Što je POEMS sindrom? Želite li i vi znati o tome?

Jeste li ikada čuli za POEMS sindrom? Ovo je rijetko stanje o kojem se rijetko čuje. Međutim, važno je znati nešto o njemu jer može istovremeno utjecati na mnoge sustave u našem tijelu. Jednostavno rečeno, to je složeno stanje povezano s našom krvlju. Danas ćemo govoriti o tome što je POEMS sindrom, koji su njegovi simptomi, kako se dijagnosticira i postoji li liječenje.

Što je točno POEMS sindrom?

U redu, da vidimo što je POEMS sindrom. Ovo je doista rijetka bolest krvi. U tijelu imamo vrstu krvnih stanica koje se nazivaju plazma stanice. Kada se pojavi POEMS sindrom, te se plazma stanice abnormalno i nekontrolirano dijele i množe. Te abnormalne plazma stanice oslobađaju poseban protein u našu krv. Zove se monoklonski protein ili skraćeno M-protein . Sada možete zamisliti, zar ne? Kada se te abnormalne plazma stanice, M-protein, previše povećaju u krvi, to može oštetiti naše živce i unutarnje organe.

Naziv POEMS potječe od prvih slova pet glavnih simptoma ove bolesti:

• P - Polineuropatija: Ovo se odnosi na oštećenje živaca u cijelom tijelu. Kod POEMS-a, ovo oštećenje može uzrokovati bol ili druge neugodne osjećaje (poput trnaca, peckanja itd.) u nogama, rukama, tabanima i šakama.
• O - Organomegalija: To znači da unutarnji organi postaju abnormalno veliki. Osoba s POEMS-om može imati povećane organe poput jetre, slezene i limfnih čvorova.
• E - Endokrinopatija: Jednostavno rečeno, ovo je hormonalni problem. Kod POEMS-a, količina hormona koje oslobađaju naše endokrine žlijezde može biti abnormalna. Neki hormoni mogu se lučiti u prekomjernoj količini ili u malim količinama.
• M - Monoklonski protein (M-protein): Ovo je poseban protein koji se nakuplja u krvi u POEMS-ima. Kada jedna plazma stanica napravi mnogo kopija (klonova) sebe, svaka od tih stanica dodaje ovaj M-protein u krv. Na kraju se količina M-proteina u krvi znatno povećava.
• S - Promjene na koži: Osobe s POEMS-om mogu iskusiti razne promjene na koži, poput tamnjenja kože i zadebljanja kože.

POEMS sindrom je također poznat kao osteosklerotični mijelom , Crow-Fukaseov sindrom , PEP sindrom i Takatsukijev sindrom .

Tko ima najveću vjerojatnost da će razviti POEMS sindrom?

POEMS sindrom je vrlo rijetko stanje. Pogađa samo mali broj ljudi diljem svijeta. Najčešće se javlja kod osoba u dobi između 50 i 60 godina. Može pogoditi oba spola, ali čini se da je češći kod muškaraca.

Koji su simptomi POEMS sindroma?

Kao što smo ranije spomenuli, slova u nazivu POEMS označavaju neke od glavnih simptoma. To su polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, povišenje M-proteina i promjene na koži glavni simptomi. Gotovo svi s POEMS-om imaju polineuropatiju i povišenje M-proteina. Ostali simptomi mogu varirati od osobe do osobe.

Simptomi uzrokovani polineuropatijom

Simptomi uzrokovani ovim oštećenjem živaca najčešći su kod POEMS-a. Najčešće se bol najviše osjeća u nogama i stopalima. Ali ponekad može zahvatiti ruke i šake. Evo kako se možete osjećati kada imate ovo stanje:

• Slabost
• Trnci
• Utrnulost
• Osjećaj trnaca / trnaca
• Osjećaj peckanja

Organomegalija - povećanje unutarnjih organa

Slikovni postupci koje provode liječnici mogu otkriti jesu li ovi organi uvećani:

• Jetra (Jetra - `(Hepatomegalija)`)
• Slezena (splenomegalija)
• Limfni čvorovi (Limfni čvorovi - `(Limfadenopatija)`)

Endokrinopatija - hormonski problemi

Glavni hormonalni problem koji dolazi s POEMS-om je smanjenje razine spolnih hormona. Ti se spolni hormoni kod muškaraca nazivaju „testosteron“, a kod žena „estrogen“. Osim toga, možete vidjeti simptome poput:

• Problemi s kontrolom razine šećera u krvi (npr. dijabetes)
• Problemi sa štitnjačom (npr. hipotireoza)
• Addisonova bolest (Adrenalna insuficijencija - `(Addisonova bolest)`)

Muškarci mogu osjetiti smanjenu plodnost i povećanje grudi (ginekomastija).

Kod žena može doći do prestanka menstruacije (amenoreje), a grudi se mogu povećati. Tijekom trudnoće, hormon prolaktin, koji pomaže u proizvodnji mlijeka, može se proizvoditi u prekomjernoj količini. Stoga je moguće da mlijeko curi iz bradavica čak i ako niste trudni.

Povećani M-protein

Ključna značajka POEMS-a je povišena razina M-proteina u krvi. Taj višak M-proteina može dovesti do stvaranja tumora u krvi. Također, zbog visoke razine M-proteina, vašKosti mogu postati debele i krute (osteoskleroza) .

Promjene na koži

Mogu se pojaviti razne promjene na koži, kao što su:

• Tamnija koža
• Deblja koža
• Bijeli nokti
• Povećan rast dlaka na licu i nogama
• Rast krvnih žila koje izgledaju poput malih trešanja na koži prsa

Ostali simptomi

Uz ovo, mogu se vidjeti i drugi simptomi:

• Oticanje ruku i stopala
• Gubitak težine bez razloga
• Bol u kostima i zglobovima
• Oštećenja vida
• Otežano disanje
• Umor
• Vrućica

Neke osobe s POEMS sindromom mogu imati i stanje koje se naziva Castlemanova bolest (CD), koje utječe na limfne čvorove. Ako imate simptome Castlemanove bolesti, vaš liječnik može posumnjati i na POEMS.

Što uzrokuje POEMS sindrom?

Kada imate POEMS, doživljavate razne simptome i učinke zbog monoklonskog poremećaja plazma stanica . Jednostavno rečeno, abnormalna plazma stanica stvara previše vlastitih kopija. Što je više takvih stanica, to više štete mogu uzrokovati tkivima. Ove stanice dodaju M-protein u krv, uzrokujući porast količine M-proteina u krvi. Upravo te višak stanica i M-proteina oštećuju različite sustave u tijelu.

Međutim, znanstvenici još uvijek ne znaju točno zašto te plazma stanice uopće počinju abnormalno rasti.

Istraživači su otkrili da bi u to mogao biti uključen protein nazvan Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF) . Većina ljudi s POEMS sindromom ima visoke razine VEGF-a u krvi. Istraživanje odnosa između VEGF-a i POEMS sindroma još uvijek je u tijeku.

Kako se dijagnosticira POEMS sindrom? (Dijagnoza)

Vaš liječnik će vas prvo pitati o vašoj medicinskoj anamnezi i trenutnim simptomima. Zatim će obaviti fizički pregled kako bi provjerio znakove POEMS sindroma.

Osim toga, liječnik može provesti i nekoliko testova, kao što su:

• Pretrage krvi i urina: Ovi testovi mogu pomoći u provjeri povišenih razina M-proteina ili VEGF-a u krvi ili urinu. Također mogu provjeriti abnormalne brojeve krvnih stanica ili krvne stanice abnormalnog izgleda. To mogu biti znakovi POEMS-a.
• Slikovni testovi: Testovi poput rendgenskih snimaka i CT-a mogu pokazati jesu li vam kosti zadebljane ili krute. Ove promjene mogu se pojaviti kada su razine M-proteina povišene.
• Biopsija koštane srži: Ovom se metodom može utvrditi imate li abnormalne plazma stanice u koštanoj srži ili je li broj plazma stanica prevelik.
• Elektromiogram (EMG): EMG je test koji mjeri aktivnost živaca. Može pomoći vašem liječniku u dijagnosticiranju polineuropatije.

Ovisno o vašim simptomima, vaš liječnik može provesti i dodatne testove, poput testova disanja, ehokardiograma ili endokrinih testova.

Ako vam je dijagnosticirano stanje koje se naziva kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP) , vaš liječnik vas može testirati i kako bi utvrdio imate li POEMS sindrom.

Kako se POEMS sindrom liječi ili kontrolira?

Ne postoji lijek za POEMS sindrom. Međutim, tretmani mogu pomoći u kontroli i upravljanju simptomima. Mogućnosti liječenja uključuju:

• Radioterapija: Ovo uključuje usmjeravanje visokih razina zračenja na abnormalne plazma stanice kako bi ih se uništilo.
• Kemoterapija: Lijekovi protiv raka, poznati i kao „kemoterapija“, koriste se za ubijanje ili usporavanje rasta abnormalnih plazma stanica. Kemoterapija za POEMS slična je liječenju multiplog mijeloma. Ovi tretmani su vrlo učinkoviti i često ne uzrokuju ozbiljne nuspojave.
• Autologna transplantacija matičnih stanica: Ovaj postupak zamjenjuje vaše abnormalne plazma stanice zdravim matičnim stanicama. Matične stanice su stanice koje se razvijaju u zrele stanice poput plazma stanica. Kod ove transplantacije, vaš liječnik prvo uklanja neke zdrave matične stanice iz vašeg tijela. Zatim koristi kemoterapiju ili radioterapiju kako bi uništio abnormalne plazma stanice. Nakon liječenja, uklonjene matične stanice vraćaju se u vaše tijelo. Zatim se razvijaju u zdrave plazma stanice.
• Fizikalna terapija: Ako imate poteškoća s hodanjem zbog polineuropatije, ovaj tretman vam može pomoći.

Osim toga, liječnik može propisati lijekove poput steroida za ublažavanje simptoma i diuretike (tablete za izmokravanje) za smanjenje oteklina.

Koje su komplikacije povezane s POEMS sindromom?

Kod POEMS sindroma, oštećenje živaca i slabost mogu se s vremenom povećati. Također može otežati kretanje. Ako se previše tekućine nakupi u blizini pluća ili unutar prsne šupljine, to može uzrokovati bol u prsima i otežano disanje.

Ali zapamtite,Uspješno liječenje može zaustaviti ili usporiti oštećenje živaca. Također može pomoći u ublažavanju drugih simptoma. Čak i oštećenje živaca može polako zacijeliti tijekom vremena.

Postoje li faktori rizika za POEMS sindrom?

Trenutno ne postoje identificirani faktori rizika za razvoj POEMS sindroma.

Može li se POEMS sindrom spriječiti?

Nažalost, POEMS sindrom se ne može spriječiti.

Kakva je prognoza za osobe s POEMS sindromom?

Vaše zdravlje ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući koji su dijelovi vašeg tijela zahvaćeni, koliko brzo se bolest dijagnosticira i započinje liječenje te kako reagirate na liječenje.

Nužno je liječiti POEMS. POEMS sindrom može biti opasan po život ako se ne liječi. S druge strane, uspješni tretmani koji uništavaju abnormalne plazma stanice mogu vam pomoći da živite dulje. Osim toga, tretmani mogu ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života.

Srednja stopa preživljavanja za većinu ljudi s POEMS-om je oko 14 godina. To znači da otprilike polovica ljudi živi manje od 14 godina, dok druga polovica živi dulje. Vaš životni vijek ovisi o vašem specifičnom iskustvu bolesti i liječenju.

Pitajte svog liječnika o svojoj budućnosti kao osobe koja živi s POEMS sindromom.

Kada biste trebali posjetiti liječnika zbog POEMS sindroma?

Ako osjetite bilo kakve simptome povezane s POEMS sindromom, posebno slabost u rukama i nogama , odmah se obratite liječniku.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku o POEMS sindromu?

Možete postavljati pitanja poput ovih:

• Koliko je ozbiljno moje stanje?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Što trebam učiniti kako bih smanjio/la ili ublažio/la nuspojave?
• Koje su mi usluge podrške dostupne?
• Trebam li posjetiti liječnika specijaliziranog za poremećaje plazma stanica kako bi mi odredio liječenje?

Kada se mogu vratiti svojim normalnim aktivnostima ako imam POEMS sindrom?

POEMS sindrom može utjecati na vašu sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti. Vaš liječnik će vam objasniti kako će ovo stanje utjecati na vaš svakodnevni život.

Je li POEMS sindrom autoimuna bolest?

POEMS je paraneoplastični sindrom.Nije autoimuna bolest. Paraneoplastični sindrom je skup simptoma uzrokovanih osnovnim zdravstvenim stanjem. Kod POEMS-a, osnovni problem je taj što abnormalne plazma stanice proizvode previše M-proteina u krvi (monoklonski poremećaj plazma stanica). Simptome POEMS-a uzrokuju abnormalne plazma stanice i M-protein koji oštećuju tjelesna tkiva.

Je li POEMS sindrom isto što i multipli mijelom?

Multipli mijelom je rak koji utječe na plazma stanice. POEMS sindrom je skup simptoma uzrokovanih abnormalnim plazma stanicama i povećanjem M-proteina. Stopa preživljavanja kod POEMS sindroma je bolja od očekivanog životnog vijeka multiplog mijeloma.

Međutim, kemoterapijski tretmani za POEMS i multipli mijelom često su slični. Neki od simptoma također mogu biti slični.

POEMS sindrom je složena dijagnoza. Liječniku može trebati neko vrijeme da utvrdi da su vaši simptomi uzrokovani POEMS sindromom, a ne nekim drugim stanjem. Nakon što vam se postavi dijagnoza, blisko surađujte sa svojim liječničkim timom kako biste utvrdili koji će tretmani pružiti najveće olakšanje od vaših simptoma. Pitajte svog liječnika o organizacijama ili grupama podrške koje pomažu pojedincima i obiteljima koje se suočavaju s dijagnozama poput POEMS sindroma.

Poruka za ponijeti kući

U redu, danas smo puno razgovarali o POEMS sindromu. Važno je razumjeti da je ovo rijetko, ali ozbiljno stanje . Može utjecati na mnoge sustave u našem tijelu.

• Naziv POEMS potječe od prvih slova engleskih naziva pet glavnih simptoma (živčani poremećaji, povećanje unutarnjih organa, hormonalni problemi, povećani M-protein i promjene na koži).
• Glavni uzrok tome su abnormalne plazma stanice i M-protein koji one proizvode.
• Iako ne postoji potpuno izlječenje, postoje učinkoviti tretmani za kontrolu simptoma i poboljšanje kvalitete života.
• Vrlo je važno rano dijagnosticirati bolest i započeti liječenje .

Ako imate bilo koji od ovih simptoma, potražite liječnički savjet. Ne paničarite, uz prave informacije i medicinsku podršku možete se nositi s ovom situacijom.

POEMS sindrom, bolesti krvi, oštećenje živaca, hormonalni problemi, M-protein, promjene na koži, plazma stanice