Jeste li upoznati s karcinomom bubrežne medule (RMC), rijetkim, ali ozbiljnim rakom koji se razvija u bubrezima?

Jeste li ikada čuli za vrlo rijetku i ozbiljnu vrstu raka koja se razvija u bubrezima, posebno kod mladih ljudi? Vjerojatno ne. Riječ je o renalnom medularnom karcinomu, ili skraćeno RMC. Iako nije baš čest, vrlo je važno biti svjestan toga, posebno za neke ljude. Iako je ovo pomalo ozbiljna tema, ne bojte se. Razgovarajmo danas o tome na jednostavan i razumljiv način.

Što je točno RMC?

Jednostavno rečeno, renalni medularni karcinom (RMC) je vrsta raka bubrega. Ali vrlo je rijedak, vrlo agresivan i brzo se širi. Najčešći je kod mladih ljudi, posebno onih s krvnim stanjem koje se naziva "bolest srpastih stanica" ili "obilježje srpastih stanica".

Kada govorimo o raku bubrega, najčešći tip je "karcinom bubrežnih stanica". RMC je također podtip "karcinoma bubrežnih stanica". Ali niti jedan od 100 pacijenata s rakom bubrega ne razvije ovo stanje RMC-a. Toliko je rijedak.

Što uzrokuje ovaj rak?

Znanstvenici i liječnici još uvijek nisu pronašli 100% točan uzrok ovoga, ali postoji jedna glavna stvar koja je identificirana.

Naši bubrezi imaju dio koji se naziva "bubrežna medula". Osoba sa "srpastom anemijom" ponekad ima crvene krvne stanice koje mijenjaju oblik u srpast. Kada se to dogodi, stanice se mogu slijepiti i blokirati krvne žile u dijelu bubrega koji se zove "bubrežna medula".

Ova blokada opskrbe krvlju oštećuje stanice u tom području. Konkretno, gen nazvan `INI1` (također nazvan `SMARCB1`) u tim stanicama je oštećen. Ovaj `INI1` gen djeluje kao `čuvar` koji sprječava stanice da postanu kancerogene. Kada se pregledaju stanice raka RMC-a, ovaj `INI1` gen se u njima ne nalazi. Stoga liječnici provjeravaju prisutnost ovog `INI1` gena kako bi potvrdili je li tumor RMC ili ne.

Jesam li i ja u riziku od razvoja RMC-a?

Teško je točno reći tko će ovo razviti. Prisutnost nekoga u obitelji s RMC-om ne povećava rizik od njegovog razvoja. To znači da se ne radi o nasljednoj bolesti.

Glavni faktor rizika je poremećaj krvi koji se naziva „srpasta hemoglobinopatija“. To jest, imati „bolest srpastih stanica“ ili „obilježje srpastih stanica“. No vrlo rijetko , ljudi bez ovih stanja također mogu razviti RMC. To se naziva „karcinom bubrežnih stanica, neklasificiran s medularnim fenotipom“ (RCCU-MP).

Ako pogledate statistiku:

• Češće kod muškaraca nego kod žena.
• Najčešće zahvaća desni bubreg.
• Bolest se obično dijagnosticira u mladoj dobi, između 11 i 39 godina.

Koji su simptomi RMC-a?

Postoji nekoliko uobičajenih simptoma ove bolesti. Ako imate jedan ili više njih, najbolje je što prije potražiti liječničku pomoć.

Kako liječnik ovo dijagnosticira?

Kada nam kažete o svojim simptomima, prvo što će liječnik učiniti jest pregledati vas. Zatim možete slijediti ove korake.

1.Ultrazvučni pregled: Ovo može dati okvirnu ideju o tome postoji li nešto poput tumora u bubrezima.

2. CT ili MRI: Ako se sumnja na tumor, može se naručiti CT ili MRI kako bi se dobila jasna slika tumora. Na temelju tih slika liječnik može utvrditi koliko je vjerojatno da je kancerogen.

3. Biopsija: Ako postoji jaka sumnja na rak, ovaj test se provodi kako bi se potvrdio. To uključuje umetanje tanke igle u područje tumora bubrega, uzimanje vrlo malog komadića tkiva i njegovo ispitivanje pod mikroskopom.

4. Genetsko testiranje: Stanice uzete iz biopsije provjeravaju se na prisutnost gena `INI1` koji se bori protiv raka, a o kojem smo ranije govorili.

• Ako gen `INI1` nedostaje , identificira se kao RMC.
• Ako gen `INI1` nedostaje i pacijent nema anemiju srpastih stanica, dijagnosticira se kao `RCCU-MP`.
• Ako je prisutan gen `INI1` , ne radi se o RMC-u, već o drugoj vrsti tumora.

Koji su tretmani za ovo?

Budući da je RMC brzo šireći, agresivan rak, liječenje mora biti jednako brzo i agresivno.

• Kemoterapija: Ovo je najčešći prvi tretman. Uključuje davanje tijelu lijekova koji ubijaju stanice raka.
• Operacija: Uklanjanje kancerogenog tumora i eventualno zahvaćenog bubrega.
• Radioterapija: Uništavanje stanica raka snažnim zračenjem.

Budući da je ova bolest rijetka, istraživanja su još uvijek u tijeku. Znanstvenici uvijek traže nove i učinkovitije tretmane za RMC.

Postoji li način da se spriječi RMC?

Nažalost, trenutno ne postoji poznati način sprječavanja razvoja RMC-a, niti postoji test za njegovo otkrivanje prije pojave simptoma.

Najbolje što možete učiniti jest biti svjesni . Ako znate da imate anemiju srpastih stanica ili crtu srpastih stanica, obratite pozornost na gore navedene simptome. Ako imate bilo kakvih nedoumica, odmah se obratite liječniku.

Često se, do trenutka kada se ova bolest dijagnosticira, rak već proširio na limfne čvorove ili druge organe poput pluća, jetre i kostiju. Stoga je rano otkrivanje najbolji način za postizanje najboljih rezultata.