Naučimo o anaplastičnom velikostaničnom limfomu (ALCL) jednostavnim riječima.

Jeste li ikada čuli za anaplastični velikostanični limfom (ALCL)? Možda vam ovo ime zvuči malo komplicirano. Ali ne brinite, ovo je vrlo rijetka vrsta raka. Danas ćemo razgovarati o tome što je ALCL, kako se razvija, koji su simptomi, koji su tretmani i mnogim drugim stvarima na vrlo jednostavan način koji možete razumjeti. Baš kao razgovor s prijateljem.

Što je ALCL (anaplastični velikostanični limfom)?

Jednostavno rečeno, ALCL je rijedak, neuobičajen tip raka koji pripada većoj skupini karcinoma nazvanih ne-Hodgkinov limfom . Jeste li znali da je, kao i svi ne-Hodgkinovi limfomi, i ALCL vrsta raka? Nastaje kada vrsta bijelih krvnih stanica nazvanih limfociti u našem tijelu nekontrolirano raste i to brže nego što bi trebala.

Zamislite ove limfocite kao male vojnike u našim tijelima. Oni su dio našeg imunološkog sustava, štiteći nas od klica i bolesti. Postoje dvije glavne vrste limfocita: B stanice i T stanice . U ALCL-u, vaši T limfociti ili T stanice rastu abnormalno.

Sada da vidimo što znači ovaj naziv "anaplastični limfom velikih stanica".

• Anaplastično : Ova riječ znači da kada se gledaju pod mikroskopom, ove stanice raka izgledaju vrlo čudno i drugačije u usporedbi sa zdravim stanicama T limfocita. Kao da su im oblik i izgled iskrivljeni.
• Velika stanica : To znači da abnormalno ponašajući T limfociti izgledaju veći od normalnih T stanica. Ta je razlika jasno vidljiva pod mikroskopom.
• Limfom : Limfom je rak koji nastaje zbog nekontroliranog rasta bijelih krvnih stanica zvanih limfociti. ALCL se razvija specifično iz T limfocita.

Shvaćate? Jednostavno rečeno, ALCL je rak u kojem T-stanice postaju abnormalno velike, mutiraju i nekontrolirano rastu.

Postoje li različite vrste ALCL-a?

Da, postoje različite vrste ALCL-a. Klasificiraju se na temelju lokacije raka u vašem tijelu i karakteristika stanica raka.

Sistemski ALCL

Ovo je glavni tip. "Sustavni" znači da može utjecati na cijelo tijelo. Može utjecati na vaše limfne čvorove ili "žlijezde" kako ih mi zovemo, te unutarnje organe poput jetre i pluća, a ponekad i na vašu kožu.

Sistemski ALCL se dijeli na dvije vrste. Jedna se temelji na tome postoji li mutacija u genu koji se zove "gen anaplastične limfomske kinaze (ALK)" . Geni su poput malih uputa za naše stanice, a ti geni govore čak i T limfocitu kako da funkcionira.

• ALK-pozitivni ALCL: Ovo je vrsta raka koja ima mutaciju u ALK genu. Često je agresivni rak. Međutim, češći je kod djece i mladih odraslih osoba . Srećom, ova vrsta dobro reagira na kemoterapiju .
• ALK-negativni ALCL : Ovaj tip nema mutaciju ALK gena. Ovo je također brzorastući (agresivni) rak. Međutim, uglavnom pogađa starije osobe , obično one starije od 60 godina. Ovaj tip može ući u remisiju nakon kemoterapije, a zatim se ponoviti. Stoga je ALK-negativni ALCL teži za liječiti, a prognoza je lošija od ALK-pozitivnog ALCL-a.

Druge vrste ALCL-a

Postoje i vrste ALCL-a koje rastu sporije od sistemskih vrsta.

• Primarni kožni ALCL : Ovo je tip koji uglavnom zahvaća kožu. Mogu se pojaviti simptomi poput mjehura, kvržica i ekcema. U većini slučajeva (oko 90%) ne širi se izvan kože.
• ALCL povezan s implantatima dojke (BIA-ALCL) : Ovo je vrsta ALCL-a koja se razvija oko implantata dojke. Obično se dijagnosticira oko 10 godina nakon postupka povećanja ili rekonstrukcije grudi.

Tko dobiva ALCL?

Iako se ALCL može razviti kod ljudi bilo koje dobi, neke vrste više pogađaju određene skupine.

• ALK-pozitivni ALCL : Najčešće pogađa djecu kasne predškolske dobi, tinejdžere i mlade odrasle osobe u 20-ima i 30-ima . Češći je kod muškaraca .
• ALK-negativni ALCL : Ovo uglavnom pogađa osobe starije od 60 godina. Također je nešto češći kod muškaraca.
• Primarni kožni ALCL : Najčešće se javlja kod odraslih osoba starijih od 40 godina. Češći je kod muškaraca i bijelaca.
• BIA-ALCL : Obično se dijagnosticira kod osoba u pedesetima . Može se razviti kod osoba koje su imale i silikonske i fiziološke implantate za grudi. Utvrđeno je da je posebno povezan s teksturiranim implantatima za grudi .

Koliko je čest ALCL?

ALCL je zapravo vrlo rijedak rak. Samo oko 2% ne-Hodgkinovih limfoma kod odraslih dijagnosticira se kao ALCL. To je vrlo mali postotak.

Koji su simptomi ALCL-a?

Simptomi ALCL-a variraju ovisno o vrsti.

Simptomi sistemskog ALCL-a

I kod ALK-pozitivnog i kod ALK-negativnog ALCL-a, otečeni limfni čvorovi su česti tamo gdje rak raste. Mogu se osjećati kao kvržice na mjestima poput vrata, pazuha ili prepona . Ostali simptomi uključuju:

• Česta vrućica.
• Osjećaj jakog umora („Iscrpljenost“).
• Znojenje noću (`noćno znojenje`).
• Neobjašnjiv gubitak težine.

Kada se većini ljudi postavi dijagnoza, rak se možda malo proširio, što znači da je u "napredovalom stadiju" . U tom slučaju, rak se mogao proširiti na organe poput pluća, jetre ili kostiju. Tada se mogu pojaviti simptomi ovisno o organu koji je zahvaćen. Na primjer, ako imate stezanje u prsima ili čest kašalj, ALCL je možda zahvatio prsa.

Karakteristike primarnog kožnog ALCL-a

Kod ove vrste mogu se vidjeti promjene na koži.

• Na jednom ili više područja kože pojavljuju se neobične crvene ili crvenkastosmeđe kvržice koje s vremenom mogu rasti.
• Izdignute kvržice , veće od novčića. Ponekad mogu svrbjeti.
• Kvržice mogu postati bolne, a zatim se razviti u krastu .

Karakteristike BIA-ALCL-a (ALCL-a povezanog s implantatima dojke)

U tome se mogu vidjeti jasne promjene u dojkama.

• Bol u dojkama.
• Oticanje dojki.
• Osip na koži ili ekcem.
• Oticanje ili nakupljanje tekućine u blizini implantata dojke.
• Čvrsta masa u blizini implantata dojke.

Ove promjene se obično vide u jednoj dojci, ali ponekad se promjene mogu vidjeti u obje dojke.

Što uzrokuje ALCL?

ALCL nastaje kada se limfocitne stanice o kojima smo ranije govorili nekontrolirano množe i počnu rasti izvan zdravog tkiva oko sebe. Istraživači još uvijek ne znaju točno zašto te limfocitne stanice postaju kancerogene (maligne stanice).

Međutim, identificirali su nekoliko genetskih mutacija koje se često javljaju kod ALCL-a. Smatra se da te genetske mutacije mogu uzrokovati transformaciju zdravih stanica u stanice raka.

Na primjer, glavna karakteristika ALK-pozitivnog ALCL-a su mutacije u ALK genu . Slično tome, druge genske mutacije su također česte kod drugih tipova ALCL-a.

Kako se dijagnosticira ALCL? (Dijagnoza)

Vaš liječnik će prvo obaviti fizički pregled kako bi provjerio znakove ALCL-a, poput otečenih limfnih čvorova. Ako posumnja na to, provest će nekoliko različitih testova i postupaka.

• Postupci snimanja: Ovo može pomoći u utvrđivanju gdje se rak nalazi. Vrsta slikovnih testova koji su vam potrebni varirat će ovisno o vrsti ALCL-a. Vaš liječnik može napraviti rendgensku snimku prsnog koša , CT ili MRI kako bi pronašao tumore. PET/CT ili PET skeniranje mogu pomoći u utvrđivanju je li se rak proširio po tijelu. Ako se sumnja na BIA-ALCL, može se napraviti ultrazvuk dojke .
• Krvne pretrage : Liječnik će napraviti razne krvne pretrage, poput kompletne krvne slike (KKS), kako bi provjerio znakove ALCL-a. Ako je broj krvnih stanica (eritrocita, bijelih krvnih stanica ili trombocita) abnormalan, to može biti znak ALCL-a. Također će tražiti određene enzime i druge markere u krvi, jer i oni mogu biti znakovi ALCL-a.
• Biopsija : Jedini način da se potvrdi dijagnoza ALCL-a je biopsija. Kod biopsije liječnik uzima mali uzorak sumnjivog tkiva i pregledava ga pod mikroskopom. Proučavanjem tih stanica liječnik može točno utvrditi koju vrstu ALCL-a imate. To također pomaže u planiranju najučinkovitijeg liječenja.

Kako se liječi ALCL?

Uobičajeni tretman za sistemski ALCL je kemoterapija . Kirurgija je preferirani tretman za primarni kožni ALCL i BIA-ALCL.

Liječenje sistemske ALCL

ALK-pozitivni i ALK-negativni anaplastični limfomi velikih stanica obično dobro reagiraju na sistemsku kemoterapiju. Sistemska kemoterapija uključuje davanje lijekova koji ubijaju rak kroz venu, koji putuju tijelom kroz krvotok kako bi ubili stanice raka.

Kemoterapija za sistemski ALCL često koristi kombinaciju lijekova koji zajedno djeluju kako bi ubili stanice raka. Neki primjeri uključuju:

• BV-CHP : To uključuje lijekove 'Brentuximab Vedotin', 'Ciklofosfamid', 'Doksorubicin (hidroksidaunorubicin)' i 'Prednizon'.
• CHOP : Ovo uključuje upotrebu lijekova pod nazivom 'ciklofosfamid', 'doksorubicin (hidroksidaunorubicin)', 'vinkristin (Oncovin®)' i 'prednizon'.
• CHEOP : Ovo uključuje upotrebu lijekova pod nazivom 'ciklofosfamid', 'doksorubicin (hidroksidaunorubicin)', 'etopozid', 'vinkristin (Oncovin®)' i 'prednizon'.

Ovi tretmani obično mogu uzrokovati nestanak svih znakova raka u kratkom vremenskom razdoblju (to nazivamo "remisijom").(To se naziva "recidiv") Međutim, rak se može vratiti. Ako vaš liječnik smatra da će se rak vjerojatno vratiti, može preporučiti transplantaciju matičnih stanica dok ste u remisiji. Transplantacija matičnih stanica zamjenjuje stanice koje je uništila kemoterapija zdravim stanicama. Te zdrave stanice zatim proizvode zdrave (ne-kancerogene) krvne stanice.

Ako se rak vrati, vaš liječnik može preporučiti razne dodatne kemoterapijske tretmane osmišljene za liječenje limfoma.

Liječenje primarnog kožnog ALCL-a

Najčešći tretman za ovo je operacija . Ako se rak proširio na limfne čvorove, možda će vam trebati i radioterapija . Radioterapija djeluje usmjeravanjem energije na stanice raka i njihovim uništavanjem.

Primarni kožni ALCL često se može ponoviti unutar pet godina od liječenja. Ako se to dogodi, ponovno će biti potrebna operacija i radioterapija.

Ako imate lokalizirane tumore koji se ne mogu ukloniti kirurški ili ako se rak stalno vraća, možda će vam trebati drugi tretmani. To može uključivati:

• Oralni metotreksat : Lijek koji se koristi za liječenje ne-Hodgkinovog limfoma.
• Beksaroten : Lijek koji se koristi za liječenje T-staničnog limfoma koji zahvaća kožu.
• Brentuximab Vedotin : Lijek koji se koristi za liječenje sistemskog ALCL-a i drugih vrsta rekurentnog ALCL-a.
• Interferon : Lijek koji pomaže vašem imunološkom sustavu da prepozna i bori se protiv stanica raka, uključujući limfom.

Liječenje BIA-ALCL-a

BIA-ALCL se obično može izliječiti operacijom uklanjanja implantata dojke i svih stanica raka oko njega. Ako operacija nije moguća, može se primijeniti radioterapija kako bi se ubile stanice raka.

Ako se rak vrati ili proširi izvan dojke, vaš liječnik može preporučiti kemoterapiju koja se koristi za liječenje ALK-negativnog ALCL-a. To može uključivati ​​CHOP kemoterapiju i tretmane poput Brentuximab Vedotina.

Koliko je ozbiljan ALCL?

Bez obzira na vrstu, ALCL je ozbiljan rak koji zahtijeva pažljivo praćenje i odgovarajuće liječenje. Međutim, vaša prognoza i plan liječenja ovise o čimbenicima kao što su vrsta ALCL-a koju imate, kako reagirate na liječenje i vaš rezultat Međunarodnog prognostičkog indeksa (IPI) .

IPI su razvili onkolozi kako bi pomogli u predviđanju ishoda brzorastućih ne-Hodgkinovih limfoma, uključujući sistemski ALCL. Rezultat se temelji na sljedećim čimbenicima:

• tvoje godine.
• Vaša sposobnost obavljanja svakodnevnih zadataka.
• Koliko se vaš rak proširio (stadij raka).
• Broj zahvaćenih lojnih žlijezda.

Ako imate sistemski ALCL, pitajte svog liječnika kako vaš IPI rezultat utječe na vaše šanse za oporavak.

Kolika je stopa preživljavanja za ALCL?

Stope preživljavanja za sistemski ALCL uvelike variraju. ALK-pozitivni ALCL povezan je s duljim vremenom preživljavanja od ALK-negativnog ALCL-a. Ovisno o čimbenicima kao što su vrsta raka i IPI rezultat, petogodišnja stopa preživljavanja za ALK-pozitivni ALCL može se kretati od 33% do 90%. Slično tome, petogodišnja stopa preživljavanja za ALK-negativni ALCL može se kretati od 13% do 74%.

Primarni kožni ALCL i BIA-ALCL imaju vrlo dobre stope preživljavanja. Iako primarni kožni ALCL obično ulazi u remisiju i vraća se unutar pet godina, naknadni tretmani mogu produžiti vaš život. Stopa preživljavanja je oko 80% pet godina nakon dijagnoze. Kod BIA-ALCL-a, ako se rak potpuno ukloni operacijom, rak je često potpuno nestao.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Evo nekoliko važnih pitanja koja trebate postaviti svom liječniku:

• Koju vrstu ALCL-a imam?
• Je li moj rak ograničen na jedno mjesto ili se proširio?
• Tko su stručnjaci u mom timu za njegu?
• Koji tretman mi preporučujete?
• Kako se mogu nositi s nuspojavama liječenja?
• Koji je moj IPI rezultat?
• Kolike su šanse da moj rak uđe u 'remisiju'?
• Kolike su šanse da će mi se rak vratiti?
• Koliko često trebam dolaziti na kontrolne preglede kako bi se pratilo moje stanje?

Normalno je osjećati strah kada saznate da imate rak. Međutim, najvažnije je zapamtiti da ALCL nije jedna vrsta raka s istim ishodom . Vrsta ALCL-a koju imate određuje hoće li se brzo ili sporo širiti. To će oblikovati vaše mogućnosti liječenja i izglede. Kod nekih ljudi ALCL se brzo širi. Kod drugih raste sporo, što vam daje dovoljno vremena da dobijete tretmane koji mogu pomoći u kontroli raka. Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućim ishodima na temelju vaše dijagnoze.

Najvažnije stvari koje trebate zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, dakle, sažet ćemo neke od najvažnijih stvari koje trebate zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali.

• ALCL je rijedak tip raka i postoje različiti tipovi.
• Nisu sve vrste ALCL-a iste. Neke se šire brzo, neke sporo.
• Liječenje i šanse za oporavak variraju ovisno o vrsti ALCL-a koji imate, vašoj dobi i vašem općem zdravstvenom stanju.
• Iako se ALK-pozitivni ALCL češće javlja kod mlađih osoba, dobro reagira na liječenje.
• ALK-negativni ALCL pogađa više odraslih i može biti malo kompliciraniji za liječenje.
• Prognoza za kožni ALCL i ALCL povezan s implantatima dojke (BIA-ALCL) je općenito dobra.
• Ne paničarite. Ako imate bilo kakve sumnje ili simptome, odmah potražite liječničku pomoć.
• Otvoreno razgovarajte sa svojim liječnikom o svom stanju, liječenju i svim pitanjima koja imate. Oni su ti koji vam mogu najbolje pomoći.

Imajte na umu da nisu sve dijagnoze raka jednako ozbiljne. Čak i s ALCL-om, uz točnu dijagnozu, brzo liječenje i dobro praćenje, mnogi ljudi mogu postići uspješne ishode.

Anaplastični limfom velikih stanica, ALCL, limfom, rak, T-stanice, ALK gen, kemoterapija