Èske bò gòch kè tibebe w la fèb? Ann pale de Sendwòm Kè Gòch Ipoplastik (HLHS)

Li difisil pou dekri santiman ou santi lè doktè w la di w ke tibebe ki fèk fèt ou a gen yon pwoblèm kè grav. Ansanm ak laperèz, chòk ak tristès, kesyon "Kisa ki pral rive tibebe nou an?" ap rezone nan tèt ou. Se yon moman ki vrèman difisil. Men, bagay ki pi enpòtan nan yon moman konsa se pou w byen konsyan de kondisyon sa a. Jodi a nou pral pale sou Sendwòm Kè Gòch Ipoplastik (HLHS), yon pwoblèm kè grav e ra ki koze pa nesans. Nan atik sa a, nou pral pale sou sa tou senpleman, nan yon fason ou ka konprann.

Ki sa egzakteman Sendwòm Kè Gòch Ipoplastik (HLHS) ye?

Senpleman, Sendwòm Kè Gòch Ipoplastik (HLHS) se yon kondisyon ki rive lè bò gòch kè a pa devlope byen pandan tibebe a ap grandi nan matris la. Sa a se yon maladi kè konjenital. Mo "ipoplastik" la vle di "souzavlope".

Kè nou tankou yon ti kay ki gen kat chanm. De chanm anlè ak de chanm anba. Pati ki nan bò gòch kè yon tibebe ki gen HLHS yo, espesyalman:

• Ventrik gòch: Sa a se chanm ponpe prensipal kè a. Li ponpe san pwòp, oksijene nan tout kò a. Nan HLHS, li piti anpil epi li pa devlope ase.
• Aòt: Veso sangen prensipal ki pote san soti nan vantrikil gòch la pou ale nan rès kò a. Sa a souvan etwat epi piti tou.
• Valv mitral ak aortik: Sa yo tankou pòt. Yo pèmèt san an koule nan yon sèl direksyon sèlman. Nan HLHS, valv sa yo ka pa devlope byen oswa yo ka konplètman fèmen.

Paske pati enpòtan sa yo pa grandi byen, bò gòch kè a pa ka ponpe ase san oksijene nan rès kò a. Sa a se yon kondisyon ki grav anpil. Pafwa, ka gen yon ti twou nan miray ki ant de chanm siperyè kè a, yo rele sa yon defo entèroral atriyal .

Ki diferans ki genyen ant sa ak yon kè ki an sante?

Nan yon kè ki an sante, bò dwat la ak bò gòch la travay ansanm. Imajine bò dwat la pran san ki pa gen oksijèn nan kò a epi voye l nan poumon yo pou l jwenn oksijèn. San ki rich an oksijèn ki soti nan poumon yo retounen nan bò gòch kè a. Apre sa, ponp pwisan ki sou bò gòch la (vantrikil gòch la) ponpe san sa a nan rès kò a.

Men, nan yon tibebe ki gen HLHS, bò gòch kè a trè fèb. Kidonk li pa ka fè travay sa a. Alò, kisa k ap pase? Bò dwat kè a dwe fè tou de travay yo poukont li . Sa vle di ke ventrikil dwat la dwe ponpe san nan poumon yo, pandan l ap ponpe san tou nan rès kò a.

Kijan sa rive? Lè yon tibebe nan vant manman l, gen yon koneksyon tanporè ant de veso sangen prensipal ki nan kè a. Yo rele sa ductus arteriosus la.Se tankou yon 'rakousi'. 'Rakousi' sa a esansyèl pou yon tibebe ki gen HLHS siviv apre nesans. Paske san an koule nan tib sa a pou l rive nan kò a. Nòmalman, tib sa a fèmen kèk jou apre yon tibebe fèt. Men, si tib sa a fèmen nan yon tibebe ki gen HLHS, pa gen okenn fason pou san an koule nan kò a. Kidonk, si yo pa trete kondisyon sa a, yon tibebe ap gen sèlman kèk jou pou l viv.

Ki jan ou fè konnen si tibebe w la gen kondisyon sa a? Ki sentòm yo?

Si yon tibebe ki fèk fèt gen HLHS, pafwa sentòm yo pa vizib okòmansman. Men, sentòm sa yo ka parèt nan kèk èdtan oswa jou. Li trè enpòtan pou paran yo konnen sa.

Poukisa sa rive tibebe yo? Ki rezon an?

Kesyon sa a nan tèt tout paran. Li nòmal pou mande tèt nou, "Poukisa sa rive tibebe nou an? Èske nou te fè yon bagay ki mal?"

Men verite a se, nan pifò ka yo, pa gen okenn kòz espesifik pou HLHS . Sa vle di, se pa yon bagay ki koze pa manman an oswa papa a. Pafwa, faktè jenetik ka jwe yon wòl. Sa vle di, sèten chanjman jenetik nan fanmi an ka ogmante risk la. Tibebe ki gen lòt kondisyon jenetik, tankou sendwòm Turner oswa trisomi 18, yo tou an risk pou HLHS.

Ki jan doktè yo ka byen dyagnostike maladi sa a?

Erezman, avèk teknoloji avanse jodi a, yo ka dyagnostike maladi sa a anvan tibebe a fèt, sa vle di, pandan gwosès la . Si yo jwenn yon anomali nan kè a pandan yon ultrason prenatal routin, doktè w la ap refere w bay yon espesyalis epi mande w pou w fè yon ekokadyogram fetal . Sa pèmèt ou wè estrikti ak fonksyon kè tibebe a trè klèman.

Pou dyagnostike kondisyon an apre tibebe a fin fèt, doktè a pral egzamine sentòm tibebe a epi koute pwatrin li ak yon estetoskòp pou wè si gen yon son kè anòmal (souflè kè). Apre sa, plizyè tès pral fèt pou konfime kondisyon an, tankou:

• Radyo-poumon: Yon radyo-poumon ka tcheke gwosè ak fòm kè a ak poumon yo.
• Ekokadyogram: Sa a se tès ki pi enpòtan an. Li tankou yon eskanè videyo kè a. Chanm kè a, valv yo, ak veso sangen yo tout vizib klèman. Se sa ki konfime prezans HLHS la.
• Elektwokadyogram (ECG): Yon tès ki mezire aktivite elektrik kè a.
• Depistaj oksimetri batman kè: Yo mete yon ti aparèy ki sanble ak yon klip sou dwèt oswa zòrèy tibebe a pou mezire kantite oksijèn ki nan san an. Valè sa a ba nan tibebe ki gen HLHS.

Èske gen yon tretman pou kondisyon sa a? Èske yo ka sove tibebe a?

Wi, sa a se yon kondisyon ki grav anpil, men gen tretman. Men, sa a se pa yon maladi ki ka geri ak medikaman. Pou sove lavi tibebe a, yo dwe fè yon seri operasyon konplèks ki gen plizyè etap .

Premye etap: Estabilize tibebe a

Anvan operasyon an, tibebe a bezwen estabilize. Premye etap la se kenbe ductus arteriosus la , veso sangen "rakoursi" nou te pale de li a, ouvè. Yo bay yon medikaman yo rele prostaglandin nan venn. Yo ka itilize lòt medikaman tou pou ede kè tibebe a bat, epi yo ka itilize yon vantilatè pou ede tibebe a respire.

Dezyèm etap: Seri chirijikal twa etap

Objektif prensipal seri operasyon sa yo se pou kontoune nèt bò gòch ki fèb la epi bay bò dwat ki pi fò nan kè a (vantrikil dwat la) travay pou ponpe san nan tout kò a. Se tankou redireksyon sikilasyon san an nan yon direksyon konplètman diferan.

1. Pwosedi Norwood: Yo fè sa nan de premye semèn apre nesans yon tibebe. Sa a se yon operasyon trè konplèks e serye. Isit la, chirijyen yo:

• Yo rekonstwi aòt ki pa devlope a.
• Yo mete yon tib espesyal (shunt) pou voye san soti nan ventrikil dwat la dirèkteman nan poumon yo.
• Nan fason sa a, "sistèm tibilè" kè a modifye pou ventrikil dwat la ka ponpe san nan tout kò a ak nan poumon yo.

2. Operasyon Glenn (operasyon shunt Glenn bidireksyonèl): Yo fè sa lè tibebe a gen ant 4 ak 6 mwa . Men sa:

• Yo retire tib (shunt) yo te mete pandan premye operasyon an.
• San ki pa gen oksijèn ki soti nan pati siperyè kò a (ki soti nan yon venn yo rele vena kav siperyè) konekte dirèkteman ak poumon yo.
• Sa diminye anpil chay sou ventrikil dwat la, paske kounye a li pa bezwen ponpe san soti nan pati anwo kò a, li ale dirèkteman nan poumon yo.

3. Pwosedi Fontan: Sa a se dènye etap la. Li fèt ant laj 18 mwa ak 4 an . Men sa:

• San ki pa gen oksijèn ki soti nan pati anba kò a (ki soti nan yon venn yo rele vena kav enferyè) konekte dirèkteman ak poumon yo.
• Apre operasyon sa a, tout san ki pa gen oksijèn nan kò a ale dirèkteman nan poumon yo. Vantrik dwat kè a sèlman bezwen ponpe san pwòp, ki rich an oksijèn, soti nan poumon yo pou ale nan tout kò a.

Apre twa operasyon sa yo fini, sistèm sikilatwa tibebe a kòmanse fonksyone nan yon fason konplètman nouvo.

Ki konplikasyon ki genyen nan tretman an?

Malgre operasyon sa yo ka sove lavi moun, yo trè konplèks epi yo ka pote risk ak konplikasyon. Pwoblèm ka rive pandan ak apre operasyon an.

• Vantrikil dwat la vin febli akòz gwo chay li dwe sipòte a.
• Flit san nan valv kè yo.
• Maladi fwa.
• Ritm kè anòmal.
• Koagulasyon san.
• Enfeksyon.
• Difikilte pou manje.
• Kriz.
• Efè sou ren yo.

Doktè a pral diskite tout risk sa yo avèk ou an detay. Ekip medikal la pral siveye tibebe a trè pre pandan y ap fè vwayaj sa a.

Èske yon transplantasyon kè se yon bon opsyon?

Nan kèk ka, si pwoblèm kè tibebe a trè konplèks oswa si doktè yo panse tibebe a p ap siviv operasyon an, yo ka rekòmande yon transplantasyon kè . Men, yo dwe tann jiskaske yon kè konpatib vin disponib. Epitou, apre yon transplantasyon kè, tibebe a ap oblije pran medikaman imunosupresè pou tout rès vi li.

Si yon tibebe gen kondisyon sa a, kisa nou ta dwe konnen antanke paran?

Vwayaj sa a difisil, men avèk sipèvizyon medikal ak swen apwopriye, timoun ki gen HLHS yo ka mennen yon bon lavi.

• Sipèvizyon medikal pou tout lavi: Apre operasyon an, timoun nan ap bezwen al wè yon kadyològ pou tout rès vi li. Yo ta dwe fè tchèkòp omwen yon fwa pa ane.
• Medikaman: Anpil timoun ap bezwen pran medikaman pou kè pandan tout lavi yo.
• Antibyotik anvan lòt operasyon: Anvan nenpòt lòt operasyon, tankou rache yon dan, ou bezwen pran antibyotik pou anpeche enfeksyon nan kè (andokadit).
• Aktivite fizik: Ou ka bezwen limite aktivite fizik pitit ou a. Anjeneral, yo pa rekòmande aktivite ki mande anpil efò, tankou espò konpetitif. Mande doktè w konsèy sou sa.
• Sante mantal ou: Vwayaj sa a vrèman fatigan pou paran yo. Li ka bay anpil strès. Kidonk, pale de santiman ou yo ak mari/madanm ou ak fanmi ou. Chèche konsèy si sa nesesè. Se sèlman lè ou fò ou pral kapab byen pran swen pitit ou a.