Ima li vaše dijete ove simptome? Upoznajmo se s hipotalamičkim hamartomom!

Ponaša li se vaš mališan ponekad čudno, kao da se samo nekoliko sekundi smije? Ili pokazuje znakove preranog puberteta? Razumljivo je da se osjećate malo uplašeno kada vidite takve stvari. Danas ćemo govoriti o stanju mozga koje može uzrokovati ove simptome, što je pomalo rijetko, ali važno je biti svjestan toga.

Pa što je to hipotalamički hamartom?

Jednostavno rečeno, hipotalamički hamartom (HH) je tumor koji se razvija u hipotalamusu, dijelu mozga koji se nalazi duboko u mozgu . Međutim, nije kancerogen, što znači da ne sadrži stanice raka (nije kancerogen) . Hipotalamus je mala struktura veličine badema. Ali igra vrlo važnu ulogu u našem tijelu. Djeluje kao koordinator između našeg endokrinog sustava i živčanog sustava , pomažući u održavanju homeostaze (ravnoteže) u tijelu.

Razmislite o tome na ovaj način, hipotalamus je poput kontrolne ploče u našem tijelu. On kontrolira ove stvari:

• Krvni tlak
• Tjelesna temperatura
• Pritisak i stres koji osjećamo
• Glad i žeđ
• Oslobađanje hormona iz hipofize
• Ciklusi spavanja i buđenja

Ovaj tumor, nazvan hipotalamički hematom , počinje se formirati dok je beba još u maternici („fetus se razvija“) . Zatim postupno raste kako se mozak razvija. Najbolje od svega je što se ne širi na druge dijelove mozga ili druge dijelove tijela . Najčešće postoji samo jedan tumor, ali vrlo rijetko ih može biti više. Postoje dobri tretmani za kontrolu simptoma ovog stanja.

Dakle, koji su simptomi ovog stanja hipotalamičkog hematoma (HH)?

Simptomi ovog stanja mogu varirati od osobe do osobe, ali postoji nekoliko glavnih simptoma koji se mogu vidjeti:

• Prijevremeni pubertet
• Napadaji
• Neurološki simptomi

Što je "preuranjeni pubertet"?

Događa se to da naš mozak počinje otpuštati spolne hormone prije vremena. Obično djevojčice mogu pokazati ove simptome prije 8. godine, a dječaci prije 9. godine .

Simptomi koje djevojčice mogu primijetiti:

• Razvoj dojki
• Rast dlaka u pazusima i intimnim područjima
• Početak menstruacije
• Akne

Simptomi koje dječaci mogu vidjeti:

• Produbljivanje glasa
• Rast dlaka na licu, pazusima i intimnim područjima
• Povećanje skrotuma i testisa
• Akne

Zamislite koliko srceparajuće mora biti za vas i vašu kćer kada te promjene počnu pokazivati ​​puno ranije od svojih prijateljica. Stoga, ako vidite nešto takvo, najbolje je što prije posjetiti liječnika.

Naučimo i o napadajima.

Također je vrlo često da se uz ovo stanje pojave epileptički napadaji. Jedan od najčešćih je 'gelastični napadaj' . To je iznenadni, nekontrolirani izljev smijeha bez vidljivog razloga . Uzrokuje ga abnormalnost u električnoj aktivnosti u mozgu. Može trajati nekoliko sekundi, ali se može pojaviti nekoliko puta dnevno ili u težim slučajevima nekoliko puta na sat.

Većinom, ova vrsta epilepsije počinje prije nego što dijete napuni godinu dana . Međutim, nakon 10. godine, učestalost se smanjuje.

Osim ove želatinozne epilepsije, mogu se vidjeti i druge vrste epilepsije:

• Atonični napadaji: Kod ovog napadaja dolazi do iznenadnog gubitka kontrole mišića i možete se srušiti kao da vas je netko gurnuo.
• Dakristični napadaji: Ovo je iznenadni, nekontrolirani nalet plača. To se događa bez ikakvog vidljivog razloga.
• Toničko-klonički napadaji: Mnogi ljudi to nazivaju "napadajem". Dolazi do gubitka svijesti, a tijelo se trza i nekontrolirano kreće.

Koji su neurološki simptomi?

Ovo stanje, nazvano hipotalamički hematom (HH), također može utjecati na ponašanje, raspoloženje i intelektualno funkcioniranje vašeg djeteta. To znači:

• Poremećaj pažnje s hiperaktivnošću (ADHD)
• Poremećaj ponašanja
• Intelektualni invaliditet
• Promjene raspoloženja, ostanak istim u različito vrijeme (poremećaji raspoloženja)
• Opozicijsko-prkosni poremećaj (opozicijsko-prkosni poremećaj)
• Reaktivna ponašanja (na primjer, brzo se ljutiti, postajati agresivan)
• Problemi s kratkoročnim pamćenjem

Kao roditelji, jako se brinemo kada dijete pokazuje jedan ili više ovih simptoma. No, važno je zapamtiti da postoje medicinski preporučeni lijekovi za sve njih.

Koje su glavne vrste hipotalamičkog hematoma (HH)?

Postoje dvije glavne vrste hipotalamičkog hematoma, klasificirane prema mjestu tumora i simptomima koje uzrokuje :

1. Intrahipotalamička lezija: U ovom slučaju, tumor se nalazi blizu stražnjeg dijela hipotalamusa. To remeti električnu aktivnost mozga, što može uzrokovati napadaje i abnormalno ponašanje.

2. Parahipotalamička lezija (Pedunkulirana lezija - `Parahipotalamička lezija`):U ovom slučaju, tumor se nalazi blizu prednjeg dijela hipotalamusa. Ovaj tip je često povezan s ranim pubertetom.

Međutim, ponekad obje ove vrste mogu biti prisutne u istoj osobi istovremeno.

Zašto se formira ovaj hipotalamički hematom (HH)? Koji je uzrok?

Zapravo, stručnjaci još uvijek ne znaju točno što uzrokuje HH. I ne postoji način da se to spriječi. Većinom se stanje javlja „slučajno“. To znači da se ne prenosi u obiteljima . Dakle, šanse da ga naslijedite vrlo su male.

Međutim, nedavna istraživanja su pronašla somatsku varijantu gena nazvanog GLI3 u tumorskom tkivu iz reseciranih tumora. U tim reseciranim tumorima pronađene su i druge genetske varijante. Daljnja istraživanja ovih gena su u tijeku.

Druga stvar je da bi mogla postojati veza između ovog hipotalamičkog hematoma i genetskog stanja zvanog Pallister-Hallov sindrom (PHS) . Ovo PHS stanje uzrokovano je genetskom varijantom. Može uzrokovati abnormalnosti u razvoju ruku, stopala, grkljana (glasne kutije) i anusa.

Koji su faktori rizika za ovo stanje?

Ovo stanje može pogoditi bilo koga. Nešto je češće kod muškaraca . HH uglavnom pogađa djecu i mlade odrasle osobe. Međutim, u nekim slučajevima stanje se ne mora prepoznati sve dok se simptomi ne pojave u odrasloj dobi.

Koje su moguće komplikacije hipotalamičkog hematoma (HH)?

Prijevremeni pubertet može utjecati na fizičko i mentalno zdravlje djeteta , posebno kada se njihovo tijelo mijenja brže nego kod druge djece njihove dobi. Na primjer, mogu biti niskog rasta . Osim toga, dijete možda neće moći dobro razumjeti te promjene. To može utjecati na njihovo samopoštovanje i emocionalnu dobrobit. Liječnički tim vašeg djeteta može pomoći u upravljanju svim komplikacijama koje se mogu pojaviti.

Kako se dijagnosticira ovo stanje hipotalamičkog hematoma (HH)?

Vaš liječnik može provesti nekoliko slikovnih testova kako bi potvrdio HH stanje.

• Magnetska rezonancija (MR - magnetska rezonancija): Ovo snimanje može dati vrlo jasne i detaljne slike vašeg mozga. Maloj djeci će možda trebati dati laganu sedaciju kako bi se održala mirna tijekom snimanja. To je zato što slike mogu biti mutne ako se pomiču. Zamislite to kao da se snima fotografija i ako se pomiču, slike će biti mutne.

• EEG test (EEG - elektroencefalogram): Ako imate epileptičke napadaje, vaš liječnik može zatražiti i EEG test. To se radi kako bi se pratila električna aktivnost u vašem mozgu . Baš kao i EKG našeg srca, ovaj test testira aktivnost mozga.

• Neurološki testovi: Oni mjere opseg kognitivnih problema, poput razmišljanja, učenja i pamćenja . Vaš liječnik također može napraviti krvne pretrage kako bi provjerio razinu hormona. Ovi testovi mogu pomoći u planiranju liječenja.

Ponekad je HH teško dijagnosticirati jer njegovi simptomi mogu biti slični simptomima drugih neuroloških stanja .

U redu, koji su tretmani za ovo?

Dobra vijest je da postoje tretmani za ovo stanje, hipotalamički hematom (HH). Postoje dvije glavne mogućnosti liječenja:

• Lijekovi za kontrolu preranog puberteta: Ovdje se koristi klasa lijekova pod nazivom "agonisti hormona koji oslobađa gonadotropin" . Oni djeluju kontrolirajući prerano oslobađanje hormona, kao što je ranije spomenuto.
• Operacija za kontrolu epileptičkih napadaja: Razgovarajmo o tome malo detaljnije.

Osim toga, liječnik vašeg djeteta može preporučiti obrazovnu podršku u školi, terapiju ili druge lijekove za raspoloženje, ponašanje i psihološke probleme.

Koje se operacije izvode za hipotalamički hematom (HH)?

Za kontrolu napadaja, liječnik može preporučiti operaciju epilepsije ili neki drugi postupak za uklanjanje ili uništavanje hematoma. Lijekovi protiv napadaja obično nisu učinkoviti kod gelastičkih napadaja . Međutim, mogu pomoći u kontroli drugih vrsta napadaja.

Sada pogledajmo koje su to vrste operacija:

• Operacija gama nožem: Ovo je zapravo vrsta operacije, ali to je vrsta radioterapije koja se izvodi bez rezanja kože . Točnije, koristi snažne snopove energije za uništavanje tumora.
• Resekcija (operacija uklanjanja): U ovom postupku kirurg uklanja tumor otvaranjem lubanje (kraniotomija) ili izradom male rupe u lubanji i umetanjem malog instrumenta koji se naziva endoskop kroz nju.
• Stereotaktička laserska ablacija: Ovo je minimalno invazivna metoda.Metoda. Tumor se uništava laserskom svjetlošću koja se šalje kroz optički kabel.
• Stereotaktička termoablacija: Ovo je također vrsta ablacijske terapije. Koristi toplinu za liječenje hematoma . Kirurg ubacuje tanke sonde kroz lubanju u područje gdje se nalazi tumor. Sonde se zatim zagrijavaju radiovalovima kako bi se uništilo tumorsko tkivo.

Iako ovi kirurški zahvati mogu zvučati malo komplicirano, liječnici će vam sve detaljno objasniti.

Kakva je prognoza za oporavak u ovoj situaciji?

U većini slučajeva , prognoza (ili izgledi) za hipotalamički hematom (HH) su dobri , jer postoje učinkoviti tretmani za kontrolu simptoma.

Operacija može smanjiti učestalost i težinu napadaja. Neki ljudi ostaju potpuno bez napadaja nakon operacije . U nekim slučajevima, ako se hematom može sigurno i potpuno ukloniti, stanje se može izliječiti. Međutim, postoji rizik od ponovnog pojavljivanja napadaja.

Kao što je ranije spomenuto, mjesečne injekcije lijekova koji potiskuju oslobađanje određenih hormona mogu pomoći u kontroli znakova preuranjenog puberteta. Kada vaše dijete dosegne dob u kojoj se pubertet normalno javlja, liječnik može prekinuti uzimanje lijekova. Većina djece i mladih proći će kroz pubertet i spolni razvoj kako se očekuje u ovom trenutku .

Ovisno o stanju vašeg djeteta, njihov liječnik vam može dati najbolje informacije.

Što je sa stopom preživljavanja?

Sposobnost života s ovim stanjem ("očekivano trajanje života") može varirati od osobe do osobe. Ovisi o nekoliko čimbenika:

• Veličina i vrsta hematoma tumora
• Koliko su teški i česti epileptički napadaji
• Koliko je uspješno liječenje?

Vaš liječnik će vam to objasniti nakon što razmotri sve ove čimbenike.

Međutim, postoji rizik od iznenadne neočekivane smrti kod epilepsije (SUDEP) s ovim hipotalamičkim hematomom. Stoga će vam liječnik pomoći da se zaštitite i stvoriti plan liječenja za kontrolu epileptičkih napadaja.

Ako moje dijete ima ove simptome, kada trebam posjetiti liječnika?

Ako imate bilo kakvih nedoumica u vezi sa svojim djetetom, vi ga najbolje poznajete . Stoga ne oklijevajte posjetiti liječnika, čak i ako se radi o sitnici. Budite posebno svjesni ovih znakova:

• Epileptički napadaji (smijanje, trzanje, padanje)
• Prijevremeni pubertet (npr. prerani rast dlaka, produbljivanje glasa)
• Promjene u pažnji, pamćenju ili sposobnosti učenja
• Promjene u ponašanju (npr. ljutnja zbog sitnica, uznemirenost)
• Hormonski disbalans (npr. pretjerana žeđ, promjene apetita, jake promjene raspoloženja)

Ako moje dijete ima hipotalamički hematom (HH), koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Nakon što saznate da vaše dijete ima HH, možete liječniku postaviti pitanja poput ovih:

• Kakav tretman preporučujete?
• Koliko je vjerojatno da će morati na više tretmana ili operacija?
• Koje su nuspojave tretmana?
• Kako će ovaj tretman utjecati na dnevnu rutinu, školski rad i uobičajene aktivnosti mog djeteta?

Normalno je osjećati strah i šok kada vam kažu da imate tumor na mozgu, kada imate napadaje ili kada osjetite promjene u tijelu prije nego što ostarite. Ali najbolje od svega je što postoje učinkoviti tretmani za upravljanje simptomima hipotalamičkog hematoma . Morat ćete ostati u kontaktu sa svojim liječničkim timom. Oni će se pobrinuti da vaši simptomi ne ometaju vaše fizičko ili mentalno zdravlje. Operacija može smanjiti učestalost i težinu vaših simptoma, stoga razgovarajte sa svojim liječnikom o tome jeste li dobar kandidat za nju.

Dakle, koje su najvažnije stvari koje treba zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali? (Poruka za ponijeti kući)

Hipotalamički hematom (HH) je pomalo zastrašujuća riječ, ali vrlo je važno biti svjestan toga.

Zapamtite, ovo nije rak. I ovo je stanje koje se javlja kada se dijete rodi.

• Glavne značajke: Preuranjeni pubertet, razne vrste epileptičkih napadaja (osobito 'gelastičke napadaje') i problemi u ponašanju/učenju su glavni.
• Točan uzrok nije poznat: većinom je to slučajna pojava. Rijetko je da je nasljedno.
• Postoje dobri tretmani: Postoje učinkoviti tretmani, poput lijekova i operacije, za kontrolu simptoma, posebno kod epilepsije i preranog puberteta.
• Rano prepoznavanje je važno: Ako sumnjate da vaše dijete ima bilo koji od ovih simptoma, odmah se obratite liječniku. Što prije započne liječenje, to će ishod biti bolji.
• Niste sami: Ovo može biti emocionalno teško i za vas i za vaše dijete. Podrška liječnika, savjetnika i obitelji je neprocjenjiva.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Bez obzira na sve, najbolje je razgovarati s liječnikom i dobiti savjet bez straha.

Hipotalamički hematom, tumor na mozgu, pubertet u djetinjstvu, epilepsija, želatinozna epilepsija, hormonski problemi, operacija mozga