इस कमी को एनीमिया या 'रक्त की कमी' कहते हैं। जब शरीर की कोशिकाओं को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिलती, तो विभिन्न लक्षण दिखाई देने लगते हैं।
इसका मतलब है कि आपको कुछ इस तरह की भावनाएं महसूस हो सकती हैं:
- अत्यधिक थकान और कमजोरी का लगातार अनुभव होना।
- सांस लेने में दिक्क्त।
- ठंड लग रही है।
- चक्कर आ।
- पीली त्वचा।
थैलेसीमिया किस कारण से होता है? किसे इसका अधिक खतरा है?
थैलेसीमिया हमारे जीनों में खराबी के कारण होता है। इन जीनों को एक 'प्रोग्राम कोड' की तरह समझें, जिसमें हमारे शरीर के हर अंग के निर्माण के निर्देश होते हैं। हीमोग्लोबिन प्रोटीन इन्हीं जीनों के निर्देशों के अनुसार बनता है। यदि इन निर्देशों में कोई गड़बड़ी हो, या उनका कोई भाग गायब हो, तो शरीर स्वस्थ हीमोग्लोबिन नहीं बना पाता। हमें ये दोषपूर्ण जीन अपने माता-पिता से विरासत में मिलते हैं। इसीलिए इसे आनुवंशिक रोग कहा जाता है।
हीमोग्लोबिन अणु चार प्रोटीन श्रृंखलाओं से बना होता है: दो अल्फा ग्लोबिन श्रृंखलाएं और दो बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाएं।
- अल्फा ग्लोबिन श्रृंखला बनाने के लिए चार जीन की आवश्यकता होती है (प्रत्येक माता-पिता से दो)।
- बीटा ग्लोबिन श्रृंखला बनाने के लिए दो जीन की आवश्यकता होती है (प्रत्येक माता-पिता से एक)।
यदि इन अल्फा या बीटा श्रृंखलाओं को बनाने वाले जीनों में कोई दोष होता है, तो थैलेसीमिया हो जाता है। रोग की गंभीरता दोषपूर्ण जीनों की संख्या पर निर्भर करती है।
ऐसा माना जाता है कि ये आनुवंशिक उत्परिवर्तन मलेरिया से बचाव के एक रूप में उत्पन्न हुए, विशेष रूप से अफ्रीका, दक्षिणी यूरोप और एशिया (हमारे देश सहित) जैसे क्षेत्रों में, जहाँ इतिहास में मलेरिया का व्यापक प्रसार था। इसलिए, इन क्षेत्रों के लोगों में थैलेसीमिया आमतौर पर देखा जाता है।
थैलेसीमिया के मुख्य प्रकार क्या हैं?
थैलेसीमिया को रोग की गंभीरता के आधार पर कई मुख्य स्तरों में विभाजित किया जा सकता है। अर्थात्, यह लक्षणहीन वाहक अवस्था (ट्रेट) से लेकर मामूली, मध्यम और गंभीर अवस्था तक हो सकता है। सबसे गंभीर रूप, थैलेसीमिया मेजर, में आमतौर पर निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।
थैलेसीमिया को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि आनुवंशिक दोष अल्फा श्रृंखलाओं में है या बीटा श्रृंखलाओं में।
1. अल्फा थैलेसीमिया
2. बीटा थैलेसीमिया
आइए नीचे दी गई तालिका से इन दोनों प्रकारों को और अधिक विस्तार से समझते हैं।
| थैलेसीमिया प्रकार | जीनों का प्रभाव | रोग की प्रकृति और लक्षण |
|---|---|---|
| अल्फा थैलेसीमिया | ||
| एक जीन में दोष | चार अल्फा ग्लोबिन जीनों में से किसी एक में दोष। | इसके कोई लक्षण नहीं होते। आमतौर पर ये लोग सिर्फ बीमारी के वाहक होते हैं। |
| दो जीन दोष | चार अल्फा ग्लोबिन जीनों में से दो में दोष। | आपमें कोई लक्षण न भी हो सकते हैं, या एनीमिया के बहुत हल्के लक्षण (जैसे हल्की थकान) दिखाई दे सकते हैं। |
| तीन जीन दोष (हीमोग्लोबिन एच रोग) | चार अल्फा ग्लोबिन जीनों में से तीन में दोष। | लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं। एनीमिया जीवन भर बना रहता है। |
| चारों जीनों में दोष | अल्फा ग्लोबिन के सभी 4 जीन दोषपूर्ण हैं। | यह एक बेहद गंभीर स्थिति है। अक्सर शिशु गर्भ में ही या जन्म के तुरंत बाद मर जाता है। |
| बीटा थैलेसीमिया | ||
| एक जीन में दोष (बीटा थैलेसीमिया माइनर) | दो बीटा ग्लोबिन जीनों में से एक में दोष। | एनीमिया के हल्के लक्षण दिखाई देते हैं। कई लोग इस बीमारी के वाहक होते हुए भी स्वस्थ जीवन जीते हैं। |
| दोनों जीनों में दोष (बीटा थैलेसीमिया मेजर / कूली एनीमिया) | बीटा ग्लोबिन के दोनों जीन दोषपूर्ण हैं। | इसके लक्षण मध्यम से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं। सबसे गंभीर स्थिति को कूली एनीमिया कहा जाता है और इसके लिए निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। |
थैलेसीमिया के संभावित लक्षण क्या हैं?
आपको जो लक्षण महसूस होंगे, वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि आपको थैलेसीमिया किस प्रकार का है और उसकी गंभीरता कितनी है।
बिना लक्षणों वाले मामले
यदि आपको अल्फा जीन में कोई एक दोष है या बीटा थैलेसीमिया माइनर जैसी हल्की स्थिति है, तो हो सकता है कि आपको कोई लक्षण महसूस न हों । या आपको हल्की थकान जैसा कुछ महसूस हो सकता है।
हल्के और मध्यम लक्षण
बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया जैसे हल्के मामलों में, हल्के एनीमिया के लक्षणों के अलावा, निम्नलिखित लक्षण भी हो सकते हैं:
- बच्चों का धीमा विकास।
- यौवनारंभ में देरी।
- हड्डियों की असामान्यताएं (जैसे ऑस्टियोपोरोसिस)।
- प्लीहा का आकार बढ़ना (यह एक ऐसा अंग है जो संक्रमणों से लड़ता है)।
गंभीर लक्षण
गंभीर स्थितियों में, जैसे कि तीन अल्फा जीन में दोष (हीमोग्लोबिन एच रोग) या बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली एनीमिया), लक्षण बच्चे के 2 वर्ष की आयु से पहले ही दिखाई देने लगते हैं। उपरोक्त लक्षणों के अतिरिक्त, निम्नलिखित लक्षण भी देखे जा सकते हैं:
- भूख में कमी।
- पीली या फीकी त्वचा (पीलिया की तरह)।
- गहरे, चाय के रंग का मूत्र।
- चेहरे की हड्डियों का असामान्य विकास।
इस बीमारी की सही पहचान कैसे करें?
मध्यम और गंभीर थैलेसीमिया का निदान अक्सर बचपन में ही हो जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इसके लक्षण बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों के भीतर ही दिखने लगते हैं। आपका डॉक्टर इस स्थिति का निदान करने के लिए विभिन्न रक्त परीक्षण करवा सकता है।
- संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, उनके आकार और हीमोग्लोबिन के स्तर को मापता है। थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों में स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है और वे आकार में छोटी हो सकती हैं।
- आयरन स्तर परीक्षण: यह परीक्षण आयरन की कमी और थैलेसीमिया के बीच अंतर करने के लिए महत्वपूर्ण है।
- हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस: यह परीक्षण विशेष रूप से बीटा थैलेसीमिया के निदान के लिए किया जाता है।
- आनुवंशिक परीक्षण: इन परीक्षणों का उपयोग अल्फा थैलेसीमिया की पुष्टि करने और इस बीमारी के वाहकों की पहचान करने के लिए किया जाता है।
थैलेसीमिया के उपचार क्या-क्या हैं?
उपचार के विकल्प स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। हल्के मामलों में अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, गंभीर मामलों के लिए कई मुख्य उपचार उपलब्ध हैं।
- रक्त आधान: सरल शब्दों में कहें तो, 'रक्तदान' । स्वस्थ व्यक्ति का रक्त रोगी को शिरा के माध्यम से दिया जाता है ताकि स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन का स्तर बहाल हो सके। बीटा थैलेसीमिया मेजर से पीड़ित रोगियों को नियमित रक्त आधान की आवश्यकता होती है, आमतौर पर हर 2-4 सप्ताह में।
- आयरन केलेशन थेरेपी: बार-बार रक्त चढ़ाने से शरीर में आयरन का स्तर अनावश्यक रूप से बढ़ सकता है। इसे 'आयरन ओवरलोड' कहते हैं। यह अतिरिक्त आयरन हृदय और यकृत जैसे अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। इसलिए, शरीर से इस अतिरिक्त आयरन को निकालने वाली दवाओं को 'आयरन केलेशन' कहा जाता है। इन्हें गोली के रूप में लिया जा सकता है।
- फोलिक एसिड सप्लीमेंट्स: शरीर को स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने में मदद करने के लिए फोलिक एसिड प्रदान किया जाता है।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: थैलेसीमिया का पूर्णतः इलाज करने वाला यह एकमात्र उपचार है। हालांकि, यह एक बेहद जोखिम भरा और जटिल ऑपरेशन है। इसके लिए एक स्वस्थ दाता की आवश्यकता होती है जो रोगी के साथ पूरी तरह से अनुकूल हो, आमतौर पर यह कोई भाई-बहन होता है।
जटिलताओं, उपचार और जीवनकाल के बारे में जानें।
यदि सही ढंग से इलाज न किया जाए, तो मुख्य जटिलता हृदय, यकृत और हार्मोन उत्पादक ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाना है, खासकर आयरन की अधिकता के कारण। इसलिए, निर्धारित अनुसार ही उपचार करें।आयरन केलेशन उपचार बहुत महत्वपूर्ण है।
हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से इस बीमारी का इलाज संभव है, लेकिन उपयुक्त दाता को ढूंढने में कठिनाई और सर्जरी के जोखिमों के कारण हर कोई इस उपचार से नहीं गुजर सकता है।
जीवन प्रत्याशा की दृष्टि से, यदि आपको थैलेसीमिया माइनर है, तो आप पूरी तरह से सामान्य जीवन की उम्मीद कर सकते हैं। यहां तक कि यदि आपको मध्यम या गंभीर बीमारी है, और आप निर्धारित उपचार (रक्त आधान और आयरन निष्कासन) का ठीक से पालन करते हैं, तो आपके लंबे और स्वस्थ जीवन जीने की अच्छी संभावना है । हृदय रोग मृत्यु का मुख्य जोखिम कारक है। इसलिए, आयरन निष्कासन उपचार को बिना किसी चूक के करवाना आवश्यक है।
क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है? और इसके लिए आवश्यक निरंतर देखभाल क्या है?
थैलेसीमिया एक आनुवंशिक बीमारी है, इसलिए इसे होने से रोका नहीं जा सकता। हालांकि, आनुवंशिक परीक्षण से यह पता लगाया जा सकता है कि आप या आपका साथी थैलेसीमिया जीन के वाहक हैं या नहीं। यदि आप संतानोत्पत्ति की योजना बना रहे हैं, तो यह जानकारी आपके लिए महत्वपूर्ण है। अधिक जानकारी के लिए, किसी आनुवंशिक परामर्शदाता या अपने डॉक्टर से परामर्श लें।
यदि आपको थैलेसीमिया है, तो आपको नियमित रूप से रक्त परीक्षण (सीबीसी) और आयरन स्तर की जांच करानी होगी। आपके डॉक्टर आपको साल में कम से कम एक बार हृदय और यकृत की कार्यप्रणाली की जांच कराने की सलाह भी दे सकते हैं।
मुख्य संदेश
- थैलेसीमिया एक संक्रामक रोग नहीं है, यह एक आनुवंशिक स्थिति है जो माता-पिता से विरासत में मिलती है।
- यह बीमारी बिना किसी लक्षण के वाहक अवस्था से लेकर निरंतर उपचार की आवश्यकता वाली गंभीर स्थिति तक हो सकती है।
- थैलेसीमिया मेजर से पीड़ित रोगियों के लिए लंबा और स्वस्थ जीवन जीने के लिए नियमित रक्त आधान और आयरन निष्कासन चिकित्सा आवश्यक है।
- यदि आपके परिवार में थैलेसीमिया का इतिहास रहा है, तो बच्चे को जन्म देने से पहले अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करना और आनुवंशिक परीक्षण करवाना बुद्धिमानी होगी।
- थकान और पीलापन जैसे लक्षणों को नज़रअंदाज़ न करें। हमेशा डॉक्टर से सलाह लें।
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