Èske bò dwat kè pitit ou a pa ap devlope byen? (Sendwòm kè dwat ipoplastik)

E si pitit ou a te fèt ak yon pwoblèm kè? Imajine jan sa t ap tris anpil. Gen kèk tibebe ki fèt ak bò dwat kè yo ki pa devlope byen. Doktè yo rele sa Sendwòm Kè Dwat Ipoplastik. Sa diminye kantite oksijèn tibebe a resevwa. Ann pale de sa pi an detay, pa vre?

Ki sa ki Sendwòm Kè Dwat Ipoplastik la?

Senpleman, Sendwòm Kè Dwat Ipoplastik la se yon pwoblèm kè ki ra ke kèk tibebe fèt avèk li . Sa k rive nan ka sa a se ke kèk pati nan bò dwat kè tibebe a pa devlope nèt. Panse a li tankou yon ti ponp. Bò dwat kè a se sa ki pran san ki pa gen oksijèn nan kò a epi voye l nan poumon yo pou jwenn oksijèn. Kidonk, si bò dwat sa a pa devlope byen, li p ap fè travay li byen.

Nan kondisyon sa a, pati sa yo nan kè a ka afekte:

• Valv trikispid: Sa a tankou yon baryè ant atriòm dwat la ak vantrikil dwat kè a. Lè li pa fonksyone byen, li bloke sikilasyon san an.
• Valv poumonè: Sa a se valv kote atè poumonè a kòmanse, ki pote san soti nan ventrikil dwat la nan poumon yo.
• Ventrik dwat: Sa a se chanm prensipal kote san an ponpe sou bò dwat kè a. Si li vin pi piti, li pral ponpe mwens san.
• Atè poumonè: Sa a se gwo atè ki pote san soti nan vantrik dwat la nan poumon yo.

Tou depan de kijan kondisyon an grav oswa modere, fonksyon pati sa yo nan kè a ka diminye oswa ogmante.

Pafwa, tibebe ki gen HRHS yo ka gen lòt pwoblèm kè tou. Pa egzanp:

• Defo entèraksyon atriyal (ASD): Yon twou nan miray ki ant de chanm siperyè (atriya) kè a.
• Defèksyon entèroratif ventrikilè (DVS): Yon twou nan miray ki ant de chanm ki pi ba yo (vantrikil) nan kè a.
• Defo kanal atriyoventrikilè: Yon gwo twou nan mitan kè a ansanm ak plizyè lòt pwoblèm.

Ki nivo grav sitiyasyon sa a?

Sendwòm kè dwat ipoplastik (HRHS) ka pi grav pou kèk moun pase lòt moun . Moun ki gen kondisyon grav, tankou nivo oksijèn ki ba anpil , bezwen tretman imedya . Sepandan, gen kèk moun ki ka pa genyen l grav konsa, ak sèlman pwoblèm minè. Moun sa yo ka pa resevwa dyagnostik jiskaske yo vin pi gran.

Ki jan kondisyon sa a komen?

Sa a se yon sitiyasyon ki ra anpil vre.Chèchè yo estime ke mwens pase 50,000 moun Ozetazini gen HRHS. Li pi ra pase Sendwòm Kè Gòch Ipoplastik la, yon kondisyon kote bò gòch kè a pa devlope byen.

Ki sentòm sendwòm kè dwat ipoplazik (HRHS) yo ye?

Men sentòm kondisyon sa a:

• Dekolorasyon ble nan po men ak pye yo. Sa rele siyanoz . Sa vle di kò a pa resevwa ase oksijèn.
• Difikilte pou respire. Sa rele dispne .
• Respirasyon rapid. Sa rele takipne .
• Tibebe a pa bwè lèt byen.
• Fatige byen vit, santi anvi dòmi tout tan.

Si tibebe w la gen youn oubyen plizyè nan sentòm sa yo, li pi bon pou w al wè yon doktè touswit.

Ki sa ki lakòz sa?

Anfèt, yo poko dekouvri kòz egzak sendwòm kè dwat ipoplazik (HRHS) .

Sepandan, chèchè yo kwè ke jenetik ka enplike , paske yo rapòte plizyè manm nan menm fanmi an ki te gen HRHS depi yo fèt. Se poutèt sa, plis rechèch nesesè.

Ki lòt konplikasyon sa ka lakòz?

Sendwòm kè dwat ipoplastik (HRHS) ka lakòz konplikasyon tankou:

• Nivo oksijèn ki ba nan kò a. Sa rele ipoksimi .
• Ensifizans kadyak bò dwat.
• Batman kè iregilye. Sa rele aritmi .

Menm pou moun ki pa afekte grav pa HRHS, nan yon laj jèn, foskouch ka rive akòz nivo oksijèn ki ba nan kò a.

Ki jan yo dyagnostike maladi sa a?

Pafwa, yon founisè swen sante ka detekte HRHS pandan tibebe a toujou nan vant lan (devlopman fetis la) . Yo itilize yon ultrason pou wè kè tibebe a. Si ou vle gade l pi pre, ou ka fè tou yon ekokadyogram fetis la . Toulede tès sa yo pa anvayisan.

Ki tès yo fè apre tibebe a fin fèt?

Apre tibebe a fin fèt, yo ka fè tès sa yo ki pa anvayisan pou chèche konnen si tibebe a gen HRHS:

• Oksimèt batman kè (pulse ox): Sa a se yon ti aparèy ki sanble ak yon klip ki mezire nivo oksijèn lè w tache l nan dwèt ou oswa nan zòrèy ou.
• Elektwokadyogram (EKG/ECG): Yon tès ki mezire aktivite elektrik kè a.
• Ekokadyogram (Ekokardiogram - eko): Sa a se yon tès ki itilize ond son, menm jan ak yon ultrason, pou pran foto kè a. Li ka montre estrikti kè a, kijan valv yo fonksyone, ak kijan san an koule.
• IRM kè (Imajri pa rezonans mayetik): Li itilize chan mayetik ak ond radyo pou pwodui imaj detaye sou kè a.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Tretman pou sendwòm kè dwat ipoplastik (HRHS) ka gen ladan medikaman, pwosedi ki pa twò pwogrese, oswa operasyon . Objektif prensipal tout tretman sa yo se ede poumon tibebe a jwenn ase san ak oksijèn .

Remèd

• Yo itilize prostaglandin pou ede kenbe ductus arteriosus tibebe a ouvè. Ductus arteriosus sa a se yon tib tibebe a itilize pou resevwa san oksijene nan men manman an pandan l nan vant manman an. Lè tibebe a kòmanse respire nan poumon apre nesans, tib sa a anjeneral fèmen nan kèk jou. Sepandan, nan yon tibebe ki gen HRHS, paske bò dwat kè a pa fonksyone byen, kenbe tib sa a ouvè ede san an sikile nan poumon yo.

Pwosedi minimòm invaziv yo

• Yon doktè ka itilize yon tib mens yo rele yon katetè pou mete yon stent (yon ti tib metal ki sanble ak yon may) nan ductus arteriosus tibebe a. Sa kenbe kanal la ouvè epi pèmèt san an byen sikile nan poumon yo.
• Yon lòt se pèforasyon valv pulmonè . Nan ka sa a, yo pase yon katetè nan yon veso sangen pou antre nan valv pulmonè a ki pa louvri byen, sa kreye yon twou nan valv la. Sa pèmèt san an koule nan atè pulmonè a. Gen kèk doktè ki itilize tou yon pwosedi yo rele ablasyon pou sa.

Chiriji

Ka grav HRHS yo mande pou tretman chirijikal. Anjeneral, yo fè operasyon sa yo an plizyè etap.

• Shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Yo itilize sa a pou retabli sikilasyon san nan poumon yon tibebe ki gen HRHS. Li itilize yon twal sentetik pou kreye yon koneksyon ant atè souklavik la (yon atè nan klavikul la) ak atè poumonè a.
• Apre kèk mwa oswa ane, yon chirijyen ka fè yon pwosedi Glenn ak/oswa yon pwosedi Fontan . Chak nan pwosedi sa yo kreye yon nouvo chemen pou san an sikile nan vantrikil dwat ki disfonksyonèl la. Nòmalman, vantrikil dwat la ponpe san nan atè poumonè a.

Pwosedi Glenn ak Fontan yo pèmèt san an koule dirèkteman soti nan yon venn prensipal nan atè poumonè a, kote li vwayaje nan poumon yo pou pran oksijèn.

Èske gen konplikasyon nan tretman an?

Menm jan ak tout operasyon, gen kèk konplikasyon potansyèl ak tretman sa yo. Konplikasyon yo ka varye selon tretman an. Pa egzanp:

• Stent la ka deplase soti nan pozisyon orijinal li.
• Operasyon shunt BTT ka lakòz veso sangen yo retresi oswa domaje yon nè.
• Pèforasyon valv poumonè ka lakòz yon batman kè iregilye (aritmi) oswa domaje yon veso sangen.
• Gwo operasyon ka lakòz tansyon wo, efizyon pleural, arè kadyak, maladi ren oswa fwa, oswa batman kè iregilye.

Men, pa enkyete w. Doktè yo ap enfòme w sou tout bagay sa yo epi y ap pran mezi ki nesesè yo.

Konbyen tan li pran pou geri?

Tan rekiperasyon an varye selon tretman an. Gwo operasyon yo pran plis tan. Pitit ou a ka rete lopital pandan plizyè jou, petèt plis pase yon semèn. Y ap bezwen siveye l byen apre l retounen lakay li.

Kisa m ka espere si tibebe m nan nan kondisyon sa a?

Akòz nivo oksijèn ki ba nan kòmansman lavi a, moun ki gen sendwòm kè dwat ipoplazik (HRHS) ka fè fas ak defi tankou:

• Pwoblèm lang.
• Pwoblèm memwa.
• Ogmantasyon risk pou maladi kè, fwa, oswa ren nan laj ki pi gran.
• Twoub atitid oswa twoub enkyetid.
• Difikilte pou planifye yon bagay oswa pou rezoud yon pwoblèm.

Men, gen ekspè pou ede ak tout bagay sa yo. Donk pa enkyete w.

Ki pronostik kondisyon sa a?

Li trè ra pou moun ki gen sendwòm kè dwat ipoplazik grav (HRHS) siviv rive nan laj adilt san operasyon . Sepandan, moun ki gen HRHS ki mwens grav yo ka pa menm konnen yo gen kondisyon an jiskaske yo vin adilt.

Ki jan ou pran swen yon timoun ki gen HRHS?

Swen tibebe w la bezwen an ap depann de gravite kondisyon li . Si li te sibi yon operasyon touswit apre akouchman an, y ap bezwen siveye l byen apre l fin rive lakay li. Doktè w la oswa fanmsaj ou a ap ba w bon konsèy sou kijan pou w pran swen tibebe w la.

Kilè ou bezwen wè yon doktè?

Yon tibebe ki te sibi yon operasyon ap bezwen wè doktè a pou randevou swivi . Y ap di w sa pou w veye ak sa pou w di doktè a touswit si w remake nenpòt bagay. Si w gen nenpòt kesyon oswa enkyetid konsènan kondisyon tibebe w la, rele doktè a touswit.

Si pitit ou a gen pwoblèm pou l aprann oswa pou l kontwole emosyon li, ou ka jwenn lòt espesyalis tou ki ka ede nan domèn sa yo. Doktè w la ap ba w konsèy ki nesesè yo.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè a?

Men kèk kesyon ou ka poze doktè pitit ou a:

• Èske pitit mwen an bezwen operasyon?
• Konbyen tan ou bezwen fè operasyon an?
• Konbyen operasyon ki pral nesesè, e ki lè y ap fè yo?
• Ki pèspektiv pou pitit mwen an ki gen kondisyon patikilye sa a?

Mwen konprann jan li difisil pou w dekouvri pitit ou a gen yon pwoblèm kè. Sepandan, timoun ki fèt jodi a gen tretman ki pa t disponib pou jenerasyon anvan yo. Ou se moun ki pi fò ou ka ye pou pitit ou a kounye a. Aprann plis sou HRHS. Mande doktè w sou nenpòt bagay ki pa klè. Pale ak doktè w pou w deside sa ki pi bon pou pitit ou a.

Finalman, sonje sa (Mesaj pou pote lakay)

Sendwòm kè dwat ipoplastik (HRHS) se yon kondisyon ra ke tibebe ki fèt avèk li, kote bò dwat kè a pa devlope byen. Sa diminye kantite oksijèn kò a resevwa. Dyagnostik bonè ak tretman apwopriye (medikaman, ti operasyon, oswa gwo operasyon) ka amelyore lavi timoun nan . Nan yon sitiyasyon konsa, li trè enpòtan pou ou menm antanke paran pou w enfòme epi travay ansanm ak doktè w yo. Sonje byen, ou pa poukont ou. Ou ka jwenn èd ou bezwen an.

Sendwòm kè dwat ipoplastik , HRHS, maladi kè tibebe, defo kè konjenital, siyanoz, difikilte pou respire, operasyon kè