Imate li rak nadbubrežne žlijezde? Razgovarajmo o ovome (adrenokortikalni karcinom)!

Osjećate li bolove u trbuhu ili naglo dobivanje na težini? Ponekad to može biti uzrokovano stanjem o kojem se ne govori puno, ali je važno znati. To je stanje koje se naziva adrenokortikalni karcinom . Ne brinite, naziv možda zvuči malo komplicirano, ali neka bude jednostavno.

Što je adrenokortikalni karcinom?

Jednostavno rečeno, adrenokortikalni karcinom je rak koji se razvija u vanjskom sloju nadbubrežnih žlijezda , kori nadbubrežne žlijezde . Zamislite ove žlijezde kao dva mala šešira na vrhu vaših bubrega. Vrlo su važne jer proizvode hormone koji kontroliraju mnoge stvari u našem tijelu, uključujući naš metabolizam , krvni tlak i način na koji reagiramo na stres.

U ovom slučaju adrenokortikalnog karcinoma, kancerogeni tumori se razvijaju u tim nadbubrežnim žlijezdama. Ponekad ovi tumori mogu proizvoditi abnormalnu količinu hormona. Tada se hormoni u tijelu previše povećaju, što može utjecati na funkcioniranje našeg tijela. Neki tumori mogu vrlo brzo rasti i mogu vršiti pritisak na druge organe oko sebe. Iako liječnici ponekad mogu liječiti ovo stanje, ponekad se ova bolest može ponoviti.

Iako je ovo stanje najčešće kod odraslih, ponekad se može razviti i kod male djece. Međutim, u ovom ćemo se članku prvenstveno usredotočiti na adrenokortikalni karcinom, koji pogađa odrasle.

Postoje li vrste adrenokortikalnog karcinoma?

Da, postoje dvije glavne vrste. Simptomi ove dvije vrste također se međusobno razlikuju.

1. Funkcionirajući tumori: Ovo je najčešći tip. Ovi tumori proizvode više hormona poput aldosterona , kortizola , estrogena i testosterona nego što bi trebali. Dakle, simptomi ovise o vrsti hormona koji se proizvodi u prekomjernoj količini.

2. Nefunkcionalni tumori: Ovi tumori ne utječu na proizvodnju hormona. Međutim, mogu narasti i pritiskati okolne organe i tkiva, uzrokujući nelagodu.

Koliko je ovo stanje često?

Zapravo, ovo je vrlo rijedak rak. Iako je najčešći tip raka koji se razvija u nadbubrežnim žlijezdama, općenito je vrlo rijedak. Samo otprilike jedna od milijun osoba godišnje dobije dijagnozu ove bolesti. Stoga se nemojte uznemiriti zbog imena.

Koji su simptomi adrenokortikalnog karcinoma?

Nevjerojatno je kako neki ljudi imaju ovaj rak, a nemaju nikakve simptome.Ne pojavljuje se. Studije su pokazale da se između 20% i 30% ovih pacijenata dijagnosticira slučajno tijekom slikovnog testa za neko drugo stanje.

Međutim, kada se pojave simptomi, možete vidjeti stvari poput:

• Bol ili nelagoda u trbuhu.
• Nenormalan rast dlaka na licu ili tijelu žena (hirzutizam). Može se osjećati kao da muškarcu raste brada.
• Povećane grudi kod muškaraca (ginekomastija).
• Visoki krvni tlak.
• Visok šećer u krvi.
• Debljanje, posebno u licu, vratu i trupu. Kao da je netko odjednom postao veći.

Koliko je agresivan adrenokortikalni karcinom?

Ovo je vrlo agresivan rak. To znači da tumor može vrlo brzo rasti i širiti se (metastazirati) izvan nadbubrežne žlijezde na druge dijelove tijela, poput pluća i kostiju. Nakon što se proširi, postaje još teže liječiti.

Koji su uzroci adrenokortikalnog karcinoma?

Istraživači još uvijek nisu pronašli točan uzrok . Neki ljudi razviju stanje zbog određenih genetskih stanja koja se prenose s generacije na generaciju. To znači da ako netko u obitelji ima stanje, drugi imaju veći rizik od njegovog razvoja.

U drugim slučajevima, čini se da određene genetske mutacije povećavaju rizik. Na primjer, istraživanja su otkrila da promjene u genima supresora tumora (TP53) i (IGF2) mogu dovesti do ovog raka. Jednostavno rečeno, geni supresori tumora su geni koji kontroliraju rast naših stanica. Ako dođe do promjene u tim genima, stanice se mogu nekontrolirano dijeliti i množiti te postati kancerogene.

Koja nasljedna stanja povećavaju moj rizik?

Veći je rizik od razvoja adrenokortikalnog karcinoma ako imate bilo koje od sljedećih nasljednih stanja:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom
• Carneyjev kompleks
• Obiteljska adenomatozna polipoza (FAP)
• Li-Fraumenijev sindrom
• Lynchov sindrom
• Multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1)
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindauov sindrom (VHL sindrom)

Ako netko u vašoj obitelji ima ova stanja, dobro je razgovarati s liječnikom i saznati više o genetskom testiranju.

Koje su moguće komplikacije adrenokortikalnog karcinoma?

Ovaj rak se vrlo brzo širi (metastazira) .Da. Može biti vrlo teško liječiti kada se proširi izvan nadbubrežne žlijezde. Također, neki tumori koji proizvode hormone mogu uzrokovati stanja poput:

• Cushingov sindrom: Uzrokuju ga nadbubrežne žlijezde koje proizvode previše hormona kortizola. Simptomi uključuju natečeno lice i otečeno tijelo.
• Connov sindrom: Ovo stanje uzrokovano je prekomjernom proizvodnjom hormona aldosterona. Može uzrokovati stvari poput visokog krvnog tlaka.

Kako se dijagnosticira adrenokortikalni karcinom? (Dijagnoza)

Ako vam se tijekom testiranja za neko drugo stanje dijagnosticira tumor nadbubrežne žlijezde ili ako imate gore navedene simptome, liječnik će provesti pretrage kao što su:

• Slikovni testovi: Testovi poput magnetske rezonancije, CT-a ili PET-a kako bi se utvrdilo postoje li tumori.
• Krvne pretrage i analiza urina: Provjerite razinu hormona.
• Biopsija: Ovaj test se provodi kako bi se potvrdilo je li tumor kancerogen ili ne i kako bi se dobili uzorci tkiva.

Koji su stadiji adrenokortikalnog karcinoma?

Liječnici koriste stadij raka kako bi planirali liječenje i odredili što očekivati ​​nakon liječenja (prognoza). Stadij adrenokortikalnog karcinoma određen je veličinom tumora, njegovom lokacijom i je li se proširio na obližnje limfne čvorove ili udaljene organe.

Evo glavnih faza:

• Stadij I: Tumor je veličine 5 centimetara (oko 2 inča) ili manji. Nije se proširio izvan nadbubrežne žlijezde.
• Stadij II: Tumor je veći od 5 centimetara, ali se nije proširio izvan nadbubrežne žlijezde.
• Stadij III: Tumor se proširio na obližnje limfne čvorove.
• Stadij IV: Tumor se proširio na obližnje limfne čvorove, obližnje organe ili udaljene organe.

Informacije o stadiju raka ponekad mogu djelovati zbunjujuće. Stoga se nikada ne ustručavajte pitati svog liječnika za pojašnjenje. Također, pitajte kako to utječe na vaše stanje.

Koji su tretmani za adrenokortikalni karcinom?

Najčešći tretman je adrenalektomija , koja uključuje kirurško uklanjanje jedne ili obje nadbubrežne žlijezde. Osim toga, liječnici često propisuju lijekove kao što su:

• Mitotan (Mitotane (Lysodren®)):Ovaj lijek djeluje tako što ograničava aktivnost nadbubrežnih žlijezda. To može smanjiti rizik od ponovne pojave raka. Ovaj se lijek koristi nakon što je jedna nadbubrežna žlijezda uklonjena ili kada operacija nije moguća. Budući da ovaj lijek zaustavlja proizvodnju hormona, osobe koje ga uzimaju moraju uzimati i hormonske tablete.
• Metirapon (Metopirone®): Ova vrsta lijeka može se propisati za smanjenje simptoma uzrokovanih prekomjernom proizvodnjom hormona u jajnicima.

Međutim, u nekim slučajevima tumor može biti prevelik da bi se sigurno kirurški uklonio kada se bolest dijagnosticira. U takvim slučajevima liječnici mogu koristiti kemoterapiju . Iako ovaj tretman ne može u potpunosti ukloniti kancerogeni tumor, može smanjiti simptome i usporiti rast tumora.

Također biste mogli razmotriti palijativnu skrb kao dio svog liječenja. Palijativna skrb je vrsta liječenja koja pomaže u upravljanju simptomima i nuspojavama liječenja. Specijalisti za palijativnu skrb također vam mogu pružiti psihološku i emocionalnu podršku.

Koje su komplikacije ili nuspojave liječenja?

Operacija i lijekovi mogu uzrokovati razne komplikacije ili nuspojave. Na primjer, operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde može uzrokovati stvari poput:

• Utjecaj na proizvodnju hormona: Obično preostala nadbubrežna žlijezda preuzima funkciju odstranjene žlijezde i proizvodi dovoljno hormona. Međutim, ako se to ne dogodi, možda ćete morati uzimati dodatne hormonske tablete dok preostala žlijezda ne počne pravilno proizvoditi hormone. Ovo se stanje naziva i adrenalna insuficijencija .
• Infekcija: Infekcije se mogu pojaviti u trbuhu ili na mjestu operacije.
• Prekomjerno krvarenje: To se može dogoditi tijekom ili nakon operacije.

Koje su komplikacije ili nuspojave lijeka?

Vaš liječnik vam može preporučiti uzimanje mitotana dvije do pet godina nakon operacije. Nuspojave mitotana mogu uključivati:

• Mučnina i povraćanje
• Proljev
• Osip na koži
• Zbunjenost

Kolike su stope preživljavanja za adrenokortikalni karcinom?

Sveukupno, 50% ljudi s adrenokortikalnim karcinomom živi pet godina nakon dijagnoze. Međutim, ta stopa preživljavanja ovisi o mnogim čimbenicima. Na primjer:

• Stadij raka u trenutku dijagnoze.
• Je li tumor aktivan (proizvodi hormone) ili neaktivan.
• tvoje godine.
• Vaše cjelokupno zdravlje.

Petogodišnja stopa preživljavanja po stadijima je sljedeća:

• Faza I: 81%
• Faza II: 61%
• Faza III: 50%
• Stadij IV: 13%

Ovi statistički podaci mogu vas uplašiti i izazvati tjeskobu. To je normalno. Ali zapamtite, ovi statistički podaci temelje se na prošlim iskustvima. Stručnjaci mjere ove stope preživljavanja svakih pet godina. Mnogo se toga može promijeniti u pet godina, a te promjene mogu utjecati na rezultate. Također, imajte na umu da ove stope preživljavanja nisu procjena koliko ćete dugo živjeti.

Ako imate konkretna pitanja o stopama preživljavanja od raka, razgovarajte sa svojim liječnikom. On ili ona je vaš najbolji izvor informacija jer najbolje poznaje vašu situaciju.

Može li se adrenokortikalni karcinom spriječiti?

Ne, to se zapravo ne može spriječiti. Istraživači znaju da je otprilike polovica adrenokortikalnih karcinoma uzrokovana mutacijama u određenim genima koji uzrokuju razmnožavanje stanica raka i stvaranje tumora. Međutim, još ne znaju što uzrokuje te mutacije. Stoga ne mogu preporučiti načine za sprječavanje njihove pojave.

Međutim, neka nasljedna stanja povećavaju rizik od razvoja ove bolesti. Ako imate obiteljsku anamnezu ovih stanja, dobro je razgovarati s liječnikom i saznati više o genetskom testiranju koje može identificirati genetske mutacije koje uzrokuju ta stanja.

Kako se brinem o sebi? (Kako se brinem o sebi?)

Adrenokortikalni karcinom je rijedak, često recidivirajući rak. Ova dva izazova mogu vas učiniti uplašenim, usamljenim i tjeskobnim. Srećom, postoje neki koraci koje možete poduzeti kako biste si pomogli:

• Pronađite podršku: Pitajte svoj liječnički tim o grupama podrške za osobe s adrenokortikalnim karcinomom. Provođenje vremena i razgovor s ljudima koji prolaze kroz iste stvari kao i vi može biti korisno.
• Razmislite o programima za preživljavanje raka: Mnogi ljudi s adrenokortikalnim karcinomom boje se da će se rak vratiti. Programi za preživljavanje raka jedan su od resursa koji pomažu u suočavanju s tom tjeskobom.
• Nastavite s palijativnom skrbi: Ako primate kemoterapiju nakon operacije, možda će vam trebati pomoć u upravljanju nuspojavama liječenja.

Kada bih trebao/trebala posjetiti svog liječnika?

Adrenokortikalni karcinom često se ponavlja, posebno unutar prve dvije godine nakon operacije. Vaš liječnik će zakazati kontrolne preglede kako bi pratio znakove povratka bolesti. Na primjer:

• Slikovni testovi: Svaka tri mjeseca tijekom dvije godine, zatim svaka tri do šest mjeseci tijekom sljedeće tri godine.
• Krvne pretrage: Vaš liječnik će redovito provoditi krvne pretrage kako bi provjerio razinu hormona.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Adrenokortikalni karcinom je rijetka bolest. Možda imate mnogo pitanja o tome što možete očekivati. Evo nekoliko pitanja za koja mislimo da bi vam mogla biti korisna:

• Što znači kada je tumor aktivan ili neaktivan?
• Je li se tumor proširio izvan moje nadbubrežne žlijezde? Ako jest, koliko daleko?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Koje su nuspojave liječenja?
• Trebam li se podvrgnuti genetskom testiranju na genske mutacije koje uzrokuju adrenokortikalni karcinom u mojoj obitelji?
• Ako je liječenje uspješno, kakve su šanse da se tumor vrati?

Adrenokortikalni karcinom je rijedak, agresivni rak koji utječe na vašu nadbubrežnu žlijezdu. Možda ne uzrokuje nikakve simptome, a mnogim ljudima se tijekom testova dijagnosticira potpuno drugačije stanje. Možda ste zabrinuti i uplašeni zbog svoje dijagnoze i vijesti da bi se vaš adrenokortikalni karcinom mogao vratiti nakon liječenja.

Ako se osjećate preplavljeno ovim stanjem, odvojite vrijeme da shvatite što se događa. Nikada se ne ustručavajte postavljati pitanja o tretmanima i kako će oni utjecati na vas. Vaši će liječnici razumjeti zašto imate određene reakcije. Bit će tu da odgovore na vaša pitanja, od dijagnoze, kroz liječenje i godine praćenja.

Poruka za ponijeti kući

Iako je adrenokortikalni karcinom ozbiljno stanje, važno je biti svjestan toga, potražiti odgovarajući liječnički savjet i podršku.

• Ovo je rijedak rak: stoga vas ime ne obeshrabruje.
• Budite svjesni simptoma: Pripazite na stvari poput želučanih tegoba, neuobičajenog debljanja i hormonalnih promjena.
• Odmah potražite liječničku pomoć: U slučaju bilo kakve sumnje, posjetite liječnika i obavite pregled.
• Postoje tretmani: operacija, lijekovi, kemoterapija itd. Vaš liječnik će odlučiti koji je tretman najbolji za vas.
• Psihološka podrška je važna: Niste sami na ovom putu. Razgovarajte s obitelji, prijateljima i grupama za podršku.

Zapamtite, svaki je pacijent drugačiji. Vaše stanje, vaše liječenje i vaš put oporavka su jedinstveni. Nikada ne odustajte od nade. Usko surađujte sa svojim medicinskim timom i pristupite ovom izazovu s pozitivnim stavom.

Adrenokortikalni karcinom, rak nadbubrežne žlijezde, tumor nadbubrežne žlijezde, tumor koji proizvodi hormone, kortizol, aldosteron, kirurgija nadbubrežne žlijezde, mitotan