क्या आपकी बोलने की क्षमता धीरे-धीरे कम हो रही है? यह प्राइमरी प्रोग्रेसिव एफ़ेसिया (पीपीए) हो सकता है।

क्या कभी-कभी आपको ऐसा लगता है कि आप सही शब्द नहीं ढूंढ पा रहे हैं? या क्या आपको किसी की बात समझने में कठिनाई होती है? शायद आपके परिवार में कोई हो, जैसे माता-पिता, जिन्हें इस तरह की परेशानी हो? हालांकि ये बातें उम्र बढ़ने के साथ होने वाली सामान्य घटनाएं लग सकती हैं, लेकिन कभी-कभी ये किसी गंभीर समस्या का लक्षण हो सकती हैं। आज हम इसी तरह की एक स्थिति, प्राइमरी प्रोग्रेसिव एफ़ेसिया (पीपीए) के बारे में बात कर रहे हैं।

पीपीए वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, प्राइमरी प्रोग्रेसिव एफ़ेसिया (पीपीए) एक मस्तिष्क विकार है। यह एक न्यूरोडीजेनरेटिव बीमारी है जो धीरे-धीरे तंत्रिका तंत्र को कमजोर करती है और समय के साथ-साथ स्थिति को और खराब करती जाती है। विशेष रूप से, यह मस्तिष्क के उन हिस्सों को नुकसान पहुंचाती है जो बोलने, पढ़ने, लिखने और भाषा को समझने की हमारी क्षमता से जुड़े होते हैं।

कल्पना कीजिए कि हमारा मस्तिष्क एक विशाल पुस्तकालय की तरह है। भाषा से संबंधित सभी पुस्तकें, शब्द और अर्थ उस पुस्तकालय के एक विशेष भाग में संग्रहित हैं। पीपीए ठीक वही स्थिति है जब इस भाग में रखी पुस्तकें धीरे-धीरे, एक-एक करके, खराब हो जाती हैं और अनुपयोगी हो जाती हैं।

पीपीए को फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (एफटीडी) या अल्जाइमर डिमेंशिया का एक रूप माना जाता है। इन बीमारियों के कारण हमारे मस्तिष्क के फ्रंटल और टेम्पोरल लोब धीरे-धीरे निष्क्रिय हो जाते हैं। हमारी भाषा संबंधी क्षमताएं मुख्य रूप से इन्हीं भागों द्वारा नियंत्रित होती हैं।

पीपीए के मुख्य प्रकार क्या हैं?

पीपीए को मुख्य रूप से तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक प्रकार की विशेषताएं थोड़ी भिन्न होती हैं। आइए इस तालिका से इसे स्पष्ट रूप से समझते हैं।

इस बीमारी के लक्षण क्या हो सकते हैं?

लक्षण उस प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं जिनकी चर्चा हमने पहले की थी। आमतौर पर, ये लक्षण 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देने लगते हैं। समय के साथ ये धीरे-धीरे बिगड़ते जाते हैं।

लोगोपेनिक वेरिएंट पीपीए की विशेषताएं

• इसे व्यक्त करने के लिए सही शब्द ढूंढना मुश्किल है।
• लंबे या जटिल वाक्यों को समझने में कठिनाई।
• छोटे वाक्यों की तुलना में लंबे वाक्य बोलना अधिक कठिन होता है।
• बोलते समय बार-बार रुकना।
• शब्दों का गलत उच्चारण करना।
• कुछ शब्दों के स्थान पर अन्य शब्दों का प्रयोग करना (उदाहरण के लिए, "कुत्ता" के स्थान पर "बिल्ली" कहना)।

गैर-धाराप्रवाह (व्याकरणिक) प्रकार के पीपीए फीचर्स

• होंठों और जीभ का सही ढंग से उपयोग करके ध्वनियां उत्पन्न करने में कठिनाई (एप्रेक्सिया)।
• निगलने में कठिनाई।
• चलने-फिरने में दिक्कतें (धीमी और अकड़ी हुई चाल, संतुलन बिगड़ना, बार-बार गिरना)।
• वाक्यों से शब्दों को हटाकर सरल भाषा में बोलना (उदाहरण के लिए, "मैं माँ के साथ रात का खाना खाने जा रहा हूँ" के बजाय "माँ रात का खाना खाने जा रही हैं")।
• लंबे या जटिल वाक्यों को समझने में कठिनाई।
• कुछ लोगों को बोलने में पूरी तरह से कठिनाई हो सकती है और वे गूंगे भी हो सकते हैं।

सिमेंटिक वेरिएंट पीपीए विशेषताएं

• परिचित वस्तुओं को भूल जाना और उनका उपयोग कैसे करना है, यह भूल जाना।
• शब्दों का अर्थ याद न रख पाना।
• इसे व्यक्त करने के लिए सही शब्द ढूंढना मुश्किल है।
• पढ़ने और लिखने में कठिनाई।

पीपीए किस कारण से होता है? क्या इसके कोई जोखिम कारक हैं?

यह स्थिति मस्तिष्क के उन हिस्सों में मौजूद कोशिकाओं के धीरे-धीरे मरने के कारण उत्पन्न होती है जो भाषा को नियंत्रित करते हैं। इससे मस्तिष्क के ऊतक सिकुड़ जाते हैं। चिकित्सा में इसे शोष (एट्रोफी) कहते हैं।ऐसा कहा जाता है कि इसी सिकुड़न के कारण भाषा संबंधी क्षमताएं लुप्त हो जाती हैं।

हालांकि यह स्थिति किसी को भी हो सकती है, लेकिन कुछ लोगों को इसका अधिक खतरा होता है।

• यदि परिवार में किसी को पीपीए हुआ हो।
• कुछ विशिष्ट आनुवंशिक भिन्नताएं होना, जैसे कि `(C9orf72, MAPT या GRN)`।
• यदि आपको बचपन में सीखने संबंधी अक्षमता थी।
• अल्जाइमर रोग होना।

लेकिन कभी-कभी यह स्थिति बिना किसी स्पष्ट कारण के भी उत्पन्न हो सकती है।

डॉक्टर को इसका पता कैसे चलता है?

यदि आपको भाषा संबंधी समस्याएँ हैं, तो आपको निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों और आपके परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे। फिर, वे निदान की पुष्टि के लिए कुछ परीक्षण कर सकते हैं।

• तंत्रिका संबंधी परीक्षण: आपके संतुलन, प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं और तंत्रिका तंत्र के कार्यों की जांच की जाती है।
• संज्ञानात्मक परीक्षण: वे परीक्षण जो स्मृति, सोचने की क्षमता और भाषा संबंधी क्षमताओं को मापते हैं।
• मस्तिष्क की जांच: मस्तिष्क में किसी प्रकार की सिकुड़न या अन्य परिवर्तन देखने के लिए एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) या सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन किया जा सकता है।

पीपीए रोग के चरण

क्योंकि यह बीमारी समय के साथ धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है, इसलिए इसके कई चरण निर्धारित किए गए हैं।

1. चरण 1 (बहुत हल्का): भाषा संबंधी बहुत मामूली कठिनाइयाँ स्पष्ट होती हैं। इसका कारण उम्र बढ़ना या तनाव हो सकता है। इस चरण में निदान मिलना दुर्लभ है।

2. चरण 2 (हल्का): भाषा संबंधी समस्याएं अक्सर उत्पन्न होती हैं। आपके परिवार के सदस्य भी इस अंतर को महसूस करने लगते हैं। इससे दैनिक गतिविधियों पर असर पड़ने लगता है।

3. चरण 3 (मध्यम): दैनिक कार्यों को अकेले करना बहुत चुनौतीपूर्ण हो जाता है। दूसरों से बात करना और सामाजिक होना बहुत निराशाजनक हो सकता है।

4. चरण 4 (गंभीर): भाषा बोलना और समझना बहुत मुश्किल हो जाता है। दैनिक गतिविधियों में सहायता की आवश्यकता होती है। अकेले रहना खतरनाक हो सकता है।

5. चरण 5 (अत्यंत गंभीर): बोलने और भाषा समझने की क्षमता लगभग पूरी तरह से समाप्त हो जाती है। व्यवहार और सोच में परिवर्तन आने लगते हैं। 24 घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है।

6. चरण 6 (अंतिम): बोलने या भाषा समझने में असमर्थ। गैर-मौखिक ध्वनियाँ उत्पन्न कर सकता है। चलने-फिरने की क्षमता खो सकता है।

क्या इसका कोई इलाज है?

दुर्भाग्यवश, अभी तक ऐसा कोई इलाज नहीं मिला है जो पीपीए को पूरी तरह से ठीक कर सके।और इस बीमारी को बिगड़ने से रोकना असंभव है। लेकिन ऐसे उपचार मौजूद हैं जो लक्षणों को नियंत्रित करने, बीमारी की प्रगति को धीमा करने और जीवन को आसान बनाने में मदद कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर निम्नलिखित उपचारों की सलाह दे सकता है:

• वाक् चिकित्सा: यह भाषा कौशल को यथासंभव लंबे समय तक बनाए रखने और संचार की नई तकनीकें सीखने में मदद करती है।
• संचार के नए तरीके सीखना: सांकेतिक भाषा या चित्र कार्ड जैसी चीजों का उपयोग करने की आदत डालना।
• दवा: व्यवहार में बदलाव, अवसाद या चिंता को नियंत्रित करने के लिए सेलेक्टिव सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) जैसी दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।
• अल्जाइमर की दवाएं: यदि पीपीए का कारण अल्जाइमर रोग है, तो उस स्थिति के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं जैसे कि डोनेपेज़िल या रिवास्टिग्माइन निर्धारित की जा सकती हैं।

इस बीमारी के साथ जीवन कैसा होगा?

पीपीए एक ऐसी स्थिति है जो समय के साथ बिगड़ती जाती है। अंततः, भाषा और संचार कौशल पूरी तरह से खत्म हो सकते हैं। जैसे-जैसे यह रोग मस्तिष्क के अन्य भागों में फैलता है, सोचने और व्यवहार करने की क्षमता भी प्रभावित होती है।

आम तौर पर, लक्षणों की शुरुआत के बाद औसत जीवन प्रत्याशा पांच से सात वर्ष होती है, लेकिन यह हर व्यक्ति में बहुत भिन्न होती है। इसलिए आंकड़ों से घबराएं नहीं। केवल आपका डॉक्टर ही आपको आपकी स्थिति के बारे में सबसे सटीक जानकारी दे सकता है।