Koj puas ib txwm mob? Tej zaum yuav yog vim muaj teeb meem tiv thaiv kab mob thawj zaug!

Koj lossis ib tug neeg hauv koj tsev neeg puas mob ntau zaus? Koj puas muaj tej lub sij hawm mob khaub thuas lossis mob ntsws, tab sis nws siv sij hawm ntev heev kom zoo dua? Los yog koj puas mob zoo li qub dua thiab dua? Tej lub sij hawm qhov ua rau qhov no tuaj yeem yog qhov tsis muaj zog hauv peb lub cev lub cev tiv thaiv kab mob , uas tawm tsam cov kab mob. Hnub no peb yuav tham txog qhov mob zoo li no, uas yog thawj qhov kev tiv thaiv kab mob tsis zoo, lossis raws li nws hu ua lus Askiv '(Primary Immunodeficiency)'.

Kab mob Primary Immunodeficiency yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, kev tiv thaiv kab mob tsis zoo yog ib pawg ntawm ntau tshaj 400 yam mob sib txawv uas peb lub cev tiv thaiv kab mob tsis ua haujlwm zoo . Xav txog nws li no: peb lub cev zoo li lub tsev loj. Muaj cov tub rog los tiv thaiv lub tsev loj no. Cov tub rog ntawd yog peb lub cev tiv thaiv kab mob. Yog li, yog tias cov tub rog no tsis muaj zog, lossis yog tias lawv tsis ua haujlwm zoo, cov yeeb ncuab sab nraud, uas yog, cov kab mob sib kis (cov kab mob, cov kab mob, thiab lwm yam), tuaj yeem nkag mus rau hauv lub cev thiab ua rau muaj kab mob.

Muaj ntau lub npe ntxiv siv rau qhov mob no:

• Kab mob tiv thaiv kab mob thawj zaug.
• Kev Tiv Thaiv Kab Mob Tsis Zoo (PIDD).
• Cov Kev Ua Txhaum Cai ntawm Kev Tiv Thaiv Kab Mob (IEI).

Cov mob no feem ntau yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv peb cov noob caj noob ces, hu ua "kev hloov pauv caj ces." Cov no feem ntau yog kis los ntawm ib tiam dhau ib tiam, txhais tau tias lawv yog los ntawm kev txais los ntawm noob caj noob ces. Tab sis qee zaum ib tus neeg tuaj yeem muaj tus mob no tag nrho yam tsis muaj keeb kwm tsev neeg. Cov kws kho mob kho nws los ntawm kev tiv thaiv thiab tswj kev kis kab mob, thiab los ntawm kev hloov cov khoom ntawm lub cev tiv thaiv kab mob uas tsis zoo.

Cov piv txwv ntawm cov kab mob tiv thaiv kab mob thawj zaug yog dab tsi?

Zoo li kuv tau hais ua ntej lawm, muaj ntau tshaj 400 hom kab mob tiv thaiv kab mob tsis zoo. Txhua hom kab mob sib txawv, thiab lawv qhov hnyav sib txawv . Yog vim li cas lub hnub nyoog uas cov mob no tshwm sim tuaj yeem sib txawv. Qee hom ua rau muaj teeb meem thaum tus menyuam yug los, thaum tseem yog menyuam yaus. Yog li ntawd lawv tuaj yeem kuaj pom thaum ntxov. Tab sis muaj lwm hom uas tsis hnyav npaum li ntawd. Yog li koj yuav tsis paub tias koj muaj tus mob no kom txog thaum koj laus.

Nov yog qee qhov piv txwv ntawm qhov xwm txheej no:

• Kev Tiv Thaiv Kab Mob Sib Txawv (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Kab mob Granulomatous ntev (CGD)
• DiGeorge syndrome
• Kab mob hemophagocytic lymphohistiocytosis `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis`)
• Kev tsis txaus IgA xaiv
• X-txuas agammaglobulinemia

Tam sim no, tsis txhob xav tsis thoob los ntawm cov npe no. Cov no tsuas yog cov lus kho mob xwb. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog nrhiav kev pab kho mob yog tias koj muaj kev tsis ntseeg txog seb koj puas muaj tus mob no.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob tiv thaiv kab mob thawj zaug yog dab tsi?

Rau ntau tus neeg, thawj qhov cim qhia tias tus kab mob tiv thaiv kab mob tsis muaj zog yog cov kab mob uas tshwm sim ntau zaus, tsis tu ncua, lossis tsis tshua muaj uas nyuaj kho . Cov kab mob no tuaj yeem loj heev , lossis lwm tus neeg hauv tsev neeg kuj muaj teeb meem zoo sib xws.

Lwm cov tsos mob uas yuav pom muaj xws li:

• Yuav tsum tau noj tshuaj tua kab mob ntau zaus los kho cov kab mob.
• Cov teeb meem uas tshwm sim tom qab tau txais tshuaj tiv thaiv kab mob uas muaj sia.
• Lub qhov quav loj (Lub qhov quav yog ib lub cev nyob rau sab laug sab saud ntawm peb lub plab uas pab lub cev tiv thaiv kab mob).
• Cov qog ntshav o (cov uas zoo li pob hauv tes).
• Poob phaus lossis tsis loj hlob zoo (tshwj xeeb tshaj yog rau cov menyuam yaus).
• Muaj teeb meem zom zaub mov ntau zaus xws li raws plab.
• Cov kab mob autoimmune ( tej yam mob uas peb lub cev tiv thaiv kab mob tawm tsam peb cov hlwb).

Xav txog seb, koj tus menyuam kub taub hau thiab hnoos ib lossis ob zaug hauv ib hlis thiab yuav tsum tau noj tshuaj tua kab mob. Los yog, lawv pheej muaj cov pob khaus thiab cov hlwv ntawm lawv daim tawv nqaij, uas siv sijhawm ntev heev kom kho tau. Yog tias tej yam no tshwm sim tas li, koj yuav tsum txhawj txog nws.

Dab tsi ua rau qhov no?

Raws li kuv tau hais ua ntej lawm, kev tiv thaiv kab mob tsis txaus yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces uas cuam tshuam rau qee qhov ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob, xws li cov hlwb thiab cov protein . Cov kev hloov pauv caj ces no tuaj yeem ua rau qee qhov ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob:

• Tej zaum yuav tsis tshua muaj zog npaum li qub.
• Tej zaum nws yuav muaj qhov tsis zoo .
• Nws yuav ploj mus tag .

Nruab nrab ntawm 50% thiab 60% ntawm cov mob no yog tshwm sim los ntawm qhov tsis zoo hauv cov hlwb hu ua B lymphocytes (B hlwb) . Cov hlwb B no yog ib hom hlwb tshwj xeeb hauv peb lub cev tiv thaiv kab mob. Lawv yog cov uas tsim cov tshuaj tua kab mob , cov protein tshwj xeeb uas pab rhuav tshem cov kab mob xws li cov kab mob thiab cov kab mob uas nkag mus rau hauv peb lub cev. Yog li xav txog, yog tias cov hlwb B no tsis ua haujlwm zoo, yog tias lawv tsis tsim cov tshuaj tua kab mob, peb lub cev yuav yooj yim rau kab mob, puas yog?

Leej twg muaj feem yuav mob no ntau dua?

Txhua tus neeg tuaj yeem mob PIDD. Tab sis yog tias ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj tus kab mob no, koj yuav muaj feem yuav mob nws ntau dua . Feem ntau, cov kab mob tiv thaiv kab mob no tshwm sim ua ntej hnub nyoog 20 xyoo. Tsis tas li ntawd, rau cov txiv neejKuj tseem hais tias tus mob no yog ib qho uas tshwm sim ntau.

Qhov no ua rau muaj teeb meem dab tsi?

Kev tiv thaiv kab mob tsis txaus ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm cov teeb meem tom qab hauv lub neej. Qhov no tuaj yeem suav nrog cov kab mob autoimmune lossis qee yam mob qog noj ntshav . Yog tias tsis kho, PIDD tuaj yeem ua rau muaj kev kis kab mob hnyav heev .

Cov kws kho mob kuaj mob li cas?

Koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab seb koj puas muaj PIDD los ntawm kev tshuaj xyuas koj keeb kwm kev kho mob ntawm koj tus kheej thiab tsev neeg, kev kuaj lub cev, thiab ua ntau yam kev kuaj hauv chaw kuaj mob .

Yuav kom paub tseeb tias koj tus mob yog dab tsi, koj tus kws kho mob yuav xaj kom kuaj xws li:

• Kev kuaj ntshav: Cov no tuaj yeem nrhiav tau qee yam tsis zoo hauv lub cev tiv thaiv kab mob (piv txwv li, cov tshuaj tiv thaiv kab mob tsawg lossis cov qe ntshav dawb tsawg).
• Kev kuaj noob caj noob ces: Txhawm rau nrhiav qhov tsis zoo hauv cov noob caj noob ces, lossis kev hloov pauv.
• Flow cytometry: Qhov no yog ib txoj kev kuaj xyuas cov qauv ntawm cov hlwb tiv thaiv kab mob siv cov teeb laser tshwj xeeb.

Ntxiv mus, nyob rau hauv qee lub tebchaws, xws li Tebchaws Meskas, kev kuaj mob rau cov menyuam mos yuav luag txhua tus menyuam mos kom paub seb puas muaj hom kab mob sib xyaw ua ke uas ua rau lub cev tsis muaj zog (SCID). Qhov no ua rau muaj kev txheeb xyuas thiab kho cov menyuam mos uas muaj tus mob hnyav no thaum ntxov.

Cov kev kho mob rau qhov no yog dab tsi?

Yog tias koj raug kuaj pom tias muaj tus kab mob tiv thaiv kab mob tsis zoo (primary immunodeficiency), lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho mob yog los tswj cov kab mob tam sim no thiab tiv thaiv cov kab mob yav tom ntej. Kev kho mob tseeb uas koj tau txais yuav nyob ntawm hom kab mob uas koj muaj thiab hom PIDD.

Koj tus kws kho mob yuav sau ntawv kom koj noj cov tshuaj xws li:

• Tshuaj tua kab mob: Tiv thaiv lossis kho cov kab mob bacterial.
• Cov Tshuaj Tiv Thaiv Kab Mob: Pab kom rov zoo los ntawm kev kis kab mob los ntawm cov kab mob.
• Cov tshuaj tiv thaiv kab mob (Immune globulin): Cov no muab tau los ntawm cov hlab ntsha hauv lub cev (IV) los yog los ntawm cov hlab ntsha hauv qab daim tawv nqaij. Lawv ua haujlwm los ntawm kev hloov qee qhov ntawm lub cev tiv thaiv kab mob uas ploj lawm (xws li cov tshuaj tiv thaiv kab mob uas tsawg dhau).

Qee zaum, yuav tsum tau phais kom tswj tau cov teeb meem uas tshwm sim los ntawm kev kis kab mob. Piv txwv li, yog tias muaj ib lub qhov txhab (cov kua qaub ncaug sib sau ua ke hauv lub cev), nws tuaj yeem raug phais kom tshem tawm cov kua qaub ncaug. Qhov no tuaj yeem pab txo qhov mob thiab ua kom sai dua.

Hauv cov mob hnyav dua, tus kws kho mob yuav ua qhov kev hloov pauv stem cell.Nws tuaj yeem raug pom zoo. Qhov no suav nrog kev hloov cov hlwb tiv thaiv kab mob uas puas lawm lossis ploj lawm nrog cov hlwb tshiab. Hauv qhov no, cov hlwb stem (uas tuaj yeem tsim mus ua lwm hom hlwb) uas tau los ntawm tus neeg pub dawb raug txhaj rau hauv koj lub cev. Raws li lub sijhawm dhau mus, cov hlwb stem no tsim mus ua cov hlwb tiv thaiv kab mob ib txwm muaj.

Kev kho mob noob caj noob ces kuj tau dhau los ua kev xaiv kho mob zoo rau qee hom PIDD.

Puas tiv thaiv tau tus kab mob tiv thaiv kab mob thawj zaug?

Vim tias feem ntau cov PIDD yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces , yeej tsis muaj txoj hauv kev los tiv thaiv lawv. Txawm li cas los xij, yog tias ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj tus kab mob tiv thaiv kab mob tsis zoo, koj yuav xav txog kev sab laj txog caj ces . Qhov no tuaj yeem muab cov ntaub ntawv thiab kev taw qhia ntxiv rau koj.

Yav tom ntej yuav zoo li cas rau cov neeg uas muaj tus mob no? (Kev kwv yees)

Yog tias kho kom zoo, feem ntau cov neeg uas muaj PIDD tuaj yeem ua neej noj qab nyob zoo. Qee zaum, koj yuav tsum tau noj tshuaj rau tas koj lub neej. Koj yuav tsum ua qhov zoo tshaj plaws kom tsis txhob muaj kab mob . Nov yog qee cov lus qhia los pab:

• Ua kom nws yog ib qho kev coj ua los ntxuav koj txhais tes kom huv si - ntxuav koj txhais tes kom huv si nrog xab npum thiab dej. Nco ntsoov ntxuav koj txhais tes ua ntej thiab tom qab noj mov, tom qab siv chav dej, tom qab kov tsiaj, thiab tom qab kov txhua yam qias neeg.
• Nyob deb ntawm cov chaw muaj neeg coob coob thiab cov neeg muaj mob .
• Ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia txog kev txhaj tshuaj kom raug.
• So kom txaus .
• Ua raws li kev noj zaub mov zoo thiab kev tawm dag zog uas haum rau koj.

Yog tias kuv muaj, lossis xav tias kuv muaj, tus kab mob tiv thaiv kab mob tsis zoo, kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Yog tias koj muaj tus kab mob uas tsis ploj mus, hnyav heev, lossis rov qab los tas li, mus ntsib kws kho mob kom kuaj xyuas PIDD. Yog tias koj twb muaj PIDD lawm, qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd yog tias koj kub taub hau lossis muaj cov cim qhia tias muaj tus kab mob . Qhov no tseem ceeb heev kom tiv thaiv tau cov teeb meem.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Yog koj xav tias muaj tus mob no, lossis yog koj pom tias koj muaj tus mob no, koj tuaj yeem nug koj tus kws kho mob cov lus nug zoo li no:

• Kuv muaj hom kab mob tiv thaiv kab mob twg?
• Qhov no puas yuav tau txais los ntawm kuv cov menyuam?
• Koj pom zoo kom siv hom kev kho mob twg?
• Tej yam kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yuav muaj dab tsi? Kuv yuav tsum txhawj xeeb txog lawv li cas?
• Vim muaj tus mob no, yuav muaj teeb meem dab tsi tshwm sim?

Kev nyob nrog cov mob uas cuam tshuam nrog kev tiv thaiv kab mob tsis txaus yuav nyuaj heev. Kev kis kab mob ntau zaus, ntev mus, thiab nyuaj kho yuav ua rau koj lub cev tsis muaj zog, thiab kuj tseem muaj feem cuam tshuam loj rau koj lub hlwb.

>

Tiamsis koj tsis tas yuav mus dhau txoj kev no ib leeg xwb. Thov koj tus kws kho mob pab koj nrhiav ib pawg neeg txhawb nqa uas koj tuaj yeem tham thiab sib qhia cov tswv yim nrog lwm tus uas tau dhau los ntawm cov kev paub zoo sib xws. Qhov no tuaj yeem yog qhov chaw zoo ntawm lub zog.

Thaum kawg, nco ntsoov qhov no (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Zoo, yog li, ntawm no yog qee yam uas yuav tsum nco ntsoov txog Primary Immunodeficiency uas peb tau tham txog hnub no:

• Qhov no yog ib yam kab mob uas tshwm sim los ntawm kev tsis muaj zog hauv peb lub cev tiv thaiv kab mob , feem ntau yog vim muaj cov caj ces .
• Ib qho ntawm cov tsos mob tseem ceeb yog cov kab mob uas tshwm sim ntau zaus, hnyav heev uas siv sijhawm ntev heev los kho .
• Muaj ntau hom kab mob no, yog li cov tsos mob thiab qhov hnyav tuaj yeem sib txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg.
• Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum kuaj mob thiab tau txais kev kho mob kom zoo thaum ntxov .
• Yog kho tau ces yuav tswj tau tus kab mob thiab ntau tus neeg kuj ua neej tau zoo li qub .
• Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum ua cov kauj ruam los tiv thaiv koj tus kheej ntawm kev kis kab mob .

Yog koj lossis ib tug neeg koj paub muaj cov tsos mob no, tsis txhob yig mus nrhiav kev pab kho mob. Thaum koj kuaj pom tias muaj tus kab mob no sai npaum li cas, ces yuav muaj feem ntau uas kev kho mob yuav ua tiav. Xav kom nej txhua tus noj qab nyob zoo!

Kev Tiv Thaiv Kab Mob Tseem Ceeb , Lub Cev Tiv Thaiv Kab Mob, Kev Kis Kab Mob, Kev Hloov Pauv Genetic, PIDD, Kev Kho Mob, Cov tsos mob