Thaum koj tus kws kho mob qhia rau koj lossis koj tus neeg hlub tias lawv muaj tus kab mob Gaucher, koj yuav xav tsis thoob thiab ntshai. Qhov ntawd yog ib txwm muaj. Tab sis qhov tseem ceeb yog tias muaj ntau txoj kev kho mob zoo niaj hnub no uas tuaj yeem pab koj ua lub neej xis nyob nrog tus mob no. Txawm hais tias tsis muaj kev kho rau tus kab mob no, cov kev kho mob tam sim no tuaj yeem pab koj tiv thaiv kev puas tsuaj rau koj cov kabmob thiab tswj koj cov tsos mob kom koj tuaj yeem ua lub neej noj qab haus huv. Yog li tsis txhob txhawj, cia peb tham txog nws kom meej.
Qee cov kev kho mob tsuas yog rau cov neeg laus xwb. Lwm cov kev kho mob yog tsim los rau qee hom kab mob Gaucher. Tsis tas li ntawd, yog tias koj lossis koj tus menyuam muaj cov tsos mob me me, koj yuav tsis tas yuav kho mob dab tsi li. Yog li ntawd, koj yuav tsum tau saib seb koj cov tsos mob puas zoo dua thiab tsuas yog pib kho yog tias tsim nyog. Qhov no yog txiav txim siab los ntawm koj tus kws kho mob.
Txoj kev kho mob tseem ceeb: Kev Kho Mob Hloov Enzyme (ERT)
Qhov no yog txoj kev kho mob uas siv ntau tshaj plaws thiab zoo tshaj plaws. Cov neeg laus thiab cov menyuam yaus uas muaj tus kab mob Gaucher Hom 1 thiab Hom 3 tuaj yeem tau txais txoj kev kho mob no.
Hais yooj yim xwb, tus kab mob Gaucher yog ib qho mob uas lub cev lub peev xwm los tsim ib qho enzyme tshwj xeeb raug txo qis. Yog li ntawd, qee cov rog hauv lub cev tsis tuaj yeem tawg ua kom zoo thiab raug tso rau hauv qhov chaw xws li lub siab, lub zais zis, thiab pob txha. Kev Kho Mob Hloov Enzyme (ERT) cuam tshuam nrog kev muab lub cev cov enzyme uas ploj lawm sab nraud, ua ib qho kev txhaj tshuaj.
Kev kho mob no zoo li hloov lub teeb uas tawg hauv peb lub tsev nrog lub tshiab. Nws pab lub cev ua haujlwm tau zoo dua los ntawm kev muab cov khoom sab nraud uas tsis muaj.
Cov txiaj ntsig ntawm kev kho mob ERT yog dab tsi?
- Ua kom lub siab thiab lub zais zis o tuaj dua tshiab: Cov kab mob no, uas tau loj hlob vim yog tus kab mob, tau ua kom me dua thiab lawv txoj haujlwm tau zoo dua.
- Txo Kev Ntshav Tsis Txaus: Qhov no pab tswj kev ntshav tsis txaus, uas ua rau ntau tus neeg qaug zog thiab tsis muaj zog.
- Ua kom cov pob txha muaj zog: Nws txo qhov mob pob txha, ua kom lawv muaj zog, thiab tiv thaiv lawv kom tsis txhob tawg yooj yim.
Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias ERT tsis zoo heev rau kev tswj cov tsos mob ntawm lub hlwb lossis lub paj hlwb (xws li qaug dab peg) uas tshwm sim hauv hom kab mob Gaucher hom 3. Qhov no yog vim tias cov tshuaj muaj peev xwm txwv tsis pub dhau los ntawm peb cov ntshav mus rau hauv lub hlwb (qhov thaiv ntshav-lub hlwb).
Muaj peb hom tshuaj ERT tseem ceeb uas siv tam sim no:
- Imiglucerase (Imiglucerase - Cerezyme)
- Taliglucerase alfa (Taliglucerase alpha - Elelyso)
- Velaglucerase alfa (VPRIV)
Cov tshuaj no muab ua cov kua ntsev (IV drug), los ntawm ib lub raj me me mus rau hauv cov leeg ntshav. Feem ntau koj yuav tsum mus rau tsev kho mob lossis chaw kho mob txhua ob lub lis piam kom tau txais kev kho mob no hauv 1-2 teev.
Cov Tshuaj Noj
Ntxiv rau kev kho mob ERT, kuj tseem muaj cov tshuaj noj uas tuaj yeem noj tau. Cov no yog sau tshwj xeeb rau cov neeg laus uas muaj tus kab mob Gaucher Hom 1. Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev txo cov rog uas khaws cia hauv lub cev uas peb tau tham txog ua ntej.
| Lub npe ntawm cov tshuaj | Kev piav qhia thiab kev siv |
|---|---|
| Eliglustat (Eliglustat - Cerdelga) | Qhov no yog ib yam tshuaj tshiab. Yuav tsum tau noj ob zaug ib hnub. Txawm li cas los xij, rau qee tus neeg uas zom cov tshuaj no sai heev hauv lawv lub cev (cov tshuaj uas zom sai), nws yuav tsis zoo. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | Qhov no yog muab rau cov neeg laus uas muaj tus kab mob Gaucher hom 1 me me mus rau nruab nrab uas tsis tau teb rau kev kho mob ERT. Yuav tsum noj ib lub tshuaj ntsiav peb zaug hauv ib hnub. |
Lwm cov kev kho mob adjuvant
Muaj ntau lwm yam kev kho mob uas muaj los tswj cov teeb meem ntawm tus kab mob Gaucher.
Kev kho mob rau cov pob txha tsis muaj zog
Cov pob txha tsis muaj zog thiab mob yog ib qho uas pom ntau hauv tus kab mob Gaucher. Ib pawg tshuaj hu ua bisphosphonates yog siv los pab kho qhov mob no. Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev txhawb nqa cov pob txha. Piv txwv li suav nrog alendronate (Fosamax) thiab pamidronate (Aredia). Cov no yog rau cov menyuam yaus thiab cov neeg laus.
Kev Kho Mob
Koj siv tau cov tshuaj tua kab mob uas ib txwm siv rau tej yam xws li mob lub cev thiab mob pob qij txha.
- Rau qhov mob me me: Cov tshuaj xws li acetaminophen (Tylenol) los yog ibuprofen (Advil, Motrin).
- Rau qhov mob hnyav: Tej zaum koj yuav tau noj cov tshuaj tua mob uas muaj zog los ntawm pawg opioid , raws li koj tus kws kho mob tau hais.
Tsis tas li ntawd xwb, qee zaum cov tshuaj antidepressants lossis cov tshuaj so cov leeg nqaij tuaj yeem pab tswj qhov mob.
Kev phais mob
Txawm hais tias feem ntau cov tshuaj tuaj yeem tswj tau tus kab mob no, qee zaum yuav tsum tau phais.
- Kev Phais Mob Pob Txha: Yog tias tus pob txha o tsis ntsws tom qab kev kho mob ERT thiab tseem ua rau muaj teeb meem, koj tus kws kho mob yuav pom zoo kom phais tshem tus pob txha.
- Kev Phais Hloov Pob Qij Txha: Yog tias tus kab mob ua rau cov pob qij txha puas tsuaj loj heev (piv txwv li pob qij txha ntawm lub duav) thiab qhov mob hnyav heev ua rau tsis taug kev tau, kev phais tuaj yeem ua los hloov pob qij txha ntawd nrog pob qij txha cuav. Qhov no tuaj yeem txo qhov mob thiab ua rau muaj kev txav mus los zoo dua.
Kev Hloov Pob Txha
Qhov no yog ib qho kev kho mob uas muaj kev pheej hmoo heev thiab tsis tshua muaj rau tus kab mob Gaucher. Nws yog ib qho kev hloov cov qe ntshav uas puas lawm nrog cov qe ntshav zoo. Txawm li cas los xij, tseem tsis tau muaj pov thawj meej txog nws txoj kev nyab xeeb thiab kev ua haujlwm zoo piv rau cov kev kho mob ib txwm muaj xws li ERT. Yog li ntawd, nws tsuas yog suav tias yog hauv cov xwm txheej tshwj xeeb uas tsis muaj lwm yam kev kho mob ua haujlwm.
Kev Hloov Ntshav
Qhov no yuav pab tau rau cov neeg uas muaj mob ntshav tsis txaus vim yog tus kab mob Gaucher. Kev pub ntshav tuaj yeem ua rau cov qe ntshav liab ntau ntxiv, ua rau lub cev rov qab muaj zog thiab muaj zog.
Qhov tseem ceeb ntawm txoj kev ua neej: kev noj haus thiab kev tawm dag zog
Ntxiv rau kev tau txais kev kho mob, nws tseem ceeb heev rau kev ua neej zoo thiab noj qab haus huv.
- Cov khoom noj muaj txiaj ntsig zoo: Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum noj cov khoom noj uas muaj calcium thiab vitamin D ntau, tshwj xeeb tshaj yog kom cov pob txha muaj zog. Muab cov khoom noj xws li mis nyuj, mis nyuj qaub, cheese, zaub ntsuab, thiab ntses me me rau hauv koj cov khoom noj.
- Kev Ua Si: Tham nrog koj tus kws kho mob thiab ua cov kev tawm dag zog uas haum rau koj thiab tsis ua rau koj cov pob qij txha hnyav dhau. Tej yam xws li kev taug kev thiab ua luam dej yog qhov zoo heev.
- Cov Tshuaj Pab: Yog tias koj tus kws kho mob xav tias koj tsis tau txais cov vitamin D lossis calcium txaus los ntawm koj cov zaub mov noj, nws yuav pom zoo kom noj cov tshuaj pab.
Thaum kawg, cov kws tshawb fawb thiab cov kws kho mob yeej ib txwm tshawb nrhiav cov kev kho mob tshiab rau tus kab mob Gaucher. Cov no hu ua kev sim tshuaj . Cov kev sim no tso cai rau koj sim cov kev kho mob tshiab uas tseem tsis tau muaj dav. Tham nrog koj tus kws kho mob txog seb koj puas tuaj yeem koom nrog ib qho ntawm cov kev sim no.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Kab mob Gaucher tsis yog ib yam kab mob uas yuav tsum ntshai thiab tso tseg. Niaj hnub no muaj cov kev kho mob zoo uas tuaj yeem pab koj tswj koj cov tsos mob thiab ua neej zoo.
- Txoj kev kho mob tseem ceeb yog kev kho mob hloov enzyme (ERT). Tsis tas li ntawd, kuj siv cov tshuaj noj, cov tshuaj ua kom pob txha muaj zog, thiab cov tshuaj tua kab mob.
- Muaj tej lub sij hawm, tsuas yog phais xwb yog tias cov tshuaj tsis tuaj yeem tswj tau qhov mob.
- Ntxiv rau kev kho mob, nws tseem ceeb heev rau kev noj zaub mov zoo uas muaj calcium thiab vitamin D ntau thiab ua kev tawm dag zog uas haum rau koj.
- Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog kom koj nrog koj tus kws kho mob sib tham tas li thiab ua raws li nws cov lus qhia kom meej. Tham nrog nws txog tej lus nug, kev ntshai, lossis kev tsis ntseeg uas koj muaj.
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