Kisa Amiloyidoz AL ye? Ann pale de maladi danjere sa a!

Èske w te janm tande pale de maladi sa a yo rele "AL Amyloidosis"? Pwobableman non, pa vre? An reyalite, sa a se yon maladi ki ra, sa vle di se pa yon maladi ki afekte tout moun. Sepandan, si l rive, li ka yon ti jan grav. Senpleman, se yon chanjman nan yon kalite selil yo rele "selil plasma" ke nou genyen nan kò nou, epi kèk nan pwoteyin yo pwodui yo vin pèdi kontwòl epi yo depoze nan divès ògàn nan kò nou, sa ki domaje yo. Se tankou yon machin ki t ap byen fonksyone epi ki toudenkou kòmanse fè move pati yo. Ann pale de sa yon ti jan pi an detay , paske li trè enpòtan pou nou konnen sa.

Ki sa egzakteman ye `Amyloidoz AL`?

"Amiloidoz AL" sa a se yon kalite nan yon pi gwo gwoup maladi yo rele "Amiloidoz". "Amiloidoz" se yon maladi ra ki rive lè gen yon chanjman, oswa "mitasyon", nan "selil plasma" ki nan mwèl zo nou an. Selil plasma sa yo ki chanje pwodui yon kalite pwoteyin anòmal. Pwoteyin sa yo, tankou boul fil ki mele, fè gwoup ansanm, epi depoze nan ògàn ak tisi vital nou yo.

Nan amiloyidoz AL a, kalite pwoteyin ki vin gate konsa a se pwoteyin chèn lejè a. Pwoteyin chèn lejè sa yo se pati nan antikò kò nou itilize pou konbat maladi. Antikò sa yo pwodui pa menm selil plasma mwen te mansyone pi bonè yo.

Anjeneral, amiloidoz AL afekte sitou kè nou ak/oswa ren nou . Sepandan, pafwa li ka afekte lestomak, trip, nè ak po.

Pi bon bagay la se ke si yo rekonèt maladi sa a bonè epi trete l byen vit , pafwa yo ka jere l kòm yon maladi kwonik. Sepandan, si yo pa trete l, li ka mennen nan kondisyon grav ki menase lavi e menm lanmò. Kidonk, sa a se pa yon bagay pou pran alalejè.

Ki sa de lèt `AL` ki nan non sa a vle di?

Gen diferan kalite amiloidoz. Chak kalite pote non pwoteyin anòmal ki lakòz maladi a. Nan amiloidoz AL, lèt A a vle di amiloidoz epi lèt L a vle di pwoteyin yo rele chèn lejè ki lakòz maladi a. Gen lòt kalite amiloidoz byen koni tankou amiloidoz AA (ki koze pa pwoteyin amiloyid A nan sewòm) ak amiloidoz ATTR (ki koze pa transtiretin).

Ki jan `amiloidoz AL` afekte kò mwen?

Senpleman, amiloidoz AL se yon maladi selil plasma yo. Selil plasma yo fè pati sistèm iminitè nou an. Travay prensipal yo se fè antikò pou konbat enfeksyon yo. Imajine ke nan kò nou, gen plizyè milye klon selil plasma ki fè diferan kalite antikò pou konbat diferan maladi. Yon selil plasma divize epi li fè anpil plis selil.

Nan maladi ki enplike 'plasma selil', yon gwoup 'plasma selil' sa yo divize san kontwòl, sa ki pwodui gwo kantite menm kalite 'antikò' yo.

Nan amiloyidoz AL, lè antikò yo pwodui, yo pwodui de chenn pwoteyin yo rele chenn lou ak chenn lejè. Sa k rive la a se ke selil plasma yo pwodui twòp pwoteyin chenn lejè. Chenn lejè sa yo mal pliye epi yo fè gwoup ansanm. Pwoteyin sa yo ki fè gwoup yo rele fibril amiloyid. Fibril sa yo depoze nan ògàn nou yo. Se lè sa a gwo domaj kòmanse rive nan ògàn sa yo, pafwa jiska pwen pou yo ka menase lavi.

Ki moun ki gen plis chans pou yo pran maladi sa a?

Amiloyidoz se yon maladi ki relativman ra. Yo estime ke li afekte ant 9 ak 14 moun pou chak milyon Ozetazini epi ant 5 ak 12 moun pou chak milyon nan lòt pati nan mond lan. Amiloyidoz AL yon ti kras pi komen nan gason pase nan fanm. Li anjeneral afekte moun ki gen plis pase 60 an tou. Laj mwayèn dyagnostik la se anviwon 64 an.

Ki sentòm `amiloidoz AL` yo ye?

`Amiloidoz AL` ka afekte non sèlman ògàn nan kò nou, soti nan tèt rive nan pye, men tou manm yo. Souvan, sentòm maladi sa a ka sanble ak sentòm lòt maladi ki mwens grav. Epitou, sentòm yo parèt trè dousman . Kidonk, ou ka pa remake yon chanjman nan kò ou touswit.

Sentòm ki gen rapò ak tèt la ak kou a:

• Èske ou santi ou gen vètij oswa tèt lejè lè ou leve?
• Èske ou gen yon gratèl koulè mov alantou je ou oswa sou po je ou yo?
• Èske lang ou santi l pi gwo pase nòmal ?

Sentòm ki gen rapò ak men ak pye yo:

Men yo ka gen karakteristik sa yo:

• Èske w santi pikotman, boule, oswa sansasyon pikotman nan men w? Sa yo ta ka sentòm yon kondisyon yo rele "Neuropati Periferik".
• Èske w ap santi pikotman ak pèt sansasyon nan bout dwèt ou yo? Sa yo ta ka sentòm "Sendwòm Tinèl Kapal".

Sentòm yo nan janm ak pye yo ka gen ladan yo:

• Èske janm ou oswa pye ou anfle ?
• Èske janm ou yo santi yo san lavi ?

Anplis de sa, ou ka remake ou gen boul fasil , senyen fasil, oswa ou gen yon dekolorasyon koulè violèt sou po a kote ki gen ondilasyon.

Sentòm ki sijere pwoblèm kè ak poumon:

Sentòm ki anba yo kapab tou sentòm lòt maladi, men fè atansyon:

• Palpitasyon kè: Yon sansasyon tankou kè a ap bat fò epi l ap bat vit.
• Souf kout (dispne): Yon sansasyon sere nan pwatrin, tankou si ou pa ka pran yon gwo souf.
• Doulè nan pwatrin : Doulè nenpòt kote nan pwatrin lan. Doulè sa a ka byen file, mat, oswa vini epi ale. Doulè nan pwatrin kapab tou yon siy kriz kadyak, kidonk si ou gen doulè nan pwatrin ki dire plis pase senk minit epi ki pa ale avèk repo oswa medikaman, rele 911 imedyatman oswa fè yon moun mennen ou lopital.
• Fatig : Ou santi w tèlman fatige ke ou pa menm ka fè travay chak jou ou yo, kòmsi ou pa gen enèji ki rete nan kò w.

Sentòm ki sijere pwoblèm nan vant oswa nan trip:

Amiloyidoz AL kapab afekte abitid alimantè ou tou. Sentòm yo ka gen ladan yo:

• Mank apeti : Apeti tout moun chanje detanzantan. Men, si ou pèdi apeti pandan plizyè jou san okenn rezon, sa ka yon siy yon pwoblèm entesten ki gen rapò ak amiloidoz AL.
• Gonfleman oswa gaz twòp : Gonfleman ak gaz se sentòm komen, men pafwa anbarasan. Sepandan, si ou gen gaz ki pèsiste, sa ka yon siy yon pwoblèm nan vant ki gen rapò ak amiloidoz AL.
• Konstipasyon : Konstipasyon se lè ou gen mwens pase twa fwa ou kaka pa semèn. Si ou gen konstipasyon pou plis pase twa semèn, se yon pwoblèm ou ta dwe pale ak doktè ou sou li.
• Dyare : Poupou likid. Si dyare a pèsiste, ou ta dwe di doktè w tou.

Sentòm ki sijere pwoblèm nan ren oswa nan blad pipi:

Ou ka remake yon chanjman nan aparans pipi ou oswa konbyen fwa ou bezwen pipi. Sentòm sa yo ka gen ladan yo:

• Èske ou wè plis boul nan pipi ou pase dabitid?
• Èske w ap pipi mwens pase dabitid, oubyen èske ou oblije leve lannwit pou w pipi ?

Ki sa ki lakòz amiloidoz AL?

Nou te deja pale de sa yon ti kras anvan. Amiloyidoz AL la koze pa "selil plasma" ki fè "antikò", pwoteyin yo rele "chenn lou" ak "chenn lejè", lè pwoteyin "chenn lejè" sa yo pwodui an plis. "Chenn lejè" sa yo mal pliye, yo gwoupe ansanm, epi yo fòme "fibril amiloyid" ki answit depoze nan ògàn nou yo. Se lè sa a pwoblèm yo kòmanse.

Ki jan doktè yo fè dyagnostik amiloidoz AL?

Doktè yo itilize plizyè tès pou fè dyagnostik amiloyidoz AL. Tès ki pi enpòtan an se pran yon ti echantiyon tisi oswa ògàn yo panse ki afekte pa maladi a. Yo rele sa yon byopsi. Yo ka klase byopsi yo jan sa a:

• Byopsi mwèl zo : Sa enplike pran yon ti echantiyon mwèl zo ki andedan yon zo.
• Byopsi ren : Yo ka pran kèk ti moso tisi ren.
• Byopsi kè : Yo ka pran kèk ti moso nan misk kè a.
• Byopsi kousinen gra : Yo pran yon ti moso tisi gra nan vant lan. Sa a se yon tès relativman fasil.

Tès adisyonèl

Doktè w la ka fè lòt tès pou wè kijan ògàn ou yo ap fonksyone byen. Tès sa yo ka gen ladan yo:

• Tès san : Yo fè sa yo pou tcheke kijan ren ou, kè ou ak fwa ou ap fonksyone, epi pou tcheke kantite chenn lejè ki nan san ou.
• Tès pipi : Sa a se anjeneral yon tès koleksyon pipi 24 èdtan. Ou kolekte pipi ou lakay ou epi pote echantiyon an bay doktè ou. Tès sa a tcheke pou wè si ren ou yo afekte pa amiloyidoz.
• Elektwokadyogram (ECG): Yon ECG mezire aktivite elektrik kè a.
• Ekokadyogram : Pafwa yo rele li yon ultrason kè a, sa a itilize ond son wo frekans pou mezire mouvman kè a.
• IRM kadyak (Imajri pa rezonans mayetik kadyak) : Tès sa a ka pran imaj kè a ki trè klè e detaye.

Ki jan yo trete amiloidoz AL?

Doktè yo trete amiloidoz AL pou diminye sentòm ou yo, kontwole domaj ògàn yo, epi ralanti oswa sispann akimilasyon pwoteyin amiloyid anòmal yo.

Doktè yo ka trete amiloidoz AL a avèk chimyoterapi, iminoterapi, oswa estewoyid. Pifò moun resevwa youn oubyen de medikaman chimyoterapi, souvan an konbinezon avèk estewoyid. Medikaman sa yo travay ansanm pou detwi selil plasma ki fè pwoteyin chèn lejè yo.

Sa ki enpòtan, byenke medikaman sa yo ka sispann oswa ralanti pwogresyon amiloidoz AL la, yo pa ka retire fibril amiloyid ki deja akimile nan ògàn ou yo. Yon fwa tretman an kòmanse, pwòp sistèm iminitè ou a ka piti piti retire pwoteyin anòmal sa yo. Chèchè yo ap chèche tou nouvo antikò monoklonal ki ka retire fibril sa yo.

Doktè w la ap pale avè w tou si w ta ka benefisye de yon "grèf mwèl zo" oswa yon "grèf selil souch". Malgre ke tretman sa yo pi konplike, yo ka gen anpil siksè pou kèk moun.

Èske yo ka anpeche devlopman `amiloidoz AL` la?

Malerezman, non. Pa gen okenn fason pou anpeche amiloidoz AL oswa nenpòt lòt kalite amiloidoz. Amiloidoz AL rive lè yon sèl selil plasma vin anòmal epi li kòmanse divize san kontwòl. Sa a se pa yon bagay nou ka kontwole.

Konbyen tan ou ka viv ak `amiloidoz AL`?

Kounye a, doktè yo ap ede moun ki gen amiloidoz AL viv pi lontan. Pou kèk moun, amiloidoz AL se yon maladi ki dire lontan, oswa kwonik, ke yo ka jere ak medikaman. Sepandan, li enpòtan pou sonje ke sa a se yon maladi ki grav anpil epi li ka mennen nan pwoblèm medikal ki ka menase lavi.

Paske amiloidoz AL se yon maladi ki ra, li difisil pou doktè yo konnen egzakteman konbyen tan yon moun ki gen maladi a ka viv. Si ou gen amiloidoz AL, mande doktè ou sou pronostik ou apre tretman an. Doktè ou ka ba ou pi bon enfòmasyon sou sa ou dwe espere.

Kijan pou m pran swen tèt mwen?

Si ou gen amiloyidoz AL, doktè ou a pral konsantre prensipalman sou trete sentòm ou yo epi kanpe oswa ralanti pwogresyon maladi a. Ou ka bezwen kontinye pran medikaman, epi tretman sa yo ka gen efè segondè. Yon fason ou ka pran swen tèt ou se aprann sou efè segondè tretman ou yo ak kijan pou jere yo. Men kèk lòt sijesyon:

• Gen kèk tretman ki ka afekte apeti ou.Si se ka sa a, mande doktè w sou abitid alimantè ki bon pou sante w ki ka ede w rete anfòm pandan tretman an. Manje yon rejim balanse trè enpòtan.
• Eseye pran anpil repo . Repo esansyèl pou kò a lè l ap konbat yon maladi konsa.
• Fè egzèsis se yon bon fason pou kenbe lespri ou kontan epi ede ou kenbe yon pwa ki an sante. Sepandan, mande doktè ou konsèy sou egzèsis ki pa pral mete twòp presyon sou kò ou.
• Paske amiloyidoz AL a se yon maladi ki ra, ou ka santi w poukont ou epi izole . Gen lòt ki ka pa konprann maladi a. Mande doktè w sou gwoup sipò oswa pwogram pou moun ki gen amiloyidoz AL. Pale ak moun konsa kapab yon gwo sous fòs pou ou.

Finalman, kèk pwen enpòtan (Mesaj pou pote lakay)

Amiloyidoz AL (chèn lejè amiloyid oswa amiloyidoz prensipal) se yon maladi ra ki koze pa depo pwoteyin chèn lejè anòmal nan ògàn ak tisi kò nou. Li kapab yon maladi ki grav anpil , pafwa yo trete l kòm yon maladi kwonik, men li kapab lakòz tou pwoblèm medikal ki ka menase lavi.

Men pa enkyete w, doktè yo ap jwenn nouvo fason pou ede moun ki gen amiloidoz AL viv pi lontan e pi byen. Si ou gen amiloidoz AL, mande doktè w sou nouvo esè klinik ak rechèch pou trete maladi a. Deteksyon ak tretman bonè yo esansyèl. Li enpòtan tou pou rete pozitif epi swiv konsèy doktè w la.

` AL amiloidoz, amiloidoz prensipal, selil plasma, pwoteyin chèn lejè, fibril amiloyid, maladi ren, maladi kè