Ima li vaš mališan ovakve poteškoće s disanjem? Razgovarajmo o "dvostrukom aortnom luku"!

Osjeća li vaše dijete ponekad probleme s disanjem? Guši li se tijekom hranjenja ili dojenja? Ili ispušta čudne zvukove dok diše? Iako se radi o uobičajenim dječjim bolestima, iza toga bi moglo biti ozbiljnije, ali izlječivo stanje. Jedno takvo rijetko, ali važno stanje o kojem treba biti svjestan naziva se "dvostruki aortni luk". Razgovarajmo o tome danas detaljnije.

Jednostavno rečeno, glavna krvna žila koja prenosi krv iz srca vaše bebe u ostatak tijela je aorta . Obično je to jedna, velika žila. Zakrivljeni dio ove žile iznad srca naziva se aortni luk .

Međutim, kod bebe s "dvostrukim aortnim lukom", ovaj "aortni luk" se formira u dva dijela. To jest, dodatna krvna žila je povezana s ovim glavnim "aortnim lukom", tvoreći drugi luk. Ova dva luka se spajaju, tvoreći prsten oko bebine dušnice (traheje) i jednjaka (jednjaka) . Zamislite, što se događa ako se ovaj prsten začepi? Tada beba počinje imati ozbiljne simptome poput otežanog disanja, stvaranja zvukova pri disanju i otežanog gutanja hrane.

Ovaj "aortni luk" se formira u vrlo ranoj fazi trudnoće, između dva i sedam tjedana. Tijekom tog razdoblja, srce i krvne žile se razvijaju na vrlo složen način. Neki dijelovi se formiraju, a nakon nekog vremena više nisu potrebni i nestaju. "Dvostruki aortni luk" se formira zbog nečega takvog. Oko petog tjedna trudnoće, krvna žila koja je trebala nestati, iz nekog nepoznatog razloga, ne nestaje i formira se ovaj "dvostruki aortni luk". Ovo je kongenitalna srčana mana , što znači da se beba rađa s njom.

Ovo stanje, nazvano "dvostruki aortni luk", pripada skupini kongenitalnih srčanih mana koje se nazivaju "vaskularni prstenovi". Oni uzrokuju kompresiju djetetovog dušnika i jednjaka.

Što su to "vaskularni prstenovi"?

U redu, "vaskularni prstenovi" su, kao što sam već spomenuo, stanja u kojima se "aortni luk" razvija abnormalno, što može uzrokovati kompresiju djetetovog dušnika (traheje), jednjaka (jednjaka) ili oboje. To su vrlo rijetke kongenitalne srčane mane . Razmislite o tome, otprilike jedno od 100 beba rodi se s nekom vrstom kongenitalne srčane mane. Ali "vaskularni prsten" pogađa samo jedno od 10 000 beba. Toliko je rijetko.

Koje su glavne vrste "vaskularnih prstenova"?

Postoji nekoliko glavnih vrsta ovih "vaskularnih prstenova". Pogledajmo što su:

• Dvostruki aortni luk: U ovom slučaju, dva "aortna luka" (lijevi i desni) okružuju dušnik i jednjak. Ovo je glavna tema o kojoj govorimo.
• Desni aortni luk s aberantnom lijevom subklavijom i lijevim ligamentom: Ovdje postoji jedan aortni luk, ali se nalazi na desnoj strani dušnika (obično na lijevoj). U ovom slučaju, lijeva subklavija, koja opskrbljuje krvlju djetetove ruke, počinje od aorte i prolazi iza dušnika i jednjaka. Ovaj vaskularni prsten se dovršava spajanjem s lijevim ligamentum arteriosusom, ostatkom krvne žile koja je bila prisutna tijekom fetalnog života, a zatim nestaje.
• Lijevi aortni luk s aberantnom desnom subklavijom: Ovdje desna subklavijalna arterija prolazi iza dušnika i jednjaka, komprimirajući ih.
• Kompresija brahiocefalne arterije: Brahiocefalna (brahiocefalna) arterija je grana aorte. U ovom slučaju, počinje na lijevoj strani dušnika, a zatim prolazi ispred dušnika udesno. To vrši pritisak na dušnik.
• Sling plućne arterije: Lijeva plućna arterija polazi od desne plućne arterije i prolazi između dušnika i jednjaka.

U svim tim slučajevima događa se da su dišni putovi ili jednjak na neki način pogođeni.

Postoje li vrste "dvostrukog aortnog luka"?

Da, postoje tri glavne vrste "dvostrukog aortnog luka". Razlikuju se po tome koji je luk veći i je li taj veći luk na desnoj ili lijevoj strani dušnika.

• Dominantni desni luk s malim lijevim lukom: Ovo je najčešći tip, javlja se u oko 80 posto slučajeva.
• Dominantni lijevi luk s malim desnim lukom: Ovo se vidi u oko 10 posto slučajeva.
• Uravnoteženi lukovi: Ovo se također vidi u oko 10 posto slučajeva.

Koji tip "vaskularnog prstena" se najčešće viđa?

Liječnici su prije mislili da je "dvostruki aortni luk" najčešći tip "vaskularnog prstena". No, novo istraživanje je otkrilo da je "desni aortni luk" zapravo češći.

Ali postoji još nešto. Bebe s "desnim aortnim lukom" imaju veću vjerojatnost da će imati druge kongenitalne srčane mane od beba s "dvostrukim aortnim lukom". Međutim, manja je vjerojatnost da će im se dijagnosticirati pri rođenju. To je zato što "desni aortni luk" možda neće uzrokovati simptome u ranim fazama. Dakle, operacija za ovaj problem može biti potrebna između 6 i 18 mjeseci starosti.

Stanje koje se naziva „dvostruki aortni luk“ najčešći je tip vaskularnog prstena. Stoga liječnik vaše bebe može rano dijagnosticirati problem. U usporedbi s bebama s drugim vrstama vaskularnih prstenova, bebe s „dvostrukim aortnim lukom“ mogu trebati operaciju ubrzo nakon rođenja.

Koji su simptomi "dvostrukog aortnog luka"?

Simptomi "dvostrukog aortnog luka" obično se javljaju kada su djetetov dušnik, jednjak ili oboje pritisnuti. Ova kompresija može utjecati na djetetovo disanje, hranjenje ili funkciju srca.

Najčešće se ovi simptomi pojavljuju u ranom djetinjstvu (osobito ako je stanje teško), ali ponekad se mogu pojaviti već u dobi od tri godine ili čak u adolescenciji.

Neka djeca mogu biti pogrešno dijagnosticirana kao astma jer su simptomi slični. Stanje se dijagnosticira samo kada liječenje astme ne uspije i provedu se daljnja testiranja.

Respiratorni simptomi

Oko 91 posto beba i djece s "dvostrukim aortnim lukom" razvija ove simptome povezane s disanjem. To su:

• Čudan zvuk pri disanju (visokofrekventni zvuk koji se naziva "stridor" ili zvuk piskanja koji se naziva "piskanje") .
• Kašalj koji zvuči kao "lajanje tuljana". Ovo je slično kašlju koji se javlja tijekom stanja koje se naziva "krup".
• Česte infekcije donjih dišnih putova .

Gastrointestinalni simptomi

Oko 40 posto beba i djece s "dvostrukim aortnim lukom" doživljava ove probavne simptome. Oni uključuju:

• Gušenje tijekom dojenja ili hranjenja.
• Teškoće s gutanjem (disfagija) . To često postaje očito nakon što beba počne jesti krutu hranu.
• Teškoće s dobivanjem na težini .
• Vraćanje hrane u grlo (regurgitacija/refluks) .

Simptomi srca

Oko 30 posto beba i djece s "dvostrukim aortnim lukom" razvija simptome povezane sa srcem. To uključuje:

• Bol u prsima .
• Nenormalan zvuk srca ("šum na srcu") .
• Plava koža (cijanoza) .

Što uzrokuje "dvostruki aortni luk"?

Točan uzrok "dvostrukog ušnog luka" još nije otkriven . Iako se ovo stanje često javlja kod beba začetih "in vitro oplodnjom" (IVF) , točan uzrok nije poznat.

Dvostruki aortni luk može biti povezan i s drugim medicinskim stanjima. Oko 12 posto beba s dvostrukim aortnim lukom ima drugu kongenitalnu srčanu manu, poput defekta ventrikularne septalne rupe (VSD) i tetralogije Fallot . Osim toga, oko 20 posto beba s dvostrukim aortnim lukom ima genetska stanja poput delecije kromosoma 22q11 i trisomije 21 (Downov sindrom) .

Kako prepoznati "dvostruki aortni luk"?

Dvostruki aortni luk dijagnosticira se slučajno ili kada se pojave simptomi. Ponekad se otkrije slučajno tijekom trudnoće, nakon poroda ili tijekom slikovnih pretraga provedenih iz drugog razloga. Od 2004. godine povećao se broj ljudi kojima je ovo stanje dijagnosticirano putem skeniranja tijekom trudnoće. To je vrlo korisno jer se liječenje može planirati čim se dijete rodi.

Ili se može dijagnosticirati kada se simptomi pojave nakon rođenja djeteta. Liječnik vaše bebe razgovarat će s vama o simptomima, a zatim napraviti neke pretrage.

Testovi za dijagnozu "dvostrukog aortnog luka"

Glavni testovi koji se koriste za dijagnosticiranje ovog stanja su:

• Rendgenski snimak prsnog koša: Ovo je često prvi test koji se provodi.
• CT skeniranje.
• Ehokardiogram (ehokardiogram): Ovo je najkorisnije u otkrivanju postoje li drugi srčani defekti.
• Magnetna rezonancija (MRI) test.

Ponekad se bronhoskopija može učiniti kako bi se pregledao djetetov dušnik. To se može učiniti kao odgovor na poteškoće s disanjem prije nego što se dijagnosticira dvostruki aortni luk. Ili se može učiniti prije operacije kako bi se kirurgu pomoglo utvrditi što uzrokuje problem.

Genetsko testiranje pomaže u identificiranju genetskih stanja.

Kako izliječiti "dvostruki aortni luk"?

Za ispravljanje stanja "dvostrukog aortnog luka" potreban je kirurški zahvat . Čak i za bebe koje su asimptomatske, operaciju je najbolje izvesti između 6. i 9. mjeseca života. Bebe koje imaju simptome, posebno ako su simptomi teški, mogu trebati operaciju i ranije.

Zamislite samo, stanje "dvostrukog aortnog luka" prvi je put identificirano 1737. godine. Prva operacija za njega izvedena je 1947. godine. Koliko smo samo napredovali od tada! Bebe s ovom urođenom manom mogle su živjeti dug i zdrav život zahvaljujući kirurškom liječenju.

Operacija "dvostrukog aortnog luka"

Operacija "dvostrukog aortnog luka" je vrlo sigurna, a rezultati su vrlo uspješni . Vaša beba neće trebati biti spojena na "kardiopulmonalni bypass" (aparat srce-pluća) .

Operacija se izvodi metodom koja se naziva "lateralna torakotomija". To znači da kirurg pravi rez na jednoj strani djetetovih prsa, između dva rebra. To se često radi na lijevoj strani, jer tamo većina beba ima taj "dodatni" mali prsni koš. Slikovni testovi koji se rade prije operacije omogućuju kirurgu da dobro pogleda unutrašnjost djetetovog tijela i u skladu s tim isplanira operaciju.

Kirurg koristi tehniku ​​"podvezivanja i dijeljenja" . To znači da se mali luk podveže kako bi se zaustavilo krvarenje kroz njega. Zatim se prereže i zašije. Ovaj se postupak ponavlja sve dok se luk potpuno ne odvoji i ne ukloni pritisak na dušnik i jednjak.

Vaša beba će biti u bolnici oko tjedan dana, a zatim će se oporaviti i vratiti kući.

Liječenje "Kommerelovog divertikuluma" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Rijetko, neke bebe s "dvostrukim aortnim lukom" mogu imati i nešto što se naziva "Kommerellov divertikul (KD)". To je češće kod beba s "desnim aortnim lukom", ali je također vrlo rijetko s "dvostrukim aortnim lukom".

Ova 'KD' je 'aneurizma', krvna žila koja se razvija u silaznoj 'aorti' blizu 'aortnog luka'. Ova izbočina može zauzeti prostor i pritiskati djetetov dušnik i jednjak. Ne mora uzrokovati nikakve neposredne probleme. Međutim, kirurzi vole ukloniti i ovo prilikom stvaranja 'dvostrukog aortnog luka' kako bi spriječili kasnije probleme.

Liječenje drugih srčanih mana

Ako vaša beba ima druge srčane mane koje zahtijevaju operaciju, one se mogu liječiti istovremeno s dvostrukim aortnim lukom. To može zahtijevati postupak koji se naziva "medijalna sternotomija" , što uključuje rez po sredini prsnog koša. Kirurg vaše bebe će s vama razgovarati o najboljoj opciji za vas, ovisno o problemima koje treba liječiti.

Koje su moguće komplikacije operacije?

Rizik od komplikacija od operacije dvostrukog aortnog luka je vrlo nizak . Rijetko, beba može imati poteškoća s hranjenjem ili trajne probleme s disanjem. Ako postoje bilo kakvi trajni problemi s disanjem, oni obično nestaju unutar godine dana od operacije.

Komplikacije operacija za korekciju dvostrukog aortnog luka i drugih srčanih mana mogu varirati. Razgovarajte o svim tim rizicima i komplikacijama s kirurgom vaše bebe.

Može li se spriječiti "dvostruki aortni luk"?

Ne, stanje koje se naziva "dvostruki aortni luk" ne može se spriječiti . To je nešto što se razvija rano u trudnoći i prisutno je pri rođenju.

Kakva je budućnost ljudi s "dvostrukim aortnim lukom"?

Bebe i djeca koja su podvrgnuta operaciji "dvostrukog aortnog luka" imaju vrlo svijetlu budućnost . Mogu živjeti i baviti se normalnim aktivnostima bez ikakvih ograničenja.

Nakon operacije, vaša beba može nastaviti imati bučno disanje do godinu dana. To je zato što bebin dušnik nije u potpunosti razvijen zbog "dvostrukog aortnog luka". Stoga će trebati neko vrijeme da dušnik ojača.

Vrlo rijetko, bebe i djeca mogu imati respiratorne simptome i više od godinu dana nakon operacije.

Najvažnije je redovito voditi bebu na preglede i obavijestiti liječnika ako imate bilo kakve trajne simptome. Dugotrajno praćenje vrlo je važno za svako dijete koje je imalo operaciju srca.

Kada trebam nazvati liječnika svoje bebe?

Ako primijetite bilo kakve nove simptome ili ako se postojeći simptomi pogoršavaju, odmah se obratite liječniku svoje bebe. Bebe i mala djeca se toliko mijenjaju da je ponekad teško razlikovati što je normalno, a što abnormalno. Ali ako vaša beba ima taj "kašalj nalik tuljanu" ili zvuk piskanja , odmah obavijestite svog liječnika. To bi mogla biti normalna dječja bolest. Ali rijetko, to može biti znak srčanog problema koji utječe na sposobnost disanja vaše bebe.

Kada trebate nazvati 911 (broj za hitne slučajeve)?

"Dvostruki aortni luk" može stvoriti opasan pritisak na dušnik vaše bebe. Ako koža vaše bebe izgleda plavo (cijanoza) ili ako vaša beba ima ozbiljne poteškoće s disanjem , odmah nazovite 911.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku svoje bebe?

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran "dvostruki aortni luk", normalno je da imate mnogo pitanja. Važno je znati stanje vaše bebe, uključujući kada je potrebna operacija i ima li vaša beba još kakvih zdravstvenih problema. Možda biste trebali postaviti pitanja poput:

• Kada bi moja beba trebala imati operaciju?
• Gdje se izvodi operacija? Tko je izvodi?
• Na koje simptome trebam paziti kod kuće?
• Što mogu učiniti da olakšam svojoj bebi boravak kod kuće?
• Ima li moja beba druge srčane mane?
• Trebam li napraviti genetsko testiranje za svoju bebu ili ostatak obitelji?
• Kakva će biti budućnost moje bebe?

Što je "sindrom aortnog luka"? Razlikuje li se od "dvostrukog aortnog luka"?

Da, nemojte ih brkati. "Sindrom aortnog luka" je vrlo rijedak tip "vaskulitisa" . Poznat je i kao "Takayasuov arteritis" .

"Vaskulitis" je upala stijenki krvnih žila. Može se pojaviti u bilo kojoj krvnoj žili, čak i u najmanjim krvnim žilama, kapilarama. "Takayasuov arteritis" je upala srednjih i velikih krvnih žila. Najčešće se javlja u "aortnom luku" i njegovim glavnim granama. Zato se naziva i "sindrom aortnog luka".

Takayasuov arteritis (također poznat kao "sindrom aortnog luka") javlja se kod mladih odraslih osoba i mladih odraslih osoba . Ovo je potpuno drugačiji problem od kongenitalnog "dvostrukog aortnog luka" o kojem smo ranije raspravljali, a potrebno liječenje je drugačije.

Rođenje djeteta obično je vrijeme radosti i slavlja. Međutim, kada saznate da vaša beba ima srčanu manu, bilo tijekom trudnoće ili nakon rođenja, tu radost zamjenjuju tjeskoba i neizvjesnost. Ako ste upravo saznali da vaša beba ima "dvostruki aortni luk", vjerojatno se pitate što je sljedeće.

Ne brinite. Vaš medicinski tim će vam pomoći u svemu ovome korak po korak. Već ste napravili prvi korak, a to je da saznate više o stanju svoje bebe. Dobra vijest je da je operacija dvostrukog aortnog luka vrlo sigurna i uspješna. Ako vaša beba ima druge srčane mane ili genetska stanja, liječenje može biti malo kompliciranije. Međutim, s napretkom u njezi novorođenčadi, možete pomoći svojoj bebi da dobije odgovarajuću njegu koja joj je potrebna, da se oporavi i ima sretno djetinjstvo.

Dakle, koje su najvažnije stvari koje treba zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali? (Poruka za ponijeti kući)

U redu, sažet ćemo neke stvari koje morate imati na umu iz onoga o čemu smo razgovarali u vezi s ovim "dvostrukim aortnim lukom":

• "Dvostruki aortni luk" je kongenitalna srčana mana . Bebina aorta je podijeljena u dva luka, što uzrokuje kompresiju dušnika i jednjaka.
• Glavni simptomi su otežano disanje, piskanje, otežano gutanje i česte respiratorne infekcije .
• Ovo stanje se dijagnosticira pretragama kao što su CT, MRI i ehokardiogram . Ponekad se može dijagnosticirati čak i tijekom trudnoće.
• Liječenje je operacija . Ova operacija je vrlo sigurna i uspješna.
• Za bebu nakon operacijeMožete živjeti normalnim, zdravim životom.
• Ako vaša beba ima simptome poput otežanog disanja ili gušenja, odmah potražite liječničku pomoć .
• Ne brinite . Napretkom moderne medicine ovo se stanje može uspješno liječiti. Vaš medicinski tim pružit će vam potrebnu podršku.

Dvostruki aortni luk, kongenitalna srčana bolest, vaskularni prstenovi, asfiksija dojenčadi, zdravlje dojenčadi, operacija srca