Imate li ovu čudnu bolest? Razgovarajmo o mikroskopskom poliangiitisu (MPA)

Često se osjećate letargično, imate neobjašnjive vrućice i gubite li na težini uz bolove u zglobovima? Iako se to može činiti normalnim stvarima, ponekad se iza ovih simptoma krije bolest o kojoj nismo puno čuli i zbog koje bismo trebali biti malo zabrinuti. Danas govorimo o tako rijetkoj, ali važnoj bolesti o kojoj bismo trebali biti svjesni. To se naziva mikroskopski poliangiitis ili MPA kako ga liječnici nazivaju.

Jednostavno rečeno, što je mikroskopski poliangiitis (MPA)?

Jednostavno rečeno, MPA je stanje u kojem se male i srednje krvne žile (krvne žile) u našem tijelu upale, odnosno oteknu. U medicini to oticanje krvnih žila obično nazivamo 'vaskulitisom'. To je vrlo rijetka bolest.

Kada se krvne žile na ovaj način upale, počinju oštećivati ​​organe koje opskrbljuju krvlju. Glavni organi koji mogu biti zahvaćeni kod MPA su:

• Bubrezi
• Pluća
• Živci
• Koža
• Zglobovi (zglobovi)

Što je 'vaskulitis'? Što uzrokuje?

Zamislite sustav krvnih žila u našem tijelu kao sustav cijevi koje prenose vodu. Kada te cijevi oteknu ili se upale, može se pojaviti niz problema.

1. Slabljenje krvne žile: Zbog oticanja, stijenka krvne žile postaje slaba i može se ispupčiti poput balona. To nazivamo „(aneurizma)“. Ponekad ovo oslabljeno područje može puknuti i prokrvariti u okolno tkivo.

2. Sužavanje krvnih žila: Druga stvar je da se krvne žile mogu suziti zbog oticanja unutar njih, a ponekad čak i potpuno blokirati. Tada organi koji primaju krv i kisik iz tih krvnih žila počinju se oštećivati. Baš kao što drvo umire kada je lišeno vode.

To se događa kod MPA. Budući da su zahvaćene male krvne žile, one oštećuju osjetljive organe koji opskrbljuju krvlju, poput bubrega i pluća.

Tko obolijeva od ove bolesti? Što je uzrokuje?

Ovo je vrlo rijetka bolest. Prema statistikama, ova bolest pogađa između 13 i 19 od milijun ljudi u svijetu. Može se razviti u bilo kojoj dobi i čini se da podjednako pogađa i muškarce i žene.

Točan uzrok ove bolesti još nije otkriven, ali jedno je jasno:

• Ovo nije rak.
• Nije zarazna bolest.
• Obično nije nasljedna bolest.

Istraživanja su uglavnom pokazala da je ovo stanje uzrokovano kvarom u vlastitom imunološkom sustavu našeg tijela. Jednostavno rečeno, imunološki sustav, koji bi trebao štititi naše tijelo, pogrešno počinje napadati naše vlastite krvne žile. To je ono što uzrokuje ovu upalu.

Koji su simptomi MPA bolesti?

Budući da MPA zahvaća više organa, simptomi mogu biti vrlo različiti i razlikuju se od osobe do osobe.

Kako liječnik dijagnosticira ovu bolest?

Dijagnosticiranje MPA nije jednostepeni proces. Liječnik mora kombinirati nekoliko čimbenika kako bi došao do zaključka.

• Bit ćete upitani za detalje: Liječnik će pažljivo saslušati vaše simptome, kako su počeli i vašu medicinsku povijest.
• Fizički pregled: Vaš liječnik će pregledati vaše tijelo kako bi pokušao otkriti koji su organi zahvaćeni.
• Pretrage krvi i urina: Pretrage krvi posebno traže antitijelo pod nazivom „ANCA – antineutrofilna citoplazmatska antitijela“. To može biti pozitivno kod bolesti poput MPA. Također, provjera urina na proteine ​​i eritrocite ključna je za utvrđivanje stanja bubrega.
• Skeniranje: Rendgenske snimke, CT ili MRI koriste se za provjeru abnormalnosti u organima poput pluća.
• Biopsija: Ako se sumnja na bolest, uzima se mali komadić tkiva s zahvaćenog područja (npr. bubrega, kože) i pregledava se pod mikroskopom. Ovo je najbolji način da se potvrdi imate li vaskulitis.

Koji su tretmani za MPA?

Glavni cilj liječenja MPA je kontrola preaktivnosti našeg imunološkog sustava i zaustavljanje oštećenja krvnih žila. Za to se koriste imunosupresivni lijekovi.

Kada je bolest teška

Ako su glavni organi poput bubrega i pluća teško zahvaćeni, kortikosteroidi se obično daju uz drugi jaki imunosupresivni lijek poput ciklofosfamida (Cytoxan®) ili rituksimaba (Rituxan®).

Ako bolest nije toliko teška

U manje teškim slučajevima, prvo se mogu koristiti kortikosteroidi i metotreksat.

Cilj liječenja je potpuna kontrola bolesti i dovođenje u stanje neaktivnosti. To se naziva ulazak u 'remisiju'. Nakon što je bolest pod kontrolom, liječnik će postupno smanjivati ​​dozu steroida.

Jači lijekovi poput ciklofosfamida daju se samo dok se bolest ne stavi pod kontrolu (oko 3-6 mjeseci). Nakon toga prelazi se na lijekove održavanja, poput azatioprina (Imuran®) ili mikofenolat mofetila (Cellcept®), kako bi se bolest održala pod kontrolom i spriječio njezin povratak. Ovaj lijek održavanja možda će trebati uzimati najmanje godinu ili dvije.

Imate li i vi strah od toga da kažete: "Ovo su lijekovi protiv raka, zar ne?"

Mnogi ljudi ovdje imaju pitanje. Lijekovi pod nazivom "Ciklofosfamid" i "Metotreksat" također se daju za rak, pa kažu da su to lijekovi za "kemoterapiju". Da, i oni se daju za rak. Ali doza koja se daje za "vaskulitis" je 10-100 puta niža od doze koja se daje za rak. Ovdje funkcija ovih lijekova nije ubijanje stanica raka, već kontrola funkcioniranja imunološkog sustava.

Kakav će biti život s ovom bolešću?

Iako je MPA ozbiljna bolest, uz pravilno liječenje većina ljudi može uspješno kontrolirati stanje. Ishodi variraju ovisno o tome koliko je bolest teška. Međutim, općenito je više od 80% ljudi živo i zdravo nakon 5 godina od dijagnoze bolesti.

Rano otkrivanje i rano liječenje mogu pomoći u smanjenju oštećenja organa. Također je važno održavati redoviti kontakt s liječnikom.

Nakon što je bolest pod kontrolom, odnosno nakon što uđe u „remisiju“, ponekad se može vratiti. To nazivamo „relapsom“. Oko 50% pacijenata doživi ovu vrstu recidiva bolesti. Stoga biste trebali odmah obavijestiti svog liječnika o svim novim simptomima koje razvijete.