Hoćemo li razgovarati o ovom ozbiljnom raku krvi, akutnoj mijeloičnoj leukemiji (AML)?

Imate li prehladu koja ne prolazi nakon nekoliko dana? Ili se samo osjećate umorno i letargično? Ponekad se iza ovakvih sitnica može kriti nešto veliko. Danas ćemo govoriti o bolesti koja je pomalo ozbiljna, ali je vrlo važno biti svjestan. To je akutna mijeloična leukemija, ili skraćeno AML.

Što je AML?

Jednostavno rečeno, akutna mijeloična leukemija (AML) je vrsta raka koja utječe na koštanu srž i krv. To je rijetka, ali ozbiljna bolest. Obično je uzrokovana mutacijom u jednom od vaših gena ili kromosoma. Najčešća je kod osoba starijih od 60 godina. Međutim, može utjecati i na mlade ljude i djecu. AML je brzo šireći, po život opasan rak. Srećom, novi tretmani omogućili su mnogim ljudima da dulje žive s tom bolešću.

Postoje li različite vrste AML-a?

Da, postoji nekoliko različitih podtipova AML-a. Svaki od ovih tipova utječe na broj stanica u vašoj krvi. Međutim, svaki tip može uzrokovati različite simptome i drugačije reagirati na liječenje.

Liječnici dijagnosticiraju ove podtipove AML-a pregledom stanica raka pod mikroskopom. Također traže promjene u vašim kromosomima i mutacije u određenim genima koji kontroliraju rast stanica.

Evo nekih glavnih podtipova AML-a:

• Mijeloidna leukemija: Ovo je najčešći tip AML-a. Razvija se kao rak stanica koje proizvode neutrofile, vrstu bijelih krvnih stanica.
• Akutna monocitna leukemija (AML-M5): Razvija se u stanicama koje proizvode vrstu bijelih krvnih stanica zvanih monociti.
• Akutna megakariocitna leukemija (AMLK): Ovo je rak stanica koje proizvode crvene krvne stanice ili trombocite.
• Akutna promijelocitna leukemija (APL): U ovom slučaju, vrsta nezrelih bijelih krvnih stanica zvanih promijelociti ne razvija se pravilno i postaje kancerogena stanica.

Koliko je česta AML?

AML je zapravo relativno rijetka bolest. U prosjeku, oko 4 od 100 000 odraslih osoba razvije bolest svake godine. Također, navodi se da se AML dijagnosticira kod oko 1160 djece svake godine.

Koji su simptomi AML-a?

U ranim fazama, simptomi AML-a mogu se činiti kao da imate prehladu ili gripu s kojom se ne osjećate dobro već nekoliko dana. Ali AML je vrlo agresivan rak. To znači,Uskoro ćete početi osjećati nove, izraženije simptome. Kasnije možete primijetiti simptome poput:

• Stalni osjećaj vrtoglavice.
• Stvari poput lakog stvaranja modrica, čestih krvarenja iz nosa i krvarenja desni prilikom pranja zubi.
• Osjećaj nepodnošljivog umora.
• Osjećaj hladnoće.
• Vrućica.
• Noćno znojenje.
• Dolazi do čestih infekcija ili infekcijama koje se dogode treba dugo vremena da zacijele.
• Glavobolje.
• Hrana je bezukusna.
• Biti mršav bez razloga.
• Blijeda koža.
• Otežano disanje (dispneja).
• Otečeni limfni čvorovi.
• Osjećaj slabosti.
• Bol u kostima, leđima ili trbuhu.
• Male crvene mrlje na koži (petehije).
• Rane trebaju vremena da zacijele.

Koji su uzroci AML-a?

Stručnjaci još uvijek ne znaju točno što uzrokuje AML. Ali znaju da se stanje javlja kada se određeni geni ili kromosomi u našem tijelu promijene (mutiraju), uzrokujući stvaranje abnormalnih krvnih stanica. Ove genetske promjene mogu uključivati:

• Nešto je utjecalo na vašu DNK tijekom vašeg života.
• Ako imate genetski poremećaj koji se prenosi generacijama i povećava rizik od razvoja AML-a.
• Zbog promjene nekih gena u spermi ili jajnim stanicama vaših roditelja.

Kako genetske promjene uzrokuju AML?

Kako biste razumjeli kako ove genetske promjene mogu dovesti do AML-a, korisno je znati nešto o vašoj koštanoj srži i krvnim stanicama. Vaša koštana srž je meko, spužvasto tkivo u središtu većine vaših kostiju. Sastoji se od:

• Nastaju matične stanice. To su stanice koje kasnije postaju crvene krvne stanice koje prenose kisik, bijele krvne stanice koje štite od infekcije i trombociti koji pomažu u zgrušavanju krvi.

Normalno, vaša koštana srž radi poput učinkovite proizvodne linije, proizvodeći upravo pravu količinu krvnih stanica i trombocita za vaše tijelo. Ali kod osobe s AML-om, koštana srž počinje proizvoditi abnormalne mijeloidne stanice zvane mijeloidni blasti ili mijeloblasti.

Ove mijeloidne blastne stanice ne ponašaju se kao normalne krvne stanice. Normalne stanice dobivaju upute od svojih gena o tome kada i koliko brzo se trebaju dijeliti i rasti. Kad stanice ostare, umiru kako bi napravile mjesta za nove stanice u koštanoj srži. Ali mijeloidne blastne stanice ne slijede te upute. One se nekontrolirano dijele i ne umiru. Kako mijeloidne blastne stanice nastavljaju ispunjavati koštanu srž, nema mjesta za zdrave krvne stanice. Budući da nema mjesta, koštana srž prestaje proizvoditi zdrave krvne stanice. Bez novih zdravih krvnih stanica, tijelo ne dobiva ono što mu je potrebno za pravilno funkcioniranje.

Nadalje, kako se ove mijeloidne blastne stanice nastavljaju dijeliti, one izlaze iz koštane srži u krvotok. Jednom kada uđu u krvotok, ove mijeloidne stanice putuju u druge dijelove tijela, uključujući središnji živčani sustav, mozak i leđnu moždinu.

Koji su faktori rizika za razvoj AML-a?

Iako stručnjaci ne znaju točno što uzrokuje genetske mutacije koje dovode do AML-a, znaju za neke stvari (faktore rizika) koji povećavaju rizik od razvoja bolesti. (Kada razmišljamo o faktorima rizika, važno je zapamtiti da postojanje faktora rizika ne znači da ćete dobiti bolest. ) Faktori rizika za AML uključuju:

• Dob: Otprilike polovica ljudi koji razviju AML imaju 65 ili više godina kada im se dijagnosticira. Međutim, kao što je ranije spomenuto, AML se najčešće javlja kod odraslih, ali se može javiti i kod djece.
• Pušenje: To uključuje udisanje pasivnog pušenja.
• Liječenje raka: Stvari poput kemoterapije i radioterapije.
• Dugotrajna izloženost određenim kemijskim kancerogenima: Primjeri uključuju stvari poput benzena i formaldehida.
• Izloženost visokim dozama zračenja iz nesreće nuklearnog reaktora ili atomske bombe.
• Neki nasljedni genetski poremećaji.
• Drugi poremećaji koštane srži.

Koje genetske bolesti povećavaju rizik od AML-a?

Istraživači su otkrili da određene nasljedne genetske mutacije povećavaju rizik od razvoja AML-a. Neke od njih uključuju:

• Downov sindrom
• Ataksija telangiektazija
• Li-Fraumenijev sindrom
• Klinefelterov sindrom
• Fanconijeva anemija
• Wiskott-Aldrichov sindrom - utječe na proizvodnju trombocita.
• Bloomov sindrom
• Sindrom obiteljskog poremećaja trombocita - Ovo je također bolest povezana s trombocitima.

Koje bolesti koštane srži povećavaju rizik od AML-a?

Neke osobe s mijeloproliferativnim neoplazmama ili mijeloproliferativnim poremećajima mogu razviti akutnu mijeloičnu leukemiju. (Mijelo znači koštana srž. Proliferativan znači previše rasti.) Osobe sa sljedećim stanjima također imaju veći rizik od razvoja AML-a:

• Policitemija vera
• Mijelofibroza
• Trombocitoza
• Mijelodisplastični sindrom
• Aplastična anemija

Koje su moguće komplikacije AML-a?

U ranim fazama, akutna mijeloična leukemija utječe na broj zdravih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita u vašem tijelu. Ako nemate dovoljno zdravih krvnih stanica i trombocita, možete iskusiti stanja poput:

• Anemija - to znači nedostatak krvi.
• Trombocitopenija - To znači nedostatak trombocita.
• Pancitopenija - To znači smanjenje svih vrsta krvnih stanica i trombocita.

Kako se dijagnosticira AML? (Dijagnoza)

Liječnici koriste nekoliko testova za dijagnosticiranje AML-a, uključujući genetske testove kako bi odredili točnu vrstu AML-a. Prvi korak je obično fizički pregled. To uključuje provjeru modrica, krvarenja i infekcije. Također provjeravaju ima li oteklina u organima poput jetre, slezene i limfnih čvorova.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje AML-a?

Možda ćete morati napraviti jedan ili više ovih testova:

• Kompletna krvna slika (KKS)
• Razmaz periferne krvi - Ovo uključuje uzimanje uzorka krvi i njegovo ispitivanje pod mikroskopom.
• Biopsija koštane srži - U ovom slučaju se uzima i pregledava mali uzorak koštane srži.
• Spinalna punkcija - Ovo se ponekad radi kako bi se provjerile stanice raka u tekućini oko leđne moždine.

Koji se genetski testovi koriste za dijagnosticiranje AML-a?

Medicinski patolozi provode genetske testove kako bi odredili točan tip AML-a. Traže promjene (mutacije) u određenim kromosomima ili genima. Nakon što je vrsta AML-a poznata, liječnicima je lakše odlučiti koji tretmani najvjerojatnije će izliječiti AML. Neki od specifičnih testova koji se rade u tu svrhu su:

• Imunohistokemija: U ovom slučaju, stanice se boje i pregledavaju pod mikroskopom. Metoda bojenja varira ovisno o kemikalijama prisutnim u stanicama.
• Protočna citometrija.
• Kariotipni test.
• Fluorescentna in situ hibridizacija (FISH): Ovom se metodom mogu otkriti promjene u kromosomima.

Koji su tretmani za AML?

Mogućnosti liječenja uključuju kemoterapiju, ciljanu terapiju (uključujući terapiju monoklonskim antitijelima) ili alogenu transplantaciju matičnih stanica. Iste mogućnosti liječenja dostupne su i za odrasle i za djecu. Krajnji cilj liječenja je postizanje potpune remisije AML-a.Kod AML-a, „potpuno izlječenje“ znači da su vam krvne slike normalne na testovima. To također znači da liječnici ne mogu vidjeti stanice raka kada pod mikroskopom pregledaju uzorak vaše koštane srži.

Kemoterapija za AML

Postoje tri glavne faze kemoterapije za AML - indukcija, konsolidacija i održavanje.

Terapija indukcije remisije

Ovo je prvi korak u potpunom uklanjanju AML-a. Liječenje obično traje nekoliko dana. Nekim ljudima mogu biti potrebna dva ili više ciklusa ovog početnog liječenja kako bi se potpuno riješili AML-a. Liječnici mogu koristiti sljedeće kemoterapijske lijekove za ovo početno liječenje:

• Citarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklaks (Venclexta®, Venclyxto®)

Prema riječima stručnjaka, ovi početni tretmani:

• Više od 60% djece i mladih se oporavi.
• Oko 75% odraslih osoba u dobi od 60 i mlađih se oporavi.
• Oko 50% ljudi starijih od 60 godina se oporavi.

Konsolidacijska terapija

Konsolidacijska terapija koristi se za uništavanje preostalih stanica raka. To smanjuje rizik od povratka raka (recidiva). Većini ljudi daju se visoke doze citarabina (Ara-C) ili HiDAC-a pet dana svaki mjesec tijekom tri do četiri mjeseca.

Terapija održavanja

Većinom se AML izliječi konsolidacijskom terapijom. Međutim, u nekim slučajevima liječnici mogu preporučiti nastavak kemoterapije u nižim dozama. Terapija održavanja može trajati mjesecima ili godinama. Kemoterapijski lijekovi koji se koriste za terapiju održavanja mogu uključivati:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Ciljana terapija

Kao što i samo ime govori, ovaj tretman cilja specifične genetske mutacije u stanicama raka. Ciljanjem tih mutacija, stanice raka prestaju rasti. Terapija monoklonskim antitijelima također je vrsta ciljane terapije. Liječnici mogu koristiti ciljane terapije za liječenje AML-a koji nije reagirao na kemoterapiju ili se vratio:

• Liječnici mogu koristiti kemoterapijske lijekove Midostaurin (Rydapt®) ili Gilteritinib (Xospata®) za liječenje pacijenata s AML-om s mutacijom gena FTL3. Ova mutacija nalazi se kod 25% do 30% ljudi s AML-om.
• Enasidenib (IDHIFA®) ili Ivosidenib (Tibsovo®) mogu se koristiti za liječenje osoba koje imaju AML zbog mutacije njihovog X gena.

Alogena transplantacija matičnih stanica

Alogena transplantacija matičnih stanica koristi matične stanice od srodnog ili nesrodnog donora. Liječnici mogu dobiti te matične stanice iz koštane srži, periferne krvi ili krvi iz pupkovine (krv prikupljena iz pupkovine nakon rođenja).

Komplikacije ili nuspojave liječenja

Gotovo svi tretmani raka imaju nuspojave. Kod AML-a, transplantacija matičnih stanica ima najozbiljnije nuspojave. Kemoterapija može uzrokovati stanje koje se naziva mijelosupresija, što znači da vaše tijelo gubi normalan broj krvnih stanica i trombocita. Nuspojave ciljanih terapija variraju ovisno o korištenom lijeku.

Razumijevanje nuspojava važno je kako biste znali kako će liječenje raka utjecati na vaš svakodnevni život. Vaš liječnik je najbolja osoba koju trebate znati o specifičnim nuspojavama vašeg liječenja. Neki ljudi mogu imati koristi od palijativne skrbi kako bi im pomogli u upravljanju nuspojavama.

Može li se AML potpuno izliječiti?

Trenutno je alogena transplantacija matičnih stanica jedini način za potpuno izlječenje akutne mijeloične leukemije. Ovisno o vašem stanju, liječnik vam može preporučiti transplantaciju matičnih stanica kao prvi tretman za AML. Ili, ako se vaša AML vrati unutar 12 mjeseci, ovaj tretman može se predložiti. Nažalost, nisu svi kvalificirani za transplantaciju matičnih stanica.

Kakva je prognoza AML-a?

Kada se govori o prognozi akutne mijeloične leukemije, postoje dva aspekta. Jedan je potpuna remisija. Drugi je recidiv, odnosno ponovni razvoj AML-a.

• Općenito se procjenjuje da će se između 50% i 80% ljudi s akutnom mijeloičnom leukemijom potpuno oporaviti nakon liječenja. Djeca i osobe mlađe od 60 godina imaju veću vjerojatnost potpunog oporavka. Taj oporavak može trajati mjesecima ili godinama.
• Oko 50% ljudi koji se potpuno oporave ponovno će razviti AML. Ako se to dogodi, liječnici mogu preporučiti dodatnu kemoterapiju ili transplantaciju matičnih stanica. Također mogu predložiti sudjelovanje u kliničkom ispitivanju.

Ako vi ili vaše dijete imate AML, pitajte svog liječnika što možete očekivati.

Kolika je stopa preživljavanja pacijenata s AML-om?

Akutna mijeloična leukemija je složena bolest. Budući da postoji nekoliko podtipova AML-a, teško je dati točnu prognozu.

Na primjer, petogodišnja stopa preživljavanja za djecu mlađu od 15 godina iznosi 67%. No neke studije sugeriraju da je petogodišnja stopa preživljavanja za djecu s podtipom APL veća od 80%. Dob također igra ulogu. U prosjeku, 30% odraslih osoba s AML preživi pet godina nakon dijagnoze. Imajte na umu da se AML obično razvija kod osoba starijih od 60 godina, koje mogu imati i druge zdravstvene probleme.

Važno je zapamtiti da ove stope preživljavanja odražavaju iskustvo velikih skupina ljudi s AML-om. Ovi podaci uključuju stope preživljavanja od 2012. do 2018. godine, a sada postoje noviji, učinkovitiji tretmani za AML.

Mnogi čimbenici utječu na to koliko ćete dugo živjeti s akutnom mijeloičnom leukemijom. To znači da su vaši liječnici, koji poznaju vašu medicinsku povijest i opće zdravstveno stanje, najbolje osobe koje bi trebale znati o tome.

Može li se AML spriječiti?

Ne, akutna mijeloična leukemija ne može se spriječiti. Iako stručnjaci znaju da je AML uzrokovana genetskim mutacijama, ne znaju što je uzrokuje. Ali znaju o čimbenicima rizika koji mogu dovesti do AML-a. Evo nekih čimbenika rizika koje možete promijeniti:

• Pušenje: To uključuje i pasivno pušenje. Ako pušite, pokušajte prestati. Ako živite ili radite s nekim tko puši, pokušajte ograničiti vrijeme koje provodite s njim dok puši.
• Dugotrajna izloženost određenim kancerogenim kemikalijama: posebno benzenu i formaldehidu. Ako radite s tim kancerogenima, poduzmite sve sigurnosne mjere, poput nošenja zaštitne odjeće.

Kako se brinem o sebi? (Briga o sebi)

Život s rakom koji se može vratiti nije lak. Pridruživanje programima za preživljavanje raka jedan je od načina na koji se možete brinuti o sebi. Možda nećete moći spriječiti povratak akutne mijeloične leukemije. Ali možete poduzeti korake kako biste ostali što zdraviji, bez obzira na sve. Evo nekoliko prijedloga:

• Liječenje akutne mijeloične leukemije može utjecati na vašu prehranu.Morate se dobro hraniti da biste ostali jaki. Ako imate problema s prehranom, razgovarajte s nutricionistom.
• Nuspojave liječenja AML-a mogu biti teške za upravljanje. Ako je potrebno, razgovarajte sa svojim liječnikom o palijativnoj skrbi.
• Rak je vrlo stresno stanje. Tjelovježba vam može pomoći u upravljanju stresom. No, razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što započnete novi, naporan program vježbanja.
• Rak vas može učiniti usamljenima. AML je rijetka bolest. Možda ćete osjećati nervozu zbog razgovora o svom stanju. Ako je tako, razmislite o pridruživanju grupi za podršku.
• Akutna mijeloična leukemija može vas učiniti vrlo umornima. Liječenje vam može iscrpiti energiju. Ne zaboravite spavati onoliko koliko vam je potrebno.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Redovito ćete posjećivati ​​svog liječnika tijekom oporavka, posebno ako primate terapiju održavanja. Liječnik će vam reći koji simptomi mogu biti znakovi da se vaša AML vraća. To će vam pomoći da znate kada ih kontaktirati za nove ili dodatne tretmane.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Ako imate AML, možda biste si trebali postaviti ova pitanja:

• Koju vrstu AML-a imam?
• Koje su mi mogućnosti liječenja?
• Koji su rizici i nuspojave liječenja?
• Kako se mogu nositi s nuspojavama liječenja?
• Kakva mi je daljnja njega potrebna nakon tretmana?
• Trebam li paziti na znakove komplikacija?
• Postoje li neka klinička ispitivanja koja bih trebala razmotriti?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Akutna mijeloična leukemija (AML) je rijedak rak koji utječe na koštanu srž i krv. AML obično pogađa osobe starije od 65 godina, ali može pogoditi i djecu i mlade odrasle osobe. Zahvaljujući novim tretmanima, sada više ljudi živi s AML-om u remisiji nakon liječenja. Iako se rak može vratiti, medicinski istraživači nastavljaju istraživati ​​načine liječenja AML-a koji se vrati.

Ako vi ili vaše dijete imate akutnu mijeloičnu leukemiju, možete se osjećati kao da ste bačeni s čvrstog tla u neizvjesno more. Možda se pitate hoće li vam liječenje donijeti olakšanje. Ako je tako, možda ćete se brinuti koliko će dugo to olakšanje trajati. Vaši liječnici razumiju kako se osjećate. Bit će uz vas dok se nosite s izazovima AML-a. Stoga ostanite jaki i ne ustručavajte se potražiti pomoć koja vam je potrebna.

Akutna mijeloična leukemija, AML, rak krvi, koštana srž, simptomi, kemoterapija, transplantacija matičnih stanica