हीमोक्रोमैटोसिस: वह कहानी जो हम नहीं जानते लेकिन जाननी चाहिए

बचपन से ही हम सब सुनते आए हैं कि शरीर के लिए आयरन कितना फायदेमंद होता है और आयरन की कमी से बीमारियाँ हो जाती हैं। हम हमेशा "आयरन की कमी" यानी एनीमिया की बात करते हैं। लेकिन क्या आपने कभी सोचा है कि शरीर में आयरन की अधिकता भी एक गंभीर समस्या हो सकती है? जी हाँ, बिल्कुल। इस स्थिति को हम "हेमोक्रोमैटोसिस" कहते हैं, या चिकित्सा की भाषा में कहें तो "आयरन ओवरलोड"। आज हम इसी स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं, जिसके बारे में बहुत से लोग नहीं जानते, लेकिन हर किसी को इसके बारे में जानकारी होनी चाहिए।

हीमोक्रोमैटोसिस वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह वह स्थिति है जब आपका शरीर भोजन से आवश्यकता से अधिक आयरन अवशोषित कर लेता है। सामान्यतः, हमारा शरीर केवल उतनी ही मात्रा में आयरन ग्रहण करता है जितनी उसे आवश्यकता होती है और शेष को अस्वीकृत कर देता है। लेकिन हीमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित व्यक्ति में, यह नियंत्रण प्रणाली गड़बड़ा जाती है।

चूंकि शरीर से इस अतिरिक्त लोहे को निकालने का कोई तरीका नहीं है, इसलिए शरीर इसे विभिन्न अंगों में जमा करना शुरू कर देता है। ठीक वैसे ही जैसे हम घर के किसी कोने में बेकार की चीजें जमा कर देते हैं। समय के साथ, यह लोहा हृदय, यकृत और अग्न्याशय जैसे प्रमुख अंगों में जमा हो जाता है, जिससे इन अंगों को नुकसान पहुंचता है। अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह जानलेवा भी हो सकता है। लेकिन अच्छी बात यह है कि यह पूरी तरह से इलाज योग्य और नियंत्रण योग्य स्थिति है।

इस स्थिति के लक्षण क्या हैं? इसका निदान कैसे किया जाता है?

इसकी सबसे बड़ी समस्या यह है कि इसके लक्षण दिखने में काफी समय लगता है। हालांकि यह स्थिति आमतौर पर जन्मजात होती है, लेकिन शरीर में हानिकारक स्तर तक आयरन जमा होने में वर्षों लग जाते हैं। इसलिए, कई लोगों को 40 या 50 वर्ष की आयु के बाद लक्षण महसूस होने लगते हैं। कभी-कभी इन लक्षणों को उम्र बढ़ने के साथ होने वाली सामान्य स्थिति समझकर अनदेखा कर दिया जाता है।

आइए नीचे दी गई तालिका में इस स्थिति के मुख्य लक्षणों को देखें।

ऐसा क्यों हो रहा है? इसके क्या कारण हैं?

हीमोक्रोमैटोसिस के कारणों की दो मुख्य श्रेणियां हैं।

1. आनुवंशिक कारण (वंशानुगत हीमोक्रोमैटोसिस)

यह सबसे आम प्रकार है। सरल शब्दों में कहें तो, यह एक आनुवंशिक स्थिति है जो आपको अपने माता-पिता से विरासत में मिलती है । हमारे शरीर में आयरन को नियंत्रित करने वाला एक जीन होता है। इसे `(HFE जीन)` कहा जाता है। यदि इस जीन में उत्परिवर्तन (परिवर्तन) होता है, तो शरीर आयरन को नियंत्रित नहीं कर पाता है।

कल्पना कीजिए, इस स्थिति के विकसित होने के लिए आपको अपने माता-पिता दोनों से इस दोषपूर्ण जीन की दो प्रतियां विरासत में मिलनी आवश्यक हैं। यदि आपको दोनों से केवल एक प्रति विरासत में मिलती है, तो आप केवल वाहक हैं और आमतौर पर आपको यह रोग नहीं होता है। इसलिए, भले ही आपके माता-पिता में यह जीन हो, उन्हें यह रोग होना आवश्यक नहीं है। सबसे आम आनुवंशिक उत्परिवर्तन `(C282Y)` और `(H63D)` हैं।

इसके अतिरिक्त, "जुवेनाइल हेमोक्रोमैटोसिस" नामक एक दुर्लभ प्रकार भी है जो कम उम्र में, यानी 15-30 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है। यह `(HJV)` या `(HAMP)` जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इसमें आयरन का संचय बहुत तेजी से होता है।

2. अन्य बीमारियों या उपचारों के कारण (द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस)

ऐसा तब होता है जब किसी अन्य चिकित्सीय स्थिति या चिकित्सा उपचार के कारण शरीर में आयरन का स्तर बढ़ जाता है।

• बार-बार रक्त चढ़ाना: थैलेसीमिया जैसी एनीमिया से पीड़ित रोगियों को लगातार रक्त चढ़ाने की आवश्यकता होती है। यह स्थिति शरीर में रक्त में मौजूद आयरन के जमा होने के कारण उत्पन्न हो सकती है।
• दीर्घकालिक यकृत रोग: यदि यकृत गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो वह लोहे का सही ढंग से चयापचय नहीं कर पाता है।
• अत्यधिक शराब का सेवन: शराब न केवल लीवर को नुकसान पहुंचाती है, बल्कि शरीर द्वारा आयरन के अवशोषण को भी बढ़ाती है।

आयरन की अधिकता से क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

जैसा कि हमने पहले बताया, शरीर में आयरन की मात्रा आवश्यकता से अधिक होने पर यह विषाक्त हो जाता है। चूंकि इस अतिरिक्त आयरन को शरीर से बाहर निकालने का कोई तरीका नहीं है, इसलिए शरीर इसे ऊतकों में संग्रहित कर लेता है। इससे होने वाला नुकसान काफी गंभीर हो सकता है।

यकृत, हृदय और अग्न्याशय विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। यदि इसका इलाज न किया जाए, तो निम्नलिखित गंभीर जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं:

• दीर्घकालिक यकृत विफलता: सिरोसिस यकृत में लौह के जमाव के कारण होता है, जो अंततः पूर्ण यकृत विफलता का कारण बन सकता है।
• कंजेस्टिव हार्ट फेलियर: हृदय की मांसपेशियों में आयरन जमा होने से हृदय कमजोर हो सकता है और शरीर को पर्याप्त रक्त पंप करने में असमर्थ हो सकता है।
• मधुमेह: अग्न्याशय में लौह जमाव इंसुलिन उत्पादन करने वाली कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिससे मधुमेह (टाइप 3सी) हो सकता है।

इसके अलावा, यह थायरॉइड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों और प्रजनन प्रणाली के कामकाज को भी प्रभावित कर सकता है।

डॉक्टर को इसका पता कैसे चलता है?

यदि आपको ऊपर बताए गए लक्षणों में से कोई भी लक्षण है या आपके परिवार में किसी को यह समस्या है, तो डॉक्टर से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है। डॉक्टर पहले आपसे कुछ प्रश्न पूछेंगे।

• क्या आपके माता-पिता या आपके परिवार में किसी को लीवर की बीमारी या आयरन की अधिकता हुई है?
• क्या आप आयरन सप्लीमेंट या विटामिन सी लेते हैं (जो आयरन के अवशोषण को बढ़ाता है)?
• आप कितनी शराब पीते हैं?

इसके बाद, शारीरिक परीक्षण किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं।

सबसे अच्छे उपचार क्या हैं?

हीमोक्रोमैटोसिस के उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर में अतिरिक्त आयरन की मात्रा को कम करना और उसे सामान्य स्तर पर बनाए रखना है। इससे अंगों को और अधिक क्षति से बचाया जा सकता है।

इस स्थिति में जीवन कैसा चल रहा है?

यह सुनकर आपको डर लग सकता है। लेकिन सच्चाई यह है कि अगर हीमोक्रोमैटोसिस का जल्दी पता चल जाए और सही इलाज किया जाए, तो इसे आसानी से नियंत्रित किया जा सकता है । आप पूरी तरह से सामान्य और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। कुछ मामलों में, इलाज शुरू होने के बाद अंगों को हुए नुकसान को ठीक भी किया जा सकता है।

समस्या यह है कि अगर लंबे समय तक इलाज न कराया जाए, तो आपके अंगों को हुआ नुकसान ठीक नहीं हो सकता। इसीलिए अगर आपको कोई भी चिंता हो तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लेना ज़रूरी है।