Imate li i vi krvne ugruške u tijelu bez razloga? Upoznajmo se s ovom opasnom TTP-om (trombotskom trombocitopeničnom purpurom)!

Jeste li ikada čuli za trombotičku trombocitopeničnu purpuru, ili skraćeno TTP? Ovo je rijedak, ali vrlo ozbiljan poremećaj krvi. To je stanje u kojem se krvni ugrušci (trombi) stvaraju u malim krvnim žilama u vašem tijelu. To je poput začepljenja u vodovodnoj cijevi. To može prekinuti protok krvi do najvažnijih organa u vašem tijelu, poput mozga, bubrega i srca. To može dovesti do ozbiljnih problema. Zato je važno biti svjestan TTP-a.

Što je TTP? Razumijemo jednostavno značenje imena.

Naziv ove bolesti može se činiti malo predugim. Ali tri dijela ovog naziva daju nam dobru ideju o prirodi ove bolesti. Pogledajmo kako je to?

1. Trombotski: Ovo se odnosi na krvne ugruške (trombe) koji se stvaraju unutar krvnih žila, kao što sam ranije spomenuo. Ti krvni ugrušci su korijen glavnog problema.

2. Trombocitopenična: To znači da u krvi ima manje trombocita . Trombociti su poput malih vojnika koji pomažu u zaustavljanju krvarenja kada se ozlijedimo. Ali kada dođe do TTP-a, ovi se trombociti nepotrebno koriste za stvaranje krvnih ugrušaka. Tada nema dovoljno trombocita tamo gdje krvarenje stvarno treba stati.

3. Purpura: To znači da se na vašoj koži pojavljuju male, ljubičaste mrlje ili modrice. Može izgledati kao osip. To su zapravo znakovi malih krvarenja ispod kože. To je uobičajeno među osobama s TTP-om.

Jednostavno rečeno, TTP je ozbiljno stanje u kojem se krvni ugrušci stvaraju u malim krvnim žilama našeg tijela, uzrokujući nizak broj trombocita i znakove krvarenja u koži. To se često događa iznenada, stoga je potrebna hitna medicinska pomoć . Neki ljudi mogu ponovno imati ovo stanje čak i nakon liječenja. Međutim, simptomi su obično jasni kada je bolest aktivna. Ponekad je mogu izazvati stvari poput virusne infekcije, operacije ili trudnoće. Ako se ne liječi, TTP može biti opasan po život.

Koji su simptomi TTP-a?

TTP se obično javlja vrlo brzo. Neki se ljudi oporave, a zatim im se stanje pogorša, ali simptomi se ne pojavljuju i nestaju. Oni su stalni i očiti. Ne nestaje sam od sebe i definitivno zahtijeva liječenje.

TTP uzrokuje stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama po cijelom tijelu. Ti ugrušci mogu utjecati na bilo koji organ, ali simptomi se često prvo pojavljuju u mozgu.

Zamislite, ako se ovi krvni ugrušci stvore u srcu, mogu ozbiljno utjecati na funkcioniranje srca, a moguće je čak i uzrokovati smrt. TTP uzrokuje anemiju (nisku razinu krvnih stanica) i nisku razinu trombocita (trombocitopenija). Neki ljudi mogu iskusiti i krvarenje, ali to je rjeđe.

Evo nekih od najčešćih simptoma TTP-a:

• Promijenjeno mentalno stanje: Iznenadna uznemirenost, zbunjenost ili gubitak svijesti.
• Zbunjenost: Ne znate što se događa ili gdje se nalazite.
• Ekstremni umor: Osjećaj tolikog umora da ne možete ništa učiniti.
• Glavobolja: Glavobolja koja je jača od normalne glavobolje.
• Mučnina i povraćanje: Želučane tegobe, povraćanje.
• Blijeda ili žuta koža (žutica): Koža može postati blijeda zbog nedostatka krvi u tijelu, a može postati i žuta zbog učinaka na jetru.
• Otežano disanje (Dispneja): Osjećaj kao da je teško disati.
• Male crvene ili ljubičaste točkice ispod kože (petehije): Na koži se pojavljuju male mrlje krvi, kao da je ubodena iglom.
• Hematurija: Krv u mokraći .
• Promjene vida: Zamagljen vid, ponekad se vide dvije stvari odjednom (diplopija).

Ako iznenada osjetite jedan ili više ovih simptoma, trebali biste bez gubljenja vremena posjetiti liječnika.

Zašto se javlja ovaj TTP? Koji su uzroci?

Krvni ugrušci koji uzrokuju probleme kod TTP-a nastaju kada tijelu nedostaje dovoljno enzima zvanog ADAMTS13. Taj enzim ADAMTS13 sprječava sljepljivanje trombocita i stvaranje krvnih ugrušaka kada nam nisu potrebni. Zamislite to kao prometnog policajca koji sprječava nepotrebne prometne gužve. Dakle, kada se smanji razina ovog ADAMTS13, krvni ugrušci počinju se stvarati u malim krvnim žilama po cijelom tijelu. Kada se ti krvni ugrušci sudare, čak se i crvene krvne stanice mogu slomiti i razbiti.

Budući da se toliko trombocita koristi za stvaranje nepotrebnih krvnih ugrušaka, kada stvarno trebamo zaustaviti krvarenje od ozljede, preostaje vrlo malo trombocita za korištenje. Ako vam broj trombocita padne prenisko, lako možete dobiti modrice i krvariti više nego inače.

TTP se može pojaviti na dva glavna načina:

1. Stečena TTP (ovo je najčešće): To je kada vlastiti imunološki sustav vašeg tijela pogrešno stvara antitijela koja sprječavaju pravilan rad enzima ADAMTS13. To je kao da vaši vlastiti vojnici napadaju sami sebe.

2. Nasljedna TTP (rijetko): Do toga dolazi kada dijete naslijedi defekt u genu koji proizvodi enzim ADAMTS13 od oba roditelja. Simptomi često počinju tijekom trudnoće ili u vrijeme velikog stresa.

Postoje li neki specifični okidači koji mogu uzrokovati pojavu TTP-a?

Stručnjaci još uvijek ne znaju točno što uzrokuje simptome trombotičke trombocitopenične purpure. Međutim, neke osobe imaju veću vjerojatnost da će razviti stanje ako:

• HIV infekcija
• Autoimune bolesti poput lupusa
• Trudnoća
• Neki lijekovi, na primjer kemoterapijski lijekovi, ciklosporin A i kinin .

Koje su moguće komplikacije TTP-a?

Trombotička trombocitopenična purpura je stanje opasno po život ako se ne liječi. Krvni ugrušci mogu blokirati protok krvi i uzrokovati ozbiljne komplikacije, kao što su:

• Oštećenje mozga
• Srčani udar
• Disfunkcija bubrega
• Pobačaji (gubitak trudnoće)
• Napadaji
• Moždani udar

Zato kažemo da je toliko važno odmah potražiti liječenje ako imate simptome TTP-a.

Kako liječnici dijagnosticiraju TTP?

Vaš liječnik će vas prvo pregledati i pitati o vašim simptomima i zdravstvenoj anamnezi. Ako se sumnja na TTP, može zatražiti nekoliko testova, kao što su:

• ADAMTS13 test: Ovaj test mjeri aktivnost enzima ADAMTS13. Ako je njegova razina niska, može potvrditi prisutnost TTP-a.
• Kompletna krvna slika (KKS): KKS broji vrste stanica u vašoj krvi. Osobe s TTP-om imaju nizak broj crvenih krvnih stanica i trombocita.
• Razmaz periferne krvi (PBS): Ovo uključuje uzimanje uzorka krvi i pregled pod mikroskopom. Ako imate TTP, vaše crvene krvne stanice mogu biti slomljene i poderane (također se nazivaju šistociti ).
• Test bilirubina: Bilirubin je otpadni produkt koji proizvode oštećene crvene krvne stanice. Visoke razine bilirubina jedan su od znakova da biste mogli imati TTP.
• Testovi funkcije bubrega: Ovi testovi mogu pomoći vašem liječniku da utvrdi rade li vaši bubrezi ispravno. Ako imate TTP, možete imati krvne stanice ili proteine ​​u mokraći.
• Test laktat dehidrogenaze (LDH): Laktat dehidrogenaza (LDH) je enzim koji se oslobađa kada su tkiva vašeg tijela oštećena. TTP uzrokuje povišene razine LDH u krvi.

Koji su tretmani za TTP?

U većini slučajeva, liječnici koriste plazma terapiju za liječenje TTP-a. Osim toga, postoje i lijekovi.

Plazma tretmani

Najčešći tretmani su:

• Zamjena plazme: To uključuje uklanjanje vaše abnormalne plazme (tekućeg dijela vaše krvi) i njezinu zamjenu plazmom zdravog donora. Ovo je tretman koji spašava život osobama sa stečenom TTP.
• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi pomažu u kontroli akutne TTP, smanjuju simptome i smanjuju otekline.

Terapija plazmom se provodi u bolnici i može se nastaviti danima ili tjednima dok se simptomi ne povuku.

Lijek

Postoje neki lijekovi koji mogu smanjiti ili zaustaviti stvaranje antitijela protiv enzima ADAMTS13 (anti-ADAMTS13 antitijela). Neki od lijekova koje liječnici koriste za liječenje TTP-a su:

• Glukokortikoidi: Ovaj tretman potiskuje vaš imunološki sustav. To može biti korisno za TTP.
• Kaplacizumab: Ovaj lijek liječi akutnu TTP. Povećava broj trombocita brže nego sama plazmafender, pomažući u bržem preokretanju bolesti.
• Rituksimab: Ovaj tretman pomaže u sprječavanju povratka bolesti nakon tretmana kortikosteroidima i plazmaferazom.
• Rekombinantni ADAMTS13: Ovaj tretman obnavlja enzim ADAMTS13. Odobreno je od strane Američke agencije za hranu i lijekove (FDA) za hitnu upotrebu kod osoba s nasljednom TTP-om. Ponekad ga liječnici koriste i za sprječavanje prekomjernog krvarenja. Istraživanje je u tijeku kako bi se utvrdilo koliko je koristan za imunološki posredovanu TTP.

Kirurgija

Vrlo rijetko, vaš liječnik može preporučiti kirurško uklanjanje slezene (splenektomiju). To se radi samo ako imate tešku TTP koja ne reagira dobro na liječenje ili ako se ponavlja.

Koliko dugo traje oporavak od TTP liječenja?

Vrijeme oporavka ovisi o nekoliko čimbenika. Ozbiljnost vašeg stanja i vrsta liječenja koju primate mogu utjecati na to. Većini ljudi koji primaju plazma terapiju za TTP potrebno je nekoliko dana do nekoliko tjedana da se oporave. Ljudima koji su imali splenektomiju obično je potrebno oko četiri do šest tjedana da se oporave.

Kada trebam posjetiti liječnika ako sumnjam da imam TTP?

Simptomi TTP-a obično su toliko ozbiljni da zahtijevaju odlazak na hitnu. Ako sumnjate da imate TTP, nemojte čekati posjet redovnom liječniku – hitno liječenje je neophodno!Stručnost hematologa i specijalista intenzivne njege ključna je za liječenje akutne TTP.

Što možete očekivati ​​​​s TTP-om? Kakva je prognoza za oporavak?

TTP je nekada bila smrtonosna bolest. No, uz rano liječenje, stopa smrtnosti sada je pala na oko 10%. Budući da se bolest može ponoviti, važno je ostati u bliskom kontaktu sa svojim hematologom čak i nakon liječenja. Redovita provjera razine ADAMTS13 može pomoći u ranom otkrivanju bilo kakvih promjena. Ako su razine ADAMTS13 niske prije nego što se simptomi vrate, preventivni tretmani poput Rituximaba mogu pomoći u sprječavanju ponovne pojave bolesti prije nego što uopće počne.

Kolika je stopa preživljavanja TTP-a?

Bez liječenja, samo jedna od deset osoba s TTP-om preživi. Ali uz pravilno liječenje, osam do devet od deset osoba može preživjeti.

Zato je važno potražiti liječenje ako imate simptome. Također je važno slijediti upute liječnika o tome kako se brinuti o sebi nakon što vam je postavljena dijagnoza.

Uz pravilno liječenje, većina ljudi s trombotičkom trombocitopeničnom purpurom (TTP) živi normalnim životom. Vaš liječnik će vam objasniti koliko često trebate raditi pretrage kako bi pratio vaše stanje. Također će vam reći trebate li redovito liječenje kako biste smanjili rizik od krvarenja i krvnih ugrušaka.

U međuvremenu, ako imate simptome TTP-a, odmah potražite liječenje. TTP je hitno medicinsko stanje. Ali rano liječenje može vam spasiti život.

Dakle, što je najvažnije zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali?

U redu, puno smo pričali o TTP-u (trombotskoj trombocitopeničnoj purpuri). Najvažnije stvari koje treba imati na umu su sljedeće:

• TTP je rijedak, ali vrlo ozbiljan poremećaj krvi kod kojeg se krvni ugrušci stvaraju u malim krvnim žilama tijela.
• Ako osjetite simptome poput iznenadne zbunjenosti, jake glavobolje, ljubičastih mrlja na koži ili bljedila, to bi mogao biti TTP. Stoga ne gubite vrijeme i odmah posjetite liječnika.
• Ovo se neće samo od sebe izliječiti. Svakako je potrebna hitna medicinska pomoć.
• TTP se može izliječiti ako se rano prepozna i pravilno liječi. S naprednim tretmanima koji su danas dostupni, šanse za spašavanje života su mnogo veće.
• Čak i nakon liječenja, slijedite upute liječnika i testirajte se. To će pomoći u sprječavanju ponovne pojave bolesti.

Ako vi ili netko koga poznajete sumnjate na nešto slično, nemojte paničariti. Ali reagirajte brzo. Najbolje je potražiti liječnički savjet. Ostanite zdravi!

Trombotička trombocitopenična purpura, TTP, bolest krvi, krvni ugrušci, trombociti, simptomi, liječenje