Osjećate li i vi utrnule noge? To bi mogao biti Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS)!

Osjećate li ponekad slabost u nogama, teško vam je ustajanje sa stolca, umor pri penjanju stepenicama? Ili se osjećate umorno sa simptomima poput teških kapaka, suhih usta i dvostrukog vida? To možda nije samo umor. Danas ćemo govoriti o stanju za koje možda niste čuli, ali je vrlo vrijedno znati, Lambert-Eatonovom mijasteničkom sindromu ili "(LEMS)" kako ga skraćeno nazivamo.

Što je Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS)?

Jednostavno rečeno, Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS) je autoimuni poremećaj. Sada se možda pitate što je autoimuni poremećaj. Naša tijela imaju imunološki sustav. To nas štiti boreći se protiv bakterija koje uzrokuju bolesti izvana. To je kao vojska u našoj zemlji. Ali ponekad taj imunološki sustav krene po zlu. Tada počinje napadati naše vlastite zdrave stanice. To se događa kod LEMS-a.

U ovom „(LEMS-u)“, naš imunološki sustav napada vezu između naših motornih živaca i mišića . Točnije, ta se veza naziva „neuromuskularna spojnica“. Kada je ta spojnica oštećena, prijenos poruka od živaca do mišića je otežan. Tada se javlja mišićna slabost .

Ova slabost obično počinje u gornjem dijelu bedara , ali se postupno može proširiti na ruke, mišiće disanja, gutanja i govora.

Tko ima veću vjerojatnost da će razviti ovaj `(LEMS)`?

Postoje dvije glavne skupine koje čine `(LEMS)`.

1. Povezano s rakom: Oko 60% ljudi s LEMS-om ima neki oblik raka. Najčešći tip je mikrocelularni rak pluća . Iznenađujuće, ponekad se simptomi LEMS-a mogu pojaviti mjesecima ili čak godinama prije nego što se rak razvije. Većina tih ljudi starija je od 60 godina, muškarci su i koristili su duhanske proizvode.

2. Nema raka: Ostalih 40% ljudi s LEMS-om nemaju otkriven rak. Kod ovih ljudi rak se obično dijagnosticira oko 35. godine, a zatim ponovno oko 60. godine.

LEMS je vrlo rijetko stanje među malom djecom.

Je li s ovim povezan samo mikrocelularni karcinom pluća (LEMS)?

Ne. Rak pluća malih stanica najčešći je tip raka, ali i druge vrste raka mogu biti povezane s LEMS-om. Primjeri uključuju rak prostate, timom i limfoproliferativne poremećaje. Budući da se simptomi LEMS-a mogu pojaviti prije pojave simptoma raka, važno je napraviti odgovarajuće testove za provjeru raka ako vam liječnik dijagnosticira LEMS.

Je li LEMS uzrokovan genetskim promjenama?

Znanstvenici vjeruju da autoimune bolesti općenito mogu imati neku genetsku vezu. Budući da je LEMS također autoimuna bolest, moguće je da ima i genetski utjecaj, ali to još nije u potpunosti razjašnjeno.

Koliko je čest `(LEMS)`?

LEMS je vrlo rijetka bolest . Procjenjuje se da ovo stanje pogađa oko 2,8 milijuna ljudi diljem svijeta. U Sjedinjenim Državama prijavljeno je oko 400 slučajeva LEMS-a. Iako ne postoji točna statistika o tome koliko ljudi ima u našoj zemlji, jasno je da je ovo rijetko stanje.

Koji su simptomi `(LEMS-a)`?

Pogledajmo simptome `(LEMS-a)` jedan po jedan. Ne pojavljuju se svi ovi simptomi istovremeno kod svih, neki se simptomi mogu pojaviti ranije, neki kasnije.

• Slabost i umor mišića: posebno u gornjem dijelu nogu.
• Teškoće pri hodanju: Teškoće pri penjanju stepenicama ili ustajanju sa stolice.
• Bol ili ukočenost mišića.
• Osjećaj utrnulosti u udovima.
• Spuštanje kapaka (ptoza): Ovo može izgledati kao pospanost.
• Vidjeti dvije stvari odjednom (diplopija).
• Suha usta i oči (kserostomija): smanjeno slinjenje, smanjeno stvaranje suza u očima.
• Zatvor.
• Smanjeno znojenje.
• Gubitak težine.
• Teškoće s mokrenjem.
• Erektilna disfunkcija kod muškaraca.
• Teškoće s govorom (dizartrija) i teškoće s gutanjem (disfagija): To su obično simptomi koji se razvijaju kasnije u bolesti.
• Otežano disanje (dispneja) i respiratorni distres: Ovo je također rijedak, ozbiljan simptom koji se može pojaviti u kasnim fazama bolesti.

Važno: Ako imate jedan ili više ovih simptoma, nemojte pretpostavljati da se radi o LEMS-u. Međutim, ako ovi simptomi potraju, mudro je potražiti liječnički savjet.

Kako se LEMS obično pojavljuje i napreduje?

LEMS obično prvo zahvaća mišiće bedara . Zatim može zahvatiti mišiće ramena, mišiće ruku i nogu, mišiće koji pomažu pri govoru i gutanju te mišiće očiju.

U ranoj fazi bolesti možete imati poteškoća s ustajanjem sa stolice, penjanjem stepenicama ili uzbrdicama ili obavljanjem napornog posla koji zahtijeva korištenje nogu.

Simptomi se obično razvijaju sporo, tijekom nekoliko tjedana do mjeseci . Međutim, ako imate LEMS s rakom, simptomi se mogu razviti brže.

Što uzrokuje LEMS?

Kao što smo već raspravljali, LEMS je autoimuna bolest . To znači da vlastite obrambene snage vašeg tijela (antitijela) napadaju vaša zdrava tkiva. Kod LEMS-a, ta antitijela napadaju područje gdje se susreću živčane stanice i mišićna vlakna, koje se naziva neuromuskularna spojnica. Točnije, napadaju kalcijeve kanale koji se tamo nalaze. Ti kalcijevi kanali su ključni za prolazak živčanih poruka.

Zamislite to kao niz domina. Ovaj napad pokreće lanac događaja:

1. Antitijela se vežu za kalcijeve kanale na krajevima živčanih stanica i blokiraju ih.

2. Kada se kalcijevi kanali smanje, smanjuje se količina oslobođenog acetilkolina, neurotransmitera . Ovaj acetilkolin je kemikalija neophodna za funkcioniranje mišića.

3. Kada se ne oslobađa dovoljno acetilkolina, "poruke" mišićnim vlaknima ne prolaze pravilno. Tada vaši mišići ne mogu u potpunosti funkcionirati.

4. Kao rezultat toga, mišići ne funkcioniraju normalno, što rezultira slabošću.

Evo kako ljudi s rakom pluća malih stanica razvijaju LEMS: Kada imate rak u tijelu, antitijela dobivaju signal za "rat". Ali umjesto da napadaju stanice raka (točnije kalcijeve kanale na površini stanica raka), ta antitijela pogrešno napadaju kalcijeve kanale na krajevima živčanih stanica. Tada se događa isti lanac događaja.

Znanstvenici vjeruju da je uzrok LEMS-a kod ljudi bez raka pluća jednostavno kvar imunološkog sustava. Ali još nije jasno zašto se to događa.

Kako prepoznati `(LEMS)`?

Prvi korak u dijagnosticiranju LEMS-a je pažljiv liječnički pregled. To će često uključivati ​​neurologa ili liječnika specijaliziranog za bolesti živaca i mišića. Dio ovog procesa uključuje pitanja o vašim simptomima, vašoj medicinskoj povijesti i svim lijekovima koje uzimate. Provodi se detaljan neurološki pregled kako bi se pronašli obrasci slabosti i znakovi u skladu s LEMS-om.

Sljedeći korak je testiranje. Testovi za `(LEMS)` uključuju:

• Krvni test: Ovim testom se može provjeriti imate li antitijela protiv kalcijevih kanala u krvi. Oko 85% ljudi s LEMS-om ima ova antitijela u krvi.
• Elektromiografija (EMG): Ovaj test ispituje koliko dobro vaši mišići i živci rade zajedno. Kod LEMS-a, EMG test ima vrlo specifične nalaze, tako da može pomoći u potvrđivanju dijagnoze.
• Rendgenska snimka pluća (rendgen) ili CT (CT) ili magnetska rezonancija (MR) prsnog koša: Budući da se stanje koje se naziva LEMS može razviti kod osoba s mikrocelularnim rakom pluća, ovi testovi traže znakove raka pluća.

Simptomi LEMS-a mogu se pojaviti mjesecima do šest godina prije razvoja raka. Stoga, nakon što se dijagnosticira LEMS, trebali biste ići na preglede za rak svaka tri do šest mjeseci tijekom najmanje dvije godine. Vaš liječnik će vam preporučiti raspored pregleda koji vam odgovara.

Kako se liječi LEMS?

Postoji nekoliko tretmana za LEMS.

• Liječenje temeljnog raka: Ako je LEMS povezan s rakom, poput mikrocelularnog raka pluća, liječenje tog raka također može smanjiti simptome LEMS-a. Liječenje raka može uključivati ​​kemoterapiju, radioterapiju i/ili operaciju. To ovisi o vrsti raka i preporukama vašeg liječnika.
• Specifični tretmani za (LEMS): To uključuje lijekove koji ublažavaju simptome i lijekove koji kontroliraju imunološki sustav.

Liječenje simptoma

• Amifampridin (Firdapse®), gvanidin: Ovi lijekovi povećavaju mišićnu snagu. Povećavaju oslobađanje neurotransmitera acetilkolina na neuromuskularnoj spojnici, poboljšavajući signale mišićima.
• Piridostigmin (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmin djeluje tako što sprječava razgradnju acetilkolina na neuromuskularnom spoju. To također povećava signalizaciju acetilkolina i poboljšava mišićnu snagu. Piridostigmin se ponekad daje u kombinaciji s amifampridinom za poboljšanje funkcije mišića i liječenje simptoma LEMS-a poput suhih usta, suhih očiju, zatvora, seksualne disfunkcije i smanjenog znojenja. Međutim, upotreba piridostigmina za LEMS je izvan odobrenih indikacija, što znači da Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) nije odobrila lijek za ovo stanje.

Imunomodulirajuće liječenje

• Imunosupresivi:Ovi lijekovi pomažu u zaustavljanju ili kontroli "obrambene" funkcije vašeg imunološkog sustava. Vaš liječnik može propisati ove lijekove ako drugi lijekovi ne kontroliraju vaše simptome. Na primjer, lijek koji se zove prednizon može se davati sa ili bez azatioprina ili ciklosporina.
• Izmjena plazme: U ovom postupku, stroj odvaja tekući dio vaše krvi (plazmu) od krvnih stanica. Vaša antitijela nalaze se u toj plazmi. Nakon odvajanja, krv se vraća u vaše tijelo. Vaš liječnik može razmotriti ovaj tretman ako imate teške simptome i trebate hitno liječenje.
• Imunoglobulini: Kod nekih ljudi, liječenje visokim dozama imunoglobulina može pomoći u sprječavanju pogoršanja bolesti.

Može li se LEMS spriječiti?

Točan uzrok LEMS-a još nije u potpunosti shvaćen, pa nije poznato postoji li način da se bolest spriječi.

Međutim, budući da se LEMS može razviti kod osoba s rakom pluća, možete pomoći u sprječavanju raka pluća na sljedeći način:

• Nemojte pušiti. Ako koristite duhanske proizvode, zatražite pomoć liječnika kako biste prestali pušiti.
• Izbjegavajte pasivno pušenje.
• Provjerite svoj dom na radon. Dugotrajna izloženost radonu može povećati rizik od raka pluća.

Također možete poduzeti korake za održavanje zdravog načina života:

• Jedite više voća i povrća. Pridržavajte se mediteranske ili DASH dijete.
• Održavajte zdravu težinu.
• Vježbajte prema preporuci liječnika.
• Spavajte dovoljno - obično sedam do devet sati.
• Smanjite stres. Stres može pogoršati simptome.
• Izbjegavajte kupanje u vrućoj vodi. Vrućina može pogoršati simptome LEMS-a.
• Redovito posjećujte svog liječnika i odmah ga obavijestite ako se vaše zdravstveno stanje promijeni ili ako se pojave novi simptomi.

Može li se LEMS potpuno izliječiti?

Nažalost, ne postoji lijek za LEMS. Pokazalo se da liječenje temeljnog raka povezanog s LEMS-om poboljšava simptome LEMS-a. Imunosupresivni lijekovi mogu pomoći u kontroli autoimunog napada, a postoje i tretmani koji mogu pomoći u ublažavanju simptoma povećanjem količine acetilkolina u živčanim završecima i poboljšanjem mišićne snage.

Ako imate LEMS bez raka, možete očekivati ​​normalan životni vijek. Ako imate LEMS i rak, vaši se simptomi mogu s vremenom poboljšati (iako ne u potpunosti) ako se rak otkrije i liječi rano.

Kvaliteta vašeg života uvelike ovisi o težini vaših simptoma.

Kada se trebam obratiti svom liječniku ako imam `(LEMS)`?

Ako dođe do promjene u vašem zdravstvenom stanju ili ako se vaši simptomi pogoršaju, obratite se svom liječniku u bilo kojem trenutku . Ne bojte se, ne paničarite. Liječnici su tu da vam pomognu.

Koja je razlika između `(LEMS)` i `(Mijastenija gravis - MG)`?

Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS) i mijastenija gravis (MG) imaju neke slične simptome. Oba uzrokuju mišićnu slabost i umor.

Međutim, mijastenija gravis (MG) obično prvo zahvaća mišiće oko očiju i mišiće koji se koriste za gutanje. Kasnije može zahvatiti općenitije mišiće, uključujući mišiće disanja i mišiće udova.

LEMS obično počinje slabošću u gornjem dijelu bedara, a zatim se širi na ruke. LEMS također može uzrokovati slabost očnih mišića, ali je obično blaži od mijastenije gravis (MG).

Kod mijastenije gravis (MG), teška slabost respiratornih mišića (mišića koji vam pomažu disati) može biti fatalna. To je rijetko kod LEMS-a.

Osobe s mijastenijom gravis (MG) obično ne pokazuju mnoge simptome disfunkcije autonomnog živčanog sustava (npr. suhe oči, suha usta, zatvor, smanjeno znojenje, seksualna disfunkcija). Nasuprot tome, osobe s LEMS-om često imaju ove tegobe, a ovi simptomi ponekad mogu pomoći u razlikovanju dvije bolesti.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Do sada vjerojatno razumijete da je Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (LEMS) bolest uzrokovana preaktivnim imunološkim sustavom. Vaše živčane stanice ne šalju dovoljno poruka vašim mišićnim vlaknima za "kontrakciju". Rezultat je slabost mišića i drugi simptomi.

Imajte na umu da oko 60% ljudi s LEMS-om ima mikrostanični rak pluća. Ako imate LEMS, ali nemate rak, obavezno se vi i vaš liječnik podvrgnite pregledima za rak svakih nekoliko mjeseci tijekom najmanje dvije godine nakon dijagnoze.

Postoje tretmani. To uključuje liječenje raka ako je prisutan, kao i uzimanje lijekova koji poboljšavaju komunikaciju između živčanih stanica i mišićnih vlakana. Poboljšanje komunikacije može poboljšati snagu mišića i druge simptome.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne.Uvijek zapamtite, ako imate bilo kakvih zdravstvenih problema, najbolje je razgovarati o tome sa stručnim liječnikom.

Lambert -Eatonov mijastenični sindrom, LEMS, autoimune bolesti, mišićna slabost, mikrocelularni karcinom pluća, neuromuskularna spojnica, acetilkolin