Txawm koj tus me nyuam noj ntau npaum li cas los xij, nws puas hais tias, "Kuv tsis puv, kuv xav tau ntxiv?" Koj puas tau pom nws xav txog zaub mov tas li, nrhiav zaub mov, thiab qee zaum nyiag zaub mov thaum tsis muaj leej twg nyob ib puag ncig? Qhov no tuaj yeem yog teeb meem loj thiab ua rau niam lossis txiv tu siab. Feem ntau, peb xav tias qhov no yog menyuam yaus ntshaw zaub mov. Tab sis qhov ntawd tsis yog txhua lub sijhawm. Qhov ua rau muaj kev tshaib plab ntau dhau no yuav yog ib qho mob caj ces tsis tshua muaj hu ua Prader-Willi Syndrome . Hnub no, peb yuav tham txog qhov no, kev tshaib plab ntau dhau uas los nrog nws ('hyperphagia'), thiab nws txoj kev kho mob hauv txoj kev yooj yim thiab tus phooj ywg.
Prader-Willi Syndrome yog dab tsi?
Hais yooj yim xwb, Prader-Willi Syndrome yog ib yam mob caj ces tsis tshua muaj uas tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv peb cov DNA. Qee zaum, nws kuj tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev raug mob taub hau hnyav.
Qhov mob no feem ntau cuam tshuam rau hypothalamus, ib feem ntawm peb lub hlwb. Xav txog hypothalamus ua ib qho kev hloov pauv hauv peb lub cev. Thaum peb noj thiab xav tias puv, qhov no xa ib lub cim rau peb tias "Okay, txaus lawm." Tab sis hauv lub hlwb ntawm ib tus neeg uas muaj Prader-Willi Syndrome, qhov "kev hloov pauv" no tsis ua haujlwm zoo. Yog li ntawd, txawm tias lawv noj zaub mov ntau npaum li cas los xij, lawv tsis xav tias puv.
Qhov no yog vim li cas cov menyuam no thiaj li tshaib plab tas li. Nws tsis yog lawv qhov txhaum, thiab nws tsis yog kev ntshaw nyiaj txiag. Nws yog ib feem ntawm tus kab mob nws tus kheej.
Vim yog qhov kev tshaib plab tas li no ('hyperphagia'), lawv pheej nrhiav zaub mov tas li.
- Lawv noj zaub mov ntau dua li cov neeg ib txwm.
- Lawv zais zaub mov kom noj tom qab.
- Muaj tej lub sij hawm uas koj yuav xav noj cov khoom noj khov, tej zaum koj yuav xav noj cov khoom noj uas koj muab pov tseg.
Yog tias qhov mob no tsis raug tswj, qhov kev pheej hmoo ntawm kev rog dhau thiab lwm yam teeb meem kev noj qab haus huv (xws li ntshav qab zib thiab kab mob plawv) yuav siab heev.
Puas muaj kev kho rau qhov kev tshaib plab heev no?
Yog. Muaj cov tshuaj uas tuaj yeem pab tswj qhov kev tshaib plab ntau dhau no. Vykat XR (diazoxide choline) yog ib qho tshuaj zoo li no. Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev cuam tshuam rau cov tshuaj hormones thiab neurotransmitters hauv peb lub hlwb uas tswj kev tshaib plab thiab kev ntshaw, txo qhov kev xav tshaib plab tas li.
Tiamsis qhov no tsis yog tshuaj uas koj noj tau raws li koj lub siab nyiam. Kev kho mob no tsuas yog yuav tsum pib nrog kev saib xyuas ntawm ib tug kws tshwj xeeb xwb.
Koj siv cov tshuaj no li cas?
Feem ntau qhov no yog ib lub tshuaj noj ib zaug ib hnub. Koj noj tau nrog lossis tsis noj mov. Txawm li cas los xij , koj yuav tsum nqos tag nrho lub tshuaj yam tsis txhob muab tsoo, tsoo, lossis zom.
Koj tus kws kho mob yuav pib noj cov tshuaj no rau koj ntawm qhov koob tshuaj tsawg heev. Tom qab ntawd, txhua ob lub lis piam, lawv yuav maj mam nce qhov koob tshuaj. Qhov no hu ua 'titration.' Qhov no yog ua los nrhiav qhov koob tshuaj uas ua haujlwm rau koj thiab uas tswj tau koj cov tsos mob zoo tshaj plaws. Yog tias koj tsis tuaj yeem noj cov tshuaj rau ib lub lis piam lossis ntau dua, koj tus kws kho mob yuav pib noj cov tshuaj tsawg dua rau koj dua thiab maj mam nce nws.
Koj paub li cas tias cov tshuaj ua haujlwm?
Thaum cov tshuaj no pib ua haujlwm, koj lossis koj tus menyuam yuav pom tias tej yam xws li kev ntshaw zaub mov tas li, kev ntshaw zaub mov, thiab kev tshaib plab heev yuav maj mam txo qis. Vim tias nws yuav siv sijhawm me ntsis rau cov tshuaj no kom ua haujlwm tag nrho, tsis txhob xav tias yuav muaj kev hloov pauv loj hauv ob peb lub lis piam thawj zaug.
Txawm li cas los xij, yog tias koj tseem tsis tau qab los noj tshuaj, nco ntsoov nrog koj tus kws kho mob tham txog qhov ntawd. Nws yuav tsum tsis txhob noj tshuaj lossis qhia lwm txoj kev kho mob yog tias tsim nyog.
Cov kev mob tshwm sim feem ntau yog dab tsi thiab yuav ua li cas txog lawv?
Ib yam li lwm yam tshuaj, nws tuaj yeem ua rau muaj kev phiv. Tab sis tsis yog txhua tus neeg yuav muaj. Cia peb saib cov kev phiv feem ntau thiab yuav ua li cas tswj lawv.
| Cov teebmeem sab | Yuav ua li cas los tswj hwm |
|---|---|
| Cov plaub hau loj hlob ntau dhau ntawm lub cev (hypertrichosis) | Qhov no feem ntau tswj tau. Koj siv tau cov kev tshem plaub hau yog tias tsim nyog. Txawm li cas los xij, yog tias nws tsis xis nyob dhau los tswj tau, tham nrog koj tus kws kho mob. |
| Kev o vim yog cov kua dej hauv lub cev (edema) | Yog tias koj muaj cov tsos mob xws li o ntawm ob txhais ceg, pob luj taws, lossis ko taw, lossis ua pa nyuaj , qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd . Koj tus kws kho mob yuav tsum tau tsum tsis txhob noj tshuaj ib ntus, txo qhov koob tshuaj, lossis sau lwm yam tshuaj, xws li cov tshuaj diuretics. |
| Cov ntshav qab zib nce ntxiv | Qhov no yog ib yam uas yuav tsum tau ceev faj. Koj tus kws kho mob yuav kuaj xyuas koj cov ntshav qab zib tsis tu ncua ua ntej koj pib noj tshuaj thiab thaum koj noj nws. Yog tias tsim nyog, koj yuav tau txais lwm yam tshuaj los pab tswj koj cov ntshav qab zib. |
| Mob pob khaus ntawm daim tawv nqaij | Siv cov xab npum uas tsis muaj ntxhiab tsw qab thiab tsis hnyav heev. Yog tias khaus, siv cov tshuaj pleev raws li kws kho mob hais. Yog tias khaus ntxiv lossis tsis ploj mus, qhia rau koj tus kws kho mob paub. |
Cov mob hnyav uas xav tau kev saib xyuas tshwj xeeb!
Peb tau hnov tias cov tshuaj no tuaj yeem ua rau cov ntshav qab zib siab. Muaj qee kis tsawg, qhov no tuaj yeem ua rau muaj tus mob txaus ntshai heev hu ua Diabetic Ketoacidosis (DKA) . Qhov no yog thaum cov tshuaj lom hu ua ketones sib sau ua ke hauv cov ntshav vim tias lub cev tsis muaj insulin txaus. Qhov no yog xwm txheej ceev hauv kev kho mob.
Cov tsos mob ntawm cov ntshav qab zib siab:
- Xav tias nqhis dej ntau dhau
- Tso zis ntau zaus
- Xav tias tshaib plab dua li niaj zaus
- Kev poob phaus yam tsis xav txog
Cov cim qhia txog kev mob ntshav qab zib ketoacidosis (DKA):
- Xeev siab los yog ntuav
- Mob plab
- Qaug zog heev los yog tsis meej pem
- Ua pa nyuaj
- Tsw qab txiv hmab txiv ntoo ntawm qhov ua pa
- Muaj cov ntshav qab zib ntau heev (piv txwv li, ntau dua 300 mg / dL)
Yog koj muaj ib qho ntawm cov tsos mob no, mus ntsib kws kho mob tam sim ntawd yam tsis muaj kev ncua. Los yog, mus rau Chav Kho Mob Thaum Muaj Xwm Ceev (ETU) ntawm lub tsev kho mob ze tshaj plaws. Qhov no tseem ceeb heev.
Paub txog kev sib cuam tshuam nrog lwm cov tshuaj.
Lwm cov tshuaj uas koj noj tuaj yeem cuam tshuam rau txoj kev ua haujlwm ntawm Vykat XR. Qee cov tshuaj tuaj yeem ua rau muaj kev phiv ntau ntxiv ntawm Vykat XR, thaum lwm cov tuaj yeem ua rau nws txoj kev ua haujlwm tsawg dua.
Yog li ntawd, qhia rau koj tus kws kho mob kom meej meej txog txhua yam tshuaj uas koj lossis koj tus menyuam noj (xws li cov tshuaj uas kws kho mob sau ntawv kom noj, cov tshuaj uas yuav tsis tas yuav muaj ntawv qhia, cov vitamins, cov tshuaj ib txwm muaj, cov tshuaj ntsuab). Nws yuav hloov qhov ntau npaum li cas lossis hloov cov tshuaj yog tias tsim nyog. Tsis txhob pib lossis tsum cov tshuaj twg yam tsis tau nug koj tus kws kho mob.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Prader-Willi Syndrome yog ib qho mob caj ces tsis tshua muaj uas ua rau tsis muaj kev xav tias puv npo.
- To taub tias koj tus menyuam txoj kev tshaib plab thiab kev nrhiav zaub mov ntau dhau tsis yog nws qhov txhaum, tab sis yog ib qho tsos mob ntawm tus kab mob nws tus kheej.
- Cov tshuaj zoo li Vykat XR tuaj yeem tswj tau qhov kev tshaib plab ntau dhau no, tab sis nws yuav tsum tau ua tsuas yog nyob rau hauv kev saib xyuas ntawm tus kws tshwj xeeb .
- Nco ntsoov ceev faj txog cov kev mob tshwm sim, tshwj xeeb tshaj yog cov cim qhia tias koj muaj ntshav qab zib ntau. Yog tias koj muaj cov tsos mob ntawm Diabetic Ketoacidosis (DKA), mus rau chav kho mob ceev (ETU) ntawm tsev kho mob tam sim ntawd.
- Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob txog txhua yam tshuaj thiab cov tshuaj ntxiv uas koj noj.
💬 Comments (0)
Tsis muaj lus teb tau muab tso tawm. Ntxiv koj cov lus tawm ntawm no thawj zaug.
Ntxiv koj cov lus