Jeste li ikada primijetili da su donja čeljust i brada vaše novorođenčeta premale? Čini li se da teško diše, posebno kada leži na leđima? Čini li se da se malo guši od mlijeka? Normalno je da se majka uplaši kada vidi ovakve stvari. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali važnom stanju koje može uzrokovati ove simptome. Nazivamo ga Pierre Robin sindrom (PRS).
Što je Pierre Robinov sindrom (PRS)?
Jednostavno rečeno, Pierre Robinov sindrom (PRS) je rijetka urođena mana koja se javlja dok se beba razvija u maternici. Liječnici ga ponekad nazivaju Pierre Robinov slijed. Ovo stanje uglavnom utječe na bebino lice, posebno usta i čeljust. Ovi problemi mogu otežati bebi disanje, sisanje ili pijenje iz bočice.
Razmislite o tome, dijelovi našeg lica trebali bi se razvijati redom. Nakon što se donja čeljust pravilno formira, jezik dolazi na svoje pravo mjesto. Zatim se formira gornje nepce. Ali kod PRS-a taj je redoslijed poremećen. Zato se ponekad naziva "slijed".
Ovo stanje nije jako često. U prosjeku, samo jedno od 8500 djece ima vjerojatnost da razvije ovo stanje. Stoga se nemojte uzbuniti kada čujete za ovo. Ali vrlo je važno biti svjestan toga.
Kako mogu znati ima li moja beba PRS? Koji su glavni simptomi?
Liječnici često mogu vidjeti ove znakove čim se beba rodi. Postoje neke fizičke promjene i simptomi koji se uglavnom vide kod PRS-a. Pogledajmo ih zasebno.
| Priroda karakteristike | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Glavne fizičke razlike | |
| Mala donja čeljust i brada (mikrognatija) | Donja čeljust i brada bebe su vrlo male veličine. To je jasno vidljivo ako pogledate profil lica. |
| Rascjep nepca | Gornji dio usta, odnosno nepce, nije potpuno zatvoren. U sredini postoji razmak. To omogućuje mlijeku da izlazi iz nosa kada pijete. |
| Jezik se pomiče prema grlu (glosoptoza) | Budući da je donja čeljust mala, nema dovoljno mjesta za jezik da pravilno stane u usta, pa jezik pada unatrag, odnosno prema grlu. To je glavni uzrok otežanog disanja. |
| Visoko zakrivljeno nepce | Kod neke djece bez rascjepa nepca, nepce može biti mnogo više od normalnog, poput luka. |
| Imati zube pri rođenju (natalni zubi) | Vrlo rijetko, neka djeca mogu imati jedan ili više zuba pri rođenju. |
| Rezultirajući simptomi | |
| Zviždanje (Stridor ili Stertor) | Kako jezik pada u grlo, dišni put se blokira, što uzrokuje hrkanje ili zviždanje. Ovaj zvuk je posebno izražen kada se beba stavi na leđa da spava. |
| Teškoće s pijenjem mlijeka | Zbog rascjepa nepca i položaja jezika, beba možda neće moći pravilno uhvatiti bradavicu i sisati mlijeko. Mlijeko se također može zaglaviti u grlu. |
| Problemi s debljanjem | Budući da je teško dojiti, beba možda neće dobiti potrebne hranjive tvari i možda neće dobro dobivati na težini. |
Zašto se to događa? Koji je razlog tome?
Zapravo, liječnici još uvijek nisu pronašli točan uzrok tome, ali znamo da bi to moglo biti uzrokovano nekoliko genetskih mutacija koje se javljaju tijekom razvoja djeteta u maternici.
Slijed ovoga je sljedeći:
1. Prvo, donja čeljust bebe se ne razvija pravilno. Raste vrlo mala.
2. Budući da je donja čeljust mala, jezik nema mjesta za pravilan odmor, te je potisnut prema gore i natrag (prema grlu).
3. Jezik se ovako ispruži i blokira gornje dišne putove.
4. U ovom trenutku, dva dijela gornjeg nepca bebe trebala bi se zatvarati. Ali budući da se jezik koji je izašao križa, dva dijela nepca se ne mogu spojiti, ostavljajući prazninu u sredini.
Ovaj niz događaja povezan je jedan s drugim, poput reda domina koje padaju jedna za drugom. Zato se naziva i Pierre Robin niz.
Ponekad može biti nasljedno. Na primjer, PRS se može pojaviti kao obilježje drugih genetskih stanja, poput Sticklerovog sindroma.
Je li ovo stanje opasno? Može li doći do komplikacija?
Normalno je da se osjećate uplašeno kada ovo čujete. PRS može varirati od blagog do teškog . U blagoj fazi, ne predstavlja veliki problem.
Međutim, ako imate teški PRS, mogu se pojaviti komplikacije opasne po život zbog kontinuirane opstrukcije dišnih putova.
- Respiratorni distres: Potpuna blokada dišnih putova.
- Niska razina kisika u krvi (hipoksija): Nedovoljna opskrba kisikom tijela.
- Plućna hipertenzija: Povećani tlak u žilama koje prenose krv iz srca u pluća.
- Kongestivno zatajenje srca: Stanje u kojem je funkcija srca oslabljena zbog opterećenja koje mora podnijeti.
Ali nemojte se bojati ovih stvari. Ako vaša beba ima teški PRS, liječnici i bolničko osoblje će je vrlo pažljivo pratiti. Ako se pojave bilo kakve komplikacije, bit će spremni započeti potrebno liječenje što je prije moguće.
Kako točno liječnik to otkriva?
Većinu vremena, pedijatar može prepoznati ove simptome tijekom rutinskog pregleda u bolnici nakon rođenja djeteta.
Ako beba ima vrlo blago stanje, ono možda neće biti primjetno pri rođenju. Međutim, ako beba ne dobiva na težini ili ne ispušta čudne zvukove dok diše, liječnik može biti sumnjičav.
U slučaju bilo kakve sumnje, liječnik može provesti sljedeće testove:
- Potpuni fizički pregled: Ovdje pažljivo ispitujemo tri glavna simptoma o kojima smo govorili (mala brada, jezik zabačen unatrag, rascjep nepca).
- CT (kompjuterizirana tomografija): Ovo pomaže jasno vidjeti strukturu i položaj kostiju lica bebe.
- Studija spavanja: Ovaj test se provodi kako bi se utvrdilo ima li beba opstruktivnu apneju u snu (OSA), stanje u kojem disanje prestaje tijekom spavanja zbog pada jezika unatrag.
Koji su tretmani za ovo?
Liječenje ovisi o težini simptoma vaše bebe.
Blagi PRS
Stanje neke djece nije tako teško. Kako rastu, raste im i donja čeljust. Kada donja čeljust raste, jezik ima mjesto za odmor, pa jednostavno prestaje padati u grlo. Tada nestaju i poteškoće s disanjem. Takvoj djeci možda neće biti potrebna nikakva operacija.
Liječnik vam savjetuje:
- Položaj za spavanje bebe: Okrenite bebinu glavu na stranu i stavite je na trbuh da spava. To omogućuje gravitaciji da pomakne jezik prema naprijed, otvarajući dišne putove za disanje. Nikada ne stavljajte bebu spavati u ovom položaju bez savjeta liječnika.
- Posebne metode dojenja: Preporučuje se korištenje posebnih čašica i bočica te hranjenje bebe u uspravnom položaju.
Teški PRS
Ako beba ima puno poteškoća s disanjem i ne može sisati, operacija može biti potrebna.
- Mandibularna distrakcijska osteogeneza: Ovo je najčešći kirurški zahvat. U ovom postupku kirurg lomi donju čeljusnu kost djeteta na dva dijela i ubacuje mali uređaj između njih. Zatim se, tijekom nekoliko dana, uređaj rotira kako bi se dva dijela kosti razdvojila. Razmak između njih se zatim ispunjava novom kosti. Na taj se način donja čeljust može postupno produžiti. Kako se čeljust izdužuje, jezik se pomiče naprijed, otvarajući dišne putove.
- Traheostomija: Ako su poteškoće s disanjem ozbiljne, na prednjem dijelu vrata se napravi mala rupa i cijev se umetne izravno u dušnik kako bi se bebi pomoglo disati. To se radi kako bi se spasio život bebe u hitnim slučajevima.
- Prianjanje jezika na usnu: Ovo je rjeđi postupak. U ovom postupku, vrh jezika se privremeno prišije na donju usnu. To sprječava da jezik upadne u grlo. Kasnije, kada djetetova čeljust naraste, šavovi se prerežu i uklone.
Što bih trebao učiniti kao roditelj?
Kada saznate da vaša beba ima ovo stanje, možete se osjećati preplavljeno mnogim stvarima o kojima morate razmišljati. To je normalno. Zapamtite, vi i vaša beba niste sami. Liječnici i bolničko osoblje uvijek su tu da vam pomognu.
Objasnit će vam ove stvari:
- Kako upravljati simptomima vaše bebe: Bit će vam detaljno objašnjene operacije i drugi tretmani, njihove prednosti i nedostaci, kako biste mogli donijeti najbolju odluku za svoju bebu.
- Kako se brinuti za bebu kod kuće: Kako uspavati bebu, kako dojiti, što učiniti u slučaju nužde itd. Ne bojte se postavljati pitanja iznova i iznova ako nešto ne razumijete.
- Grupe i usluge podrške: Možete pronaći informacije o grupama podrške kojima se mogu pridružiti i drugi roditelji djece s ovim stanjem. Razgovor s nekim tko je prošao kroz isto što i vi može biti veliko olakšanje.
Trebali biste postaviti ova pitanja liječniku svoje bebe:
- Koliko je ozbiljno stanje moje bebe?
- Ima li još kakvih zdravstvenih problema osim PRS-a?
- Biste li preporučili operaciju? Zašto?
Zapamtite, ne postoji potpuni lijek za ovo, jer je to nešto što se nasljeđuje. Ali uz pravilno liječenje, simptomi se mogu potpuno kontrolirati i vaša beba može živjeti zdravim, normalnim životom kao i druga djeca.
Poruka za ponijeti kući
- Pierre Robinov sindrom (PRS) je urođena mana koja uzrokuje nerazvijenost donje čeljusti kod bebe. To može uzrokovati da jezik upadne u grlo, što otežava disanje i sisanje.
- Ovo je rijetko stanje i često se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja djeteta.
- Liječenje ovisi o težini simptoma. Neka djeca se oporavljaju kako odrastaju, ali u težim slučajevima može biti potrebna operacija.
- Normalno je da se osjećate uplašeno kada čujete za ovo stanje. Ali uz pravilno liječenje i vašu brigu, većina djece živi normalnim, zdravim životom.
- Ako imate bilo kakvih nedoumica ili nedoumica, nemojte se ustručavati postavljati pitanja. Vaš liječnik i medicinski tim uvijek su vam spremni pomoći.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar