Imate li problema sa žučnim kanalima? Upoznajmo se s primarnim sklerozirajućim kolangitisom (PSC)!

Ponekad se osjećamo umorno bez razloga, osjećamo laganu bol u gornjem desnom dijelu trbuha ili možda jednostavno osjećamo kao da se češemo. Iako u svakodnevnom životu ne obraćamo puno pažnje na te stvari, ponekad to mogu biti znakovi ozbiljnijeg stanja u našem tijelu. Danas ćemo govoriti o stanju koje je pomalo komplicirano, ali je vrlo važno da svi budu svjesni. To je primarni sklerozirajući kolangitis , ili skraćeno PSC .

Što je primarni sklerozirajući kolangitis (PSC)?

Jednostavno rečeno, PSC je bolest koja se javlja u žučnim kanalima u našem tijelu. Kao što se možda sjećate, žuč se proizvodi u jetri. Ova žuč pomaže u probavi. Dakle, postoji sustav malih cijevi koje prenose ovu žuč iz jetre u crijeva. Te cijevi nazivamo žučnim kanalima.

Kod PSC-a postoji kronična upala ili oticanje tih žučnih kanala. Liječnici to nazivaju i kolangitisom . Kada ova upala traje dulje vrijeme, u žučnim kanalima počinju se stvarati ožiljci . Ovi ožiljci uzrokuju da žučni kanali postanu tvrdi i suženi. To se naziva skleroza .

Zamislite vodovodnu cijev koja je začepljena prljavštinom i sužava se, što otežava protok vode, zar ne? Slično tome, kada se žučni kanali suze, protok žuči je ograničen. To se naziva bilijarna striktura . Dakle, kada žuč ne može pravilno teći, počinje se vraćati u jetru. Ovo nakupljanje žuči u jetri (kolestaza) postupno oštećuje jetru.

Je li ova situacija s PSC-om ozbiljna?

Da, PSC je zapravo prilično ozbiljna bolest . U ranim fazama možda nećete imati nikakve simptome. Ali to je progresivna bolest. Kada je žuč blokirana u žučnim kanalima (kolestaza), neki toksini u žuči mogu se nakupiti u krvi. Tada počinjete osjećati nelagodu. Također, to uzrokuje trajno oštećenje jetre.

Obično ovo oštećenje može dovesti do potpunog zatajenja jetre nakon otprilike 10 do 15 godina. Kao što znate, ne možemo živjeti bez jetre. Iako trenutni tretmani mogu kontrolirati simptome, još uvijek ne postoji lijek za PSC. Jedino rješenje je transplantacija jetre .

Koja je razlika između primarnog i sekundarnog sklerozirajućeg kolangitisa?

Riječ "primarni" ovdje znači da je bolest primarni uzrok upale i ožiljavanja žučnih kanala. To jest, stanje je uzrokovano samo ovom bolešću, bez ikakvog drugog uzroka.

Ali,U stanju koje se naziva sekundarni sklerozirajući kolangitis, upala (kolangitis) i ožiljavanje (skleroza) žučnih kanala nastaju kao posljedica drugog uzroka. To jest, stanje je uzrokovano drugom bolešću ili događajem. Evo nekoliko primjera:

• Ozljeda žučnih kanala (na primjer, tijekom operacije).
• Infekcije u žučnim kanalima.
• Liječenje protiv raka (kemoterapija).
• Žučni kamenci koji blokiraju žučne kanale.
• Ponavljajući pankreatitis.

Koja je razlika između primarne bilijarne ciroze (PBC) i PSC?

Bolest, ranije poznata kao primarna bilijarna ciroza, sada se naziva primarni bilijarni kolangitis (PBC) .

I PBC i PSC su progresivne bolesti koje utječu na jetru, utječući na žučne kanale. Simptomi i učinci oba su vrlo slični. Obje bolesti uzrokuju postupno slabljenje žučnih kanala. Kada se žučni kanali oštete, ožile i suze, protok žuči postaje blokiran. Žuč se zatim vraća u jetru, dodatno oštećujući jetru. To može dovesti do ožiljavanja jetre i na kraju do ciroze jetre .

Ali postoji nekoliko ključnih razlika između ove dvije bolesti:

• PBC utječe samo na žučne kanale unutar jetre (intrahepatično). PSC može utjecati i na žučne kanale unutar jetre i na žučne kanale izvan jetre (ekstrahepatično).
• PBC je češći kod žena (omjer 10:1), dok je PSC češći kod muškaraca (omjer 2:1).
• Oko 80% pacijenata s PSC-om ima prethodnu upalnu bolest crijeva (IBD) , posebno ulcerozni kolitis . Međutim, to nije značajna povezanost s PBC-om.
• Postoji povećan rizik od raka žučnih kanala kod PSC-a. Nema tako visokog rizika kod PBC-a.
• Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) se koristi za liječenje PBC-a, ali trenutno ne postoji specifičan tretman za PSC.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva PSC? Tko ga obično obolijeva?

PSC je vrlo rijetka bolest . Procjenjuje se da u svijetu samo jedna od deset tisuća ljudi ima ovu bolest.

Ova je bolest dvostruko češća kod muškaraca nego kod žena. Bolest se obično dijagnosticira oko 40. godine života. Oko 80% ljudi s PSC-om također ima IBD (upalnu bolest crijeva) , posebno ulcerozni kolitis . Ako netko u obitelji ima ovu bolest, i drugi su u opasnosti od njenog razvoja.

Što uzrokuje PSC?

Točan uzrok PSC-a još nije poznat, ali se smatra da ga uzrokuje kombinacija čimbenika. To uključuje:

• Genetika
• Okolišni čimbenici
• Imunološke stanice

Liječnici smatraju da bi PSC mogao biti vrsta autoimune bolesti . To znači da vlastiti obrambeni sustav našeg tijela, vojnici koji bi nas trebali štititi od bolesti, pogrešno počinju napadati naše vlastite zdrave stanice. Upala je jedno od oružja našeg imunološkog sustava. Obično je privremena i djeluje protiv napadača. Ali ako upala postane kronična, obično je znak bolesti.

Liječnici su također primijetili da osobe s PSC-om imaju veću vjerojatnost razvoja drugih autoimunih bolesti. Na primjer:

• Upalne bolesti crijeva
• Celijakija
• Bolest štitnjače
• Dijabetes tipa 1
• Autoimuni hepatitis
• Autoimuni pankreatitis

Smatra se da se ova vrsta autoimunog odgovora može pojaviti kada su osobe s određenim genetskim osobinama izložene određenim čimbenicima okoliša (npr. izloženost toksičnim kemikalijama).

Koji su simptomi PSC-a?

Kako PSC napreduje, simptomi se mijenjaju. Oko 50% ljudi možda uopće nema simptome kada se bolest dijagnosticira. PSC se često otkriva slučajno, tijekom testova za neko drugo stanje. Rani simptomi obično nisu baš očiti. Oni uključuju:

• Umor
• Bol u gornjem desnom kvadrantu trbuha
• Svrab kože (pruritus)

Simptomi koji se mogu pojaviti kako bolest napreduje uključuju:

• Natečeni trbuh
• Povećana jetra
• Povećana slezena
• Žutica - To znači žutilo bjeloočnica i kože.
• Vrućica
• Nenamjerni gubitak težine

Koje su komplikacije teškog PSC-a?

Primarni sklerozirajući kolangitis je sporo progresivna bolest, ali kako se žučni kanali i jetra ožiljavaju i njihova funkcija se pogoršava, mogu se pojaviti razne komplikacije.

Metaboličke bolesti

Ako su vam žučni kanali značajno začepljeni, ne mogu pravilno pumpati žuč u tanko crijevo. Žuč je neophodna za probavu hrane, posebno masti, i za apsorpciju vitamina topivih u mastima (A, D, E i K). Bez žuči, vaš probavni sustav ne može pravilno preraditi masti i ne može apsorbirati ove esencijalne vitamine iz hrane. To može dovesti do dodatnih komplikacija:

• Masna stolica i proljev
• Malapsorpcija i pothranjenost
• Lako stvaranje modrica i krvarenje (zbog nedostatka vitamina K)
• Slabost kostiju - osteomalacija i osteoporoza (zbog nedostatka vitamina D)
• Slab noćni vid (zbog nedostatka vitamina A)

Portalna hipertenzija

Kako ciroza napreduje, protok krvi kroz jetru se smanjuje. To povećava tlak u portalnoj veni, koja prolazi kroz probavni sustav. Taj tlak može uzrokovati proširenje i pucanje drugih vena u jednjaku i želucu. To može dovesti do unutarnjeg krvarenja .

Infekcije

Začepljeni žučni kanali često se mogu inficirati, uzrokujući stanja poput vrućice, bolova u želucu i trovanja krvi (sepse).

Rak

Kako PSC postaje teži, povećava se rizik od razvoja nekoliko vrsta raka:

• Rak žučnih kanala (kolangiokarcinom) - Rizik između 5% i 20%.
• Rak žučnog mjehura
• Rak jetre (hepatom)
• Rak debelog crijeva - ako imate i IBD.

Kako se dijagnosticira PSC?

Najčešće se bolest otkrije slučajno, prilikom testiranja na nešto drugo. Oko 50% ljudi možda nema nikakve simptome kada se bolest dijagnosticira. Rani znakovi bolesti mogu se vidjeti krvnim testom ili slikovnim testom. Snimke žučnih kanala s PSC-om pokazuju posebne značajke. Ako krvni test pokaže visoke razine enzima koji se zove alkalna fosfataza ili ako postoje određena antitijela koja ukazuju na imunološki odgovor na žučne kanale, to može biti znak PSC-a. Povećanje broja bijelih krvnih stanica obično je znak infekcije jetre.

Za potvrdu dijagnoze, liječnik može predložiti nekoliko specifičnijih testova:

• Test funkcije jetre (LFT)Ovi krvni testovi traže povišene razine specifičnih enzima u jetri. Povišene razine alkalne fosfataze mogu ukazivati ​​na PSC.
• Magnetska rezonantna kolangiopankreatografija (MRCP) : Ovo je MRI (magnetska rezonancija) skeniranje. Može snimiti detaljne slike vašeg žučnog sustava (jetre, žučnog mjehura i žučnih kanala). Ovo je prvo skeniranje za dijagnosticiranje PSC-a. To je zato što je neinvazivno i ne uključuje izloženost zračenju. Međutim, ponekad, ako je bolest rana ili nije jako teška, možda je neće moći točno otkriti. Tada može biti potrebno još jedno skeniranje.

Kako se liječi PSC?

Trenutno ne postoji tretman koji može zaustaviti ili preokrenuti napredovanje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Međutim, simptomi i komplikacije mogu se izravno liječiti. Na primjer, vaš liječnik može propisati stvari poput:

• Lijekovi za liječenje svrbeža kože (pruritusa)
• Dodaci prehrani za liječenje nedostatka vitamina
• Antibiotici za liječenje infekcija

Vaš liječnik će pomno pratiti vašu jetru i žučne kanale. Kako bolest napreduje, povremeno može otvoriti začepljeni žučni kanal. To se može učiniti testom koji se zove ERCP (endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija) . To je postupak koji vam omogućuje uvid u vaše žučne kanale bez operacije.

ERCP je vrsta endoskopije . Uključuje pregled organa endoskopom, dugačkom, fleksibilnom cijevi s malom kamerom i svjetlom. Nakon što ste anestezirani, liječnik će vam umetnuti ovu cijev niz grlo i u trbuh. Mali instrumenti mogu se provući kroz ovu cijev za liječenje žučnih kanala. Tehničar može upotrijebiti balon za proširenje žučnog kanala ili umetnuti stent kako bi ga održao otvorenim. Ako ERCP ne može dosegnuti blokadu, ponekad se koristi postupak koji se naziva "perkutana transhepatična kolangiografija (PTHC)".

Ali ovo je samo privremeno rješenje. Tijekom razdoblja od 10 do 20 godina, primarni sklerozirajući kolangitis postupno se pogoršava, bolest jetre se pogoršava i na kraju dolazi do zatajenja jetre. Vaš liječnik će pratiti oštećenje vaše jetre i odlučiti kada razmotriti transplantaciju jetre . Također morate ispunjavati određene kriterije da biste bili na listi čekanja za transplantaciju jetre.

Koliko dugo možete živjeti s PSC-om?

Nakon što se dijagnosticira, prosječni životni vijek varira između 10 i 20 godina. Transplantacija jetre može dati novi život. Međutim, u otprilike 15% do 20% slučajeva, PSC se može vratiti čak i nakon transplantacije jetre. Ako se to dogodi, nova jetra također može otkazati. U takvim slučajevima, prosječni životni vijek je oko devet mjeseci.

Još jedan faktor koji može utjecati na očekivano trajanje života je rak. Ako razvijete rak kao komplikaciju PSC-a, možda niste dobar kandidat za transplantaciju jetre. U pažljivo odabranim slučajevima, liječnici mogu prvo liječiti rak zračenjem ili kemoterapijom, a zatim pokušati s transplantacijom jetre.

Kako se trebam brinuti o sebi ako imam ovu bolest?

Promjene načina života mogu pomoći u upravljanju umorom koji je uobičajen kod PSC-a i spriječiti daljnje oštećenje jetre. Na primjer:

• Potpuno izbjegavajte alkohol.
• Jedite manje prerađene hrane, a više cjelovitih namirnica.
• Kontrolirajte stres.
• Dobro spavaj.
• Radite malo vježbe svaki dan.

Primarni sklerozirajući kolangitis je rijetka, nepredvidiva i sprječljiva bolest. Napreduje sporo i često nema simptome u ranim fazama. Ali ako redovito posjećujete liječnika i idete na rutinske preglede, bolest se može otkriti prije nego što počne utjecati na vaš život. Tada možete napraviti promjene u načinu života koje mogu pomoći u održavanju zdravlja vaše jetre dulje vrijeme. Također ćete biti upućeni na dugotrajnu medicinsku skrb, što znači redovite preglede i intervencije ako je potrebno.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

U redu, nadam se da vam je ono o čemu smo razgovarali o PSC-u pomoglo da se sjetite nekih najvažnijih stvari. To je pomalo komplicirana situacija, ali vrlo je važno biti svjestan toga.

• PSC je bolest koja utječe na žučne kanale i s vremenom se pogoršava. Može oštetiti jetru.
• U ranim fazama možda nema simptoma, stoga je važno redovito posjećivati ​​liječnika.
• Trenutno ne postoji lijek za ovu bolest, ali postoje tretmani za kontrolu simptoma i poboljšanje kvalitete života.
• Transplantacija jetre je glavno rješenje u teškim slučajevima.
• Pridržavanje zdravog načina života pomaže u zaštiti jetre.

Ako imate dodatnih pitanja o PSC-u ili ako mislite da imate bilo koji od ovih simptoma, svakako se obratite liječniku za savjet . Ne brinite, postoje stvari koje možete učiniti kako biste ga kontrolirali ako se otkrije rano.

Primarni sklerozirajući kolangitis, PSC, bolest žučnih vodova, bolest jetre, žutica, bol u želucu, primarni sklerozirajući kolangitis