Jeste li ikada čuli za naziv 'chordoma'? Vjerojatno ne. Jer je to vrlo rijetko, odnosno maligno stanje koje se rijetko viđa. Ovaj kancerogeni tumor razvija se na dva vrlo važna mjesta u našem tijelu. Jedno je naša kralježnica, a drugo je baza lubanje. Razumno je osjećati se malo uplašeno kada se riječ rak spomene na takvom mjestu. Ali ne brinite. O svemu ćemo govoriti na jednostavan, jasan i razumljiv način za vas.
Jednostavno rečeno, što je Chordoma?
Hordoma je rak koji se razvija u našim kostima. Točnije, pripada skupini karcinoma koji se nazivaju sarkomi. To je rak koji vrlo sporo raste. To znači da može dugo ostati asimptomatski.
Ovaj rak se može razviti bilo gdje u kralježnici, ali postoje tri najčešća mjesta:
- Najniža točka kralježnice (Sacrum): Oko 35% svih hordoma razvija se u ovom području.
- Baza lubanje: Ovdje se razvija još 35% slučajeva. Kost na ovom mjestu naziva se 'clivus'. Ova vrsta se naziva i 'clivalni hordomi'.
- Ostali kralješci kralježnice: Preostalih 30% javlja se u drugim dijelovima kralježnice. Najčešći su u drugom vratnom kralješku, a slijede lumbalni i torakalni kralješci.
Najveći izazov s ovim rakom je taj što, iako sporo raste, napada važne dijelove okolnog živčanog sustava. To znači da može oštetiti vrlo osjetljiva područja poput mozga i leđne moždine.
Druga stvar je da ima veliku sklonost recidivu, čak i nakon liječenja. Obično se vraća na isto mjesto gdje je bio i prije. Također, u oko 30% - 40% slučajeva, ovaj rak se može proširiti (metastazirati) na druge dijelove tijela. Ako se to dogodi, najčešće se širi na:
- Do pluća
- U okolne limfne čvorove
- Do drugih kostiju
- Do jetre
- Na kožu
Postoje li vrste hordoma?
Da, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) identificirala je tri glavne vrste ovog raka. Ove klasifikacije temelje se na tome kako stanice raka izgledaju pod mikroskopom (histologija). Pogledajmo što su one.
| Vrsta hordoma | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Klasični/konvencionalni hordom | Ovo je najčešći tip. Pogađa 80%-90% pacijenata. Njegove stanice izgledaju poput "mjehurića" pod mikroskopom. Hondroidni hordom, koji se formira u bazi lubanje, podtip je ovog tipa. |
| Dediferencirani hordom | Ovo je vrlo rijetko (manje od 5%). Karakterizira ga abnormalno nakupljanje stanica. Raste brže od normalnog tipa, agresivnije je i ima veći rizik širenja (metastaziranja) na druge dijelove tijela. |
| Slabo diferencirani hordom | Ovo je još rjeđe. U medicinskoj dokumentaciji zabilježeno je manje od 60 slučajeva. Ovaj tip karakterizira gubitak gena zvanog SMARCB1 ili INI1 u stanicama. Ovaj tip je najčešći kod djece i mladih odraslih osoba . |
Tko najvjerojatnije razvija ovu bolest? Koliko je česta?
Iako se hondroma može razviti u bilo kojoj dobi, najčešći je kod odraslih osoba između 50 i 80 godina. Mali postotak, oko 5%, razvija se kod djece. Također, muškarci imaju oko 1,5 puta veću vjerojatnost da će razviti bolest nego žene.
To je toliko rijetko da samo jedna od milijun (100 000) osoba u populaciji razvije ovu bolest svake godine . To znači da se čak i u zemlji poput naše prijavljuje vrlo malo novih slučajeva svake godine.
Najvažnije je da je hordoma uvijek maligno stanje. Ne postoji nekancerogeni tip.
Koji su simptomi ovoga?
Kako hordoma raste, vrši pritisak na okolni mozak ili leđnu moždinu. Taj pritisak uzrokuje simptome. Također, simptomi mogu varirati ovisno o lokaciji tumora.
Pogledajmo u donjoj tablici kako se simptomi razlikuju ovisno o lokaciji kvržice.
| Lokacija tumora | Mogući simptomi |
|---|---|
| Uobičajeni simptomi koji se mogu pojaviti | Bol, slabost i/ili utrnulost u leđima, rukama ili nogama. |
| Imena baze lubanje | - Dvostruki vid (diplopija) - Zamagljen vid - Glavobolja - Utrnulost ili bol u licu |
| Na najnižoj točki kralježnice (trtična kost/križna kost) | - Kvržica koja se može napipati kroz kožu - Poteškoće s mokrenjem ili defekacijom (gubitak kontrole) - Bol u preponama ili donjem dijelu leđa |
Zašto se razvija ova vrsta raka? Koji je uzrok?
Istraživači još uvijek ne mogu utvrditi točan uzrok, ali vjeruju da su uključene mutacije u genu zvanom TBXT .
Razmislite o tome, kada se beba tek razvija u majčinoj utrobi, prije nego što se razvije kralježnica, formira se mali kostur koji se naziva notohord . Iz njega će se kasnije razviti leđna moždina. Obično ovaj notohord potpuno nestaje do dobi od oko 8 tjedana.
Ali vrlo rijetko, neke od tih stanica mogu ostati u bazi lubanje ili u kostima kralježnice. Vjeruje se da kasnije, ako dođe do promjene u genu TBXT o kojem smo govorili, te preostale stanice mogu početi nekontrolirano rasti i postati rak hondroma.
Osim toga, osobe s genetskom bolešću tuberozne skleroze imaju nešto veći rizik od razvoja hordoma.
Kako dijagnosticirati bolest? (Dijagnoza)
Ako imate gore navedene simptome, prvo biste trebali posjetiti svog liječnika. Liječnik će vas pitati o vašim simptomima i vašoj medicinskoj povijesti. Zatim će obaviti fizički i neurološki pregled.
Ako se posumnja na kancerogenu kvržicu, liječnik će vas uputiti na slikovne pretrage.
- Rendgen
- Kompjuterizirana tomografija (CT)
- Magnetska rezonancija (MR)
Nakon ovih testova, vjerojatno ćete biti upućeni liječniku specijaliziranom za rak kostiju. Možda će biti potrebni daljnji testovi kako bi se potvrdila bolest i vidjelo je li se proširila na druge dijelove tijela.
Jedini način da se sa 100% sigurnošću utvrdi o kojoj se bolesti radi je biopsija , što uključuje uzimanje vrlo malog uzorka tkiva iz kvržice pomoću male igle i pregled pod mikroskopom.
Kako se liječi?
Glavni i najbolji tretman za hordom je operacija. Najbolji rezultati za pacijenta postižu se uklanjanjem što većeg dijela kancerogene kvržice (en bloc resekcija).
Međutim, to nije tako jednostavno kao što se čini jer, kao što smo ranije raspravljali, ovi tumori nastaju u blizini vrlo osjetljivih, važnih organa i živaca.
- Tumori u bazi lubanje: Vrlo ih je teško potpuno ukloniti jer se nalaze u blizini moždanog debla, važnih živaca i krvnih žila.
- Tumori kralježnice: Mogu prodrijeti u kralježničnu moždinu, živce i glavne krvne žile. Ako se oštete tijekom operacije, može doći do trajnog invaliditeta ili čak smrti.
Stoga neurokirurzi pokušavaju ukloniti tumor koliko god je to moguće bez nanošenja štete pacijentu.
Rak kordoma obično ne reagira dobro na radioterapiju i kemoterapiju, pa se one rijetko koriste kao primarni tretmani. Međutim, radioterapija se daje nakon operacije kako bi se uništile sve preostale stanice raka i smanjio rizik od povratka raka.
Istraživači trenutno istražuju moderne tretmane poput ciljane terapije i imunoterapije.
Kakva je prognoza bolesti?
"Prognoza" je predviđanje vjerojatnosti oporavka i preživljavanja od bolesti. U slučaju hondrome, to ovisi o nekoliko čimbenika:
- Lokacija tumora i koliko je tumora uklonjeno tijekom operacije: Ako je tumor potpuno uklonjen, rezultati su bolji.
- Je li se rak proširio (metastazirao):Ako se proširio na udaljene organe u tijelu, stopa preživljavanja se smanjuje.
- Dob pri dijagnozi: Rezultati mogu biti nešto niži kod osoba starijih od 60 godina.
- Vrsta raka: Konvencionalni tipovi imaju bolje ishode od agresivnijih tipova poput "dediferenciranog" o kojem smo raspravljali.
Prema jednoj studiji, stope preživljavanja pacijenata s hordomom su sljedeće:
- Nakon 3 godine: 80,5%
- Nakon 5 godina: 68,4%
- Nakon 10 godina: 39,2%
Ali nemojte se uznemiriti zbog ove statistike. To su samo prosjeci velike skupine pacijenata. Vaši rezultati mogu se uvelike razlikovati ovisno o vašem stanju, režimu liječenja i reakciji vašeg tijela. Samo vam vaš medicinski tim može dati najbolje informacije o tome. Stoga se ne bojte postavljati im pitanja.
Može li se ova bolest spriječiti? Kada trebam posjetiti liječnika?
Ne možemo ništa učiniti kako bismo spriječili razvoj hondroma. Većina slučajeva javlja se nasumično. Ako netko u vašoj obitelji ima hondrom ili tuberoznu sklerozu, važno je da redovito idete na liječničke preglede.
Najvažnije je dugoročno praćenje nakon liječenja. Hondrom je rak koji se može vratiti čak i godinama nakon liječenja. Stoga je bitno redovito ići na preglede prema savjetu vašeg liječničkog tima.
Ako se pojave bilo kakvi novi simptomi ili ako se vaši simptomi pogoršaju, odmah se obratite svom liječniku.
Normalno je osjećati strah i preplavljenost kada saznate za tako rijedak rak. Ali zapamtite, vaš medicinski tim će s vama surađivati kako bi razvio najbolji plan liječenja za vas i dati sve od sebe da poboljša kvalitetu vašeg života.
Poruka za ponijeti kući
- Hordoma je vrlo rijetka vrsta raka koja se razvija u kostima kralježnice ili baze lubanje.
- Simptomi ovise o lokaciji raka i mogu uključivati glavobolje, dvostruki vid, bolove u leđima i utrnulost udova.
- Glavni tretman je kirurško uklanjanje tumora, ali to može biti vrlo komplicirano ovisno o njegovoj lokaciji.
- Čak i nakon liječenja postoji rizik od ponovne pojave raka, stoga je dugotrajno praćenje kod liječnika neophodno.
- Ne dajte se zastrašiti statistikama. Svaki je pacijent drugačiji. Razgovarajte sa svojim liječničkim timom kako biste dobili najtočnije informacije o svojoj situaciji.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න