क्या आपके बच्चे को ये चार जटिल हृदय संबंधी समस्याएं हैं? (टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट) - आइए इस बारे में बात करते हैं!

टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट, जिसे संक्षेप में टीओएफ कहते हैं, एक ऐसी स्थिति है जिसमें जन्म के समय शिशु के हृदय में चार असामान्यताएं एक साथ पाई जाती हैं। इन समस्याओं के कारण शिशु के हृदय के लिए शरीर के बाकी हिस्सों तक पर्याप्त ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करना मुश्किल हो जाता है। आप जानते हैं कि हमारे शरीर के सभी अंगों के सुचारू रूप से कार्य करने के लिए ऑक्सीजन कितना महत्वपूर्ण है। इस स्थिति के बारे में सुनकर डर लगना स्वाभाविक है, लेकिन आइए इसके बारे में विस्तार से बात करते हैं ताकि आप इसे बेहतर ढंग से समझ सकें।

यह (फालोट की चतुर्ग्रंथी) इतनी खास क्यों है? दिल में क्या हलचल होती है?

सरल शब्दों में कहें तो, एक स्वस्थ हृदय में रक्त एक निश्चित मार्ग से प्रवाहित होता है। यानी, ऑक्सीजन रहित रक्त फेफड़ों में जाता है, ऑक्सीजन ग्रहण करता है और फिर हृदय में वापस आकर पूरे शरीर में वितरित हो जाता है। लेकिन "टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट" से पीड़ित शिशु के हृदय में मौजूद इन चार संरचनात्मक समस्याओं के कारण, कुछ ऑक्सीजन रहित रक्त फेफड़ों में जाने के बजाय सीधे शरीर में चला जाता है। यही मुख्य समस्या है।

अब आइए देखते हैं कि ये चार हृदय संबंधी समस्याएं क्या हैं:

1. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) : कल्पना कीजिए कि आपके हृदय में दो मुख्य कक्ष हैं, एक दाएँ और एक बाएँ। जब इन दोनों के बीच की दीवार में वीएसडी हो जाता है, तो दाएँ वेंट्रिकल में ऑक्सीजन रहित रक्त (नीला रक्त) बाएँ वेंट्रिकल में ऑक्सीजन युक्त रक्त (लाल रक्त) के साथ मिल जाता है। यह ठीक नहीं है, क्योंकि शरीर को स्वच्छ, ऑक्सीजन युक्त रक्त की आवश्यकता होती है।

2. फुफ्फुसीय धमनी संकुचन : हृदय के दाहिने निलय से फेफड़ों तक ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाने वाली मुख्य रक्त वाहिका (फुफ्फुसीय धमनी) और उसका वाल्व (वाल्व) संकुचित हो जाते हैं। यह एक पानी के पाइप के अवरुद्ध होने जैसा है। इससे प्रत्येक धड़कन के साथ फेफड़ों तक जाने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है। इससे रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा सीमित हो जाती है।

3. शरीर में रक्त पहुंचाने वाली मुख्य रक्त वाहिका गलत स्थान पर है (ओवरराइडिंग एओर्टा) : एओर्टा शरीर की सबसे बड़ी रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को पूरे शरीर में पहुंचाती है। सामान्यतः, यह हृदय के निचले बाएं कक्ष से जुड़ी होती है। लेकिन वीएसडी (VSD) की स्थिति में, यह एओर्टा दोनों कक्षों के ऊपर स्थित होती है और दोनों में खुलती है। इस कारण, ऑक्सीजन रहित और ऑक्सीजन युक्त दोनों प्रकार का रक्त इस एओर्टा के माध्यम से शरीर में प्रवाहित होने लगता है। सरल शब्दों में कहें तो, कुछ रक्त जो ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए फेफड़ों में जाना चाहिए, वह सीधे शरीर में चला जाता है।

4. हृदय के दाहिने निचले कक्ष की दीवार का बढ़ना (वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी) : ऊपर बताई गई सभी समस्याओं, विशेष रूप से फेफड़ों तक रक्त पहुंचाने वाली रक्त वाहिका के संकुचन के कारण, हृदय के निचले कक्ष (दाहिने निलय) को रक्त पंप करने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है। जिस प्रकार भार उठाने पर मांसपेशी बड़ी हो जाती है, उसी प्रकार इस कक्ष की दीवार में मांसपेशी की परत भी समय के साथ बड़ी हो जाती है। इससे हृदय के कार्य में और अधिक बाधा उत्पन्न हो सकती है।

जब ये चारों समस्याएं एक साथ आती हैं, तो "टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट" नामक स्थिति उत्पन्न होती है।

यह स्थिति कितनी आम है? किसे इसके होने की संभावना अधिक है?

फालोट की टेट्रालॉजी वास्तव में एक दुर्लभ स्थिति है।अमेरिकी आंकड़ों के अनुसार, यह लगभग 2,000 नवजात शिशुओं में से एक में होता है। हालांकि, जन्मजात हृदय रोगों में यह एक काफी आम स्थिति है। यह स्थिति लड़कों में थोड़ी अधिक आम है। इसके अलावा, डॉक्टरों ने पाया है कि डाउन सिंड्रोम जैसी अन्य गुणसूत्र संबंधी जटिलताओं वाले शिशुओं में भी यह स्थिति देखी जा सकती है।

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यदि कुछ लोगों का बचपन में इलाज न किया जाए तो उन्हें वयस्क होने पर समस्याएं हो सकती हैं।

डॉक्टर टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान कैसे करते हैं?

आपके डॉक्टर गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद इस स्थिति का पता लगा सकते हैं। अक्सर, इसका निदान बच्चे के जन्म के पहले कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर हो जाता है।

प्रसवपूर्व परीक्षण

गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन में यदि हृदय में कोई असामान्यता दिखाई देती है, तो डॉक्टर भ्रूण इकोकार्डियोग्राम नामक एक विशेष स्कैन कर सकते हैं। यह स्कैन गर्भावस्था के 18 से 22 सप्ताह के बीच किया जाता है ताकि शिशु के हृदय की संरचना को स्पष्ट रूप से देखा जा सके और किसी भी समस्या का पता लगाया जा सके।

बच्चे के जन्म के बाद की जांचें

बच्चे के जन्म के बाद, जब डॉक्टर बच्चे की जांच करते हैं और दिल की धड़कन सुनते हैं, तो एक असामान्य ध्वनि ('हार्ट मर्मर') सुनाई दे सकती है। यह 'टोफी' से पीड़ित शिशुओं में देखा जाने वाला एक सामान्य लक्षण है।

इसके अलावा, इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए कई अन्य परीक्षण भी किए जा रहे हैं:

• पल्स ऑक्सीमेट्री : यह एक बहुत ही सरल और दर्द रहित परीक्षण है। शिशु को घर ले जाने से पहले, उसके हाथ या पैर पर एक छोटा सेंसर लगाया जाता है ताकि उसके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर मापा जा सके। ऑक्सीजन का निम्न स्तर पल्स ऑक्सीमेट्री (ToF) नामक स्थिति का संकेत हो सकता है।
• इकोकार्डियोग्राम (जिसे इको भी कहा जाता है) : यह एक स्कैन की तरह होता है। इसमें ध्वनि तरंगों का उपयोग करके शिशु के हृदय की संरचना, जिसमें उसके वाल्व और रक्त प्रवाह शामिल हैं, को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है।
• छाती का एक्स-रे या कार्डियक सीटी स्कैन : इसमें कभी-कभी हृदय का असामान्य "जूते के आकार" का दिखना पाया जाता है। यह हृदयशोथ (ToF) की एक विशेषता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी या ईसीजी) : यह हृदय की विद्युत गतिविधि का परीक्षण करता है। इससे हृदय की लय में किसी भी प्रकार की अनियमितता या हृदय के कक्षों के अत्यधिक कार्य करने की स्थिति का पता लगाया जा सकता है।
• कार्डियक कैथेटराइजेशन : यह थोड़ा अधिक जटिल परीक्षण है। यह केवल आवश्यकता पड़ने पर ही किया जाता है। हृदय के भीतर के दबाव को मापने, रक्त के नमूने लेने और संरचना को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए पैर या हाथ की रक्त वाहिका के माध्यम से एक छोटी नली (कैथेटर) को हृदय में डाला जाता है।

किसी वयस्क या उससे थोड़े बड़े बच्चे में इस स्थिति का निदान करते समय, ऊपर उल्लिखित परीक्षण, जैसे कि (ईकेजी) और (कार्डियक कैथीटेराइजेशन), का उपयोग किया जा सकता है।

इस स्थिति (टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट) का इलाज कैसे किया जाता है?

`(ToF)` से पीड़ित शिशु के मुख्य उपचार दवाइयाँ और सर्जरी हैं। पहले चरण में, डॉक्टर शिशु के लक्षणों को नियंत्रित करने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए उसे बीटा-ब्लॉकर्स जैसी दवाएँ दे सकते हैं। वे अतिरिक्त ऑक्सीजन भी दे सकते हैं।

इन चारों हृदय संबंधी समस्याओं को ठीक करने के लिए सर्जरी आमतौर पर बच्चे के जन्म के तीन से छह महीने बाद की जाती है। इस सर्जरी के बाद, हृदय में रक्त का प्रवाह सामान्य हो जाता है।

शल्य चिकित्सा के क्या-क्या विकल्प हैं?

बच्चे की स्थिति के आधार पर उपचार के विकल्प भिन्न हो सकते हैं। कभी-कभी, यदि बच्चा बहुत छोटा या बहुत कमजोर है, तो एक साथ कोई बड़ी सर्जरी करना मुश्किल हो सकता है। ऐसे मामलों में, लक्षणों को अस्थायी रूप से नियंत्रित करने के लिए एक साधारण सर्जरी ('(उपशामक सर्जरी)') की जा सकती है, जब तक कि बच्चा थोड़ा बड़ा और स्वस्थ न हो जाए। उसके बाद ही '(पूर्ण उपचार)' किया जा सकता है।

कई मुख्य शल्य चिकित्सा प्रक्रियाएं हैं:

• पूर्ण उपचार : इस प्रक्रिया में, सर्जन संकुचित वाल्व और फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाले मार्ग को चौड़ा करता है। साथ ही, हृदय के निचले दो कक्षों के बीच के छेद (वीएसडी) को एक पैच से बंद कर दिया जाता है।
• बीटीटी शंट प्रक्रिया : यह वही अस्थायी सर्जरी है जिसका उल्लेख पहले किया गया था। शिशु की बांह की धमनी (सबक्लेवियन धमनी) और फुफ्फुसीय धमनी (फुफ्फुसीय धमनी) के बीच एक छोटी ट्यूब (शंट) डाली जाती है। इससे फेफड़ों में अधिक रक्त प्रवाह संभव हो पाता है।
• कैथेटर प्रक्रिया : कभी-कभी, दाहिने निलय को खुला रखने के लिए सर्जरी के बिना कैथेटर के माध्यम से हृदय में स्टेंट डाला जा सकता है। इसका उपयोग शिशु के पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी को जोड़ने वाली नली) को बंद होने से रोकने के लिए भी किया जा सकता है।

वयस्कों के लिए सर्जरी

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, कुछ लोग बिना किसी सर्जरी के बचपन से बचकर वयस्कता तक पहुँच जाते हैं। विशेषज्ञ ऐसे लोगों को भविष्य में होने वाली जटिलताओं से बचने और अचानक मृत्यु के जोखिम को कम करने के लिए पूर्ण सर्जरी कराने की सलाह देते हैं।

इस प्रक्रिया में, वयस्क जन्मजात हृदय रोग (वीएसडी) के विशेषज्ञ सर्जन एक पैच की मदद से दोष को बंद करते हैं, दाहिने अलिंद को खोलते हैं और फुफ्फुसीय वाल्व की मरम्मत या उसे बदलते हैं। फुफ्फुसीय धमनी, जो दोनों फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करती है, को बड़ा किया जाता है। कभी-कभी रक्त प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए दाहिने अलिंद और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक ट्यूब लगाई जाती है।

हृदय दोष (टीओएफ) के लिए उपचार कराने वाले अधिकांश वयस्कों को आगे किसी शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होगी, लेकिन उन्हें नियमित फॉलो-अप के लिए एक वयस्क जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ से मिलते रहना चाहिए।

सर्जरी के बाद क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट की सर्जरी के बाद, कभी-कभी (और कभी-कभी कुछ समय बाद भी), कुछ जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। लेकिन चिंता न करें, डॉक्टर हमेशा इस पर ध्यान देते हैं।

• विद्युत संबंधी गड़बड़ी: वीएसडी को बंद करने वाला पैच कभी-कभी हृदय के ऊपरी कक्षों (अटरिया) से निचले कक्षों (वेंट्रिकल्स) तक जाने वाले विद्युत संकेतों में बाधा डाल सकता है। इसे पेसमेकर से ठीक किया जा सकता है। टॉन्सिलाइटिस सिंड्रोम (टोफंगल डिजीज) के उपचार के बाद, हृदय के ऊपरी और निचले दोनों कक्षों में अतालता (अनियमित हृदय गति) का खतरा रहता है। यदि आपको बेहोशी का दौरा पड़ता है, तो इसकी जांच अवश्य कराएं।
• अवशिष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट : कभी-कभी वीएसडी को बंद करने के लिए इस्तेमाल किए गए पैच के आसपास एक छोटा सा रिसाव हो सकता है।
• एन्यूरिज्म : वाल्व की मरम्मत के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला पैच वाल्व के कमजोर हिस्सों को फुलाकर एन्यूरिज्म (रक्त वाहिका में गुब्बारे जैसा उभार) का कारण बन सकता है। इसके अलावा, एसेंडिंग एओर्टा में एन्यूरिज्म विकसित होने का खतरा भी अधिक होता है।
• शंट संबंधी समस्याएं : प्रारंभिक अस्थायी सर्जरी के दौरान लगाए गए शंट के कारण, फुफ्फुसीय धमनी में संकुचन (स्टेनोसिस), उच्च रक्तचाप और हृदय के बाएं हिस्से पर अत्यधिक दबाव जैसी समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।
• फेफड़ों के वाल्वों में रिसाव : फेफड़ों, महाधमनी या हृदय के दाहिने हिस्से (ट्राइकस्पिड) में स्थित वाल्वों के माध्यम से रक्त पीछे की ओर रिस सकता है। कभी-कभी, फुफ्फुसीय वाल्व (वाल्व प्रतिस्थापन) आवश्यक हो सकता है।

इस स्थिति के साथ रहने पर आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट की सर्जरी के बाद भले ही हृदय में रक्त प्रवाह सामान्य हो जाता है, फिर भी कुछ चीजें हैं जिनके बारे में आपको या आपके बच्चे को पता होना चाहिए:

• हृदय संक्रमण का खतरा : एंडोकार्डिटिस का खतरा थोड़ा अधिक होता है। इसलिए, आपको अपने दांतों के स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहना चाहिए। दंत चिकित्सा के दौरान संक्रमण से बचाव के लिए आपका डॉक्टर आपको एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह दे सकता है।
• धीमा विकास : फालोट रोग से ग्रसित शिशुओं का विकास और वजन बढ़ना धीमा हो सकता है। उन्हें शारीरिक, वाक् या व्यावसायिक चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।
• गर्भावस्था संबंधी जोखिम : अधिक उम्र की महिलाओं को गर्भवती होने से पहले विशेष हृदय जांच करानी चाहिए। गर्भपात का जोखिम सामान्य से थोड़ा अधिक हो सकता है।
• दवाओं पर प्रतिबंध : एक वयस्क के रूप में, हृदय रोग के कारण आपको केवल कुछ निश्चित दवाओं और गर्भनिरोधक विधियों का उपयोग करने की आवश्यकता हो सकती है।

`(ToF)` स्टेटस का भविष्य क्या है?

चिकित्सा विज्ञान में प्रगति के साथ, टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट से पीड़ित शिशुओं का भविष्य पहले से कहीं बेहतर है। हृदय की संरचना और रक्त प्रवाह संबंधी दोषों को ठीक करने में शल्य चिकित्सा अत्यंत सफल है। एक अनुभवी जन्मजात हृदय शल्य चिकित्सक द्वारा वयस्कों में की गई शल्य चिकित्सा की सफलता दर भी बहुत अधिक है।

आजकल, टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट के उपचार हेतु सर्जरी कराने वाले अधिकांश शिशु सक्रिय जीवन जीते हैं। हालांकि, खेलकूद जैसी कठिन गतिविधियों पर कुछ प्रतिबंध हो सकते हैं। टीओएफ सर्जरी के बाद दीर्घकालिक जीवन रक्षा दर बहुत अच्छी है। सर्जरी कराने वाले अधिकांश लोग 30 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। हालांकि, यदि सर्जरी नहीं कराई जाती है, तो टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट से पीड़ित लगभग 3 में से 1 व्यक्ति ही 10 वर्ष तक जीवित रह पाता है।

कुछ वयस्क जिनका बचपन में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का ऑपरेशन हुआ हो, उन्हें वयस्कता में ऐसी समस्याएं हो सकती हैं जिनके लिए दवा, चिकित्सा उपचार या आगे के ऑपरेशन की आवश्यकता पड़ सकती है। इसलिए, वयस्कों के लिए शरीर के किसी अन्य अंग पर ऑपरेशन कराने से पहले अपने हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

क्या मैं अपने बच्चे को बेहतर महसूस कराने के लिए कुछ कर सकती हूँ?

जब तक आपके शिशु की सर्जरी नहीं हो जाती, तब तक आप उसकी मदद कर सकते हैं जब उसे "टेट स्पेल" (जब उसका शरीर नीला पड़ जाता है और उसे सांस लेने में कठिनाई होती है) हो। सांस लेने में कठिनाई होने पर, उसे घुटनों को छाती से लगाकर उकड़ू बिठाएं । इस स्थिति से फेफड़ों में रक्त प्रवाह बढ़ता है, जिससे आपके शिशु को आराम मिल सकता है।

साथ ही, शिशु को पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ पिलाना और उसे अत्यधिक परिश्रम करने से रोकना बहुत महत्वपूर्ण है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपके शिशु को गंभीर "टेट स्पेल" हो, यानी उसका शरीर नीला पड़ जाए और उसे सांस लेने में तकलीफ हो, तो उसे तुरंत नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन कक्ष में ले जाएं। यदि आप वयस्क हैं और आपको बेहोशी, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ या सीने में दर्द महसूस हो, तो आपको भी आपातकालीन कक्ष में जाना चाहिए।

जिन वयस्कों की हृदय वाल्व की पहली सर्जरी (टीओएफ) बचपन में हुई थी, उन्हें हर एक या दो साल में एक बार संपूर्ण हृदय परीक्षण करवाना चाहिए। हृदय की कार्यप्रणाली की जांच के लिए विभिन्न परीक्षण किए जा सकते हैं, उदाहरण के लिए:

• होल्टर मॉनिटर (एक ऐसा उपकरण जो दिनभर की ईसीजी रिकॉर्ड करता है)
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी)
• व्यायाम तनाव परीक्षण
• इकोकार्डियोग्राम (हृदय स्कैन)
• हृदय एमआरआई

इसके अलावा, आपका डॉक्टर नियमित रूप से आपके दिल के दाहिने हिस्से के आकार और कार्यप्रणाली की निगरानी करेगा।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के ऑपरेशन के बाद, आपके बच्चे को नियमित रूप से एक बाल हृदय रोग विशेषज्ञ से जांच करानी होगी। यह नियमित देखभाल वयस्कता तक जारी रहेगी।

आप अपने डॉक्टर से ये कुछ सवाल पूछ सकते हैं:

• क्या सर्जरी के बाद मेरे बच्चे को खेलकूद की गतिविधियों को सीमित करना होगा?
• क्या मेरे बच्चे को और सर्जरी की आवश्यकता होगी?
• मेरे बच्चे को और कौन-कौन सी दवाइयाँ (यदि कोई हों तो) लेनी चाहिए?

अंत में, मुझे कहना होगा... (मुख्य संदेश)

अपने नवजात शिशु में हृदय रोग का पता चलने पर दुखी और परेशान होना स्वाभाविक है। लेकिन याद रखें, आपकी चिकित्सा टीम ने ऐसे कई माता-पिता की मदद की है जिन्होंने ऐसी ही परिस्थितियों का सामना किया है, और वे आपकी भी मदद कर सकते हैं। यदि आप टेट्रालॉजी ऑफ़ फैलोट से पीड़ित बच्चे की देखभाल को लेकर तनाव महसूस कर रहे हैं, तो किसी थेरेपिस्ट से बात करने में संकोच न करें। इसके अलावा, थेरेपिस्ट उन बच्चों और युवाओं की भी मदद कर सकते हैं जो खुद को अपने हम उम्र साथियों से आगे समझते हैं। विश्वास रखें कि उचित चिकित्सा उपचार और स्नेहपूर्ण देखभाल से ये बच्चे भी एक अच्छा जीवन जी सकते हैं।

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