Èske w santi janm ou yo ap vin angoudi tou? Sa a ta ka Sendwòm Myastenik Lambert-Eaton (LEMS)!

Èske pafwa ou santi janm ou fèb, ou gen difikilte pou leve nan yon chèz, ou santi ou fatige lè w ap monte eskalye? Oubyen èske ou santi ou fatige ak sentòm tankou po je lou, bouch sèk, ak vizyon doub? Sa yo ka pa sèlman fatig. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon ou ka pa tande pale de li, men li vo lapenn konnen, Sendwòm Myastenik Lambert-Eaton, oubyen "(LEMS)" jan nou rele l pou pi kout.

Ki sa ki Sendwòm Myastenik Lambert-Eaton (LEMS)?

Senpleman, Sendwòm Myastenik Lambert-Eaton (LEMS) se yon maladi otoiminitè. Kounye a, ou ka ap mande ki sa yon maladi otoiminitè ye. Kò nou gen yon sistèm iminitè. Se sa ki pwoteje nou lè l ap konbat mikwòb ki lakòz maladi ki soti deyò. Se tankou lame nan peyi nou an. Men pafwa sistèm iminitè sa a vin mal. Lè sa a, li kòmanse atake pwòp selil ki an sante nou yo. Se sa k rive nan LEMS.

Nan `(LEMS)` sa a, sistèm iminitè nou an atake koneksyon ki genyen ant nè motè nou yo ak misk yo . Pou nou pi presi, koneksyon sa a rele `jonksyon newomiskilè`. Lè jonksyon sa a domaje, transmisyon mesaj ki soti nan nè yo rive nan misk yo vin gen pwoblèm. Se lè sa a feblès nan misk yo rive.

Feblès sa a anjeneral kòmanse nan kwis ou, men li ka piti piti gaye nan bra ou, nan misk pou respire, pou vale ak pou pale.

Ki moun ki gen plis chans pou devlope `(LEMS)` sa a?

Gen de gwoup prensipal ki fòme `(LEMS)`.

1. Asosye avèk kansè: Anviwon 60% moun ki gen LEMS gen yon fòm kansè. Kalite ki pi komen an se kansè nan poumon ki gen ti selil . Etonan, pafwa sentòm LEMS yo ka parèt plizyè mwa oswa menm plizyè ane anvan kansè a devlope. Pifò nan moun sa yo gen plis pase 60 an, yo se gason, epi yo te itilize pwodui tabak.

2. Pa gen kansè: Lòt 40% moun ki gen LEMS yo pa gen okenn kansè detekte. Moun sa yo anjeneral resevwa dyagnostik la nan anviwon 35 an epi ankò nan anviwon 60 an.

LEMS se yon kondisyon ki ra anpil nan mitan timoun piti.

Èske se sèlman kansè nan poumon ki gen ti selil (LEMS) ki asosye avèk sa?

Non. Kansè nan poumon ki gen ti selil se kalite kansè ki pi komen, men lòt kalite kansè kapab asosye tou ak LEMS. Kèk egzanp gen ladan kansè pwostat, timòm, ak maladi lenfoproliferatif. Piske sentòm LEMS yo ka parèt anvan sentòm kansè yo parèt, li enpòtan pou w fè tès ki kòrèk yo pou tcheke si w gen kansè si doktè w la dyagnostike w ak LEMS.

Èske LEMS koze pa chanjman jenetik?

Syantis yo kwè ke maladi otoiminitè yo an jeneral ka gen kèk lyen jenetik. Piske LEMS se yon maladi otoiminitè tou, li posib ke li gen yon enfliyans jenetik tou, men sa poko byen konprann.

Ki jan `(LEMS)` komen?

LEMS se yon maladi ki ra anpil . Yo estime ke kondisyon sa a afekte anviwon 2.8 milyon moun atravè lemond. Ozetazini, gen anviwon 400 ka LEMS ki rapòte. Malgre ke pa gen okenn estatistik egzak sou konbyen moun ki genyen nan peyi nou an, li klè ke sa a se yon kondisyon ki ra.

Ki sentòm `(LEMS)` yo ye?

Ann gade sentòm `(LEMS)` yo youn pa youn. Se pa tout sentòm sa yo ki rive an menm tan lakay tout moun, gen kèk sentòm ki ka parèt pi bonè, gen lòt ki ka parèt pita.

• Feblès ak fatig nan misk: sitou nan pati anwo janm yo.
• Difikilte pou mache: Difikilte pou monte eskalye oswa pou leve kanpe nan yon chèz.
• Doulè oswa rèd nan misk.
• Santiman pèt sansasyon nan manm yo.
• Po je ki pandye (ptoz): Sa ka sanble ak somnolans.
• Wè de bagay an menm tan (diplopi).
• Bouch ak je sèch (kserostomi): diminisyon salivasyon, diminisyon dlo nan je yo.
• Konstipasyon.
• Diminisyon nan swe.
• Pèdi pwa.
• Difikilte pou pipi.
• Disfonksyon erektil nan gason.
• Difikilte pou pale (dizatri) ak difikilte pou vale (disfaji): Sa yo anjeneral se sentòm ki devlope pita nan maladi a.
• Difikilte pou respire (dispne) ak detrès respiratwa: Sa a se tou yon sentòm ki ra ak grav ki ka rive nan dènye etap maladi a.

Enpòtan: Si ou gen youn oubyen plizyè nan sentòm sa yo, pa sipoze se LEMS. Sepandan, si sentòm sa yo pèsiste, li saj pou w al chèche konsèy medikal.

Ki jan LEMS parèt epi pwogrese anjeneral?

LEMS anjeneral afekte misk kwis yo an premye. Apre sa, li ka afekte misk zepòl yo, misk bra yo ak janm yo, misk ki ede pale ak vale, ak misk je yo.

Nan kòmansman maladi a, ou ka gen difikilte pou leve nan yon chèz, monte eskalye oswa ti mòn, oswa fè travay ki mande anpil fòs ki mande pou itilize janm ou.

Sentòm yo anjeneral devlope dousman, sou kèk semèn rive nan kèk mwa . Sepandan, si ou gen LEMS ak kansè, sentòm yo ka devlope pi vit.

Ki sa ki lakòz LEMS?

Jan nou te diskite deja, LEMS se yon maladi otoiminitè . Sa vle di ke pwòp defans kò w la (antikò) atake pwòp tisi ki an sante w yo. Nan LEMS, antikò sa yo atake kote selil nè yo ak fib misk yo rankontre, jonksyon newomiskilè a. Espesyalman, yo atake chanèl kalsyòm yo la. Chanèl kalsyòm sa yo esansyèl pou mesaj nè yo ka transmèt.

Imajine li tankou yon ranje domino. Atak sa a deklanche yon chèn evènman:

1. Antikò yo mare ak chanèl kalsyòm ki nan bout selil nè yo epi bloke yo.

2. Lè chanèl kalsyòm yo diminye, kantite asetilkolin, yon nerotransmetè, ki lage a diminye. Asetilkolin sa a se yon pwodui chimik esansyèl pou fonksyon misk yo.

3. Lè pa gen ase asetilkolin ki libere, "mesaj" yo pa rive nan fib misk yo byen. Lè sa a, misk ou yo pa ka fonksyone byen.

4. Kòm rezilta, misk yo pa fonksyone nòmalman, sa ki lakòz feblès.

Men kijan moun ki gen kansè nan poumon ak ti selil devlope LEMS: Lè ou gen kansè nan kò ou, antikò yo resevwa yon siyal pou "al nan lagè". Men, olye pou yo atake selil kansè yo (espesyalman, chanèl kalsyòm ki sou sifas selil kansè yo), antikò sa yo atake chanèl kalsyòm ki nan bout selil nè yo pa erè. Apre sa, menm chèn evènman an rive.

Syantis yo kwè ke kòz LEMS lakay moun ki pa gen kansè nan poumon se tou senpleman yon move fonksyònman sistèm iminitè a. Men, li poko klè poukisa sa rive.

Kijan pou idantifye `(LEMS)`?

Premye etap nan dyagnostik LEMS se pou doktè w la egzamine w ak anpil atansyon. Sa ap souvan enplike yon newològ, oubyen yon doktè ki espesyalize nan maladi nè ak misk yo. Yon pati nan pwosesis sa a enplike poze kesyon sou sentòm ou yo, istwa medikal ou, ak nenpòt medikaman ou pran. Yo fè yon egzamen newolojik detaye pou chèche modèl feblès ak siy ki konsistan avèk LEMS.

Pwochen etap la se tès la. Tès pou `(LEMS)` yo enkli:

• Tès san: Sa ka tcheke si ou gen antikò anti-chanèl kalsyòm nan san ou. Anviwon 85% moun ki gen LEMS gen antikò sa yo nan san yo.
• Elektwomiyografi (EMG): Tès sa a egzamine kijan misk ou yo ak nè ou yo ap travay ansanm. Nan LEMS, tès EMG a gen rezilta trè espesifik, kidonk li ka ede konfime dyagnostik la.
• Radyo poumon `(X-ray)` oubyen eskanè CT `(CT scan)` oubyen eskanè MRI `(MRI)` (nan pwatrin): Paske yon kondisyon yo rele `(LEMS)` ka devlope lakay moun ki gen kansè nan poumon ak ti selil, tès sa yo ap chèche siy kansè nan poumon.

Sentòm LEMS yo ka kòmanse plizyè mwa a sis ane anvan kansè a devlope. Se poutèt sa, apre yo fin dyagnostike LEMS, ou ta dwe fè tès depistaj kansè chak twa a sis mwa pandan omwen dezan. Doktè w la ap rekòmande yon orè tès depistaj ki bon pou ou.

Ki jan yo trete LEMS?

Gen plizyè tretman pou LEMS.

• Tretman kansè ki kache a: Si LEMS gen rapò ak yon kansè, tankou kansè nan poumon ki gen ti selil, tretman kansè sa a ka diminye sentòm LEMS yo tou. Tretman kansè yo ka gen ladan chimyoterapi, radyoterapi, ak/oswa operasyon. Sa depann de kalite kansè a ak rekòmandasyon doktè w la.
• Tretman espesifik pou (LEMS): Sa yo gen ladan yo medikaman ki soulaje sentòm yo ak medikaman ki kontwole sistèm iminitè a.

Tretman pou sentòm yo

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Medikaman sa yo ogmante fòs nan misk. Yo ogmante liberasyon nerotransmetè asetilkolin nan jonksyon newomiskilè a, sa ki amelyore siyal nan misk yo.
• Piridostigmin (Piridostigmin - Mestinon®): Piridostigmin fonksyone lè li anpeche dekonpozisyon asetilkolin nan jonksyon newomiskilè a. Sa ogmante tou siyal asetilkolin lan epi li amelyore fòs miskilè. Pafwa yo bay piridostigmin an konbinezon ak amifampridin pou amelyore fonksyon miskilè epi trete sentòm LEMS tankou bouch sèk, je sèk, konstipasyon, disfonksyon seksyèl, ak diminisyon swe. Sepandan, itilizasyon piridostigmin pou LEMS se yon itilizasyon ki pa sou etikèt la, sa vle di Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) pa apwouve medikaman an pou kondisyon sa a.

Tretman pou amelyore sistèm iminitè a

• Iminosipresè:Medikaman sa yo ede bloke oswa kontwole fonksyon "defans" sistèm iminitè w la. Doktè w la ka preskri w medikaman sa yo si lòt medikaman pa kontwole sentòm ou yo. Pa egzanp, ou ka bay yon medikaman yo rele prednizòn avèk oswa san azatyoprin oswa siklosporin.
• Echanj plasma: Nan pwosedi sa a, yon machin separe pati likid san ou (plasma) a ak selil san yo. Antikò ou yo nan plasma sa a. Apre separasyon an, yo mete san an tounen nan kò ou. Doktè ou ka konsidere tretman sa a si ou gen sentòm grav epi ou bezwen tretman ijan.
• Iminoglobulin: Pou kèk moun, tretman ak gwo dòz imunoglobulin ka ede anpeche maladi a vin pi mal.

Èske nou ka anpeche LEMS?

Yo poko byen konprann kòz egzak LEMS la, kidonk yo pa konnen si gen yon fason pou anpeche maladi a.

Sepandan, piske LEMS ka devlope lakay moun ki gen kansè nan poumon, ou ka ede anpeche kansè nan poumon lè w:

• Pa fimen. Si w ap itilize pwodui tabak, mande doktè w pou l ede w kite fimen.
• Evite lafimen sigarèt.
• Tcheke kay ou pou wè si gen gaz radon. Ekspozisyon alontèm nan gaz radon ka ogmante risk ou genyen pou kansè nan poumon.

Ou kapab pran mezi tou pou kenbe yon vi ki an sante:

• Manje plis fwi ak legim. Swiv rejim Mediterane a oswa rejim DASH la.
• Kenbe yon pwa ki an sante.
• Fè egzèsis jan doktè w la konseye w la.
• Dòmi ase - anjeneral sèt a nèf èdtan.
• Diminye estrès ou. Estrès ka fè sentòm yo vin pi mal.
• Evite benyen nan dlo cho. Chalè ka vin agrave sentòm LEMS yo.
• Konsilte doktè w regilyèman, epi fè l konnen touswit si sante w chanje oswa si w devlope nouvo sentòm.

Èske LEMS ka geri nèt?

Malerezman, pa gen gerizon pou LEMS. Tretman kansè ki asosye avèk LEMS la montre li amelyore sentòm LEMS yo. Medikaman imunosupresè yo ka ede kontwole atak otoiminitè a, epi genyen tou tretman ki ka ede soulaje sentòm yo lè yo ogmante kantite asetilkolin nan tèminasyon nè yo epi amelyore fòs miskilè.

Si ou gen LEMS san kansè, ou ka espere yon esperans lavi nòmal. Si ou gen LEMS ak kansè, sentòm ou yo ka amelyore avèk tan (byenke pa nèt) si yo detekte epi jere kansè a bonè.

Kalite lavi ou depann anpil de gravite sentòm ou yo.

Kilè mwen ta dwe kontakte doktè mwen si mwen gen `(LEMS)`?

Si gen yon chanjman nan sante w, oubyen si sentòm ou yo vin pi mal, kontakte doktè w nenpòt ki lè . Pa pè, pa panike. Doktè yo la pou ede w.

Ki diferans ki genyen ant `(LEMS)` ak `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Sendwòm myastenik Lambert-Eaton (LEMS) ak myasteni gravis (MG) pataje kèk sentòm ki sanble. Tou de lakòz feblès nan misk ak fatig.

Sepandan, myasteni gravis (MG) anjeneral afekte misk ki ozalantou je yo ak misk ki itilize pou vale yo an premye. Apre sa, li ka afekte misk ki pi jeneral, tankou misk pou respire ak misk nan manm yo.

LEMS anjeneral kòmanse ak yon feblès nan pati anwo kwis ou, apre sa li ale nan bra ou. LEMS kapab lakòz tou feblès nan misk je ou yo, men anjeneral li pi lejè pase myasteni gravis (MG).

Nan myasteni gravis (MG), yon feblès grav nan misk respiratwa yo (misk ki ede w respire) ka fatal. Sa ra nan LEMS.

Moun ki gen myasteni gravis (MG) anjeneral pa montre anpil sentòm disfonksyon sistèm nève otonòm (pa egzanp, je sèk, bouch sèk, konstipasyon, diminisyon swe, disfonksyon seksyèl). Okontrè, moun ki gen LEMS souvan gen plent sa yo, epi sentòm sa yo ka pafwa ede distenge de maladi yo.

Finalman, bagay pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Kounye a ou pwobableman konprann ke Sendwòm Myastenik Lambert-Eaton (LEMS) se yon maladi ki koze pa yon sistèm iminitè ki twò aktif. Selil nè ou yo pa voye ase mesaj bay fib misk ou yo pou yo "kontrakte". Rezilta a se feblès nan misk ak lòt sentòm.

Sonje byen, anviwon 60% moun ki gen LEMS gen kansè nan poumon ki gen ti selil. Si ou gen LEMS men ou pa gen kansè, asire w ke ou menm ak doktè w la fè tès depistaj kansè chak kèk mwa pandan omwen dezan apre dyagnostik la.

Gen tretman. Sa yo enkli trete kansè a si l prezan, ansanm ak pran medikaman ki amelyore kominikasyon ant selil nè yo ak fib misk yo. Amelyore kominikasyon an ka amelyore fòs miskilè ak lòt sentòm yo.

Mwen espere enfòmasyon sa a itil pou ou.Toujou sonje, si ou gen nenpòt pwoblèm sante, li pi bon pou ou pale ak yon doktè ki gen konesans sou li.

Sendwòm myastenik Lambert -Eaton, LEMS, maladi otoiminitè, feblès nan misk, kansè nan poumon ti selil, jonksyon newomiskilè, asetilkolin