Èske pitit ou a gen difikilte pou l respire konsa? Ann pale de "Double Aortic Arch"!

Èske pitit ou a pafwa santi l gen pwoblèm pou l respire? Èske l ap toufe pandan l ap manje oswa l ap tete? Oubyen èske l ap fè bri etranj pandan l ap respire? Pandan ke sa yo ka maladi komen nan anfans, ka gen yon pwoblèm ki pi grav, men ki ka trete, ki dèyè sa. Youn nan pwoblèm ki ra men enpòtan pou konnen yo rele "Double Aortic Arch." Ann pale de li an detay jodi a.

Senpleman, prensipal veso sangen ki pote san soti nan kè tibebe w la pou ale nan rès kò li se aòt la . Anjeneral, se yon sèl gwo veso. Pati koube veso sa a ki anlè kè a rele vout aòt la .

Sepandan, nan yon tibebe ki gen yon "Double Aortic Arch", "aortic arch" sa a fòme an de. Sa vle di, yon lòt veso sangen konekte ak "aortic arch" prensipal sa a, pou fòme yon dezyèm aortic. De aortic sa yo reyini ansanm, pou fòme yon bag otou trache (trache) ak tiyo manje (ezofaj) tibebe a. Imajine, kisa k ap pase si bag sa a bouche? Se lè sa a tibebe a kòmanse gen sentòm grav tankou difikilte pou respire, fè bri pandan l ap respire, epi difikilte pou vale manje.

"Ak aortik" sa a fòme nan premye etap gwosès la, ant de ak sèt semèn. Pandan peryòd sa a, kè a ak veso sangen yo devlope nan yon fason trè konplèks. Gen kèk pati ki fòme, epi apre yon ti tan yo pa nesesè ankò epi yo disparèt. "Doub ak aortik" la fòme poutèt yon bagay konsa. Ozanviwon senkyèm semèn gwosès la, yon veso sangen ki te dwe disparèt, pou yon rezon enkoni, pa disparèt epi "doub ak aortik" sa a fòme. Sa a se yon defo konjenital nan kè , ki vle di tibebe a fèt avè l.

Kondisyon sa a, yo rele "double vout aortik," fè pati yon gwoup domaj kadyak konjenital yo rele "bag vaskilè." Sa yo lakòz trache ak èzofaj tibebe a vin konprese.

Ki sa "bag vaskilè" sa yo ye?

Oke, "bag vaskilè" yo, jan m te mansyone anvan, se kondisyon kote "ak aortik" la devlope yon fason anòmal, sa ki ka lakòz trache tibebe a, èzofaj la, oswa toude vin konprese. Sa yo se domaj kadyak konjenital ki ra anpil. Reflechi sou sa, anviwon youn sou 100 tibebe fèt ak yon kalite domaj kadyak konjenital. Men, yon "bag vaskilè" sèlman afekte youn sou 10,000 tibebe. Se yon bagay ki ra konsa.

Ki prensipal kalite "bag vaskilè" ki genyen?

Gen plizyè kalite prensipal "bag vaskilè" sa yo. Ann wè kisa yo ye:

• Doub Aortik: Nan sa a, de "ak aortik" (agoch ​​ak dwat) antoure trache a ak èzofaj la. Sa a se sijè prensipal n ap pale de li a.
• Ak aortik dwat ak atè souklavyè gòch aberan ak ligaman gòch: Gen yon sèl ak aortik isit la, men li sou bò dwat trache a (nòmalman sou bò gòch la). Nan ka sa a, atè souklavyè gòch la, ki bay san nan bra tibebe a, kòmanse nan aòt la epi li pase dèyè trache a ak èzofaj la. Bag vaskilè sa a konplete lè li rantre nan ligaman arteryeu gòch la, yon rès yon veso sangen ki te prezan pandan lavi fetis la epi ki disparèt apre sa.
• Ak aortik gòch ak atè souklavyè dwat aberan: La a, atè souklavyè dwat la pase dèyè trache a ak èzofaj la, li konprese yo.
• Konpresyon atè ennominasyon: Atè ennominasyon (brachiosefalik) la se yon branch aòt la. Nan ka sa a, li kòmanse sou bò gòch trache a, epi li pase devan trache a adwat. Sa mete presyon sou trache a.
• Band atè poumonè: Atè poumonè gòch la kòmanse nan atè poumonè dwat la epi li pase ant trache a ak èzofaj la.

Sa k rive nan tout ka sa yo se ke pasaj lè a oswa èzofaj la afekte nan yon fason oswa yon lòt.

Èske gen kalite "Double Aortic Arch"?

Wi, gen twa kalite prensipal "double aortic throttle" (ak aortik doub). Yo distenge yo pa kilès nan ak ki pi gwo a, epi si ak ki pi gwo a sou bò dwat oswa sou bò gòch trache a.

• Ak dwa dominan ak yon ti ak gòch: Sa a se kalite ki pi komen, ki rive nan apeprè 80 pousan nan ka yo.
• Ak gòch dominan ak yon ti ak dwat: Sa wè nan apeprè 10 pousan nan ka yo.
• Ak balanse: Sa a wè tou nan apeprè 10 pousan nan ka yo.

Ki kalite "bag vaskilè" yo wè pi souvan?

Doktè yo te konn panse ke "double vout aortik" la se te kalite "bag vaskilè" ki pi komen. Men, nouvo rechèch yo montre ke "vot aortik dwat" la pi komen an reyalite.

Men gen yon lòt bagay. Tibebe ki gen yon "ak aortik dwat" gen plis chans pou yo gen lòt domaj kadyak konjenital pase tibebe ki gen yon "ak aortik doub". Sepandan, yo gen mwens chans pou yo dyagnostike yo lè yo fèt. Sa a se paske yon "ak aortik dwat" ka pa lakòz sentòm nan premye etap yo. Kidonk, operasyon pou pwoblèm sa a ka nesesè ant laj 6 ak 18 mwa.

Yon kondisyon yo rele "Double Aortic Arch" se kalite bag vaskilè ki pi komen . Se poutèt sa, doktè tibebe w la ka dyagnostike pwoblèm nan bonè. Konpare ak tibebe ki gen lòt kalite bag vaskilè, tibebe ki gen "Double Aortic Arch" ka bezwen operasyon yon ti tan apre nesans.

Ki sentòm yon "Double Aortic Arch"?

Sentòm yon "double vout aortik" anjeneral rive lè trache, èzofaj oswa toude tibebe a konprese. Konpresyon sa a ka afekte respirasyon, manje oswa fonksyon kè tibebe a.

Pi souvan, sentòm sa yo parèt nan kòmansman anfans (sitou si kondisyon an grav), men pafwa yo ka parèt depi laj twa zan, oswa menm nan adolesans.

Gen kèk timoun yo ka mal dyagnostike kòm moun ki gen asma paske sentòm yo sanble. Yo sèlman dyagnostike maladi a lè tretman asma a echwe epi yo fè plis tès.

Sentòm respiratwa yo

Anviwon 91 pousan tibebe ak timoun ki gen "double vout aortik" devlope sentòm sa yo ki gen rapò ak respirasyon. Yo se:

• Yon son etranj lè w ap respire (yon son byen file yo rele `stridor` oubyen yon bri souf kout yo rele `sifleman`) .
• Yon tous ki sonnen tankou yon "fok k ap jape." Sa sanble ak tous ki rive pandan yon kondisyon yo rele "kroup".
• Enfeksyon souvan nan aparèy respiratwa pi ba yo .

Sentòm gastwoentestinal yo

Anviwon 40 pousan tibebe ak timoun ki gen "double vout aortik" fè eksperyans sentòm dijestif sa yo. Yo enkli:

• Toufe pandan w ap bay tete oswa pandan w ap bay tete.
• Difikilte pou vale (disfaji) . Sa souvan vin aparan apre tibebe a kòmanse manje manje solid.
• Difikilte pou pran pwa .
• Manje k ap retounen nan gòj la ("Regurgitasyon/refli") .

Sentòm kè yo

Anviwon 30 pousan tibebe ak timoun ki gen "double vout aortik" devlope sentòm ki gen rapò ak kè. Sa yo enkli:

• Doulè nan pwatrin .
• Yon son kè anòmal (`souffle nan kè`) .
• Po ble (syanoz) .

Ki sa ki lakòz "Double Aortic Arch"?

Yo poko dekouvri kòz egzak "double ark otik" la . Malgre ke yo souvan wè kondisyon sa a nan tibebe ki fèt atravè "fekondasyon in vitro" (FIV) , yo pa konnen kòz egzak la.

Doub ak aortik kapab asosye tou ak lòt pwoblèm medikal. Anviwon 12 pousan tibebe ki gen doub ak aortik gen yon lòt domaj kadyak konjenital, tankou domaj entèroralik ventrikil (VSD) ak tetraloji Fallot . Anplis de sa, anviwon 20 pousan tibebe ki gen doub ak aortik gen pwoblèm jenetik tankou sipresyon kwomozòm 22q11 ak trisomi 21 (sendwòm Down) .

Kijan pou rekonèt yon "Double Aortic Arch"?

Yo dyagnostike ak doub aort swa pa aza oswa lè sentòm yo kòmanse. Pafwa, yo dekouvri li aksidantèlman pandan gwosès, apre akouchman, oswa pandan tès imajri ki fèt pou yon lòt rezon. Depi 2004, kantite moun ki dyagnostike ak kondisyon sa a atravè eskanè pandan gwosès la ogmante. Sa trè itil, paske yo ka planifye tretman an le pli vit ke tibebe a fèt.

Oubyen, yo ka dyagnostike li lè sentòm yo parèt apre tibebe a fin fèt. Doktè tibebe w la ap pale avè w sou sentòm yo epi apre sa l ap fè kèk tès.

Tès pou dyagnostike "Double Aortic Arch"

Tès prensipal yo itilize pou dyagnostike kondisyon sa a se:

• Radyo-pwatrin: Souvan, se premye tès yo fè.
• Eskanè CT.
• Tès ekokadyogram (eko): Sa a pi itil pou chèche konnen si gen lòt domaj nan kè.
• Tès IRM (IRM).

Pafwa, yo ka fè yon bwonkoskopi pou egzamine trache tibebe a. Yo ka fè sa an repons a difikilte pou respire anvan yo dyagnostike yon doub ak aortik. Oswa, yo ka fè li anvan operasyon an pou ede chirijyen an detèmine sa k ap lakòz pwoblèm nan.

Tès jenetik ede idantifye kondisyon jenetik yo.

Kijan pou geri "Double Arch Aortik"?

Yo bezwen operasyon pou korije kondisyon "double vout aortik" la. Menm pou tibebe ki pa gen okenn sentòm, li pi bon pou fè operasyon an ant 6 ak 9 mwa. Tibebe ki gen sentòm, sitou si sentòm yo grav, ka bezwen operasyon pi bonè toujou.

Imajine, yo te idantifye kondisyon "double aortic vout" la pou premye fwa an 1737. Yo te fè premye operasyon pou li an 1947. Ala yon pakèt pwogrè nou fè depi lè sa a! Tibebe ki gen anomali konjenital sa a te kapab viv lontan e an sante gras a tretman chirijikal.

Operasyon "Double Aortic Arch"

Operasyon "Double Aortic Arch" la pa gen anpil danje, epi rezilta yo trè pozitif . Tibebe w la pa pral bezwen konekte ak yon "cardiopulmonary bypass" (machin kè-poumon) .

Yo fè operasyon an avèk yon metòd yo rele "torakotomi lateral." Sa vle di chirijyen an fè yon ensizyon sou yon bò pwatrin tibebe a, ant de kòt. Souvan yo fè sa sou bò gòch la, paske se la pifò tibebe yo gen ti kaj kòt "anplis" sa a. Tès imajri ki fèt anvan operasyon an pèmèt chirijyen an byen gade anndan kò tibebe a epi planifye operasyon an kòmsadwa.

Chirijyen an itilize yon teknik "ligati ak divizyon" . Sa vle di yo mare ti vout la pou yo sispann senyen an. Apre sa, yo koupe l epi yo suture l. Yo repete pwosesis sa a jiskaske vout la separe nèt epi presyon sou trache a ak èzofaj la elimine.

Tibebe w la ap rete lopital pou anviwon yon semèn, apre sa l ap refè epi l ap retounen lakay li.

Tretman "Kommerell diverticulum" ("Kommerell diverticulum - KD")

Raman, kèk tibebe ki gen yon "double ak aortik" ka genyen tou yon bagay yo rele yon "divertikulum Kommerell (KD)." Sa pi komen nan tibebe ki gen yon "ak aortik dwat," men li trè ra tou ak yon "double ak aortik."

`KD` sa a se yon `anevrism`, yon veso sangen ki devlope nan `aòta` desandan an toupre `ak aortik` la. Anfleman sa a ka pran espas epi peze sou trache ak tiyo manje tibebe a. Li ka pa lakòz okenn pwoblèm imedya. Sepandan, chirijyen yo renmen retire sa a tou lè y ap kreye `ak aortik doub` la pou anpeche pwoblèm pita.

Tretman pou lòt pwoblèm kè

Si tibebe w la gen lòt pwoblèm kè ki bezwen operasyon, yo ka trete l an menm tan ak doub ak aortik la. Sa ka mande yon pwosedi yo rele yon "sternotomi medyàn" , ki enplike fè yon ensizyon nan mitan pwatrin lan. Chirijyen tibebe w la ap diskite sou pi bon opsyon pou ou, selon pwoblèm ki bezwen trete yo.

Ki konplikasyon posib ki ka rive akoz operasyon an?

Risk pou konplikasyon rive akoz yon operasyon doub nan ak aortik la trè ba . Raman, tibebe a ka gen difikilte pou l manje oswa pwoblèm pou l respire ki pèsiste. Si gen nenpòt pwoblèm pou l respire ki pèsiste, anjeneral yo disparèt nan yon ane apre operasyon an.

Konplikasyon operasyon pou korije doub ak aortik ak lòt domaj kè yo ka varye. Diskite tout risk ak konplikasyon sa yo ak chirijyen tibebe w la.

Èske yon moun ka anpeche "Double Aortic Arch" la?

Non, yon kondisyon yo rele "double aortic vout" pa ka anpeche . Se yon bagay ki devlope byen bonè nan gwosès la epi ki prezan depi nesans.

Ki avni moun ki gen "Double Aortic Arch"?

Tibebe ak timoun ki sibi operasyon "Double Aortic Arch" la gen yon avni ki trè briyan . Yo ka viv epi fè aktivite nòmal san okenn restriksyon.

Apre operasyon an, tibebe w la ka kontinye gen respirasyon fè bwi pandan jiska yon ane. Sa a se paske trache tibebe a poko devlope nèt akòz "double vout aortik" la. Kidonk, sa ap pran yon ti tan pou trache a vin pi solid.

Trè raman, tibebe ak timoun ka toujou gen sentòm respiratwa plis pase yon ane apre operasyon an.

Bagay ki pi enpòtan an se mennen tibebe w la al fè tchèkòp regilyèman epi di doktè w la si w gen nenpòt sentòm ki pèsiste. Swen swivi alontèm trèzenpòtan pou chak timoun ki te fè operasyon kè.

Kilè mwen ta dwe rele doktè tibebe mwen an?

Si ou remake nenpòt nouvo sentòm, oubyen si sentòm ki deja egziste yo sanble ap vin pi mal, pale ak doktè tibebe w la touswit. Tibebe ak timoun piti chanje tèlman ke pafwa li ka difisil pou di sa ki nòmal ak sa ki anòmal. Men, si tibebe w la gen tous "tankou yon sele" oswa yon son souf kout , di doktè w touswit. Li ta ka yon maladi nòmal nan anfans. Men, raman, li ta ka yon siy yon pwoblèm kè ki afekte kapasite tibebe w la pou l respire.

Kilè ou ta dwe rele 911 (nimewo ijans)?

Yon "double vout aortik" ka mete yon presyon ki ka menase lavi tibebe w la sou trache a. Si po tibebe w la parèt ble (syanoz) , oubyen si tibebe w la gen gwo difikilte pou l respire , rele 911 imedyatman.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè tibebe m nan?

Si yo dyagnostike tibebe w la ak "double vout aortik," li nòmal pou w gen anpil kesyon. Li enpòtan pou w konnen kondisyon tibebe w la, tankou kilè operasyon an nesesè, epi si tibebe w la gen lòt pwoblèm sante. Ou ka vle poze kesyon tankou:

• Kilè tibebe m nan ta dwe fè operasyon?
• Ki kote yo fè operasyon an? Ki moun k ap fè l?
• Ki sentòm mwen ta dwe veye lakay mwen?
• Kisa m ka fè pou l pi fasil pou tibebe m nan rete lakay?
• Èske tibebe mwen an gen lòt pwoblèm kè?
• Èske mwen ta dwe fè tès jenetik pou tibebe mwen an oswa pou rès fanmi mwen an?
• Ki jan avni tibebe m nan pral ye?

Kisa "Sendwòm Aortik Arch" ye? Èske li diferan de "Double Aortik Arch"?

Wi, pa konfonn de yo. "Sendwòm Aortic Arch" la se yon kalite "Vaskulit" ki ra anpil. Yo konnen l tou kòm "arterit Takayasu" .

"Vaskulit" se yon enflamasyon nan mi veso sangen ou yo. Li ka rive nan nenpòt veso sangen, menm nan pi piti veso sangen yo, kapilè yo. "Arterit Takayasu" a se yon enflamasyon nan veso sangen mwayen ak gwo. Li rive pi souvan nan "ak aortik" la ak branch prensipal li yo. Se poutèt sa yo rele l tou "sendwòm ak aortik".

Arterit Takayasu a (ke yo rele tou "sendwòm aortik") rive lakay jèn adilt ak jèn adilt . Sa a se yon pwoblèm konplètman diferan de "double aortik" konjenital nou te diskite pi bonè a, epi tretman ki nesesè a diferan.

Nesans yon tibebe anjeneral se yon moman lajwa ak selebrasyon. Sepandan, lè ou dekouvri ke tibebe w la gen yon pwoblèm kè, swa pandan gwosès la oswa apre akouchman an, lajwa sa a ranplase pa enkyetid ak ensètitid. Si ou fèk dekouvri ke tibebe w la gen yon "double vout aortik", ou pwobableman ap mande ki sa k ap vini apre.

Pa enkyete w. Ekip medikal ou a ap ede w nan tout etap sa yo etap pa etap. Ou deja fè premye pa a, ki se aprann plis bagay sou kondisyon tibebe w la. Bon nouvèl la se ke operasyon doub vout aortik la trè an sekirite epi li reyisi. Si tibebe w la gen lòt domaj kè oswa pwoblèm jenetik, tretman an ka yon ti jan pi konplike. Sepandan, avèk pwogrè nan swen tibebe ki fenk fèt yo, ou ka ede tibebe w la jwenn swen li bezwen an, refè, epi gen yon anfans ki gen kè kontan.

Kidonk, ki bagay ki pi enpòtan pou nou sonje nan sa nou sot pale a? (Mesaj pou pote lakay)

Oke, ann rezime kèk bagay ou bezwen kenbe nan tèt ou nan sa nou te pale de yo konsènan "Double Aortic Arch" sa a:

• "Double ak aortik" se yon domaj kadyak konjenital . Aorta tibebe a divize an de ak, sa ki lakòz konpresyon trache a ak èzofaj la.
• Sentòm prensipal yo se difikilte pou respire, souf kout, difikilte pou vale, ak enfeksyon respiratwa souvan .
• Yo dyagnostike kondisyon sa a atravè tès tankou `tomografi òdinatè`, `IRM`, `ekokadyogram` . Pafwa yo ka menm dyagnostike li pandan gwosès la.
• Tretman an se operasyon . Operasyon sa a pa gen anpil danje epi li reyisi.
• Pou tibebe a apre operasyon anOu ka viv yon vi nòmal, an sante.
• Si tibebe w la gen sentòm tankou difikilte pou respire oswa toufe, chèche konsèy medikal imedyatman .
• Pa enkyete w . Avèk avansman medikaman modèn nan, yo ka trete maladi sa a avèk siksè. Ekip medikal ou a ap ba ou sipò ou bezwen an.

` Doub Aortik Ach, Maladi Kè Konjenital, Bag Vaskilè, Asfiksi Tibebe, Sante Tibebe, Chiriji Kè