Èske w te konnen maladi sa a ki afekte poumon w ak ren w an menm tan? Ann pale de Sendwòm Goodpasture!

Èske ou gen yon tous ki pèsiste pafwa? Èske tous sa a fè yon ti san koule pafwa? Oubyen èske ou santi w ap gen pwoblèm pou respire, oubyen ou jis fatige epi ou gen mwens pipi? Sa yo ta ka siy yon bagay grav. Jodi a nou pral pale sou youn nan kondisyon ki ra sa yo, men youn ou ta dwe konnen.

Ki sa Sendwòm Goodpasture ye?

Senpleman, Sendwòm Goodpasture a se yon maladi otoiminitè ki ra men ki ka menase lavi. "Otoiminitè" vle di ke sistèm defans kò nou an, sistèm iminitè a, kòmanse atake pwòp selil ak tisi ki an sante nou yo pa erè.

Nan maladi sa a, sistèm iminitè nou an atake yon pwoteyin yo rele kolagen. Kolagen an tankou yon blòk konstriksyon nan kò nou. Kolagen an ede kenbe po nou, misk nou, tandon nou, ligaman nou ak zo nou yo solid.

Kidonk, si ou gen sendwòm Goodpasture, kèk nan pwoteyin kò ou pwodui yo, nou rele yo antikò, ale epi tache ak kolagen an nan poumon ak ren ou yo. Lè sa rive, enflamasyon kòmanse nan zòn sa yo, epi tisi sa a kòmanse kraze dousman. Si yo pa trete l, sa ka lakòz yon enflamasyon grav nan ren yo (glomerulonefrit), ki ka mennen nan ensifizans renal. Ou ka kòmanse senyen anpil nan poumon yo tou (emoraji poumon). Nan anpil ka, prensipal kòz lanmò akòz maladi sa a se senyen nan poumon yo.

Yon lòt non pou sa a se:

• Maladi anti-membran baz glomerulè (anti-GBM)
• Maladi Goodpasture

Ki jan sa komen?

Sa a se yon maladi ki ra anpil . Dapre doktè yo, se sèlman youn oubyen de nouvo ka maladi sa a ki rapòte pou chak 100,000 moun chak ane. Kidonk, ou ka imajine jan li ra.

Ki sentòm yo?

Sendwòm Goodpasture a se yon kondisyon `(poumonè-renal)`. Sa vle di ke tou de poumon yo ak ren yo afekte an menm tan. Souvan, premye sentòm ki parèt yo gen rapò ak poumon yo. Men kèk:

• Difikilte pou respire (dispne): Pa sèlman lè w ap monte eskalye, men menm lè w ap repoze.
• Doulè nan pwatrin : Doulè nan pwatrin lè w ap respire oswa touse.
• Tous : Yon tous ki pèsiste, pafwa ki fè mal.
• Yon bri soti nan pwatrin lan lè w ap respire : Li ka yon son tankou yon gargouyman, tankou si yon bagay kole andedan pwatrin lan.
• Mwen santi mwen fatige anpil.`(fatig)`: Yon santiman ke ou tèlman fèb ke ou pa ka fè anyen.
• Senyen nan nen (epistaksis).
• Touse san : Sa a se yon siy ki fè anpil moun pè epi ki mande atansyon medikal imedya.
• Palè : Po a vin pal akòz mank san.

Sentòm ki gen rapò ak ren yo ka parèt pita tou. Yo enkli:

• Yon diminisyon nan globil wouj nan san an, sa vle di anemi .
• San nan pipi a (ematuri): Pipi a ka vin wouj oswa mawon fonse.
• Mwens pipi pase dabitid.
• Tansyon wo .
• Kè plen ak vomisman : Sa ka rive tou avèk pèt apeti.

Ki sa ki lakòz sa?

Sendwòm Goodpasture a rive lè antikò sistèm iminitè nou an pwodui atake kolagen ki nan manbràn baz glomerulè (GBM) nan ren yo. GBM sa a fè pati glomerul yo, ti inite filtre san ki nan ren nou yo. Antikò sa yo atake tou kolagen ki nan sak lè nan poumon yo. Sa lakòz tisi poumon an detwi, sa ki lakòz senyen epi fè li difisil pou respire.

Yo poko konnen egzakteman poukisa sistèm iminitè a atake pwòp kolagen li. Li posib ke faktè anviwònman ak jèn nou yo ka enplike nan kondisyon an. Etid yo montre ke moun ki gen maladi a gen yon gwo asosyasyon avèk yon makè jenetik yo rele Antijèn Leukosit Imèn (HLA) DR15. Sa a se yon pwoteyin ki ede sistèm iminitè a distenge ant pwòp tisi nou yo ak sibstans etranje yo.

Pafwa, maladi sa a ka parèt apre yon enfeksyon, tankou yon grip oswa yon rim. Epitou, ou:

• Si ou fimen .
• Si ou respire dwòg tankou kokayin .
• Risk pou devlope maladi sa a pi wo si ou ekspoze a pousyè metal oswa pwodui chimik idrokarbur tankou metàn ak pwopan.

Ki moun sa afekte plis la?

Sendwòm Goodpasture ka rive nan nenpòt laj, men li pi komen nan jèn moun, ant dis ak trant an, epi ankò nan moun ki nan swasant ak swasantdizan yo.

Ki jan yo fè dyagnostik la?

Lè ou wè yon doktè, y ap poze w kesyon sou sentòm ou yo epi fè yon egzamen fizik. Anplis de sa, yo ka fè tès sa yo tou pou konfime sendwòm Goodpasture a:

• Tès san : Sa yo tcheke to filtrasyon glomerilè estime ou (eGFR), ki mezire kijan ren ou yo ap fonksyone byen.
• Tès pipiAnaliz pipi: Sa a tcheke pou san nan pipi ou oswa nivo pwoteyin ki wo (proteinuri).
• Tès imajri : Yo fè yon radyografi pwatrin oswa yon eskanè CT pou tcheke si gen domaj nan poumon.
• Bronkoskopi : Nan pwosedi sa a, yon doktè mete yon tib mens ak long (bronkoskop) ak yon kamera ak yon limyè tache nan nen ou oswa bouch ou pou tcheke si gen domaj andedan poumon ou yo.
• Byopsi ren : Nan sa a, yo pran yon ti moso tisi nan ren an epi egzamine li anba yon mikwoskòp pou konfime si gen maladi ren.

Èske sendwòm Goodpasture a ka geri?

Wi, sa ka geri si yo byen dyagnostike maladi a epi tretman an kòmanse byen vit.

Ki jan yo trete li?

Tretman pou sendwòm Goodpasture a varye selon gravite maladi a. Si maladi a pa twò grav, doktè yo ka preskri medikaman tankou:

• Kortikosteroyid : Pa egzanp, medikaman tankou prednizòn. Sa yo ede sispann senyen nan poumon yo.
• Medikaman imunosupresè : Medikaman tankou siklofosfamid. Sa yo anpeche sistèm iminitè w la atake pwòp tisi li yo.
• Medikaman pou bese tansyon (antiipètansif): Sa yo ede kontwole tansyon epi diminye domaj nan ren yo.

Anplis de sa, doktè yo itilize tou yon tretman yo rele plasmaferèz . Sa enplike pran san nan yon venn nan bra ou atravè yon zegwi, separe pati likid san an, yo rele plasma, ak selil san yo. Antikò danjere anti-GBM yo nan plasma sa a. Apre sa, yo retire plasma a, epi yo ajoute plasma yon moun ki an sante tounen nan selil san ou yo epi yo ba ou li. Senpleman, li retire antikò danjere yo nan kò ou.

Konbyen tan li pran pou yon moun refè apre tretman an?

W ap gen pou w pran medikaman imunosupresè pandan apeprè 6 a 12 mwa. Nan anpil ka, ou ka bezwen fè plasmaferèz chak jou pandan plizyè semèn.

Kisa ki pral rive apre sa?

Si yo pa trete sendwòm Goodpasture a, li ka lakòz senyen nan poumon ki ka menase lavi moun epi li ka lakòz ensifizans renal. Sepandan, si yo rekonèt maladi a bonè epi yo kòmanse tretman, rezilta a anjeneral bon. Kò w sèlman pwodui antikò danjere sa yo pou yon ti tan - soti nan kèk semèn rive apeprè dezan. Rechit oswa repetisyon yo trè ra.

Konplikasyon ki pi grav la se ensifizans renal. Si sa rive, tretman dyaliz nesesè pou filtre san an.Yon transplantasyon ren nesesè.

Kisa m gen pou m di sou lavi m?

Anviwon 80% moun ki gen sendwòm Goodpasture gen yon to siviv senk ane ki rive 80%. Sa se si maladi a dyagnostike bonè epi trete byen.

Èske yo ka anpeche sa?

Li ka pa posib pou anpeche li nèt. Sepandan, ou ka diminye risk ou lè w evite sèten bagay:

• Idrokarbon, ki vle di bagay tankou metàn, pwopan, gazolin, kewozèn, ak goudwon.
• Pousyè metal.
• Kokayin.
• Pwodui pou kolore cheve.

Kijan m ka pran swen tèt mwen?

Si ou gen sendwòm Goodpasture, li se yon bon lide pou fè bagay sa yo:

• Kite fimen nèt. Evite rete nan kote lòt moun fimen (sa vle di evite ekspoze a "lafimen sigarèt pasif").
• Fè aktivite fizik pou omwen 30 minit chak jou.
• Eseye diminye estrès .

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou touse san, ou gen difikilte pou respire, ou pa pipi ase, oubyen ou gen nenpòt lòt sentòm ki nan lis anwo a, al wè yon doktè imedyatman. Deteksyon bonè ogmante anpil chans ou genyen pou geri. Si ou pa trete li, li ka lakòz domaj pèmanan nan ren e menm pwoblèm poumon ki ka touye ou.

Ki kesyon ou ta dwe poze doktè a?

Lè ou wè yon doktè, ou ka poze kesyon sa yo:

• Kijan mwen ka konnen avèk sètitid si mwen gen Sendwòm Goodpasture?
• Ki nivo grav kondisyon mwen an?
• Ki tretman ou rekòmande?
• Kisa m ka fè pou m pran swen ren m yo?
• Èske mwen ta dwe wè yon nefrològ oswa yon poumonolojis?
• Èske ou ka di m si gen yon gwoup sipò ki ede moun ki gen maladi sa a?

Ki twa karakteristik prensipal yo (Triad) nan sendwòm Goodpasture a?

Nan medsin, yon "triad" refere a twa sentòm prensipal ki dekri yon kondisyon medikal. Twa sentòm prensipal Sendwòm Goodpasture yo se:

• Senyen nan poumon yo.
• Ogmantasyon rapid nan enflamasyon nan ren yo.
• Prezans antikò sa yo rele "antikò anti-GBM" nan kò a.

Lè w gen maladi sa a, sa ka vrèman boulvèsan e solitè, sitou paske yo poko konnen kòz egzak la. Li ka entèfere ak aktivite chak jou ou yo, epi ou ka menm oblije chanje travay si w ap travay ak poud metal, gazolin, oswa goudwon.

Finalman, sa pou nou sonje

Kidonk, Sendwòm Goodpasture a se yon bagay pou ou pè, men si ou rekonèt sentòm yo byen bonè, ou al wè yon doktè byen vit, epi ou kòmanse tretman, ou ka jwenn trè bon rezilta. Fè atansyon ak chanjman nan kò ou. Si ou santi yon bagay dwòl, li enpòtan pou ou chèche konsèy medikal san ou pa inyore li kòm yon bagay ki pa grav. Ou pa poukont ou, epi doktè yo ka ede ou.

Sendwòm Goodpasture , maladi Anti-GBM, emoraji poumon, maladi ren, maladi otoiminitè, difikilte pou respire, san nan pipi