Koj puas tau hnov ​​​​​​dua txog "Porphyria"? Cia peb tham txog tus kab mob tsis tshua muaj no!

Ib qho txheej txheem nyuaj thiab zoo kawg nkaus uas tshwm sim hauv koj lub cev yog kev tsim cov khoom hu ua "Heme". Cov Heme no yog qhov tseem ceeb rau kev tsim cov Hemoglobin, uas yog lub luag haujlwm rau xim liab ntawm peb cov ntshav thiab nqa cov pa oxygen thoob plaws lub cev. Tsis yog li ntawd xwb, tab sis cov Heme no pab ntau lwm yam haujlwm tseem ceeb hauv peb cov hlwb. Txawm li cas los xij, qee zaum cov txheej txheem ntawm kev tsim cov Heme no tuaj yeem ua yuam kev. Qhov ntawd yog thaum cov mob uas koom nrog ib pawg kab mob tsawg tsawg hu ua "Porphyria" tshwm sim. Tsis txhob txhawj, cia peb tham txog qhov no yooj yim.

Porphyria yog dab tsi tiag?

Hais yooj yim xwb, porphyria yog ib lub npe rau ib pawg kab mob tsis tshua muaj uas cuam tshuam rau cov txheej txheem ntawm kev tsim heme hauv peb lub cev. Xav txog nws li no, kev ua heme zoo li ib txoj kev ua yim kauj ruam nyuaj. Txhua kauj ruam no xav tau yim cov enzymes tshwj xeeb kom ua haujlwm tau zoo. Enzymes yog cov protein uas ua kom cov tshuaj lom neeg hauv peb lub cev sai dua. Cov tshuaj hu ua "porphyrins" thiab "porphyrin precursors" kuj koom nrog hauv cov txheej txheem no.

Tam sim no xav txog nws, yuav ua li cas yog tias ib qho enzyme hauv ib qho ntawm yim kauj ruam no tsis ua haujlwm zoo? Qhov ntawd yog qhov teeb meem pib. Zoo li kev sib txuas lus, thaum cov enzyme ntawd tsis ua haujlwm, cov porphyrins thiab porphyrin precursors uas tuaj ua ntej nws pib sib sau ua ke hauv lub cev cov hlwb. Nws yog qhov kev sib sau ua ke ntawm cov tshuaj lom neeg uas ua rau cov tsos mob ntawm porphyria.

Tej zaum koj yuav xav tias, "Vim li cas cov enzyme no tsis ua haujlwm zoo?" Feem ntau, qhov ua rau yog kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces. Ntawd yog, muaj kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas sau cov enzyme uas koom nrog hauv cov txheej txheem ntawm kev tsim heme. Kab mob no, hu ua porphyria, feem ntau yog los ntawm noob caj noob ces. Ntawd yog, qhov kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces no tuaj yeem kis mus rau lwm tus tswv cuab hauv tsev neeg. Yog tias qhov ntawd tshwm sim, lawv kuj tseem yuav muaj porphyria lossis yog cov neeg nqa cov kab mob.

Tiamsis tsis txhob txhawj. Yog koj pom tias koj muaj tus mob no, cov kws kho mob tuaj yeem pab koj tswj koj cov tsos mob, thiab tej zaum yuav tiv thaiv lawv. Qhov no tuaj yeem pab txo qhov cuam tshuam uas cov mob no muaj rau koj lub neej.

Puas muaj hom mob porphyria?

Yog, muaj li yim hom mob porphyria. Cov kws kho mob hu lawv ua ke "porphyrias." Cov kws kho mob yuav txiav txim siab seb koj muaj hom mob porphyria twg raws li koj cov tsos mob thiab qhov twg hauv koj lub cev cov tshuaj ntxiv uas kuv tau hais ua ntej khaws cia.

Feem ntau, cov hom porphyria no tuaj yeem muab faib ua ob pawg tseem ceeb raws li lawv cov tsos mob:

• Mob Porphyrias Mob Siab (qee zaum hu ua "Acute Hepatic Porphyrias")
• Cov kab mob Porphyria ntawm daim tawv nqaij

Mob Porphyria Mob Hnyav

Cov kab mob no tuaj yeem ua rau mob plab hnyav thiab lwm yam tsos mob. Qee hom mob porphyrias tuaj yeem ua rau koj daim tawv nqaij rhiab rau lub hnub ci thiab ua rau daim tawv nqaij ua pob.

Nov yog qee hom mob porphyrias:

• Mob Porphyria Mob Porphyria Ib Txwm Muaj (AIP): Qhov no yog hom mob porphyria mob porphyria uas feem ntau pom. Nws tuaj yeem ua rau mob plab sai sai, mob hnyav, tab sis tsis muaj kev rhiab heev rau lub hnub ci lossis daim tawv nqaij ua pob.
• Kab mob Coproporphyria uas los ntawm noob caj noob ces (HCP): Nrog rau kev mob plab sai sai, koj daim tawv nqaij yuav ua rau koj lub cev tsis xis nyob thaum raug tshav ntuj thiab ua pob liab.
• Variegate Porphyria (VP): Hauv qhov mob no, koj yuav mob plab sai sai thiab/lossis tawv nqaij ua pob. Cov no yuav hnyav dua thaum raug tshav ntuj.
• ALAD-deficiency porphyria: ALAD sawv cev rau cov enzyme "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". Qhov no yog ib hom porphyria tsis tshua muaj, uas feem ntau pom cov tsos mob thaum yau.

Cov kab mob Porphyria ntawm daim tawv nqaij

Cov kab mob no ua rau muaj cov tsos mob ntawm daim tawv nqaij thaum raug tshav ntuj. Tej zaum yuav muaj xws li mob, daim tawv nqaij hloov xim, o, thiab/lossis ua pob liab. Nyob ntawm seb qhov ua rau muaj li cas, qee tus neeg yuav muaj daim tawv nqaij ua pob liab hu ua Cutaneous Porphyrias, thaum lwm tus yuav tsis ua pob liab.

Hom Kab Mob Porphyrias Uas Muaj Pob Txha:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Qhov no yog hom porphyria feem ntau.
• Kab mob Porphyria uas muaj txij thaum yug los (Congenital Erythropoietic Porphyria - CEP): "Erythropoietic" yog hais txog koj cov pob txha. Qhov no yog qhov chaw tseem ceeb uas cov porphyrins ntxiv sib sau ua ke hauv tus kab mob no. Qhov no kuj yog ib hom kab mob porphyria uas tsis tshua muaj.

Hom Porphyrias Uas Tsis Yog Blistering:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) thiab X-linked Porphyria (XLP): Cov no kuj hu ua "protoporphyrias" vim tias cov tshuaj uas sib sau ua ke hauv cov kab mob no yog "protoporphyrin." "X-linked" txhais tau tias muaj kev hloov pauv caj ces ntawm X chromosome.
• Hepatoserythropoietic porphyria:Qhov no kuj yog ib hom mob porphyria uas tsis tshua muaj neeg paub.

Cov tsos mob ntawm porphyria yog dab tsi?

Cov tsos mob uas koj muaj thiab lawv kav ntev npaum li cas yuav nyob ntawm seb koj muaj hom mob porphyria. Cov tsos mob yuav tsis hnyav heev lossis hnyav heev. Ib txhia neeg uas muaj mob porphyria yuav tsis muaj tsos mob dab tsi li. Txawm li cas los xij, qee zaum, cov tsos mob no tuaj yeem ua rau tuag taus yog tias tsis kho kom zoo.

Cov tsos mob ntawm Acute Porphyria

Cov kab mob porphyria mob hnyav yog tshwm sim los ntawm kev nce ntxiv ntawm cov heme precursors aminolevulinic acid (ALA) thiab porphobilinogen (PBG). Cov tshuaj no cuam tshuam rau txoj kev uas koj lub paj hlwb ua haujlwm. Xav txog nws, txhua yam los ntawm kev txav koj cov leeg mus rau kev zom zaub mov yog tswj hwm los ntawm lub paj hlwb. Porphyria ua rau lub paj hlwb ua haujlwm tsis zoo, ua rau muaj cov tsos mob hauv daim ntawv ntawm "kev tawm tsam."

Yog tias muaj mob porphyria hnyav, cov tsos mob xws li:

• Mob plab heev
• Xeev siab thiab ntuav
• Kab mob cem quav
• Mob hauv siab, nraub qaum, caj npab, thiab/lossis ceg
• Kev ntxhov siab
• Tsis tsaug zog
• Kev hloov pauv ntawm lub hlwb xws li kev tsis meej pem, kev ntxhov siab, thiab kev pom kev tsis tseeb
• Ua haujlwm nyuaj
• Lub plawv dhia ceev ceev (Tachycardia)
• Ntshav siab
• Kev hnov ​​​​​​mob loog, tingling (paresthesia)
• Cov leeg tsis muaj zog lossis tuag tes tuag taw (qhov no kuj tuaj yeem cuam tshuam rau cov leeg uas pab koj ua pa)
• Qaug dab peg
• Cov zis tsaus lossis liab (porphyrins thiab lwm yam tshuaj lom neeg tuaj yeem hloov xim ntawm cov zis)

Yog tias koj muaj tus kab mob coproporphyria "(HCP)" lossis variegate porphyria "(VP)" uas los ntawm noob caj ces, koj daim tawv nqaij yuav rhiab heev rau lub hnub ci. Kev raug tshav ntuj yuav ua rau muaj cov hlwv, tawv nqaij hloov xim, thiab/lossis ua rau mob qog.

Mob porphyria mob hnyav yuav kav ntev npaum li cas?

Kev tawm tsam zoo li no tuaj yeem kav ntev li peb mus rau xya hnub. Tab sis, tshwj xeeb tshaj yog tias tsis kho, nws tuaj yeem kav ntev dua. Nws tuaj yeem siv sijhawm ntau lub lis piam mus rau ntau lub hlis kom cov tsos mob ploj mus tag. Tej zaum koj tsuas muaj ib lossis ob peb qhov kev tawm tsam hauv koj lub neej. Txawm li cas los xij, qee tus neeg yuav muaj ntau qhov kev tawm tsam hauv ib xyoos.

Kab mob porphyria mob hnyav tuaj yeem ua rau muaj teeb meem mus sij hawm ntev xws li ntshav siab, mob raum tsis ua haujlwm, thiab tsis tshua muaj, mob qog noj ntshav hauv siab.

Cov tsos mob ntawm cov kab mob Cutaneous Porphyrias uas tsis yog blistering (EPP/XLP)

Cov kab mob porphyria ntawm daim tawv nqaij ua rau muaj cov tsos mob ntawm daim tawv nqaij thaum koj raug tshav ntuj. Qhov no suav nrog tshav ntuj ncaj qha sab nraud, nrog rau tshav ntuj nkag los ntawm qhov rais. Qee hom teeb pom kev zoo kuj tuaj yeem ua rau muaj cov tsos mob. Hom kab mob porphyria no tsis ua rau mob plab sai sai, mob hnyav lossis lwm yam tsos mob uas yog ib txwm muaj ntawm "kev tawm tsam."

Thaum koj pib muaj kev tsis haum rau lub hnub ci, koj yuav hnov ​​​​​​qhov mob tingling thaum xub thawj. Yog tias koj tsis tawm hauv lub hnub sai sai, koj yuav tsim cov tshuaj uas cov kws kho mob hu ua "phototoxic reaction." Koj yuav muaj cov tsos mob ntawm daim tawv nqaij zoo li no, tshwj xeeb tshaj yog ntawm koj lub ntsej muag, tes, thiab taw:

• Khaus
• Kev tsis muaj zog
• Kev o
• Mob hnyav heev ntawm thaj chaw raug mob
• Cov pob me me xim av, liab, lossis xim av ntawm daim tawv nqaij (`(Petechiae)`)

Cov kev tsis haum no ua rau mob heev thiab feem ntau kav ntev li ob mus rau tsib hnub. Koj yuav tsum sim nyob hauv tsev thiab ua kom cov chaw uas raug mob txias (piv txwv li, siv cua txias los ntawm lub tshuab cua txias).

Cov tsos mob ntawm cov kab mob Cutaneous Porphyrias

Kab mob Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Cov neeg uas muaj PCT yuav muaj cov tsos mob xws li:

• Cov pob khaus ntawm daim tawv nqaij (feem ntau ntawm sab nraub qaum tes)
• Cov qhov txhab
• Kev hloov xim ntawm daim tawv nqaij
• Ua kom daim tawv nqaij tuab
• Cov tawv nqaij uas yooj yim tawg txawm tias raug mob me me lossis raug nias
• Cov plaub hau loj hlob ntau dhau (feem ntau ntawm lub ntsej muag, ob sab ntawm lub hauv pliaj, lossis qhov chaw zoo li lub puab tsaig)

Kab mob ntshav liab yug los (Congenital Erythropoietic Porphyria - CEP)

Hom kab mob porphyria hnyav no pib muaj cov tsos mob sai tom qab yug los lossis thaum tseem hluas. Lub cim thawj zaug yog cov zis liab. Vim tias cov ntaub qhwv menyuam yaus muaj xim liab, cov kws kho mob feem ntau xav kuaj xyuas seb puas muaj kab mob hauv txoj hlab zis.

Lwm cov cim thiab tsos mob ntawm CEP suav nrog:

• Daim tawv nqaij ua pob khaus hnyav txawm tias raug tshav ntuj me ntsis lossis lub teeb fluorescent los xij
• Cov pob khaus kis tau kab mob, ua rau muaj kab mob pob txha thiab ua rau pob txha puas tsuaj
• Poob qee qhov ntawm lub ntsej muag (pob ntseg thiab pob txha mos ntawm lub qhov ntswg)
• Cov hniav tig xim av grey
• Kab mob ntshav tsis txaus - Qhov no txhais tau tias tsis muaj cov qe ntshav liab hauv cov ntshav. Qee zaum yuav tsum tau hloov ntshav.
• Kev loj hlob ntawm tus po
• Cov ntshav platelet tsawg (`(Cov ntshav platelet tsawg)`)

Dab tsi yog cov ua rau muaj porphyria?

Kab mob porphyria mob hnyav yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm qee cov noob caj noob ces. Txawm li cas los xij, tsuas yog vim koj tau txais kev hloov pauv caj ces tsis tau txhais hais tias koj yuav muaj cov tsos mob ntawm porphyria.Muaj coob tus neeg uas muaj kev hloov pauv caj ces uas cuam tshuam nrog porphyria tsis muaj tsos mob. Qhov no txhais tau tias kev kuaj caj ces ib leeg xwb tsis tuaj yeem lees paub qhov kev kuaj mob. Tib txoj kev kom paub tseeb tias koj cov tsos mob yog los ntawm porphyria mob hnyav yog kuaj koj cov zis rau ALA thiab PBG theem.

Cov kws tshaj lij xav tias lwm yam, xws li cov tshuaj hormones, qee yam tshuaj, thiab yam koj noj thiab haus, ua lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev pib mob hnyav. Yog tias koj yug los nrog kev hloov pauv caj ces uas txuas nrog rau mob porphyria hnyav, cov yam no tuaj yeem ua rau mob hnyav dua.

Tej yam uas ua rau muaj cov kev tawm tsam no yog:

• Cov tshuaj hormones poj niam txiv neej nce ntxiv (piv txwv li, thaum lub sijhawm luteal ntawm koj lub voj voog txhua hli)
• Qee cov tshuaj (piv txwv li, tshuaj pw tsaug zog, tshuaj tiv thaiv kev yug menyuam)
• Haus dej cawv ntau dhau
• Haus luam yeeb
• Kev noj zaub mov uas muaj carbohydrate tsawg (piv txwv li, thaum koj yoo mov lossis ua raws li kev noj zaub mov tshwj xeeb)

Ua rau muaj Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

PCT yog ib hom mob porphyria uas feem ntau tshwm sim rau cov neeg laus, thiab nws txawv me ntsis ntawm lwm hom mob porphyria. Cov kws kho mob hu nws tias "cov ua rau tau txais." Qhov no txhais tau tias koj tuaj yeem tsim tus mob txawm tias koj tsis muaj kev hloov pauv caj ces.

Feem ntau, muaj ob lossis ntau yam kev pheej hmoo ua ke los cuam tshuam kev tsim cov heme ib txwm muaj. Cov yam no suav nrog:

• Kev siv tshuaj estrogen (piv txwv li, tshuaj tswj kev yug menyuam lossis kev kho mob hloov tshuaj hormones)
• Haus dej cawv ntau dhau
• Cov hlau ntau ntxiv hauv lub cev (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• Kev kis kab mob siab C
• Kev kis tus kab mob HIV
• Haus luam yeeb

Cov kws kho mob kuaj mob li cas?

Cov kws kho mob kuaj mob porphyria los ntawm kev kuaj koj lub cev thiab ua cov kev kuaj hauv chav kuaj. Koj yuav muaj ib lossis ntau qhov kev kuaj no:

• Kev kuaj ntshav
• Kev kuaj zis
• Kev kuaj quav

Koj tus kws kho mob yuav piav qhia seb koj yuav tsum tau kuaj dab tsi thiab txhua qhov kev kuaj tuaj yeem nrhiav tau dab tsi. Koj tus kws kho mob kuj tseem yuav pom zoo kom kuaj cov noob caj noob ces rau koj thiab lwm tus hauv koj tsev neeg. Qhov no tuaj yeem txheeb xyuas cov kev hloov pauv noob caj noob ces tshwj xeeb uas tuaj yeem ua rau muaj mob porphyria.

Yuav kho tus mob porphyria li cas?

Cov kev xaiv kho mob nyob ntawm seb koj muaj hom mob porphyria li cas thiab nws cuam tshuam li cas rau koj. Koj tus kws kho mob yuav piav qhia seb yam twg zoo tshaj plaws rau koj tus mob tshwj xeeb. Nov yog qee yam dav dav uas koj tuaj yeem xav tau.

Kev Kho Mob Porphyrias Mob Hnyav

Yog tias koj muaj mob porphyria hnyav heev, tej zaum koj yuav tsum tau mus pw hauv tsev kho mob kom tau kev kho mob thaum koj muaj "kev tawm tsam." Hauv tsev kho mob, cov kws kho mob yuav ua ib lossis ntau yam hauv qab no:

• Muab tshuaj kom txo cov ALA thiab PBG (hemin infusion)
• Muab tshuaj los tswj qhov mob, xeev siab, thiab/lossis mob qaug dab peg
• Muab cov kua dej IV (intravenous)
• Saib xyuas koj cov electrolyte thiab rov ua kom tiav yog tias tsim nyog
• Ua tib zoo saib xyuas cov kev hloov pauv hauv koj lub siab lub ntsws

Yuav pab tiv thaiv kev mob nkeeg yav tom ntej, koj tus kws kho mob yuav sau ntawv kom koj noj tshuaj hu ua givosiran. Qhov no yog ib koob tshuaj txhaj txhua hli uas yuav tiv thaiv kom tsis txhob muaj ALA thiab PBG ntau dhau.

Koj tseem yuav tsum tsis txhob ua rau muaj teeb meem xws li:

• Qee cov tshuaj
• Kev yoo mov thiab qee txoj kev txwv calorie
• Kev siv cawv
• Kev siv luam yeeb
• Kev raug tshav ntuj (yog tias koj muaj VP lossis HCP)

Kev Kho Mob Cutaneous Porphyrias

Txawm koj muaj hom Cutaneous Porphyria twg los xij, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tiv thaiv koj daim tawv nqaij kom tsis txhob muaj cov tsos mob. Kev siv tshuaj pleev thaiv hnub ib leeg feem ntau tsis txaus. Qhov zoo tshaj plaws uas yuav tsum ua yog tsis txhob nyob hauv lub hnub ntau li ntau tau. Yog tias koj yuav tsum nyob hauv lub hnub, hnav khaub ncaws tiv thaiv lub hnub. Koj tus kws kho mob yuav qhia koj txog qhov zoo tshaj plaws rau koj. Koj kuj tseem yuav tsum tsis txhob siv qee hom teeb pom kev zoo.

Kev kho mob rau EPP / XLP

Koj tus kws kho mob yuav sau ntawv kom koj muab tshuaj hu ua afamelanotide. Qhov no yog ib qho me me uas koj muab tso rau hauv koj lub plab. Cov tshuaj uas koj muab tso rau hauv koj lub plab yuav pab txo cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm kev raug tshav ntuj. Koj tus kws kho mob kuj tseem yuav saib xyuas koj lub siab ua haujlwm tsis tu ncua thiab xyuas kom koj cov vitamin D tsis qis.

Cov neeg uas muaj EPP/XLP feem ntau yuav muaj pob zeb hauv lub zais zis. Qee tus neeg mob EPP/XLP kuj tseem yuav muaj teeb meem ntawm daim siab. Hauv cov xwm txheej hnyav, yuav muaj kev ua tsis tau zoo ntawm daim siab. Qhov no yuav xav tau kev hloov daim siab, qee zaum tom qab ntawd yog kev hloov pob txha.

Kev kho mob rau PCT

Tus kws kho mob yuav sau ntawv rau tej yam xws li:

• Kev rho ntshav tawm : Kev rho cov ntshav me me tawm tsis tu ncua yuav tshem cov hlau ntau dhau ntawm lub cev. Qhov no tuaj yeem pab tau yog tias cov hlau ntau dhau cuam tshuam rau kev tsim cov heme.
• Tshuaj hydroxychloroquine tsawg tsawg: Cov tshuaj no pab tshem tawm cov porphyrins ntau dhau ntawm koj lub cev. Lawv raug tso tawm hauv koj cov zis.

Kev kho mob ntawm CEP

Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tiv thaiv koj tus kheej ntawm lub hnub ci thiab lub teeb fluorescent kom tiv thaiv kev ua pob khaus thiab teeb meem. Yog tias muaj pob khaus, tej zaum yuav xav tau cov tshuaj tua kab mob. Yog tias qhov kev kis kab mob hnyav heev, tej zaum yuav xav tau cov tshuaj tua kab mob hauv qhov ncauj lossis cov tshuaj IV.

Koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj cov hemoglobin kom paub seb puas xav tau kev hloov ntshav. Rau cov neeg uas muaj mob hnyav tshaj plaws, tej zaum yuav tsum tau hloov pob txha. Qhov no yog tib txoj kev los kho tus kab mob.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Thaum koj muaj mob porphyria, kev mus kuaj mob tsis tu ncua ("follow-ups") nrog koj tus kws kho mob yuav yog ib feem ntawm koj lub neej. Koj tus kws kho mob yuav qhia koj thaum twg koj yuav tsum tuaj rau koj qhov kev teem caij. Cov kev teem caij no yog qhov tseem ceeb los saib xyuas seb tus kab mob cuam tshuam li cas rau koj lub cev thiab kom pom cov cim qhia txog teeb meem. Koj yuav tsum tau kuaj ntshav thiab zis tsis tu ncua, nrog rau kev kuaj xyuas kom paub tseeb tias lwm yam kabmob ua haujlwm li cas.

Ib tug neeg uas muaj mob porphyria yuav xav tau yav tom ntej zoo li cas?

Koj txoj kev xav nyob ntawm cov no:

• Hom mob porphyria uas koj muaj
• Nws tau cuam tshuam koj heev npaum li cas
• Tej yam teeb meem uas tshwm sim

Koj tus kws kho mob tuaj yeem muab lub tswv yim tseeb tshaj plaws rau koj txog yam yuav tshwm sim tom ntej.

Kab mob Porphyria muaj peev xwm cuam tshuam loj heev rau koj lub neej txhua hnub. Cov tsos mob hnyav tuaj yeem cuam tshuam koj cov dej num ib txwm muaj, ua rau nws nyuaj rau ua haujlwm, saib xyuas koj tsev neeg, thiab nyiam ua si. Koj yuav xav tias nkees heev, ob qho tib si lub cev thiab lub hlwb.

Qhia rau koj tus kws kho mob seb koj xav li cas. Nws tuaj yeem qhia koj txog cov peev txheej thiab cov pab pawg txhawb nqa uas tuaj yeem pab koj. Kev sib txuas lus nrog cov zej zog porphyria tuaj yeem pab koj kawm paub ntau ntxiv txog koj tus mob thiab nrhiav txoj hauv kev los tswj nws.

Nyob nrog ib yam kab mob tsis tshua muaj xws li porphyria tuaj yeem ua rau koj kho siab, ntxhov siab, thiab ntshai heev. Tej zaum koj yuav xav kom koj tsev neeg thiab cov phooj ywg nkag siab koj txoj kev xav. Tej zaum koj yuav tau piav qhia koj tus mob porphyria rau lwm tus thiab nug lawv tias vim li cas koj ua tsis tau qee yam.

Txawm koj nyob qhov twg los xij, paub tias koj tsis nyob ib leeg.Txawm hais tias tus kab mob porphyria tsis tshua muaj piv rau ntau lwm yam kab mob, tab sis muaj ib lub zej zog loj tos koj los pab. Koom nrog cov pab pawg txhawb nqa porphyria hauv online, lossis thov koj tus kws kho mob kom xa koj mus rau ib qho. Kev nrhiav cov neeg uas nkag siab koj txoj kev xav yuav ua rau nws yooj yim dua los daws qhov zoo thiab qhov tsis zoo ntawm lub neej.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws uas peb yuav tsum kawm los ntawm qhov no (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Kab mob Porphyria yog ib yam kab mob nyuaj thiab tsis tshua muaj. Txawm li cas los xij, yog tias koj tau kawm txog nws, ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia, thiab zam tej yam uas ua rau koj cov tsos mob hnyav dua, koj tuaj yeem nyob tau zoo nrog tus mob. Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tau ua tib zoo saib xyuas koj lub cev, koj cov tsos mob, thiab mus ntsib koj tus kws kho mob raws sijhawm. Nco ntsoov, koj tsis nyob ib leeg, thiab tsis txhob yig thov kev pab.

Porphyria , heme, porphyrin, enzymes, cov kab mob caj ces, cov kab mob ntawm daim tawv nqaij, mob plab