पैरागैंग्लियोमा नामक इस दुर्लभ ट्यूमर के बारे में आपके सवालों के जवाब यहाँ दिए गए हैं!

क्या आपको कभी-कभी अचानक बहुत ज़्यादा पसीना आने लगता है, दिल की धड़कन तेज़ हो जाती है, सिर में तेज़ दर्द होता है? या क्या आपको लगता है कि आपका रक्तचाप बिना किसी कारण के अचानक बढ़ जाता है? भले ही आपको लगता हो कि ये सब बस यूं ही हो रहा है, लेकिन कभी-कभी इसके पीछे कोई और कारण भी हो सकता है। पैरागैंग्लियोमा एक ऐसी ही दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण स्थिति है जिसके बारे में जानना ज़रूरी है।

तो, यह पैरागैंग्लियोमा क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, पैरागैंग्लियोमा शरीर में बनने वाले दुर्लभ ट्यूमर होते हैं। ये अक्सर गर्दन की प्रमुख रक्त वाहिका कैरोटिड धमनी के पास, सिर और गर्दन की नसों के साथ या शरीर के अन्य हिस्सों में विकसित होते हैं। ये ट्यूमर क्रोमाफिन कोशिकाओं नामक एक विशेष प्रकार की कोशिकाओं से बने होते हैं। ये कोशिकाएं कैटेकोलामाइन नामक हार्मोन का उत्पादन करती हैं और उन्हें रक्तप्रवाह में छोड़ती हैं।

क्या आप जानते हैं कि हमारी किडनी के ऊपर स्थित एड्रिनल ग्रंथियां कई प्रकार के हार्मोन उत्पन्न करती हैं? ये कैटेकोलामाइन हार्मोन हमारे शरीर के कई महत्वपूर्ण कार्यों को नियंत्रित करते हैं। क्या आप जानते हैं कि वे क्या हैं?

• आपकी हृदय गति।
• रक्तचाप।
• रक्त शर्करा का स्तर (`ब्लड ग्लूकोज`)।
• हमारा शरीर तनाव पर कैसे प्रतिक्रिया करता है।

महत्वपूर्ण कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार निम्नलिखित हैं:

• डोपामाइन।
• एपिनेफ्रिन (जिसे हम एड्रेनालाईन भी कहते हैं)।
• नोरेपाइनफ्राइन (जिसे नोरएड्रेनालिन भी कहा जाता है)।

हालांकि पैरागैंग्लियोमा अधिवृक्क ग्रंथियों में विकसित नहीं होते, लेकिन ये ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों में मौजूद ऊतकों से बनते हैं। इसलिए, इन पैरागैंग्लियोमा के अलावा, रक्त में कैटेकोलामाइन हार्मोन भी जमा हो सकते हैं। इसी स्थिति में विभिन्न लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

पैरागैंग्लियोमा और फियोक्रोमोसाइटोमा में क्या अंतर है?

ये दोनों नाम थोड़े भ्रामक लग सकते हैं, है ना? पैरागैंग्लियोमा और फियोक्रोमोसाइटोमा दोनों ही दुर्लभ ट्यूमर हैं जो उपर्युक्त क्रोमाफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। इन दोनों में मुख्य अंतर यह है कि ये शरीर में कहाँ बनते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा आपके अधिवृक्क ग्रंथि के मध्य भाग में विकसित होते हैं, जिसे अधिवृक्क मज्जा कहा जाता है। पैरागैंग्लियोमा अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर विकसित होते हैं। ये अक्सर गर्दन में धमनियों या तंत्रिकाओं के साथ पाए जाते हैं। इसीलिए पैरागैंग्लियोमा को कभी-कभी 'अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर के फियोक्रोमोसाइटोमा' भी कहा जाता है।

क्या पैरागैंग्लियोमा एक कैंसर है?

यह एक ऐसी समस्या है जिससे कई लोग जूझते हैं। इन ट्यूमर को पैरागैंग्लियोमा कहा जाता है और ये कैंसरयुक्त (घातक) या गैर-कैंसरयुक्त (सौम्य) हो सकते हैं।मोटे तौर पर कहें तो, लगभग 20% पैरागैंग्लियोमा कैंसरयुक्त होते हैं।

लेकिन यहाँ चुनौती यह है कि कई बार डॉक्टरों के लिए यह निश्चित रूप से बताना मुश्किल होता है कि ट्यूमर कैंसरयुक्त है या नहीं। यानी, भले ही ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटा दिया जाए और उसके ऊतक की सूक्ष्मदर्शी से जांच की जाए, फिर भी कभी-कभी निश्चित रूप से कहना संभव नहीं होता। इसलिए, पैरागैंग्लियोमा को आमतौर पर निम्नलिखित मामलों में कैंसरयुक्त माना जाता है:

• यदि ट्यूमर आसपास के ऊतकों में फैल गया है (इसे 'पैरागैंग्लियोमा का क्षेत्रीय फैलाव' कहा जाता है)।
• यदि यह आपके फेफड़ों या हड्डियों जैसे दूरस्थ अंगों तक फैल गया है (इसे 'मेटास्टेसिस' कहा जाता है)।
• यदि प्रारंभिक उपचार और उपचार के बाद यह फिर से उभर आया है (इसे 'पुनरावर्तन' कहा जाता है)।

अगर यह कैंसर है, तो यह कैसे फैलता है?

यदि यह पैरागैंग्लियोमा कैंसर है, तो इसके लिए कोई मानक स्टेजिंग प्रणाली नहीं है। इसके बजाय, इसे निम्नलिखित रूप में वर्णित किया जाता है:

• स्थानीयकृत पैरागैंग्लियोमा: ट्यूमर केवल एक ही स्थान पर स्थित होता है।
• क्षेत्रीय पैरागैंग्लियोमा: कैंसर लिम्फ नोड्स या अन्य ऊतकों में फैल गया है, जो उस स्थान के पास स्थित हैं जहां से यह शुरू हुआ था।
• मेटास्टैटिक पैरागैंग्लियोमा: यह कैंसर आपके शरीर के अन्य भागों, जैसे कि लीवर, फेफड़े, हड्डियों या दूरस्थ लिम्फ नोड्स में फैल चुका है। 35% से 50% तक कैंसरयुक्त पैरागैंग्लियोमा इस तरह से फैल सकते हैं (मेटास्टेसिस कर सकते हैं)।
• पुनरावर्ती पैरागैंग्लियोमा: उपचार और ठीक होने के बाद कैंसर फिर से लौट आया है। यह उसी स्थान पर हो सकता है जहां पहले था, या शरीर के किसी अन्य भाग में भी हो सकता है।

ये मेवे कितनी तेजी से बढ़ते हैं?

आमतौर पर, पैरागैंग्लियोमा बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं। हालांकि, यह हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता है। कुछ लोगों में यह थोड़ा तेजी से बढ़ सकता है।

इस स्थिति से सबसे ज्यादा कौन प्रभावित हुआ है?

पैरागैंग्लियोमा नामक यह स्थिति किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है। हालांकि, यह 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में सबसे आम है। इसके अलावा, लगभग 10% मामले बच्चों में देखे जाते हैं।

पैरागैंग्लियोमा कितना आम है?

यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है। आंकड़ों के अनुसार, अनुमान है कि दस लाख लोगों में से केवल दो लोगों को ही पैरागैंग्लियोमा होता है। तो आप अंदाजा लगा सकते हैं कि यह कितना दुर्लभ है।

पैरागैंग्लियोमा के लक्षण क्या हैं?

पैरागैंग्लियोमा के लक्षण ट्यूमर द्वारा रक्तप्रवाह में एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन की अत्यधिक मात्रा छोड़ने के कारण होते हैं। हालांकि, कुछ पैरागैंग्लियोमा इस अतिरिक्त हार्मोन का उत्पादन नहीं करते हैं, और इसलिए कोई लक्षण उत्पन्न नहीं करते हैं (इन्हें लक्षणहीन कहा जाता है)।

सबसे आम तौर पर देखे जाने वाले लक्षणहै:

• अचानक उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन) का होना।
• सिरदर्द।
• बिना किसी कारण के अत्यधिक पसीना आना।
• दिल की धड़कन बहुत तेज और अनियमित होती है, इतनी तेज कि दिल की धड़कन सुनी जा सकती है।
• ऐसा महसूस हो रहा है जैसे आपका शरीर कांप रहा हो।

इनके अलावा, कुछ ऐसे लक्षण भी हैं जो कम आम हैं :

• आप सामान्य से कहीं अधिक पीले दिख रहे हैं।
• मतली और/या उल्टी।
• दस्त।
• कब्ज़।
• रक्त में शर्करा का उच्च स्तर (हाइपरग्लाइसेमिया)।
• रक्तचाप में अचानक गिरावट जिसके कारण खड़े होने पर चक्कर आने लगते हैं (इसे ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन कहते हैं)।
• बिना किसी कारण के पतला होना।

कुछ लोगों को ये लक्षण कभी-कभार या अचानक ही दिखाई देते हैं। कल्पना कीजिए, कभी-कभी सब ठीक होता है, फिर अचानक ये लक्षण प्रकट होते हैं और कुछ समय बाद गायब हो जाते हैं। इसीलिए कभी-कभी इन्हें पहचानना देर हो जाती है।

पैरागैंग्लियोमा किस कारण होता है?

अधिकांश मामलों में, पैरागैंग्लियोमा का कोई विशिष्ट कारण नहीं होता है। यानी, ये अनायास ही हो जाते हैं। हालांकि, लगभग 25% से 35% लोगों में पैरागैंग्लियोमा आनुवंशिक स्थिति के कारण विकसित होता है जो परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी चलती रहती है (वंशानुगत स्थिति)। इनमें से कुछ स्थितियां इस प्रकार हैं:

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए और बी (MEN2A और MEN2B)।
• वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1)।
• वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम।
• कार्नी-स्ट्रैटैकिस द्वैत (जिसमें पैरागैंग्लियोमा के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) भी हो सकता है)।
• कार्नी ट्राइड (जिसमें पैरागैंग्लियोमा, जीआईएसटी और पल्मोनरी कॉन्ड्रोमा नामक एक प्रकार का फेफड़े का ट्यूमर शामिल हो सकता है)।

पैरागैंग्लियोमा का निदान कैसे किया जाता है?

पैरागैंग्लियोमा का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह एक दुर्लभ ट्यूमर है और कभी-कभी इसके कोई लक्षण नहीं दिखते। कई बार, डॉक्टर किसी अन्य कारण से परीक्षण करते समय पैरागैंग्लियोमा का पता लगाते हैं।

एक डॉक्टर निम्नलिखित कारकों पर विचार करने के बाद पैरागैंग्लियोमा का संदेह कर सकता है:

• आपका संपूर्ण चिकित्सीय इतिहास, विशेष रूप से क्या आपके परिवार में किसी को कभी फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लियोमा हुआ है।
• एक संपूर्ण शारीरिक और चिकित्सा जांच।
• कुछ लक्षणों की प्रकृति। उदाहरण के लिए, यदि आपको उच्च रक्तचाप है जो सामान्य उपचारों से नियंत्रित नहीं होता है।

इसके लिए कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

आपका डॉक्टर पैरागैंग्लियोमा का पता लगाने के लिए इन परीक्षणों और प्रक्रियाओं का उपयोग कर सकता है:

• शारीरिक परीक्षण: आपका डॉक्टर आपकी जांच करेगा और आपके सामान्य स्वास्थ्य की जाँच करेगा, जैसे कि आपका रक्तचाप। वह आपसे और आपके परिवार के चिकित्सीय इतिहास के बारे में भी पूछेगा, विशेष रूप से हार्मोन संबंधी किसी भी समस्या के बारे में।
• 24 घंटे का मूत्र परीक्षण: इसमें 24 घंटे की अवधि में आपके मूत्र का नमूना एकत्र किया जाता है और उसमें कैटेकोलामाइन नामक एड्रेनल हार्मोन की मात्रा मापी जाती है। साथ ही, इन हार्मोनों के टूटने से बनने वाले पदार्थों की भी जांच की जाती है। यदि आपके मूत्र में कैटेकोलामाइन का स्तर सामान्य से अधिक पाया जाता है, तो यह पैरागैंग्लियोमा का संकेत हो सकता है।
• रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण: ये परीक्षण आपके रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर को मापते हैं। जैसा कि पहले बताया गया है, ये परीक्षण उन पदार्थों की भी जाँच करते हैं जो इन हार्मोनों के टूटने पर उत्पन्न होते हैं। यदि ये पदार्थ रक्त में सामान्य से अधिक मात्रा में मौजूद हों, तो यह पैरागैंग्लियोमा का संकेत हो सकता है।
• पीईटी स्कैन (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी स्कैन): पीईटी स्कैन में शरीर में एक सुरक्षित रेडियोधर्मी रसायन (रेडियोट्रेसर) इंजेक्ट किया जाता है और पीईटी स्कैनर नामक उपकरण का उपयोग करके अंगों और ऊतकों की तस्वीरें ली जाती हैं। यह स्कैन उन अत्यधिक सक्रिय कोशिकाओं और ट्यूमर की पहचान करता है जो रसायन को अवशोषित करते हैं। इससे स्वास्थ्य समस्या का पता लगाने में मदद मिल सकती है। यह स्कैन विशेष रूप से पैरागैंग्लियोमा के सटीक स्थान का पता लगाने में कारगर है।
• सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन): सीटी स्कैन एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए अलग-अलग कोणों से कई एक्स-रे लिए जाते हैं। आपका डॉक्टर ट्यूमर (आमतौर पर गर्दन में) के स्थान का सटीक पता लगाने में मदद के लिए सीटी स्कैन कराने की सलाह दे सकता है।
• एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): एमआरआई में चुंबक, रेडियो तरंगों और कंप्यूटर का उपयोग करके आपके शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें ली जाती हैं। ट्यूमर वाले क्षेत्र को बेहतर ढंग से देखने के लिए आपका डॉक्टर एमआरआई करवाने की सलाह दे सकता है।

आपके डॉक्टर द्वारा पैरागैंग्लियोमा का निदान किए जाने के बाद, वे यह देखने के लिए आगे के परीक्षण कर सकते हैं कि क्या यह आपके शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

क्या आनुवंशिक परीक्षण आवश्यक है?

यदि आपको पैरागैंग्लियोमा का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर संभवतः आपको आनुवंशिक परामर्श कराने की सलाह देगा ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या आपको कोई वंशानुगत सिंड्रोम है और क्या आप इससे जुड़े अन्य कैंसर विकसित होने के जोखिम में हैं।

निम्नलिखित मामलों में आपका डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है:

• यदि आपमें या आपके परिवार में किसी को वंशानुगत फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम से संबंधित लक्षण हैं।
• यदि आपके रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर सामान्य से अधिक होने के लक्षण हैं या कैंसरयुक्त पैरागैंग्लियोमा के लक्षण हैं।
• यदि आपको 40 वर्ष की आयु से पहले पैरागैंग्लियोमा हो गया है।

यदि आपके जेनेटिक काउंसलर को आपके परीक्षण परिणामों में कोई जीन परिवर्तन मिलता है, तो वे संभवतः आपके परिवार के अन्य सदस्यों (यहां तक ​​कि उन लोगों को भी जो लक्षणहीन हैं लेकिन जोखिम में हैं) को भी परीक्षण करवाने की सलाह देंगे।

पैरागैंग्लियोमा का इलाज कैसे किया जाता है?

पैरागैंग्लियोमा का उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:

• ट्यूमर का आकार।
• ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) है या सौम्य (सौम्य)।
• क्या आपको कैटेकोलामाइन के उच्च स्तर के कारण लक्षण हैं?
• क्या ट्यूमर केवल एक ही जगह पर है, या यह शरीर के अन्य भागों में भी फैल गया है (मेटास्टेसिस हो गया है)?
• चाहे ट्यूमर का पता पहली बार चला हो, या पहले उसका इलाज हो चुका हो और फिर वह दोबारा हो गया हो।

यदि आपको पैरागैंग्लियोमा है जिसके कारण हार्मोन की अधिकता से लक्षण उत्पन्न होते हैं, तो आपका डॉक्टर उन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवाएं लिखेगा। इन दवाओं में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• उदाहरण के लिए, वे दवाएं जो आपके रक्तचाप को नियंत्रित करती हैं, जैसे कि अल्फा-ब्लॉकर्स ।
• हृदय गति को सामान्य स्तर पर बनाए रखने वाली दवाएं, उदाहरण के लिए बीटा-ब्लॉकर्स ।
• वे दवाएं जो आपके अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा अधिक मात्रा में स्रावित होने वाले हार्मोन के प्रभावों को अवरुद्ध करती हैं।

पैरागैंग्लियोमा के उपचार के विकल्प इस प्रकार हैं:

• ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना।
• विकिरण चिकित्सा।
• कीमोथेरेपी।
• एब्लेशन थेरेपी।
• लक्षित चिकित्सा।

आप और आपकी मेडिकल टीम मिलकर एक ऐसा उपचार योजना निर्धारित करेंगे जो आपके और आपकी स्थिति के लिए सबसे उपयुक्त हो।

ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना

पैरागैंग्लियोमा का मुख्य उपचार सर्जरी है। ट्यूमर को हटाने के लिए की जाने वाली सर्जरी के दौरान, सर्जन आसपास के ऊतकों और लसीका ग्रंथियों की जांच करेंगे ताकि यह पता चल सके कि ट्यूमर फैला है या नहीं। यदि यह फैला है, तो सर्जन संभव होने पर प्रभावित ऊतक को हटा देंगे।

अधिकांश पैरागैंग्लियोमा को लैप्रोस्कोपिक सर्जरी जैसी न्यूनतम चीर-फाड़ तकनीकों का उपयोग करके हटाया जा सकता है। इसमें त्वचा में कुछ छोटे चीरे लगाकर विशेष उपकरणों की सहायता से ट्यूमर को निकाला जाता है। हालांकि, बड़े ट्यूमर के लिए पारंपरिक ओपन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जरी के बाद, आपका डॉक्टर आपके रक्त या मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर की जांच करेगा। यदि कैटेकोलामाइन का स्तर सामान्य हो जाता है, तो यह इस बात का संकेत है कि पैरागैंग्लियोमा की सभी कोशिकाएं हटा दी गई हैं।

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा कैंसर के इलाज की एक ऐसी विधि है जिसमें कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने या उनकी वृद्धि को रोकने के लिए उच्च ऊर्जा वाली विकिरण किरणों का उपयोग किया जाता है। यह प्रक्रिया आसपास के स्वस्थ ऊतकों को कम से कम नुकसान पहुंचाते हुए की जाती है।

रेडिएशन उपचार दो प्रकार के होते हैं:

• बाह्य विकिरण चिकित्सा: इसमें शरीर के बाहर एक मशीन का उपयोग करके कैंसर वाले क्षेत्र पर विकिरण निर्देशित किया जाता है।
• आंतरिक विकिरण चिकित्सा: इसमें रेडियोधर्मी पदार्थ को सुइयों, बीजों, तारों या कैथेटर में रखा जाता है, जिन्हें फिर डॉक्टर द्वारा सीधे ट्यूमर के अंदर या उसके पास रखा जाता है।

आपके डॉक्टर द्वारा सुझाई जाने वाली विकिरण चिकित्सा का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि आपका कैंसर स्थानीयकृत है, क्षेत्रीय है, दूरस्थ है या दोबारा हो गया है। डॉक्टर अक्सर कैंसरयुक्त पैरागैंग्लियोमा के इलाज के लिए बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा और/या 131I-MIBG चिकित्सा का उपयोग करते हैं। 131I-MIBG चिकित्सा एक ऐसी विधि है जिसमें कुछ प्रकार की कैंसर कोशिकाओं को रेडियोधर्मी पदार्थ दिया जाता है, जिसे फिर शरीर में इंजेक्ट किया जाता है और इससे निकलने वाली विकिरण कोशिकाओं को नष्ट कर देती है।

कीमोथेरपी

मेटास्टैटिक पैरागैंग्लियोमा का मानक उपचार कीमोथेरेपी है। इसमें कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने, उनके विभाजन को रोकने या उनकी वृद्धि को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है। कीमोथेरेपी आमतौर पर नसों के माध्यम से दी जाती है। हालांकि यह आमतौर पर एक प्रभावी उपचार है, लेकिन इसके दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

एब्लेशन थेरेपी

एब्लेशन थेरेपी एक न्यूनतम इनवेसिव उपचार विकल्प है जो ट्यूमर को नष्ट करने के लिए बहुत उच्च या बहुत निम्न तापमान का उपयोग करता है। कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करने में सहायक एब्लेशन थेरेपी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन: इसमें रेडियो तरंगों का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को गर्म करके नष्ट किया जाता है। रेडियो तरंगें इलेक्ट्रोड (बिजली का संचालन करने वाले छोटे उपकरण) के माध्यम से भेजी जाती हैं।
• क्रायोएब्लेशन: इस उपचार में तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को जमाकर नष्ट किया जाता है।

लक्षित चिकित्सा

लक्षित चिकित्सा एक ऐसी उपचार विधि है जिसमें दवाओं या अन्य पदार्थों का उपयोग करके केवल विशिष्ट कैंसर कोशिकाओं पर हमला किया जाता है, स्वस्थ कोशिकाओं को कोई नुकसान नहीं पहुंचाया जाता। डॉक्टर दूरस्थ और बार-बार होने वाले पैरागैंग्लियोमा के इलाज के लिए लक्षित चिकित्सा का उपयोग करते हैं।

शोधकर्ता वर्तमान में सुनिटिनिब नामक एक टायरोसिन काइनेज अवरोधक की जांच कर रहे हैं।एक विशेष प्रकार की दवा का अध्ययन किया जा रहा है ताकि यह देखा जा सके कि यह दूरस्थ पैरागैंग्लियोमा के इलाज में कितनी कारगर है। टायरोसिन काइनेज इनहिबिटर थेरेपी एक प्रकार की लक्षित चिकित्सा है जो ट्यूमर के विकास को रोकती है।

क्या पैरागैंग्लियोमा के विकास को रोका जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, पैरागैंग्लियोमा को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, यदि आपमें कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम और जीन हैं जो आपको पैरागैंग्लियोमा होने के जोखिम में डालते हैं, तो आनुवंशिक परामर्श आपको पैरागैंग्लियोमा की जांच कराने और संभवतः इसका शीघ्र पता लगाने में मदद कर सकता है।

अगर आपके करीबी रिश्तेदारों (भाई-बहन और माता-पिता) को पैरागैंग्लियोमा या फियोक्रोमोसाइटोमा हुआ है, और/या यदि आपको इनमें से कोई भी आनुवंशिक स्थिति है, तो अपने डॉक्टर से बात करें:

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम।
• वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1.
• वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम।
• कार्नी-स्ट्रैटकिस द्वैत।
• कार्नी त्रय।

इस स्थिति में आगे क्या होने की संभावना है?

पैरागैंग्लियोमा के मामले में, यानी ठीक होने और जीवित रहने की संभावना, कई कारकों पर निर्भर करती है। इनमें से कुछ कारक इस प्रकार हैं:

• आपके शरीर में ट्यूमर कहाँ है और उसका आकार कितना है।
• चाहे वह कैंसर हो या शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गया हो।
• क्या ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया गया था, और यदि हां, तो सर्जरी के दौरान ट्यूमर का कितना हिस्सा हटाया गया था?

जिन लोगों को छोटा पैरागैंग्लियोमा होता है जो शरीर के अन्य भागों में नहीं फैला है (मेटास्टेसिस नहीं हुआ है) , उनकी पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 95% होती है। हालांकि, जिन लोगों को पैरागैंग्लियोमा होता है जो प्रारंभिक उपचार के बाद दोबारा हो गया है या शरीर के अन्य भागों में फैल गया है (मेटास्टेसिस हो गया है), उनकी पांच साल की जीवित रहने की दर 34% से 60% के बीच होती है ।

इसके अलावा, कुछ गंभीर पैरागैंग्लियोमा ऐसे भी होते हैं जो भले ही ज्यादा न फैले हों, लेकिन सर्जरी से पूरी तरह से नहीं हटाए जा सकते क्योंकि वे आसपास के ऊतकों में काफी फैल चुके होते हैं। ऐसे मामलों में, एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन का अत्यधिक स्राव खतरनाक और इलाज में मुश्किल हो सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पैरागैंग्लियोमा, चाहे वे कैंसरयुक्त हों या नहीं, यदि अनुपचारित छोड़ दिए जाएं, तो उनके द्वारा स्रावित एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन की अत्यधिक मात्रा के कारण गंभीर, यहां तक ​​कि जानलेवा जटिलताएं पैदा कर सकते हैं।

इनमें से कुछ जटिलताएं इस प्रकार हैं:

• हृदय की मांसपेशियों का रोग (कार्डियोमायोपैथी)।
• आपके हृदय की मांसपेशियों में सूजन (`मायोकार्डिटिस`)।
• मस्तिष्क में अनियंत्रित रक्तस्राव (मस्तिष्क रक्तस्राव)।
• फेफड़ों में तरल पदार्थ का जमाव (फुफ्फुसीय शोफ)।
• दिल का दौरा (मायोकार्डियल इन्फार्क्शन)।
• आघात।
• प्रगाढ़ बेहोशी।
• मौत।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको पैरागैंग्लियोमा का निदान हुआ है और आपको संदिग्ध लक्षण महसूस होते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।

यदि आपको पैरागैंग्लियोमा के लक्षण, जैसे कि उच्च रक्तचाप और सिरदर्द महसूस हों, तो अपने डॉक्टर से बात करें। पैरागैंग्लियोमा एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए उच्च रक्तचाप का इलाज कराना महत्वपूर्ण है, भले ही इसकी संभावना कम हो।

यदि आपको पता चलता है कि आपके किसी करीबी रिश्तेदार (भाई-बहन, माता-पिता) को "मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम" या "वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग" जैसा कोई आनुवंशिक सिंड्रोम है, तो अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परीक्षण के बारे में पूछें, क्योंकि इससे आपको पैरागैंग्लियोमा होने का खतरा बढ़ सकता है।

आपको अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपको पैरागैंग्लियोमा का निदान हुआ है, तो अपने डॉक्टर से ये प्रश्न पूछना सहायक हो सकता है:

• मुझे पैरागैंग्लियोमा क्यों हुआ?
• क्या मेरे बच्चों और/या रिश्तेदारों को पैरागैंग्लियोमा हो सकता है?
• मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
• विभिन्न उपचारों के दुष्प्रभाव क्या हैं?
• मैं अपने लक्षणों को कैसे नियंत्रित कर सकता हूँ?

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

पैरागैंग्लियोमा एक दुर्लभ स्थिति है, लेकिन इसके बारे में जागरूक रहना महत्वपूर्ण है। यदि आपको लगातार ऐसे लक्षण महसूस हो रहे हैं जिन्हें समझना मुश्किल है, विशेष रूप से अचानक उच्च रक्तचाप, पसीना आना या तेज़ हृदय गति, तो इन्हें महज़ एक संयोग समझकर नज़रअंदाज़ करने के बजाय चिकित्सकीय सलाह लेना बुद्धिमानी होगी।

हालांकि पैरागैंग्लियोमा का कारण अक्सर अज्ञात होता है, लेकिन यह कुछ आनुवंशिक स्थितियों से जुड़ा होता है। इसलिए, यदि आपके परिवार में किसी को पैरागैंग्लियोमा या फियोक्रोमोसाइटोमा हुआ है, तो आनुवंशिक परीक्षण से आपको अपने जोखिम का पता लगाने में मदद मिल सकती है, साथ ही यह भी पता चल सकता है कि आपको अन्य स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं या नहीं। यदि आपके मन में इस बारे में कोई प्रश्न हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करने में संकोच न करें। वे आपकी सहायता के लिए मौजूद हैं।

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