Èske po w ap fè anpoul epi li pete menm avèk yon ti manyen? Èske se ka Epidermolysis Bullosa (EB)?

Pafwa po nou trè sansib, pa vre? Menm si yon ti bagay frape l, oubyen yon rad chire, gen moun ki fasil pou yo fè anpoul ak blese po yo. Sitou paske po tibebe yo trè delika, li fè anpil pè lè w wè bagay sa yo. Donk jodi a nou pral pale de yon maladi ki rive nan po sa yo, ki yon ti jan ra men ki trè enpòtan pou konnen. Se epidermolysis bullosa, oubyen EB pou pi kout.

Ki sa egzakteman epidermolysis bullosa (EB) ye?

Senpleman, epidermolysis bullosa (EB) se yon kondisyon eritye . Li lakòz po ou vin trè frajil epi li fè anpoul epi kale fasilman. Pafwa, menm si ou fwote po ou ak rad oswa ou pran yon kou yon kote, ou ka devlope anpoul ak maleng. Pou kèk moun, li ka modere epi sèlman lakòz anpoul douloure sou men yo, koud yo, jenou yo ak pye yo. Sepandan, nan ka ki grav yo, anpoul ak maleng sa yo ka parèt nenpòt kote sou kò a. Sentòm EB yo ka varye de modere rive nan trè grav .

Sonje byen, pafwa ti anpoul sa yo ka devlope andedan bouch la, gòj la (ezofaj), je yo, ak lòt ògàn entèn nan kò a. Lè ti anpoul sa yo geri, yo ka kite mak douloure. Nan ka ki grav, ti anpoul ak mak sa yo ka domaje ògàn entèn nan kò a, sa ki ka menase lavi.

Ki prensipal kalite EB yo?

Gen kat prensipal kalite EB, ke yo idantifye pa kouch po ki afekte a.

1. EB Simplex (EBS): Sa a se kalite EB ki pi komen . Li ka varye ant lejè, pa twò douloure, rive nan trè douloure, grav, nan kèk moun. Anpoul yo fòme nan kouch anwo po a, epidèm lan . Sikatris raman rete apre anpoul sa yo geri.

2. EB jonksyonèl (JEB): Nan JEB, anpoul fòme andedan bouch la ak nan pasaj lè a. Sa ra yon ti jan , epi li ka varye ant lejè (yon ti jan dezagreyab, yon ti jan douloure) ak grav.

3. EB distrofik (DEB): Nan DEB, anpoul fòme nan kouch mitan po a, dèrm lan . Sa ka varye tou de modere a grav.

4. Sendwòm Kindler: Nan Sendwòm Kindler, anpoul ka fòme sou prèske tout kouch po a. Sa ra anpil .

Doktè yo distenge EBS, JEB, ak DEB selon kouch po ki afekte yo. Nan sendwòm Kindler, anpoul ka parèt nan diferan kouch po ou.

Ki moun ki plis afekte pa kondisyon sa a? Ki nivo komenite li genyen?

EB ka afekte nenpòt moun. Moun nenpòt ras, etnisite, oswa sèks ka devlope EB. Sepandan,Si youn nan paran ou yo gen maladi a, ou gen plis chans pou devlope EB.

Malgre ke li komen, dapre estatistik Ozetazini, se sèlman apeprè youn sou 50,000 moun ki soufri ak EB. Sa vle di li se yon kondisyon ki relativman ra.

Ki efè EB ka genyen sou kò a?

Nan ka grav EB yo, je yo ka fè anpoul e menm lakòz pèt vizyon . Pafwa, gwo sikatris ak defòmasyon nan po a ak nan misk yo ka rive, sa ki fè li enposib pou deplase dwèt yo, men yo, pye yo ak jwenti yo byen. Gen kèk moun ki gen EB ki gen yon risk ogmante pou yo devlope yon kalite kansè po yo rele karsinom selil skameuz .

Nan ka ki pi grav yo, lanmò ka pafwa rive nan tibebe . Sa rive akòz kondisyon tankou enfeksyon grav (pa egzanp , sepsis ), difikilte pou respire akòz blokaj nan pasaj lè, dezidratasyon, ak malnitrisyon.

Èske EB ka fatal?

Sa vrèman depann de kalite EB ou genyen an. Fòm EB ki pa grav, ki pa grav yo pa fatal. Sepandan, esperans lavi moun ki gen fòm EB grav yo ka varye depi tibebe rive nan anviwon 30 an. Kidonk, sa a se yon kondisyon ki bezwen anpil atansyon.

Ki sentòm EB yo ye?

Sentòm EB yo varye selon kalite a. Sentòm sa yo anjeneral parèt lè ou se yon tibebe oswa yon timoun piti . Gen kèk sentòm ki komen ant diferan kalite yo. Men kèk nan prensipal sentòm EB yo:

• Anpoul sou po a (men, pye, koud, jenou) oubyen andedan kò a.
• Epesman po sou pla men yo ak plant pye yo, sa ki fè yo santi yo tankou kal.
• Diminisyon nan globil wouj (anemi).
• Dwèt ki kole ansanm (dwèt oswa zòtèy ki kole ansanm).
• Zong men ak zong pye ki defòme ak/oswa ki epè.
• Aparans ti boul blan ki sanble ak anpoul (milia) sou po a.
• Difikilte pou vale manje (disfaji).
• Mank kwasans espere nan yon timoun.
• Dan yo pa devlope jan yo te espere a ( ipoplazi ).

Ki sa ki lakòz EB?

Kòz prensipal EB a se yon mitasyon oswa yon defo nan youn nan 18 jèn yo . Moun ki gen maladi sa a gen yon jèn ki manke oswa ki domaje ki ede fè yon pwoteyin yo rele kolagen . Jan ou konnen, kolagen an se sa ki bay fòs ak estrikti tisi konjonktif tankou po nou. Kidonk, akòz defo jèn sa a, de kouch po a, epidèm lan ak dèrm lan, pa konekte ansanm nòmalman. Kòm rezilta, po a vin trè frajil, li fasil pou anpoul, epi li blese.

Souvan, EB se yon maladi eritye , sa vle di si youn nan paran yo genyen li, timoun yo ka eritye li.

Sepandan, trè raman, EB kapab rive tou kòm yon maladi otoiminitè akeri .

Bagay ki pi enpòtan an se ke EB a pa yon maladi kontajye. Li anjeneral eritye. Kidonk, si ou an kontak ak yon moun ki gen EB, ou p ap pran li.

Ki jan ou fè konnen avèk sètitid si ou gen EB? (Dyagnostik)

Doktè yo ka dyagnostike EB lè yo fè yon byopsi po , ki enplike yon doktè pran yon ti echantiyon po epi egzamine li anba yon mikwoskòp.

Anplis de sa, tès jenetik ka idantifye jèn ki defektye a epi konfime kalite EB a. Paran ki gen plan pou fè yon timoun kapab sibi tès jenetik prenatal tou pou chèche konnen si yo gen risk pou yo gen yon timoun ki gen EB.

Ki tretman ki genyen pou EB?

Malerezman, kounye a pa gen okenn gerizon pou EB . Sepandan, tretman yo ka ede:

• Ede anpeche anpoul.
• Pran bon swen anpoul yo ak po a anpeche konplikasyon.
• Tretman pwoblèm nitrisyonèl ki ka koze pa anpoul nan bouch la oswa nan gòj la.
• Kontwole doulè.

Pou anpeche domaj sou po a ak fòmasyon anpoul ak maleng akòz friksyon, doktè yo rekòmande bagay sa yo:

• Mete rad mou, lach, ki fèt ak fib natirèl. Mete rad anndan deyò ka ede diminye kantite kouti k ap fwote sou po ou.
• Evite twòp chalè; kenbe chanm yo nan yon tanperati konfòtab e konstan.
• Evite soti deyò nan solèy la, oubyen mete krèm pwotèj kont solèy pandan w ap mete linèt solèy ak chapo.
• Sèvi ak kalite pansman espesyal pou pwoteje po a – sèvi ak pansman ak tep ki pa adezif, twal gaz woule, elatriye.

Pou trete anpoul, doktè w la ka rekòmande bagay tankou:

• Mete odè sou blesi yo chak jou.
• Sèvi ak pansman medikal pou ede anpoul yo geri epi anpeche enfeksyon.
• Pran medikaman pou kontwole doulè a.

Pou trete enfeksyon yo, doktè w la ka rekòmande bagay sa yo:

• Pran antibyotik oral oswa aplike yon krèm antibyotik.
• Sèvi ak pwoteksyon blesi espesyal pou blesi ki pa geri.

Pou anpeche pwoblèm nitrisyonèl ak difikilte pou manje akòz anpoul nan bouch oswa nan gòj, doktè w la ka rekòmande bagay sa yo:

• Lè w ap bay tibebe w la tete, sèvi ak yon boutèy ki gen yon tetin espesyal .
• Bay tibebe a manje ak yon pipèt oswa yon sereng.
• Ajoute yon ti dlo nan manje kraze yo pou dilye yo anvan ou ba yo manje. Sa ap fè yo pi fasil pou vale.
• Manje plis manje mou tankou soup, manje kraze, pouding, ak konpòt pòm .
• Yo sèvi manje a nan yon tanperati cho (pa twò cho).
• Konsilte yon dyetetisyen pou diskite sou bezwen nitrisyonèl espesifik ou yo.

Nan ka EB ki grav, ou ka bezwen operasyon tou. Si èzofaj la (tib ki pote manje soti nan bouch la rive nan vant lan) bloke pa anpoul ak sikatris, yo ka fè operasyon pou elaji li. Gen kèk moun ki ka kontoune èzofaj la nèt epi yo mete yon tib pou bay manje dirèkteman nan vant lan. Yo ka fè operasyon tou pou separe dwèt ki kole ansanm akòz anpoul yo.

Ki jan yon moun ki gen EB pran swen tèt li?

Si ou gen EB, konsèy sa yo ap ede ou pran swen tèt ou:

• Dòmi sou dra ak taie zòrye ki fèt ak fib natirèl mou, tankou swa oswa saten.
• Mete soulye konfòtab ki pa sere kò ou.
• Evite kanpe oswa mache pandan yon bon bout tan.
• Evite grate oswa fouye po a. Aplike medikaman kont gratèl pou diminye gratèl la.
• Fè atansyon ak sa k ap pase bò kote w epi evite touche oswa grate po w aksidantèlman.
• Toujou idrate po ou pou diminye friksyon.
• Si anpoul ap fòme, pete yo byen vit ak yon zegwi esterilize oswa sizo pwòp.
• Sèvi ak yon pansman ki pa kole. Oubyen, mete vazlin (Vaseline™) oubyen yon odè ki bon pou po a (tankou Aquaphor™) sou pansman an pou anpeche l kole sou po a.

Kijan pou pran swen yon timoun ki gen EB? Kèk konsèy pou paran yo

Si pitit ou a gen EB, bezwen li yo diferan de lòt moun. Li ka pa kapab kominike malèz li. Konsèy sa yo ka ede kenbe pitit ou a alèz otank posib:

• Lave men ou byen anvan ou touche po tibebe w la.
• Evite sèvi ak gan lateks, paske yo ka ogmante friksyon.
• Lè w ap benyen tibebe w la, olye pou w mete tout kò a nan yon basen plen dlo alafwa, benyen chak seksyon po a youn apre lòt.
• Olye pou w mete tibebe ki fèk fèt la nan kouchèt, konsidere mete kousinen absòban sou li.
• Sèvi ak kouchèt ki gen espageti Velcro®. Espageti/tep adezif yo ka kole sou po tibebe a san li pa vle.
• Koupe epi retire elastik la kote janm kouchèt la tache.
• Mete yon bagay tankou fèy jèl silikon anndan kouchèt la pou anpeche po a kole sou anpoul ki fòme yo.
• Fè anpil atansyon lè w ap leve timoun nan.Evite leve bagay lou lè w mete men w anba bra yo (aksil). Si pitit ou a gen anpoul oswa blesi sou kwis li ak nan do li, leve l ak yon men alantou kwis li epi lòt men an ap sipòte do li.
• Ankouraje pitit ou a pou l aktif otank kondisyon EB li a pèmèt. Chita san mouvman ka mennen nan lòt konplikasyon, tankou konstipasyon ak atrofi miskilè. Naje se yon bon egzèsis ki pa gen anpil enpak.
• Pa ankouraje aktivite fizik oswa jwèt ki mande anpil fòs ki pral fè pitit ou a swe oswa vin cho.

Li ka difisil pafwa pou jere sentòm pitit ou a. Ou ka santi w akable epi fatige. Mande doktè w pou plis konsèy pou kenbe pitit ou a - epi ou menm - alèz otank posib. Epitou, lè w rantre nan gwoup sipò paran yo , ou ka pataje eksperyans ou yo epi aprann nouvo fason pou jere kondisyon EB pitit ou a.

Èske yon moun ka anpeche EB?

Paske EB se yon bagay jenetik, li pa posib pou anpeche li . Moun ki gen istwa EB nan fanmi yo epi ki gen plan pou fè pitit ka jwenn konsèy jenetik trè itil pou deside kijan pou yo planifye fanmi yo.

Anplis de sa, ekspè yo kounye a pa konnen ki sa ki lakòz fòm EB ki pran an. Se poutèt sa, doktè yo pa konnen kijan pou anpeche li.

Ki kalite avni yon moun ki gen EB ka espere?

Avni moun ki gen EB depann de kalite EB yo genyen an ak gravite li. Fòm grav maladi a ka lakòz gwo doulè, defòmasyon, andikap, blesi ki pa janm geri, e menm lanmò bonè .

Sepandan, doktè yo ka ede w jere sentòm ou yo. Sa ka fèt avèk tretman apwopriye epi, si sa nesesè, medikaman kont doulè. Kenbe po a byen kouvri ak pansman pwoteksyon ki pa adezif chak de jou, benyen souvan, ak swen blesi ka ede diminye enpak EB sou lavi ou.

Si ou gen EB, kilè ou ta dwe wè yon doktè?

Asire w ou al wè doktè w nan ka sa yo:

• Si ou gen difikilte pou respire.
• Si ou gen difikilte pou vale manje.
• Si blesi a sanble enfekte (po a vin wouj, mov, gri, oswa blan; li anflame oswa li gonfle).
• Si nouvo sentòm parèt.

Ki kesyon enpòtan pou poze doktè a?

Lè w pral wè yon doktè, li bon pou w poze kesyon tankou sa yo:

• Ki jan ou ka di si mwen gen EB?
• Si m pa gen EB, ki lòt maladi po m ka genyen?
• Kijan m ka jere sentòm mwen yo?
• Ki medikaman ou rekòmande? Èske yo gen efè segondè?
• Ki tretman lakay ou rekòmande?
• Kisa m ta dwe fè ankò pou amelyore sentòm mwen yo?
• Èske gen yon krèm oswa yon ponmad ou ka preskri?
• Èske mwen ta dwe wè yon dèrmatològ oubyen yon lòt espesyalis?

Ki diferans ki genyen ant epidermolysis bullosa (EB) ak pemphigoid bullous?

Penfigoyid boulè se yon maladi po otoiminitè ki ra. Li ka lakòz bouton ki grate, ki sanble ak bouton oswa anpoul plen likid. Penfigoyid boulè afekte pi souvan moun ki gen plis pase 60 an , epi li anjeneral disparèt nan senk ane. Sepandan, nan ka ki grav, anpoul yo ak sikatris yo ka domaje ògàn entèn yo epi yo ka fatal.

Malgre ke EB ka pafwa yon maladi otoiminitè, li anjeneral koze pa yon mitasyon jenetik ki afekte kolagen an nan po ou. EB anjeneral parèt nan tibebe oswa nan kòmansman anfans . Piske pa gen okenn gerizon pou EB, ou ka oblije viv ak sentòm yo pou tout rès lavi ou.

Finalman, bagay pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Epidermolysis bullosa (EB) se yon kondisyon difisil pafwa. Sepandan, avèk konsèy medikal apwopriye, tretman, ak swen plen lanmou, ou ka jere sentòm yo epi viv pi byen ke posib. Sonje byen, ou pa poukont ou. Doktè, fanmi, ak gwoup sipò yo tout la pou ede ou. Donk, pa pè, rete fò, epi fè fas ak sitiyasyon sa a.

Si ou gen nenpòt lòt kesyon sou EB, asire w ou pale ak yon dèrmatològ.

` Epidermoliz boulèz, EB, maladi po, anpoul, maladi jenetik, maladi po nan anfans, frajilite po