Koj puas muaj cov kua dej hauv koj lub raum (Polycystic Kidney Disease) thiab? Cia peb tham txog qhov no!

Koj puas tau hnov ​​txog ib yam kab mob uas cov hnab me me, puv nrog kua dej tsim nyob rau hauv lub raum? Tej zaum ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj nws, lossis koj tau hnov ​​txog nws qhov twg. Qhov no yog qhov peb hu ua Polycystic Kidney Disease (PKD) . Lub npe yuav zoo li ntshai me ntsis, tab sis kev paub ntxiv txog nws tuaj yeem ua rau muaj kev nkag siab ntau. Yog li, cia peb tham txog PKD kom ntxaws ntxiv hnub no.

PKD yog dab tsi? Hais yooj yim xwb...

Hais yooj yim xwb, Kab mob raum Polycystic Kidney Disease (PKD) yog ib yam mob uas koj muaj ntau lub cysts uas muaj kua dej, uas zoo li cov blisters me me, sab hauv koj lub raum . Nws yog ib yam mob caj ces. Qhov no txhais tau tias koj yuav tsum muaj ib lub gene uas hloov pauv hauv koj lub cev kom nws loj hlob tuaj. Qhov no txawv ntawm cov cysts raum, uas feem ntau tsim rau ntawm koj lub raum xwb thiab feem ntau tsis muaj teeb meem dab tsi.

Cov cysts uas tsim los ntawm PKD tuaj yeem maj mam loj hlob thiab loj hlob ob lub raum. Xav txog, qee zaum cov cysts no tuaj yeem ua rau lub raum hnyav txog 30 phaus (kwv yees li 13.5 kilograms)! Tom qab ntawd, peb lub raum tsis tuaj yeem ua lawv txoj haujlwm tseem ceeb ntawm kev lim cov khoom pov tseg los ntawm cov ntshav. Raws li lub sijhawm dhau mus, qhov mob no tuaj yeem tsim mus rau hauv Chronic Kidney Disease , uas thaum kawg tuaj yeem ua rau lub raum tsis ua haujlwm . Qhov tseeb, PKD yog qhov ua rau kwv yees li 2% ntawm kev ua haujlwm raum tsis ua haujlwm hauv Tebchaws Meskas. Ntau tus neeg uas muaj PKD yuav xav tau kev ntxuav lub raum lossis hloov lub raum rau qee lub sijhawm hauv lawv lub neej.

Yog li ntawd, yog tias tus kws kho mob kuaj pom tias koj muaj PKD, qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tsis txhob ntshai tab sis ua haujlwm nrog nws los tsim ib txoj kev npaj kho mob zoo los tswj cov teeb meem uas yuav tshwm sim los ntawm tus kab mob no.

Cov hom kab mob PKD tseem ceeb yog dab tsi?

Muaj ob hom kab mob PKD tseem ceeb. Cia peb kawm me ntsis txog lawv.

1. Kab mob raum polycystic autosomal dominant (ADPKD)

Qhov no yog hom kab mob PKD uas feem ntau pom. Feem ntau kuaj pom thaum lawv loj hlob, hnub nyoog ntawm 30 thiab 50 xyoo. Txawm li cas los xij, qee zaum nws tuaj yeem tshwm sim thaum lawv tseem yog menyuam yaus lossis thaum lawv tseem hluas. Yuav kom muaj hom kab mob PKD no, ib tug ntawm koj niam koj txiv yuav tsum muaj qhov kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces. Cov neeg uas muaj ADPKD muaj qhov kev hloov pauv no hauv cov noob caj noob ces hu ua 'PKD1' lossis 'PKD2'.

2. Kab mob raum polycystic autosomal recessive (ARPKD)

Qhov no yog ib hom mob tsis tshua muaj. Nws kuj hu ua infantile PKD . Nws tshwm sim thaum tus menyuam tseem nyob hauv plab, uas yog, thaum lub sijhawm loj hlob ntawm tus menyuam hauv plab., lub raum tsis loj hlob zoo. Cov kws kho mob feem ntau pom qhov no thaum lub sijhawm kuaj ultrasound ua ntej yug menyuam thaum cev xeeb tub lossis tom qab tus menyuam yug los. Yuav kom tus menyuam muaj hom ARPKD no, ob leeg niam txiv yuav tsum muaj qhov kev hloov pauv gene hu ua 'PKHD1', thiab tus menyuam yuav tsum tau txais cov gene los ntawm ob leeg.

Kab mob PKD feem ntau tshwm sim li cas?

Cov ntaub ntawv qhia tias muaj li ntawm 500,000 (500,000) tus neeg mob PKD hauv Tebchaws Meskas xwb.

Hom uas peb tau tham txog ua ntej, ADPKD, muaj ntau dua li ARPKD. Kwv yees li 90% ntawm cov neeg uas muaj PKD muaj ADPKD. ARPKD yog ib yam mob tsis tshua muaj. Nws cuam tshuam txog li ib tus neeg ntawm 25,000 tus neeg.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob PKD yog dab tsi?

Cov tsos mob yuav txawv nyob ntawm seb koj muaj hom kab mob PKD li cas.

Cov tsos mob ntawm ADPKD

Cov neeg uas muaj ADPKD, hom mob uas feem ntau pom, tej zaum yuav tsis muaj tsos mob kom txog thaum lawv loj hlob tuaj. Qee zaum, cov cysts uas tsim nyob rau hauv lub raum yuav tsis pom tseeb kom txog thaum lawv loj heev. Yog tias cov tsos mob tshwm sim, lawv yuav suav nrog:

• Mob nraub qaum los yog sab (kuj hu ua "mob flank")
• Ntshav siab
• Mob taub hau ntau zaus
• Ntshav hauv cov zis (Hematuria)
• Cov kab mob ntawm txoj hlab zis (UTIs) ntau zaus
• Pob zeb hauv lub raum

Cov tsos mob ntawm ARPKD

Cov menyuam mos uas muaj ARPKD, ib hom mob uas tsis tshua muaj, yuav muaj cov tsos mob thaum yug los lossis thaum yau. Qee zaum, tus kws kho mob yuav pom cov cysts hauv tus menyuam hauv lub raum thaum lub sijhawm ultrasound ua ntej yug.

Yog tias tus menyuam mos muaj ARPKD, lawv yuav muaj cov tsos mob xws li:

• Qhov hnyav thaum yug los tsawg
• Lub plab o
• Muaj ntshav siab thaum yug los
• Ua pa nyuaj

Yog koj muaj ARPKD thaum yau, koj yuav muaj cov tsos mob xws li:

• Kev loj hlob tsis zoo (qhov no hu ua "Kev loj hlob tsis zoo")
• Cov kab mob ntawm txoj hlab zis (UTIs) ntau zaus
• Ntshav siab
• Mob hauv plab lossis nraub qaum qis

Yog tias ARPKD muaj nyob rau hauv tus menyuam hauv plab, kev soj ntsuam yuav qhia cov hauv qab no:

• Loj dua li cov raum ib txwm muaj
• Cov kua amniotic qis

Cov tsos mob ntawm tus kab mob PKD puas ib txwm tshwm sim sai sai?

Tsis yog, nws tsis yog. Kab mob no feem ntau tsis muaj tsos mob dab tsi li, tsis muaj tsos mob dab tsi li . Qhov ntawd txhais tau tias kab mob no tuaj yeem tshwm sim hauv lub cev yam tsis muaj tsos mob dab tsi li. Xav txog seb, kwv yees li ib nrab ntawm cov neeg uas muaj kab mob no yuav tsis paub tias lawv muaj kab mob no thaum lawv tseem muaj sia nyob. Cov tsos mob feem ntau tshwm sim tom qab cov pob khaus dej (cysts) loj hlob tuaj.

Dab tsi ua rau muaj tus kab mob PKD?

Raws li peb tau hais ua ntej lawm, qhov ua rau muaj PKD yog kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces . Koj paub tias cov noob caj noob ces zoo li cov khoom tseem ceeb ntawm peb lub cev. Peb tau txais cov noob caj noob ces no los ntawm peb niam peb txiv. Cov noob caj noob ces no txiav txim siab seb peb lub cev yuav tsum loj hlob thiab ua haujlwm li cas. Qee zaum, thaum lub sijhawm embryonic, cov noob caj noob ces no tau hloov pauv thiab tsis raug theej kom raug. Yog tias koj muaj kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces zoo li no, nws kuj tuaj yeem xa mus rau koj cov menyuam. PKD feem ntau tsim kho li no.

Txawm li cas los xij, tsis tshua muaj, txawm tias ob leeg niam txiv tsis muaj cov noob caj noob ces no los xij, tus kab mob tuaj yeem tshwm sim vim muaj kev hloov pauv tsis raws cai hauv cov noob caj noob ces.

Cov yam ua rau muaj tus mob no yog dab tsi?

Vim tias PKD yog ib yam mob uas los ntawm noob caj ces, qhov ua rau koj muaj tus mob no yog keeb kwm tsev neeg. Yog li ntawd, ib tug ntawm koj niam koj txiv muaj tus mob no (tshwj xeeb tshaj yog thaum muaj ADPKD) lossis ob leeg niam txiv yog cov neeg nqa tus mob no (yog muaj ARPKD).

Cov teeb meem uas yuav muaj tau ntawm tus kab mob PKD yog dab tsi?

Kab mob PKD ua rau muaj teeb meem kev noj qab haus huv loj rau cov neeg laus thiab cov menyuam mos. Qee zaum qhov peb pom tias yog cov tsos mob ntawm tus kab mob PKD yeej yog cov teeb meem. Piv txwv li:

• Pob zeb hauv lub raum
• Ntshav siab
• Cov kab mob tso zis (UTIs)

Ntxiv rau, PKD tuaj yeem ua rau muaj lwm yam teeb meem loj, xws li:

• Cov hlab ntsha tawg hauv lub hlwb (hu ua "Brain aneurysms")
• Teeb meem ntawm txoj hnyuv loj, piv txwv li, mob diverticulitis, uas yog ib qho mob uas cov hnab me me tsim nyob rau hauv txoj hnyuv loj thiab kis kab mob.
• Teeb meem ntawm lub plawv
• Kev ua haujlwm tsis zoo ntawm lub raum
• Cov cysts ntawm daim siab thiab cov cysts ntawm lub qog pancreatic
• Ntshav siab thaum cev xeeb tub (hu ua "Preeclampsia")

Qhov no tuaj yeem ua rau tuag taus rau cov menyuam mos uas muaj ARPKD hnyav. Lub hlis thawj zaug ntawm lub neej yog qhov tseem ceeb heev rau cov menyuam mos uas yug los muaj ARPKD, vim tias lawv tuaj yeem ua rau muaj kev ua pa nyuaj thiab ua tsis taus pa thaum lub sijhawm ntawd.

Yuav kuaj mob PKD li cas?

Tus kws kho mob nephrologist (tus kws kho mob uas tshwj xeeb hauv kev mob raum) feem ntau yog tus ua lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev kuaj mob thiab kho PKD. Nws yuav saib xyuas koj cov tsos mob thiab keeb kwm tsev neeg kom zoo, thiab yuav xaj kom kuaj duab los xyuas koj lub raum, xws li:

• Kev kuaj mob ultrasound: Qhov no yog txoj kev siv ntau tshaj plaws, tsis mob.
• Kev kuaj ultrasound ua ntej yug menyuam: Qhov no pab txheeb xyuas seb tus menyuam hauv plab puas muaj PKD.
• CT scan (computed tomography scan): Qhov no tuaj yeem muab cov duab meej dua ntawm lub raum thiab lub zais zis.
• MRI (magnetic resonance imaging): Qhov no kuj pab kom tau cov duab ntxaws ntxaws ntawm lub raum.

Tsis tas li ntawd xwb, tus kws kho mobTej zaum yuav pom zoo kom kuaj cov noob caj noob ces. Qhov kev kuaj no tuaj yeem kuaj seb puas muaj cov noob caj noob ces uas ua rau muaj PKD nyob rau hauv cov ntshav lossis cov qaub ncaug. Nws kuj tseem tuaj yeem lees paub tias koj muaj hom PKD twg.

Cov kev kho mob rau PKD yog dab tsi?

Qhov tseeb, tseem tsis tau muaj tshuaj kho tus kab mob PKD. Cov kev kho mob feem ntau yog tsom mus rau kev ua kom tus kab mob qeeb zuj zus, tswj cov tsos mob, thiab tiv thaiv cov teeb meem. Cov kev kho mob tseem ceeb rau tus kab mob PKD yog:

• Kev tswj ntshav siab: Ntshav siab yog tus yeeb ncuab loj ntawm PKD. Yog li koj tus kws kho mob yuav pab koj tswj koj cov ntshav siab nrog tshuaj, noj zaub mov zoo uas tsis muaj ntsev ntau, thiab tawm dag zog. Kev ua kom koj cov ntshav siab nyob rau qib nyab xeeb tuaj yeem txo koj txoj kev pheej hmoo ntawm kev mob hnyav xws li kab mob plawv thiab mob hlwb.
• Kev pab txhawb nqa kev ua pa: Cov menyuam mos uas muaj ARPKD, uas lawv lub ntsws tsis tau loj hlob tag nrho, thiab cov uas ua pa nyuaj yuav tsum tau txais kev txhawb nqa los ntawm lub tshuab ua pa .
• Kev ntxuav ntshav: Yog tias koj lub raum tsis ua haujlwm zoo thiab ua tsis tau lawv txoj haujlwm lawm, tej zaum koj yuav tsum tau ua "Kev ntxuav ntshav" (ib txoj kev ntxuav koj cov ntshav kom huv). Hauv txoj kev no, lub tshuab hu ua "Kev ntxuav ntshav" lim koj cov ntshav sab nraud koj lub cev. Hauv "Kev ntxuav ntshav hauv plab" lim koj cov ntshav siv cov kua tshwj xeeb thiab daim nyias nyias hu ua peritoneum uas ua rau koj lub plab.
• Kev Kho Mob Loj Hlob: Cov menyuam mos uas muaj ARPKD uas tsis hnyav txaus thiab tsis loj hlob zoo yuav xav tau kev pab loj hlob. Tus kws kho mob yuav pom zoo kom siv kev kho mob tshwj xeeb lossis cov tshuaj hormones loj hlob rau tib neeg .
• Kev hloov raum: Yog tias ADPKD nce mus rau qhov ua tsis tau lub raum , tej zaum koj yuav xav tau kev hloov raum . Kev hloov raum yog ib qho kev phais uas lub raum uas tsis ua haujlwm raug tshem tawm thiab hloov nrog lub raum noj qab haus huv los ntawm tus neeg pub.
• Kev tswj qhov mob: Cov tshuaj siv tau los tswj qhov mob los ntawm kev kis kab mob, pob zeb hauv raum, lossis cov cysts uas tawg vim yog PKD. Txawm li cas los xij, txhua yam tshuaj tua kab mob uas koj noj yuav tsum yog cov uas koj tus kws kho mob tau pom zoo . Qee cov tshuaj tua kab mob (tshwj xeeb tshaj yog NSAIDs) tuaj yeem ua rau lub raum puas tsuaj ntau dua.

Lub neej ntawm ib tus neeg uas muaj PKD yog dab tsi?

Tej zaum koj yuav ntshai me ntsis thaum koj hnov ​​qhov no, tab sis nws yog ib qho tseem ceeb kom paub qhov tseeb.

Yog tias cov neeg uas muaj ADPKD tau txais kev kho mob zoo, tswj tau tus kab mob zoo, thiab ua raws li kev noj qab haus huv,Koj tuaj yeem ua neej ntev thiab puv npo. Kwv yees li ib nrab ntawm cov neeg uas muaj ADPKD yuav mob raum thaum muaj hnub nyoog 70 xyoo thiab yuav tsum tau ntxuav lub raum lossis hloov raum .

Tiamsis qhov kev kwv yees rau cov menyuam yaus uas muaj ARPKD tsis zoo heev. Kwv yees li ib feem peb ntawm cov menyuam mos uas yug los muaj ARPKD, tshwj xeeb tshaj yog cov uas muaj teeb meem ua pa hnyav, tuag thaum lawv tseem yau. Cov menyuam mos uas tseem muaj sia nyob feem ntau xav tau kev kho mob thiab kev saib xyuas tshwj xeeb thoob plaws lawv lub neej. Kwv yees li ib nrab ntawm cov menyuam yaus uas tseem muaj sia nyob dhau lub sijhawm tseem yau yuav mob raum thaum muaj hnub nyoog 15 thiab 20 xyoo.

Puas tiv thaiv tau tus kab mob PKD?

Tu siab kawg li, tus kab mob PKD yog ib yam kab mob uas los ntawm noob caj noob ces, yog li ntawd nws tsis tuaj yeem tiv thaiv tau tag nrho . Txawm li cas los xij, los ntawm kev ua neej noj qab haus huv, tswj ntshav siab, thiab ua raws li cov lus qhia kho mob kom zoo, koj tuaj yeem ua rau tus kab mob qeeb zuj zus lossis ncua qhov kev loj hlob ntawm cov teeb meem xws li lub raum tsis ua haujlwm.

Nws yog ib qho tseem ceeb heev rau cov neeg uas muaj tus kab mob PKD uas tab tom npaj yuav muaj menyuam kom tham nrog tus kws pab tswv yim txog caj ces kom lawv thiaj li paub txog qhov kev pheej hmoo ntawm lawv cov menyuam yuav tau tus kab mob no thiab yuav ua li cas thiaj li tiv thaiv tau nws.

Kuv ua tau dab tsi los ua kom lub neej nrog PKD yooj yim dua?

Kev nyob nrog PKD tuaj yeem nyuaj, tab sis los ntawm kev ua raws li kev noj qab haus huv thiab kev paub txog tus kab mob, koj tuaj yeem ua rau txoj kev taug kev yooj yim dua. Nov yog qee cov lus qhia los pab koj:

• Noj zaub mov uas tsis ua rau lub raum puas . Qhov no yuav tsum tsom mus rau cov zaub mov uas muaj ntsev tsawg, potassium, thiab phosphorus. Nrhiav cov lus qhia tshwj xeeb los ntawm koj tus kws kho mob lossis tus kws noj haus txog qhov no.
• Ua ib qho kev tawm dag zog uas haum rau koj, tsawg kawg yog 30 feeb hauv ib hnub, feem ntau hnub ntawm lub lim tiam.
• Tswj koj lub cev kom muaj qhov hnyav zoo.
• Xyuas koj cov ntshav siab tsis tu ncua thiab tswj nws raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia.
• Yog koj haus luam yeeb lossis siv lwm yam khoom haus luam yeeb, tsum tam sim ntawd.
• Tsis txhob haus dej cawv ntau li ntau tau.
• Nrhiav txoj hauv kev los txo kev ntxhov siab. Tej yam xws li kev xav thiab kev ua yoga yuav pab tau.
• Haus dej ntau thiab haus dej uas tsis muaj caffeine (tsawg dua tshuaj yej, kas fes) thoob plaws hnub. Txawm li cas los xij, yog tias koj xav tau txwv tsis pub haus dej thaum muaj mob raum, ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia.
• Tau tsawg kawg yog xya teev pw tsaug zog zoo txhua hmo.
• Noj tag nrho cov tshuaj uas koj tus kws kho mob tau sau tseg kom raug, raws sijhawm, thiab raws li qhov ntau npaum li tau teem tseg. Tsis txhob tsum noj tshuaj yam tsis tau kev qhia los ntawm kws kho mob.

Thaum twg koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob txog PKD?

Yog koj muaj tus kab mob PKD, koj yuav tsum tau nyob hauv kev saib xyuas ntawm kws kho mob lawm. Txawm li cas los xij, yog tias koj muaj cov tsos mob no tam sim ntawd , mus ntsib kws kho mob lossis mus rau tsev kho mob tam sim ntawd :

• Yog tias koj ob txhais ceg, pob luj taws, lossis ko taw tam sim ntawd o (qhov no hu ua edema)
• Yog tias koj mob hauv siab heev los yog koj lub hauv siab nruj heev
• Yog tias koj ua pa nyuaj tam sim ntawd
• Yog tias koj tsis tuaj yeem tso zis tau
• Yog tias muaj ntshav ntau dhau nrog cov zis
• Yog tias koj mob taub hau hnyav lossis pom kev hloov pauv

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Nws yog ib qho ib txwm muaj ntau cov lus nug txog tus kab mob no. Tsis txhob ntshai nug koj tus kws kho mob cov lus nug xws li:

• Kuv muaj hom kab mob PKD twg? (ADPKD lossis ARPKD?)
• Yuav muaj kev pheej hmoo dab tsi uas kuv cov menyuam yuav tau tus kab mob no los ntawm kuv?
• Kuv puas yuav tsum tau ua lwm yam kev ntsuam xyuas tshwj xeeb?
• Txoj kev kho mob twg zoo tshaj plaws rau kuv?
• Kuv yuav tsum hloov dab tsi rau kuv cov zaub mov noj, tshwj xeeb tshaj yog hais txog ntsev, potassium, thiab phosphorus?
• Kuv puas yuav tsum tau hloov kuv txoj kev ua neej (kev tawm dag zog, kev pw tsaug zog, thiab lwm yam)?
• Kuv puas yuav tsum tau ntxuav lub raum lossis hloov raum yav tom ntej?
• Kuv yuav tsum paub txog tej yam tshwm sim lossis teeb meem twg?
• Cov kev mob tshwm sim ntawm cov tshuaj uas kuv noj yog dab tsi?

Thaum kawg, yuav tsum nco ntsoov li cas (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Tam sim no koj paub lawm tias Polycystic Kidney Disease (PKD) yog ib yam mob uas ua rau cov cysts tsim nyob rau hauv lub raum. Cov cysts no tuaj yeem ua rau lub raum loj hlob thiab cuam tshuam rau lawv txoj haujlwm. Nws feem ntau cuam tshuam rau cov neeg laus, tab sis tsis tshua muaj, hom PKD txaus ntshai tuaj yeem tshwm sim rau cov menyuam mos.

Txawm hais tias tsis muaj tshuaj kho tau tus kab mob PKD los xij, tsis txhob txhawj. Los ntawm kev tswj koj cov tsos mob kom zoo, ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia, thiab ua neej noj qab haus huv, koj tuaj yeem nyob zoo nrog tus mob no. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog ua haujlwm nrog koj tus kws kho mob thiab tau txais kev kuaj mob thiab kev kho mob uas koj xav tau. Koj tsis nyob ib leeg, thiab muaj cov kws kho mob, tsev neeg, thiab cov phooj ywg uas tuaj yeem pab koj ntawm txoj kev no.

Kab mob raum polycystic, PKD, kab mob raum, cysts raum, cov kab mob caj ces, ADPKD, ARPKD